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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,风湿类,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,杨锡强：,风 湿 热,RHEUMATIC FEVER,1,风湿类,1风湿类,提纲, 概述, 病因和发病机制, 病理, 临床表现, 辅助检查, 诊断和鉴别诊断, 治疗和预防, 预后,2,风湿类,提纲2风湿类,提纲, 概述, 病因和发病机制, 病理, 临床表现, 辅助检查, 诊断和鉴别诊断, 治疗和预防, 预后,3,风湿类,提纲3风湿类,风湿热,（,rheumatic fever),是常见的风湿性疾病,（,rheumatoid diseases)。,主要表现为,心脏炎,、游走性,关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。,临床表现的变迁 - 发病率下降,- 病情变轻，不典型,- 可主要表现为单纯性心肌炎,仍然是主要的后天性心脏病,-1960 10.60% （住院心脏病第 1 位）,-1970 7.00% ( 住院心脏病第 2 位）,-1980 2.00% （住院心脏病第 3 位 ）,-1990 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）,4,风湿类,4风湿类,1930 40 50 60 70 80 90,20 10 5 4 3 2 1,发展中国家,中国,发达国家,风湿热的发病率,5,风湿类,1930 40 50 60 70 80,风湿热,（,rheumatic fever),是常见的风湿性疾病,（,rheumatoid diseases)。,主要表现为,心脏炎,、游走性,关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。,临床表现的变迁 - 发病率下降,- 病情变轻，不典型,- 可主要表现为单纯性心肌炎,仍然是主要的后天性心脏病,-1960 10.60% （住院心脏病第 1 位）,-1970 7.00% ( 住院心脏病第 2 位）,-1980 2.00% （住院心脏病第 3 位 ）,-1990 0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）,6,风湿类,6风湿类,提纲, 概述, 病因和发病机制, 病理, 临床表现, 辅助检查, 诊断和鉴别诊断, 治疗和预防, 预后,7,风湿类,提纲7风湿类,病因,-,A,组,溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。,- 约 0.3%3% 病例于 2 5 周后发生风湿热，,取决于：,* 链球菌在咽部存在的时间,* 致病菌株,* 遗传体质,8,风湿类,8风湿类,发病机制,链球菌感染诱导的异常免疫反应,自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体, 心肌、心内膜,IgM、IgG、IgA,沉积，关节/,滑膜液,IC,，,补体成分,，,CIC,T,细胞异常：,CD4/CD8,，T,H,2,，IL-1,，,IL-6,，,粘附分子,ICAM-1,（,尤见于心肌,损害者）,9,风湿类,9风湿类,荚膜：透明质酸酶,关节,细胞膜：,M,蛋白、,M,相关蛋白,心肌,糖蛋白,心内膜,原生质膜：蛋白、脂质、糖,心肌,下丘脑/尾核,A,组,链球菌,10,风湿类,荚膜：透明质酸酶 关节细胞膜,发病机制,链球菌 发生相,链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器,咽峡炎 组织的 受被破 官的免,风湿热,交叉抗 坏 疫性损,性原 伤,刺激防 清除链 免疫反,御性免 球菌 应自行,疫反应 消退,无 病,11,风湿类,链球菌,提纲, 概述, 病因和发病机制, 病理, 临床表现, 辅助检查, 诊断和鉴别诊断, 治疗和预防, 预后,12,风湿类,提纲12风湿类, 变性渗出期,（1月左右）,* 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤,* 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素,性渗出, 增殖期,（34月）,* 部位：心肌、心内膜、（皮肤）,* 病理：风湿小体（,Aschoff body), 硬化期,*,部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣,* 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成,神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,13,风湿类,13风湿类,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,14,风湿类,风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞14风湿类, 变性渗出期,（1月左右）,* 部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤,* 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素,性渗出, 增殖期,（34月）,* 部位：心肌、心内膜、（皮肤）,* 病理：风湿小体（,Aschoff body), 硬化期,*,部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣,* 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成,神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性,15,风湿类,15风湿类,提纲, 概述, 病因和发病机制, 病理, 临床表现, 辅助检查, 诊断和鉴别诊断, 治疗和预防, 预后,16,风湿类,提纲16风湿类, 一般表现, 心脏炎（40%,50%）, 关节炎（50%,60%）, 舞蹈病（3 %,7%）, 皮肤症状（7%）,17,风湿类,17风湿类,-,发热 急性起病. 38,0,C40,0,C，,2,周后低热,隐匿起病.,低热或无热,-,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,-,失健表现,18,风湿类,18风湿类, 一般表现, 心脏炎（40%,50%）, 关节炎（50%,60%）, 舞蹈病（3 %,7%）, 皮肤症状（7%）,19,风湿类,19风湿类,-,心肌炎,心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力,差和心搏减弱。