腔静脉畸形引流ppt课件

体静脉畸形引流的超声心动图检查及临床意义n n 河南省胸科医院n n n n 李玉珍李玉珍1 1-体静脉畸形引流的超声心动图检查及临床意义 n n体循环静脉畸形体循环静脉畸形-是指体循环静脉系统的主要静脉是指体循环静脉系统的主要静脉支，包括上腔静脉、冠状静脉窦、下腔静脉及肝支，包括上腔静脉、冠状静脉窦、下腔静脉及肝静脉的解剖畸形，或与心脏之间的连接或引流畸静脉的解剖畸形，或与心脏之间的连接或引流畸形。可以单独存在，也可合并存在。形。可以单独存在，也可合并存在。n n解剖畸形解剖畸形-指体静脉数量或解剖位置的异常变化，指体静脉数量或解剖位置的异常变化，如永存左上腔静脉。如永存左上腔静脉。n n体静脉畸形引流或异常连接体静脉畸形引流或异常连接-指体静脉系统的主要指体静脉系统的主要静脉支与心脏之间的连接出现部分或完全异常。静脉支与心脏之间的连接出现部分或完全异常。包括解剖畸形的体静脉连接到右房或左房，或体包括解剖畸形的体静脉连接到右房或左房，或体静脉与右房没有直接连接，静脉与右房没有直接连接，2 2-体循环静脉畸形-是指体循环静脉系统的主要静脉支，包括上腔静脉n n而是连接到左心系统或其它部位。根据与心脏的连接方式，可分为部分性和完全性体静脉畸形引流。但由于体循环静脉系统的组成比较复杂出现畸形的变化多，组合比较复杂。体静脉畸形引流的发生率在所有先心病中约占9.4%，其中以永存左上腔静脉最常见。3 3-而是连接到左心系统或其它部位。根据与心脏的连接方式，可分为部一.永存左上腔静脉n n一）病理解剖和病理生理一）病理解剖和病理生理：在胚胎发育过程中两：在胚胎发育过程中两侧前主静脉之间的交通支出现发育障碍，左颈内侧前主静脉之间的交通支出现发育障碍，左颈内静脉与左锁骨下静脉汇合后向右引流不畅，左前静脉与左锁骨下静脉汇合后向右引流不畅，左前主静脉未能退化消失，遗留为一下行管样结构主静脉未能退化消失，遗留为一下行管样结构-左左上腔静脉。上腔静脉。在所有患者中大约在所有患者中大约75%75%的患者左侧无名静脉发育的患者左侧无名静脉发育不全。多数患者同时有双侧上腔静脉，若两者之不全。多数患者同时有双侧上腔静脉，若两者之间有无名静脉交通，左上腔静脉细小；若两者分间有无名静脉交通，左上腔静脉细小；若两者分别入右房，互不相通，两者粗细大致相当，偶可别入右房，互不相通，两者粗细大致相当，偶可见右上腔静脉缺如。见右上腔静脉缺如。4 4-一.永存左上腔静脉一）病理解剖和病理生理：在胚胎发育过程中两n n永存左上腔静脉引流部位永存左上腔静脉引流部位 1.1.冠状静脉窦：左上冠状静脉窦：左上腔静脉向下引流入冠状静脉窦，再回流入右房，腔静脉向下引流入冠状静脉窦，再回流入右房，是最常见的左上腔静脉畸形引流部位，约占是最常见的左上腔静脉畸形引流部位，约占85-85-90%90%。由于冠状静脉窦同时通过左侧头臂及心脏。由于冠状静脉窦同时通过左侧头臂及心脏回流的静脉血，血流量明显增加，致冠状静脉窦回流的静脉血，血流量明显增加，致冠状静脉窦内径增宽。内径增宽。2.2.直接引流入右房：左上腔静脉直接直接引流入右房：左上腔静脉直接入右房，开口于右房的后上壁。入右房，开口于右房的后上壁。3.3.