多指并指畸形

多 指 畸 形多指畸形又叫重复指， 多指畸形是一种较常见的四肢畸形,可单发或多发，但以拇指外侧的单发多指最为常见。可与并指等手指其他畸形同时存在发病特点是男性高于女性，大致为1 .5 1 ;右手多于左手，比例为2 1 ;双手发病率占1 0 %左右,拇指多指畸形为多发，占总数的9 0 %以上. 。 病 因 ： 病 因 未 明 ， 部 分 病 例 为 遗 传 因 素 且 有 隔 代 遗传 现 象 。发 病 机 制 ： 环 境 因 素 对 胚 胎 发 育 过 程 中 的 影 响 ， 如某 些 药 物 、 病 毒 性 感 染 外 伤 、 放 射 性 物 质 的 刺 激 等 特别 是 近 代 工 业 的 污 染 都 可 成 为 致 畸 因 素 肢 芽 胚 基 分 化早 期 受 损 害 是 导 致 多 指 畸 形 的 重 要 原 因 。 拇 指 多 指 畸形 即 是 由 于 外 胚 层 顶 脊 的 发 育 异 常 ， 拇 指 侧 顶 向 近 位延 长 及 其 退 缩 迟 缓 所 致 。 临 床 表 现 多 指 畸 形 一 目 了 然 ， 多 数 可 在 分 娩 时 发 现 而 诊 断 ， 在 组 织 的 重 复 现 象 中包 括 多 指 症 和 镜 手 。 多 指 畸 形 中 ， 多 生 的 手 指 可 以 是 单 个 或 多 个 、 或 双 侧多 指 ;多 指 畸 形 分 为 桡 侧 多 指 、 中 央 多 指 及 尺 侧 多 指 三 类 ， 以 桡 侧 多 指 最 为多 见 ， 其 次 是 尺 侧 多 指 ， 而 中 央 多 指 很 少 见 。 多 生 的 手 指 可 发 生 在 手 指 末节 、 近 节 指 骨 ， 与 正 常 指 骨 或 掌 骨 相 连 ， 也 可 发 生 在 掌 指 关 节 、 指 间 关 节的 一 侧 。 有 的 多 指 可 以 是 某 个 手 指 重 复 发 育 的 结 果 ， 有 相 应 的 掌 骨 多 生 ，形 成 一 手 六 指 、 甚 至 重 手 畸 形 ， 但 较 少 见 。 多 指 的 外 形 和 结 构 差 异 很 大 ，可 以 仅 是 皮 蒂 相 连 的 皮 赘 直 到 一 个 完 全 的 手 指 ， 甚 至 难 于 分 辨 正 常 指 与 多指 ， 以 致 造 成 手 术 决 定 留 舍 方 面 的 困 难 。 多 指 生 长 的 角 度 也 各 不 相 同 ， 有的 多 指 与 手 的 桡 侧 或 尺 侧 缘 呈 直 角 。 多 指 畸 形 可 单 独 存 在 ， 或 与 并 指 等 畸形 同 时 存 在 ， 如 复 拇 指 畸 形 ;也 有 的 多 余 3或 4个 手 指 ， 形 成 “ 镜 影 手 ” 畸 形 。尺 侧 多 指 可 伴 有 多 种 其 他 畸 形 ， 如 并 指 、 三 节 指 骨 拇 指 、 脊 柱 畸 形 、 指 甲发 育 不 良 等 。 中 央 多 指 多 伴 有 并 指 畸 形 ， 双 侧 性 多 见 ， 命 名 为 多 指 并 指 ， 中 央 多 指 并 指 常 属 于 分 裂 手 畸 形 的 一 种 。 对 多 指 应 行 X线 检 查 ， 明 确 其 骨 关节 情 况 ， 为 手 术 提 供 依 据 (图 1)。 