心电图：,PR,间期延长，,ST-T,改,变，,QT,延长,-,心内膜炎,心尖部,SM IIIII,级和,DM,中期隆隆样杂音，,主动膜瓣区,DM,吹风样杂音。早期杂音可消失，反,复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病）,-,心包炎,积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩,擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。,-,心脏炎/全心炎,心肌炎心内膜炎心包炎,20,风湿类,20风湿类,注意：,心脏损害常发生于首,次发病的12周内!！,21,风湿类,21风湿类, 一般表现, 心脏炎（40%,50%）, 关节炎（50%,60%）, 舞蹈病（3 %,7%）, 皮肤症状（7%）,22,风湿类,22风湿类,关节炎,大关节红、肿、热、痛,游走性，不留后遗症,持续数日4周,23,风湿类,关节炎 大关节红、肿、热、痛2, 一般表现, 心脏炎（40%,50%）, 关节炎（50%,60%）, 舞蹈病（3 %,7%）, 皮肤症状（7%）,24,风湿类,24风湿类,舞蹈病,好发年龄 812岁，女多于男。,链球菌咽炎后16月发病,不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、,皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈，,语言障碍，细微动作不协调,。,早期表现为情绪和性格改变,持续1 3月，可长达1 2年,常合并心脏炎,25,风湿类,25风湿类, 一般表现, 心脏炎（40%,50%）, 关节炎（50%,60%）, 舞蹈病（3 %,7%）, 皮肤症状（7%）,26,风湿类,26风湿类,皮肤症状, 皮下小结,4%7%，发于大关节伸面,及枕、额、脊突处。0,1 1,cm,质,硬，2 4周消失。常伴心脏炎。, 环形红斑,已少见，环形或半环形红斑,时隐时现，可持续数周。, 其它皮疹,荨麻疹、结节性红斑、多形,红斑,27,风湿类,27风湿类,提纲, 概述, 病因和发病机制, 病理, 临床表现, 辅助检查, 诊断和鉴别诊断, 治疗和预防, 预后,28,风湿类,提纲28风湿类,辅助检查,链球菌感染的证据,ASO,抗脱氧核糖核酸酶（,anti-DNase B),抗链球菌激酶（,ASK）,抗透明质酸酶（,AH）, 风湿热活动性指标,白细胞计数,，,中性粒细胞,，,血沉,，C,-,反应性,蛋白,，,-,球蛋白,，,粘蛋白,。,均无特异性。,阳性率80%,阳性率,95%,29,风湿类,阳性率80%阳性率 29风湿类,提纲, 概述, 病因和发病机制, 病理, 临床表现, 辅助检查, 诊断和鉴别诊断, 治疗和预防, 预后,30,风湿类,提纲30风湿类,诊断标准（1992年,Jone,标准）,主要表现 次要表现,链球菌感染证据,心脏炎 发热 咽拭培养阳性或,多关节炎 关节痛 快速抗原试验阳性,舞蹈病 血沉增快 抗链球菌抗体滴度,环形红斑,CRP,阳性,皮下小结,P,-,R,间期延长,2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。,主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。,主要表现为心脏炎者，,P-R,间期延长不再作为次要表现。,31,风湿类,诊断标准（1992年 Jone 标准） 主要表现,诊断内容,是否风湿热？（,Jone,标准）,何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、,皮下小结、环形红斑）,初发或复发,热有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大),是否风湿活动,有无心功能不全,32,风湿类,32风湿类,鉴别诊断,关节症状 ,类风湿性关节炎,化脓性关节炎,感染后过敏性关节,白血病,生长痛,心脏表现 ,生理性杂音,病毒性心肌炎,感染性心内膜炎,33,风湿类,33风湿类,提纲, 概述, 病因和发病机制, 病理, 临床表现, 辅助检查, 诊断和鉴别诊断, 治疗和预防, 预后,34,风湿类,提纲34风湿类,治疗和预防（1）,-,休息,心脏未受累者. 卧床 2 周,心脏受累，但心脏无扩大者. 卧床 4 周,心脏受累，且心脏扩大者. 卧床 6 周,心脏受累，伴心力衰竭者. 严格卧床,-,控制链球菌咽峡炎,青霉素 80万,U i.m. B. i.d. 10,天,35,风湿类,35风湿类,治疗和预防（2）,-,抗风湿热药物,阿司匹林 每天,100mg/kg 2,周，以后,每天 75,mg/kg46,周,糖皮质激素,强的松：,每天 2,mg/kg2 4,周，以后,逐渐减量，总疗程 8,12,周,36,风湿类,36风湿类,治疗和预防（3）,-,抗风湿热药物,大剂量糖皮质激素冲击疗法,-,氢化可的松,每天,1540mg/kg IV.,-,地塞米松,每天,0.5 1.5mg/kg IV.,2 3,天,-,甲基强的松龙,每天1030,mg/kg IV.,用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者,37,风湿类, 大剂量糖皮质激素冲击疗法37风湿类,治疗和预防（4）,-,充血性心力衰竭的治疗,强调使用糖皮质激素抗风湿热,血管扩张剂和血管活性药物,谨慎使用洋地黄类药物,（快速制剂/不必饱和/不必长期维持）,-,舞蹈病的治疗,心理支持,镇静剂,其他 ：氟哌啶醇，强的松,38,风湿类, 强调使用糖皮质激素抗风湿热38风湿类,治疗和预防（5）,-,预防,长效青霉素,120万,U ，,肌注， 每月1次,青霉素,V,250mg ，,口服，,bid,红霉素,250mg,口服，,bid,链球菌疫苗,无心脏损害：5年,心脏损害 ：10年,心脏瓣膜病：终身,39,风湿类,无心脏损害：5年39风湿类,提纲, 概述, 病因和发病机制, 病理, 临床表现, 辅助检查, 诊断和鉴别诊断, 治疗和预防, 