引流入左房：引流入左房：1 1）直接开口于左房，一般开口于左心耳基底部与）直接开口于左房，一般开口于左心耳基底部与左上肺静脉开口处之间。左上肺静脉开口处之间。2 2）冠状静脉窦间隔缺损，）冠状静脉窦间隔缺损，致左、右心房经冠状静脉窦相通，左上腔静脉经致左、右心房经冠状静脉窦相通，左上腔静脉经缺损的冠状静脉窦壁引流入左房。缺损的冠状静脉窦壁引流入左房。5 5-永存左上腔静脉引流部位 1.冠状静脉窦：左上腔静脉向下n n左上腔静脉直接或间接入左房，导致左上半身静左上腔静脉直接或间接入左房，导致左上半身静脉血的右向左分流，大量静脉血进入左心系统，脉血的右向左分流，大量静脉血进入左心系统，动脉血氧饱和度下降，左心容量负荷增加。患者动脉血氧饱和度下降，左心容量负荷增加。患者可出现不同程度的气短、心悸、发绀等症状。可出现不同程度的气短、心悸、发绀等症状。n n二）超声心动图检查二）超声心动图检查：1.1.二维超声心动图检查二维超声心动图检查 于胸骨上窝区或左锁骨上窝区探查，在主动脉弓于胸骨上窝区或左锁骨上窝区探查，在主动脉弓长轴的基础上探头声束稍向左前方偏移，左上腔长轴的基础上探头声束稍向左前方偏移，左上腔静脉显示为下行的平行管腔回声于主动脉弓降部静脉显示为下行的平行管腔回声于主动脉弓降部左前方下行，内径左前方下行，内径3-10mm3-10mm，探头向上移动可见该，探头向上移动可见该管腔由左颈内静脉和左锁骨下静脉汇合而成，呈管腔由左颈内静脉和左锁骨下静脉汇合而成，呈“Y”“Y”字形。左无名静脉可缺如，左右上腔静脉内径字形。左无名静脉可缺如，左右上腔静脉内径相当，也可于胸骨上窝区主动脉弓上方见发育不相当，也可于胸骨上窝区主动脉弓上方见发育不全的左无名静脉，此时左上腔静脉较细。全的左无名静脉，此时左上腔静脉较细。6 6-左上腔静脉直接或间接入左房，导致左上半身静脉血的右向左分流，7 7-7-n n1 1）左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右房）左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右房 在胸在胸骨旁左室长轴切面上，于心后壁房室交界区、房骨旁左室长轴切面上，于心后壁房室交界区、房室沟处建议孤立的环形结构室沟处建议孤立的环形结构-冠状静脉窦。冠状静冠状静脉窦。冠状静脉窦位于心后壁轮廓线内，二尖瓣水平短轴切面脉窦位于心后壁轮廓线内，二尖瓣水平短轴切面冠状静脉窦呈新月形，环抱左侧房室沟，并在房冠状静脉窦呈新月形，环抱左侧房室沟，并在房间隔后下缘开口于右房。心尖四腔切面冠状静脉间隔后下缘开口于右房。心尖四腔切面冠状静脉窦位于左侧房室交界区，二尖瓣后叶附着处，呈窦位于左侧房室交界区，二尖瓣后叶附着处，呈环形结构。探头稍向后下方倾斜待左房结构基本环形结构。探头稍向后下方倾斜待左房结构基本消失时，于房室交界区见一左向右走行的管状结消失时，于房室交界区见一左向右走行的管状结构构-即冠状静脉窦。内径增宽，多即冠状静脉窦。内径增宽，多12mm12mm。于胸。于胸骨左缘第一、二肋间探查可见左上腔静脉与冠状骨左缘第一、二肋间探查可见左上腔静脉与冠状静脉窦相延续。静脉窦相延续。