分 类临 床 上 根 据 赘 生 指 所 包 含 的 组 织 成 分 不 同 ， 可 分 为 三 类 ： 软 组 织 多 指 ： 多 指 仅 有 软 组 织 赘 生 物 ， 没 有 骨 、 肌 腱 等 组 织 ； 单 纯 多 指 ： 多 指 中 含 有 指 骨 、 肌 腱 和 血 管 神 经 束 与 正 常 手 指相 连 是 一 个 功 能 缺 陷 的 手 指 ； 复 合 性 多 指 ： 多 指 为 真 正 的 重 复 不 仅 含 有 指 骨 肌 腱 等 ， 而 且包 括 掌 骨 孪 生 。实 验 室 检 查 ： 无 相 关 实 验 室 检 查 。 其 它 辅 助 检 查 ： 行 X线 检 查 ， 了 解 多 指 的 骨 与 关 节 情 况 病 理畸 形 有 三 型 ： （ 1） 外 在 软 组 织 块 与 骨 不 连 接 ， 没 有 骨 、 关 节 或 肌 腱 ； （ 2） 具 有 手 指 所 有 条 件 ， 附 着 于 第 1掌 骨 头 或 分 叉 的 掌 骨 头 ； （ 3） 完 整 的 外 生 手 指 及 掌 骨 。 治 疗手 术 在 1岁 以 后 最 佳 ， 少 数 仍 需 较 长 时间 观 察 手 的 功 能 可 延 长 至 3-4岁 进 行 ， 以便 准 确 保 留 正 指 ， 切 除 副 指 。 并 指 畸 形 【 概 述 】 两 个 以 上 手 指 部 分 或 全 部 组 织 成 分 先 天 性 病 理 相 连 ，属 先 天 性 并 指 畸 形 ,是 仅 次 于 多 指 畸 形 的 常 见 手 部 先 天性 畸 形 ， 其 发 生 率 约 为 0.33 0.5 ， 半 数 患 儿 为 双侧 性 并 指 ， 男 女 比 例 为 3 1， 约 10%的 患 者 有 家 族 史 ，有 家 族 史 的 并 指 畸 形 中 常 出 现 中 、 环 指 并 指 ， 而 且 伴有 2或 3足 趾 并 趾 。 【 病 因 与 发 病 机 制 】 并 指 畸 形 属 于 肢 体 部 分 分 化 障 碍 。 胎 生 第 4周 时 上 肢芽 的 末 端 开 始 出 现 手 指 轮 廓 ， 第 8周 时 手 指 分 化 清 楚 。在 78周 时 ， 胚 胎 受 到 极 轻 微 损 伤 ， 使 手 指 发 育 分 化局 部 停 顿 ， 掌 板 分 化 障 碍 所 致 。 多 数 为 常 染 色 体 显 性遗 传 。 【 病 理 】 表 现 分 为 皮 肤 短 缺 、 骨 骼 畸 形 和 血 管 、 神 经 畸 形 。1 皮 肤 短 缺 并 指 相 邻 两 侧 的 皮 肤 及 皮 下 组 织 较 正 常 为 少 ， 以 手 指 基 底 部 的 指 蹼 区 皮 肤 短 缺最 为 明 显 。 2 骨 骼 畸 形 轻 型 并 指 的 指 、 掌 骨 及 相 应 的 关 节 均 正 常 。 复 杂 性 并 指 的 骨 骼 畸 形 分 为 原 发 性骨 畸 形 及 继 发 性 骨 畸 形 。（ 1） 原 发 性 骨 畸 形 ： 表 现 为 多 样 性 ， 有 两 个 并 指 间 的 骨 融 合 、 指 骨 和 （ 或 ） 掌 骨 发 育 不 良 、指 间 关 节 融 合 或 强 直 ， 或 有 三 角 形 指 骨 存 在 ， 或 有 多 指 存 在 ， 或 在 两 并 指 指 骨 间 或 掌 骨 间 有骨 桥 相 连 ， 这 更 多 见 于 分 裂 手 并 指 畸 形 。（ 2） 继 发 性 骨 畸 形 ： 是 由 指 骨 或 掌 骨 畸 形 ， 引 起 静 力 性 或 动 力 性 的 力 量 影 响 ， 使 骨 的 生 长 受到 限 制 。 