膀胱葡萄状肉瘤概要课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,膀胱葡萄状肉瘤,大头医生,编辑整理,1,膀胱葡萄状肉瘤大头医生编辑整理1,英文名称,botryoid sarcoma of bladder,2,英文名称botryoid sarcoma of bladde,别名,rhabdomyosarcoma of bladder,；膀眈胱葡萄状肉瘤；膀胱横纹肌肉瘤,3,别名rhabdomyosarcoma of bladder；,类别,泌尿外科,/,泌尿生殖系肿瘤,/,膀胱肿瘤,4,类别泌尿外科/泌尿生殖系肿瘤/膀胱肿瘤4,ICD,号,C67,5,ICD号C675,概述,葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤,(rhabdomyosarcoma,，,RMS),，是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，好发于头颈部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占,20%,25%,，其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散，常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。,6,概述6,流行病学,RMS,是小儿和青少年最常见的软组织肿瘤，占小儿恶性肿瘤的,4%,8%,，居第,4,位，发生于,45,岁以上的成人较为少见，约占全身软组织肉瘤的,11.8%,19.0%,。据美国统计,RMS,的发病率为,(1.0,4.5)/1.0106,人，发病年龄有两个高峰，分别为,3,岁和,15,岁。膀胱横纹肌肉瘤在膀胱恶性非上皮肿瘤中发生率最高,(35%),，,90%,发生在,4,岁以前，成人罕见，,60%,为男性。,7,流行病学7,病因,病因尚不清楚，可能与某些遗传因素有关。,8,病因8,发病机制,根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为,3,型：,胚胎性横纹肌肉瘤,(embryonal RMS),，最为常见，约占,50%,，多发生于,3,岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于膀胱黏膜下的,RMS,多形成息肉样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹。分子水平上常有,11p15,区域的杂合性缺失。腺泡状横纹肌肉瘤,(alveolar RMS),，较为少见，占,30%,。,9,发病机制9,发病机制,常发生于,3,岁和,15,岁,2,个高峰期，其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形、卵圆形，瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状，分子水平上常有染色体的易位，,t(2,；,13)(q35,；,q14),和,t(1,；,13)(p36,；,q14),。多形性横纹肌肉瘤,(pleomorphic RMS),，少见，多发生于成人，男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显，核分裂象多见。以四肢受累为主，预后差。,10,发病机制常发生于3岁和15岁2个高峰期，其对化疗反应较差。镜,临床表现,1.,血尿和排尿困难 此为主要表现，常伴尿痛、尿频，短期内进展为尿潴留。,2.,体检 于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血、肾积水。,11,临床表现11,并发症,有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺瘤。,12,并发症12,实验室检查,尿常规：,可见到肉眼血尿或镜下血尿。,13,实验室检查13,其他辅助检查,1.,膀胱镜检查 肿瘤最常见的部位是膀胱三角区，肿瘤可呈息肉状，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。,2.B,超、,CT,、,MRI,检查 可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期。,B,超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区；,CT,显示为混合密度簇状肿块，典型的为成串葡萄状。,14,其他辅助检查14,诊断,儿童血尿伴下腹包块，结合膀胱镜、,CT,、,B,超等检查，诊断并无困难。临床上不易与其他肉瘤区别，此时需进行病理学检查。,15,诊断15,鉴别诊断,1.,盆腔其他部位的横纹肌肉瘤 如前列腺、精索、睾丸、子宫、阴道、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。,2.,膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤，青年患者多为平滑肌肉瘤，幼儿多为横纹肌肉瘤，两者鉴别主要根据病理学检查。,16,鉴别诊断16,治疗,根据肿瘤的位置，大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。,化疗可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的药物有长春新碱、放线菌素,D,、多柔比星、环磷酰胺等，化疗可明显提高手术后的疗效。,放疗的作用不明确，有人主张大剂量放疗，但其并发症不可忽视，推荐剂量为,40,60Gy,照射盆腔淋巴结所在区域。,17,治疗17,预后,膀胱横纹肌肉瘤恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗方法，患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，然后行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗,3,4,次；有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达,54%,75%,。,18,预后18,基本概述,葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤（,rhabdomyosarcoma,，,RMS,），是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，好发于头颈部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占,20%,25%,，其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散，常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。,19,基本概述19,发病机理,（一）发病原因,病因尚不清楚，可能与某些遗传因素有关。,（二）发病机制,根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为,3,型：胚胎性横纹肌肉瘤（,embryonal RMS,），最为常见，约占,50%,，多发生于,3,岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于膀胱黏膜下的,RMS,多形成息肉样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹。,20,发病机理20,发病机理,分子水平上常有,11p15,区域的杂合性缺失。腺泡状横纹肌肉瘤（,alveolar RMS,），较为少见，占,30%,。常发生于,3,岁和,15,岁,2,个高峰期，其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形、卵圆形，瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状，分子水平上常有染色体的易位，,t,（,2,：,13,）（,q35,：,q14,）和,t,（,1,：,13,）（,p36,：,q14,）。多形性横纹肌肉瘤（,pleomorphic RMS,），少见，多发生于成人，男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显，核分裂象多见。,21,发病机理分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。腺泡状横,发病机理,以四肢受累为主，预后差。,22,发病机理以四肢受累为主，预后差。22,辅助检查,1,尿常规：可见到肉眼血尿或镜下血尿。,2,膀胱镜检查：肿瘤最常见的部位是膀胱三角区，肿瘤可呈息肉状，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。,3,B,超、,CT,、,MRI,检查：可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期。,B,超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区，,CT,显示为混合密度簇状肿块，典型的为成串葡萄状。,23,辅助检查23,写在最后,成功的基础在于好的学习习惯,The foundation of success lies in good habits,24,写在最后成功的基础在于好的学习习惯24,结束语,当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。,When You Do Your Best, Failure Is Great, So DonT Give Up, Stick To The End,演讲人：,XXXXXX,时 间：,XX,年,XX,月,XX,日,25,结束语25,