2 2）左上腔静脉直接引流入右房，）左上腔静脉直接引流入右房，临床少见。临床少见。8 8-1）左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右房 在胸骨旁左室长轴9 9-9-1010-10-1111-11-1212-12-1313-13-1414-14-1515-15-1616-16-1717-17-1818-18-1919-19-2020-20-n n3 3）左上腔静脉合并冠状静脉窦终末段或中间段缺）左上腔静脉合并冠状静脉窦终末段或中间段缺损时，左上腔静脉静缺损引流入左房，中间段缺损时，左上腔静脉静缺损引流入左房，中间段缺损者仍引流入右房，窦壁连续性中断致左右房交损者仍引流入右房，窦壁连续性中断致左右房交通。终末段缺损时，冠状静脉窦长度变短，窦口通。终末段缺损时，冠状静脉窦长度变短，窦口位于左房内，多在二尖瓣前叶根部附近，窦口常位于左房内，多在二尖瓣前叶根部附近，窦口常规开口部出现房间隔缺损。可于右室流入刀切面、规开口部出现房间隔缺损。可于右室流入刀切面、心尖及剑下冠状静脉窦长轴切面观察。心尖及剑下冠状静脉窦长轴切面观察。4 4）左上腔）左上腔静脉直接开口于左房，胸骨左缘左心耳切面，可静脉直接开口于左房，胸骨左缘左心耳切面，可见左心耳基底部和左上肺静脉开口处之间有异常见左心耳基底部和左上肺静脉开口处之间有异常管腔开口于左房。婴幼儿可显示左上腔静脉开口管腔开口于左房。婴幼儿可显示左上腔静脉开口于左心耳根部的全过程。于左心耳根部的全过程。n n2.2.多普勒超声心动图检查多普勒超声心动图检查 彩色多普勒显示主动彩色多普勒显示主动脉弓左前方下行的管腔内为蓝色层流血流信号，脉弓左前方下行的管腔内为蓝色层流血流信号，2121-3）左上腔静脉合并冠状静脉窦终末段或中间段缺损时，左上腔静脉n n朝向心内方向，脉冲多普勒录及负向低速静脉血朝向心内方向，脉冲多普勒录及负向低速静脉血流频谱，冠状静脉窦长轴切面彩色多普勒显示红流频谱，冠状静脉窦长轴切面彩色多普勒显示红色血流信号入右房，脉冲多普勒显示正向低速静色血流信号入右房，脉冲多普勒显示正向低速静脉血流频谱。左上腔静脉直接入左房者，左心耳脉血流频谱。左上腔静脉直接入左房者，左心耳根部与左上肺静脉入口之间的异常管道内见低速根部与左上肺静脉入口之间的异常管道内见低速蓝色血流信号入左房，脉冲多普勒显示负向低速蓝色血流信号入左房，脉冲多普勒显示负向低速静脉血流频谱。左上腔静脉经冠状静脉窦入右房，静脉血流频谱。左上腔静脉经冠状静脉窦入右房，合并冠状静脉窦中间段缺损时，彩色多普勒显示合并冠状静脉窦中间段缺损时，彩色多普勒显示左房内血流信号经窦壁缺损处进入左房内血流信号经窦壁缺损处进入 冠状静脉窦，冠状静脉窦，引流入右房。合并冠状静脉窦终末端段缺损时彩引流入右房。合并冠状静脉窦终末端段缺损时彩色多普勒显示冠状静脉窦血流入左房，左房血流色多普勒显示冠状静脉窦血流入左房，左房血流经冠状静脉窦口位房间隔缺损入右房。经冠状静脉窦口位房间隔缺损入右房。2222-朝向心内方向，脉冲多普勒录及负向低速静脉血流频谱，冠状静脉窦n n三）鉴别诊断三）鉴别诊断 1.1.