预后,40,风湿类,提纲40风湿类,预后,-,1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病,-,1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病,-,1/3的病例痊愈，无后遗症,41,风湿类,41风湿类,预后,影响因素：, 是否复发及复发的频率, 是否进行长期正规青霉素预防, 首次风湿热发作时是否有心脏受累,42,风湿类,42风湿类,抢答游戏,43,风湿类,抢答游戏43风湿类,风湿热是,AA,组乙型溶血性链球菌感染后的免疫,性疾病,BA,组乙型溶血性链球菌外毒素引起的,炎症性疾病,CA,组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚,期并发症,DA,组乙型溶血性链球菌感性疾病,E A,组乙型溶血性链球菌引起的化脓性,感染,44,风湿类,风湿热是 AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 44,风湿热是,AA,组乙型溶血性链球菌感染后的免疫,性疾病,BA,组乙型溶血性链球菌外毒素引起的,炎症性疾病,CA,组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚,期并发症,DA,组乙型溶血性链球菌感性疾病,E A,组乙型溶血性链球菌引起的化脓性,感染,45,风湿类,风湿热是 AA 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫 45,影响急性风湿热发病的最重要因素是,A,有风湿热家族史,B,有急性肾小球肾炎史,C,经常发生病毒性上呼吸道炎,D A,组乙型链球菌在咽部存在的时间,E ,以上都不是,46,风湿类,影响急性风湿热发病的最重要因素是 A 有风湿热家,影响急性风湿热发病的最重要因素是,A,有风湿热家族史,B,有急性肾小球肾炎史,C,经常发生病毒性上呼吸道炎,D A,组乙型链球菌在咽部存在的时间,E ,以上都不是,47,风湿类,影响急性风湿热发病的最重要因素是 A 有风湿,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是,A,心内膜,B,丘脑下核,C,皮肤,D,关节,E ,心包膜,48,风湿类,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是,A,心内膜,B,丘脑下核,C,皮肤,D,关节,E ,心包膜,49,风湿类,风湿热的病理改变中，可发生硬化期病变的器官是 A 心,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及,A,.,心脏,B.,关节,C.,神经系统,D.,皮肤,E.,肾脏,50,风湿类,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及 A. 心脏,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及,A,.,心脏,B.,关节,C.,神经系统,D.,皮肤,E.,肾脏,51,风湿类,以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及 A. 心脏,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的,A,变性渗出期,B,增生期,C,硬化期,D,变性渗出期和增生期,E ,变性渗出期和硬化期,52,风湿类,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的A,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的,A,变性渗出期,B,增生期,C,硬化期,D,变性渗出期和增生期,E ,变性渗出期和硬化期,53,风湿类,风湿小体在确诊风湿热中甚为重要，它发生于病理过程的A,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的,A 1,周以内,B 12,周,C 34,周,D 12,月,E 36,月,54,风湿类,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的 A 1周以,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的,A 1,周以内,B 12,周,C 34,周,D 12,月,E 36,月,55,风湿类,风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的 A 1周以,风湿性心脏炎的首选药物是,A,阿司匹林,B,二磷酸果糖,C,奈普生,D,糖皮质激素,E ,洋地黄制剂,56,风湿类,风湿性心脏炎的首选药物是 A 阿司匹林56风湿类,风湿性心脏炎的首选药物是,A,阿司匹林,B,二磷酸果糖,C,奈普生,D,糖皮质激素,E ,洋地黄制剂,57,风湿类,风湿性心脏炎的首选药物是 A 阿司匹林57风湿类,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,A,地高辛+利尿剂,B,利尿剂+血管扩张剂,C,地高辛+强地松,D,糖皮质激素+血管扩张剂,E ,利尿剂+血管扩张剂,58,风湿类,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,A,地高辛+利尿剂,B,利尿剂+血管扩张剂,C,地高辛+强地松,D,糖皮质激素+血管扩张剂,E ,利尿剂+血管扩张剂,59,风湿类,儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时，最佳治疗方案是,首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为,A,关节炎,B,心脏炎,C,舞蹈病,D,皮下小结,E ,环型红斑,60,风湿类,首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为,首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为,A,关节炎,B,心脏炎,C,舞蹈病,D,皮下小结,E ,环型红斑,61,风湿类,首次风湿热发作的临床表现为心脏炎，以后复发的临床类型可能为,Saipan Island 2003,Thanks for your attention to,this lecture !,62,风湿类,Saipan Island 2003Thanks for,
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