这 种 影 响 可 以 是 骨 融 合 畸 形 ， 造 成 指 骨 的 生 长 迟 缓 或 生 长 方 向 改 变 ； 或 是 软 组 织 的牵 拉 影 造 成 指 、 掌 骨 长 度 不 足 、 关 节 侧 弯 或 屈 曲 畸 形 等 。 3 血 管 神 经 的 畸 形 至 今 尚 未 了 解 其 畸 形 的 规 律 性 ， 血 管 、 神 经 有 时 正 常 存 在 ， 有 时 畸 形 迷路 分 布 或 一 侧 缺 如 ， 因 此 ， 在 多 手 指 并 指 时 ， 不 能 一 次 分 离 多 手 指 并 指 ， 以 防 血 管 畸 形 ， 造成 分 离 手 指 的 坏 死 。 即 使 是 单 纯 性 并 指 ， 也 可 能 有 指 血 管 畸 形 存 在 ， 会 造 成 手 指 分 离 手 术 后手 指 末 端 指 尖 坏 死 。 而 这 种 血 管 畸 形 术 前 较 难 被 查 出 ， 采 用 激 光 或 超 声 多 普 勒 、 或 磁 共 振 检查 ， 对 相 连 的 手 指 动 脉 状 况 的 存 在 与 否 会 有 所 帮 助 。 【 诊 断 要 点 】1 分 型（ 1） 按 并 连 组 织 的 结 构 分 型 单 纯 性 并 指 ： 仅 有 相 邻 手 指 的 皮 肤 、 结 缔 组 织 相 连 ， 指 间 隙 皮 肤 宽 窄 不 一 ， X线 片 示 并 指 间 界 限 清 楚 ， 故 又 称 为 软 组 织 性 并 指 。 复 杂 性 并 指 ： 两 指 或 多 个 手 指 间 除 有 连 续 的 皮 肤 软 组 织 相 连 外 ， 还 有 指 骨 间的 融 合 ， 或 神 经 血 管 及 肌 肉 肌 腱 相 连 ， 故 又 称 为 骨 性 并 指 。 （ 2） 按 并 连 的 程 度 分 型 完 全 性 并 指 ： 从 相 邻 手 指 的 基 底 到 指 尖 完 全 相 连 。 不 完 全 性 并 指 ： 仅 相 邻 手 指 的 部 分 组 织 相 连 。 复 合 性 并 指 ： 即 并 指 合 并 其 他 畸 形 ， 如 尖 头 并 指 、 短 指 并 指 、 裂 指 并 指 、 多指 并 指 以 及 环 形 沟 并 指 等 。 （ 3） 混 合 分 型 单 纯 性 完 全 并 指 、 单 纯 性 不 完 全 并 指 、 复 杂 性 完 全 并 指 、 复 杂 性 不 完 全 并 指 、复 合 性 并 指 。 临 床 表 现 并 指 的 临 床 表 现 多 种 多 样 ， 在 形 式 上 有 的 表 现 为 皮 肤 软 组 织 并 指 ， 有 的 为 骨 骼 融 合 在 一 起的 骨 性 并 指 。 既 可 以 是 单 独 出 现 的 并 指 畸 形 ， 也 可 能 是 其 他 畸 形 的 症 状 之 一 ， 如 Apert综 合 征 、裂 手 畸 形 和 短 指 畸 形 等 。 常 表 现 为 两 指 并 连 ， 也 有 三 指 或 四 指 并 连 ， 甚 至 五 指 并 连 。 中 环 指并 指 最 为 多 见 （ 50%） ， 其 次 是 环 小 指 （ 30%） 、 示 中 指 （ 15%） ， 拇 指 和 示 指 并 指 少 见 （ 5%） ，约 半 数 患 儿 有 双 侧 性 并 指 。 