左上腔静脉与左上肋间静脉鉴左上腔静脉与左上肋间静脉鉴别：左上肋间静脉由别：左上肋间静脉由1 1、2 2肋间静脉汇合而成。在肋间静脉汇合而成。在主动脉弓左前方下行，汇入半奇静脉或副半奇静主动脉弓左前方下行，汇入半奇静脉或副半奇静脉。胸骨上窝区探查时也表现为主动脉弓左前方脉。胸骨上窝区探查时也表现为主动脉弓左前方的下行静脉管腔，但它是由第一肋间静脉由外向的下行静脉管腔，但它是由第一肋间静脉由外向内转折而来。左上腔静脉为起自扇尖的下行血管，内转折而来。左上腔静脉为起自扇尖的下行血管，较粗，由无名静脉和左锁骨下静脉汇合而成，呈较粗，由无名静脉和左锁骨下静脉汇合而成，呈“Y”“Y”字形。字形。2.2.左上腔静脉与完全性心上型肺静脉异左上腔静脉与完全性心上型肺静脉异位引流鉴别：完全性心上型肺静脉异位引流也表位引流鉴别：完全性心上型肺静脉异位引流也表现为降主动脉左侧的管道结构，为肺静脉血流经现为降主动脉左侧的管道结构，为肺静脉血流经垂直静脉及左无名静脉注入上腔静脉，彩色多普垂直静脉及左无名静脉注入上腔静脉，彩色多普勒表现为红色血流，血流方向勒表现为红色血流，血流方向 为离心性。冠状静为离心性。冠状静脉窦闭锁时，左上腔静脉内彩色多普勒也脉窦闭锁时，左上腔静脉内彩色多普勒也2323-三）鉴别诊断 1.左上腔静脉与左上肋间静脉鉴别：左上肋n n表现为红色血流信号并向上注入左无名静脉，但其他切面可显示肺静脉回流正常，冠状静脉窦不与右房相通。四）临床意义 左上腔静脉经冠状静脉窦入右房，不引起血氧改变的血流动力学改变，但对于合并需要手术治疗心脏畸形，或者需要心导管诊断及介入治疗的患者，超声的准确诊断具有重要意义。多数患者左无名静脉缺如或发育不全，给经左上肢静脉心导管检查、诊断及介入治疗带来困难。左上腔静脉经冠状静脉窦入右房或直接入右房的患者，2424-表现为红色血流信号并向上注入左无名静脉，但其他切面可显示肺静n n合并其它心血管畸形需手术治疗时，需要阻断左上腔静脉或左上静脉插管引流。对完全性大动脉转位行心房内矫治手术时，需插管引流，并将左上腔静脉回流至冠状静脉窦的开口隔入左房。复杂先心行Glenn手术时，需结扎左上腔静脉或行双侧Glenn手术。左上腔静脉引流入左房、左上腔静脉合并冠状静脉窦缺损时需手术治疗，因此术前诊断的重要性不言而喻。2525-合并其它心血管畸形需手术治疗时，需要阻断左上腔静脉或左上静脉二.下腔静脉近心段缺如n n下腔静脉是全身血管发生中最复杂的一支血管。下腔静脉是全身血管发生中最复杂的一支血管。他的形成不仅取决于胚胎期的后主静脉、下主静他的形成不仅取决于胚胎期的后主静脉、下主静脉、上主静脉，而且和卵黄静脉、脐静脉密切相脉、上主静脉，而且和卵黄静脉、脐静脉密切相关。在胚胎期共有四段组成：下腔静脉肝段、肾关。在胚胎期共有四段组成：下腔静脉肝段、肾前段、肾段和肾后段。下腔静脉畸形包括下腔静前段、肾段和肾后段。下腔静脉畸形包括下腔静脉缺如、双下腔静脉和下腔静脉骑跨。以下腔静脉缺如、双下腔静脉和下腔静脉骑跨。以下腔静脉近心段缺如较多见，现介绍如下：下腔静脉近脉近心段缺如较多见，现介绍如下：下腔静脉近心段缺如可单独存在，但多数合并其它心血管畸心段缺如可单独存在，但多数合并其它心血管畸形，多见于双侧异构左房，也可见于内脏、心房形，多见于双侧异构左房，也可见于内脏、心房反位者，半数合并多脾症。反位者，半数合并多脾症。2626-二.下腔静脉近心段缺如下腔静脉是全身血管发生中最复杂的一支血n n一）病理解剖与血流动力学改变一）病理解剖与血流动力学改变n n下腔静脉近心段缺如时，肾动脉平面以下的下腔下腔静脉近心段缺如时，肾动脉平面以下的下腔静脉基本正常，肝静脉汇入右房，下腔静脉收受静脉基本正常，肝静脉汇入右房，下腔静脉收受肾静脉血后，连接脊柱右侧扩张的奇静脉，在右肾静脉血后，连接脊柱右侧扩张的奇静脉，在右房后方上行，于上腔静脉入右房前，开口于上腔房后方上行，于上腔静脉入右房前，开口于上腔静脉；或在脊柱左侧连接半奇静脉，沿左房后上静脉；或在脊柱左侧连接半奇静脉，沿左房后上行引流入左上腔静脉，多数仍经冠状静脉窦入右行引流入左上腔静脉，多数仍经冠状静脉窦入右房。下腔静脉近心段缺如由于下腔静脉血流仍引房。下腔静脉近心段缺如由于下腔静脉血流仍引流到右房，不引起血流动力学状态改变。流到右房，不引起血流动力学状态改变。n n二）超声心动图检查二）超声心动图检查n n剑下腹腔大血管短轴切面探查，正常情况下腹主剑下腹腔大血管短轴切面探查，正常情况下腹主2727-一）病理解剖与血流动力学改变27-n n动脉呈环形结构位于脊柱左侧，下腔静脉呈椭圆动脉呈环形结构位于脊柱左侧，下腔静脉呈椭圆形位于脊柱右侧，两者呈对称关系。腹部大血管形位于脊柱右侧，两者呈对称关系。腹部大血管纵切面，不能在同一切面上同时显示两支大血管纵切面，不能在同一切面上同时显示两支大血管长轴。下腔静脉近心段缺如时，剑下大血管短轴长轴。下腔静脉近心段缺如时，剑下大血管短轴切面可见下腔静脉近心段中断，腹主动脉位于脊切面可见下腔静脉近心段中断，腹主动脉位于脊柱前方，粗大的奇静脉或半奇静脉位于脊柱的后柱前方，粗大的奇静脉或半奇静脉位于脊柱的后方，两支大血管失去。正常的对称关系。腹部大方，两支大血管失去。正常的对称关系。腹部大血管长轴切面，于同一切面上可同时显示两只大血管长轴切面，于同一切面上可同时显示两只大血管的长轴管腔，前方为腹主动脉，后防为奇静血管的长轴管腔，前方为腹主动脉，后防为奇静脉或半奇静脉。脉或半奇静脉。n n彩色多普勒显示前方的腹主动脉内为搏动性、红彩色多普勒显示前方的腹主动脉内为搏动性、红色层流信号，脉冲多普勒为正向收缩期高速血流色层流信号，脉冲多普勒为正向收缩期高速血流频谱；后方为奇（半奇）静脉内的连续性蓝色血频谱；后方为奇（半奇）静脉内的连续性蓝色血流信号，脉冲多普勒为负向低速静脉血流频谱。流信号，脉冲多普勒为负向低速静脉血流频谱。2828-动脉呈环形结构位于脊柱左侧，下腔静脉呈椭圆形位于脊柱右侧，两n n剑下切面可见肝静脉分别或合并后入右房。在显示奇（半奇）静脉长轴后探头向上追踪，可见奇（半奇）静脉不与右房连接，而于心脏后方上行，开口于上腔静脉。n n三）临床意义 由于下腔静脉近心段缺如不引起血流动力学状态改变，不需手术治疗，但经股静脉心导管检查、造影非常困难。合并其它心血管畸形需要手术治疗时，需引流肝静脉血流，并选用较粗的上腔静脉插管。2929-剑下切面可见肝静脉分别或合并后入右房。在显示奇（半奇）静脉长3030-30-3131-31-3232-32-