手 指 并 连 的 程 度 也 各 不 相 同 ， 有 的 部 分 并 连 ， 有 的 全 指 并 连 ； 有的 仅 表 现 为 指 蹼 较 长 ， 有 的 并 连 两 指 呈 交 叉 样 ； 有 的 并 指 只 有 一 条 肌 腱 、 神 经 、 血 管 束 ； 有的 两 指 并 连 紧 密 ， 末 节 指 骨 及 指 甲 也 并 连 在 一 起 ， 还 有 的 并 指 掌 骨 合 二 为 一 ， 但 较 粗 大 。 单 纯 性 并 指 的 症 状 除 了 外 形 上 的 损 害 外 ， 主 要 是 妨 碍 手 指 的 外 展 及 内 收 。 复 合 性 并 指 的损 害 ， 则 根 据 病 变 状 况 的 差 异 ， 表 现 出 不 同 的 症 状 。 在 先 天 性 手 畸 形 中 ， 伴 有 并 指 畸 形 很 常见 ， 如 多 指 并 指 、 短 指 并 指 、 分 裂 手 并 指 、 指 端 交 叉 并 指 、 肢 体 环 状 狭 窄 合 并 并 指 、 手 发 育不 良 并 指 、 Apert综 合 征 、 Poland综 合 征 等 （ 图 1） 。 图1并指畸形 治 疗 手 术 治 疗 先 天 性 并 指 畸 形 通 常 需 手 术 治 疗 ， 手 术 矫 正 并 指 的 目 的 在 于 建立 满 意 的 指 蹼 形 状 和 避 免 手 指 继 发 屈 曲 挛 缩 。 虽 然 并 指 分 离 并不 是 十 分 复 杂 的 手 术 ， 但 常 常 因 轻 视 其 治 疗 原 则 和 技 术 而 得 不到 应 有 的 效 果 。 婴 幼 儿 因 手 指 过 于 短 小 ， 给 皮 瓣 设 计 及 植 皮 、术 后 固 定 带 来 困 难 ， 并 且 由 于 手 的 发 育 相 对 较 快 ， 术 后 的 瘢 痕将 发 生 挛 缩 而 不 能 适 应 手 的 发 育 ， 尚 需 二 次 或 多 次 手 术 修 复 ，因 此 ， 对 功 能 影 响 不 大 、 不 明 显 妨 碍 发 育 的 并 指 不 宜 过 早 手 术 。反 之 ， 对 功 能 影 响 较 大 或 明 显 障 碍 发 育 的 并 指 ， 如 末 节 并 指 ，手 术 时 机 可 适 当 提 前 。 而 对 于 并 连 过 于 紧 密 ， 分 指 后 造 成 关 节囊 的 大 片 缺 损 ， 术 后 可 能 加 重 功 能 障 碍 的 并 指 ， 也 可 不 予 处 理 。多 指 并 指 应 分 期 手 术 较 为 安 全 。 具 体 手 术 需 遵 循 以 下 原 则 ： 1 手 术 时 机 先天性并指畸形通常需手术治疗，手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并不是十分复杂的手术，但常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。婴幼儿因手指过于短小，给皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难，并且由于手的发育相对较快，术后的瘢痕将发生挛缩而不能适应手的发育，尚需二次或多次手术修复，因此，对功能影响不大、不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。反之，对功能影响较大或明显障碍发育的并指，如末节并指，手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密，分指后造成关节囊的大片缺损，术后可能加重功能障碍的并指，也可不予处理。多指并指应分期手术较为安全。 2 分 指 要 彻 底 施 行 并 指 的 分 指 术 ， 应 将 并 连 的 手 指 完 全 分 离 至 正 常 的 指 蹼 基 底 处 。 指 蹼 基 底处 如 未 完 全 分 开 ， 手 指 仍 会 遗 留 部 分 并 指 。 正 常 的 指 蹼 应 有 相 当 宽 度 及 长 度 的 斜 坡状 皮 肤 皱 褶 ， 占 近 节 指 骨 长 度 的 1/31/2。3 重 建 指 蹼 正 常 成 人 的 指 蹼 自 掌 骨 头 远 端 背 侧 起 呈 一 斜 坡 行 向 掌 侧 ， 在 掌 指 横 纹 处 与 掌 侧皮 肤 相 连 ， 其 宽 度 约 在 1cm左 右 。 分 指 术 中 良 好 的 指 蹼 重 建 是 一 个 关 键 ， 指 蹼 成 形的 术 式 很 多 ， 较 常 用 者 有 并 指 基 底 部 背 侧 和 掌 侧 的 对 偶 三 角 形 皮 瓣 、 矩 形 瓣 、 舌 状皮 片 移 植 及 单 侧 三 角 形 皮 瓣 修 复 等 ， 将 两 皮 瓣 交 叉 缝 合 形 成 新 的 指 蹼 。 其 中 以 矩 形瓣 法 重 建 更 符 合 生 理 ， 效 果 良 好 。 三 角 瓣 法 重 建 指 蹼 ， 由 于 皮 瓣 尖 端 易 坏 死 ， 且 在指 蹼 中 间 遗 有 瘢 痕 ， 不 宜 常 规 使 用 （ 图 2） 。 图 2 并 指 畸 形 矩 形 皮 瓣 指 蹼 成 形 术 4 锯 齿 状 切 开 和 植 皮 分 离 并 指 间 的 皮 肤 应 作 成 锯 齿 状 切 开 ， 避 免 作 直 线 切 口 ， 否 则 ， 会 形 成皮 肤 直 线 瘢 痕 挛 缩 。 在 设 计 锯 齿 状 的 皮 瓣 时 ， 皮 瓣 的 部 位 需 根 据 不 同 的 情况 设 计 ， 通 常 皮 瓣 应 尽 可 能 覆 盖 于 关 节 部 位 。 并 指 分 指 后 的 创 面 ， 不 能 强行 在 张 力 下 闭 合 ， 而 需 用 全 厚 皮 片 移 植 ， 以 免 引 起 瘢 痕 增 宽 增 多 ， 或 导 致局 部 皮 肤 坏 死 ， 甚 至 全 指 坏 死 。 从 手 指 功 能 考 虑 ， 为 了 使 主 要 手 指 的 桡 侧感 觉 良 好 ， 在 设 计 手 术 切 口 时 ， 应 注 意 尽 量 用 皮 瓣 覆 盖 手 指 的 桡 侧 ， 将 缺损 遗 留 在 另 一 手 指 的 尺 侧 ， 用 植 皮 修 复 。5 末 节 指 骨 相 融 合 的 并 指 在 分 离 末 节 时 ， 需 同 时 在 指 腹 局 部 切 取 一 个 皮 瓣 和 一 个 皮 下 组 织 筋 膜 瓣 ，并 相 互 错 开 ， 分 别 覆 盖 两 个 骨 质 外 露 的 创 面 ， 注 意 其 血 循 环 ； 然 后 在 皮 下组 织 瓣 上 植 皮 ， 加 压 打 包 力 量 不 宜 过 大 ， 以 免 压 力 过 大 造 成 筋 膜 瓣 坏 死 。末 节 骨 质 外 露 需 应 用 局 部 皮 瓣 覆 盖 ， 如 果 周 围 有 软 组 织 覆 盖 也 可 植 皮 修 复 。 6 完 全 性 并 指 指 端 的 处 理 图 3 并 指 指 甲 整 A.手 术 切 口 设 计 ； B.指 端 皮 瓣 修 复 指 甲 缘 7 两 指 单 纯 性 不 完 全 并 指 可 一 期 完 成 手 术 ； 需 多 次 手 术 的 病 例 ， 在 手 术 次 序 的 安 排 上 ， 矫 正 骨 畸形 ， 矫 正 拇 、 示 指 畸 形 安 排 在 前 面 ， 中 、 环 指 并 指 或 环 、 小 指 并 指 安 排 在后 面 。 多 个 手 指 并 连 ， 要 分 次 手 术 矫 正 ， 先 将 中 间 相 连 的 手 指 分 开 ， 以 后再 将 邻 近 的 另 一 手 指 分 开 ， 以 免 造 成 中 间 手 指 缺 血 坏 死 。 对 复 合 性 并 指 ，主 要 行 并 指 分 指 术 ， 其 他 畸 形 酌 情 处 理 。 手 术 时 应 仔 细 剥 离 ， 先 从 近 端 开始 分 离 相 连 的 软 组 织 ， 最 后 分 离 骨 性 融 合 处 和 指 甲 ， 凿 去 多 余 的 骨 质 ， 尽量 用 皮 瓣 覆 盖 。8 血 管 、 神 经 与 肌 腱 处 理 并 连 紧 密 的 手 指 或 多 指 并 连 在 一 起 的 畸 形 ， 常 伴 有 血 管 神 经 的 变 异 ， 术前 要 考 虑 充 分 ， 有 条 件 可 行 血 管 造 影 充 分 了 解 血 管 情 况 ， 同 时 考 虑 到 肌 腱神 经 等 条 件 后 ， 再 行 手 术 。 多 个 手 指 并 连 血 运 较 差 时 ， 可 采 用 分 期 手 术 分离 的 办 法 。 两 指 并 连 之 间 仅 有 一 条 指 神 经 时 ， 在 分 指 时 应 将 指 神 经 尽 可 能保 留 于 示 、 中 、 环 指 的 桡 侧 和 小 指 的 尺 侧 ， 以 便 重 建 对 指 捏 物 时 有 感 觉 。两 并 指 共 用 一 条 肌 腱 时 ， 可 将 该 肌 腱 保 留 在 主 要 指 上 ， 必 要 时 可 从 一 指 移 位 到 主 要 指 上 的 相 应 位 置 ， 对 无 肌 腱 的 指 ， 后 期 可 行 肌 腱 移 植 术 。 敷 料 班 准 备大 口 ， 疝 包 ， 驱 血 带 、 电 动 止 血仪 ， 咬 骨 钳 ， 眼 科 剪 子 ， 眼 科 镊子 、 0/5滑 线 洗 手 护 士 配 合 要 点1术 前 与 巡 回 护 士 清 点 台 上 所 有 物 品2递 碘 伏 纱 消 毒 手 术 野 ， 递 驱 血 带3递 圆 刀 切 开 皮 肤 及 皮 下 组 织 ， 蚊 钳 分 离4递 眼 科 剪 剪 开 关 节 韧 带 ， 显 露 指 骨 关 节 ， 递 咬 骨 钳 ， 由 指 关 节 根 部 剪 下 多指5与 主 刀 医 生 核 对 标 本 后 交 与 巡 回 护 士6递 碘 伏 纱 消 毒 ， 必 要 时 备 生 理 盐 水 冲 洗 7递 0/5滑 线 缝 合 ， 并 指 手 术 剪 纱 布 碎 屑 备 加 压 包 扎 用 巡 回 班 工 作 要 点1术 前 一 日 访 视 病 人2术 日 经 核 对 无 误 后 接 病 人 入 手 术 间 ， 配 合 麻 醉 医 生 实 施 麻 醉3与 洗 手 护 士 清 点 所 有 物 品4配 合 手 术 医 生 消 毒 皮 肤5TIME OUT6驱 血 仪 驱 血 ， 记 录 驱 血 时 间 ，电动止血仪止血（压力在3 0 0 -6 0 0 mmHg之间），记录驱血时间，不超过1小时为宜。7标 本 取 下 后 固 定 液 浸 泡 保 存8缝 合 皮 肤 前 ， 与 洗 手 护 士 清 点 所 有 物 品9整 理 用 物 ， 与 麻 醉 医 生 ， 手 术 医 生 共 同 护 送 病 人 回 房 并 与 病 房 护 士签 字 交 接 。 谢谢