资源描述
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。再生障碍性贫血再生障碍性贫血 病例分析病例分析 再生障碍性贫血1 1资料仅供参考,不当之处，请联系改正。患者安丙强，男，患者安丙强，男，40岁，于岁，于2010年年2月月21主因面黄、主因面黄、乏力两个半月加重十天入院。既往：体健。乏力两个半月加重十天入院。既往：体健。血常规血常规:WBC 2.63109/L RBC 1.461012/L HGB 58g/L PLT 4109/L Re 0.4%骨髓像：增生减低，粒系减少，各阶段粒细胞均减骨髓像：增生减低，粒系减少，各阶段粒细胞均减 少；红系缺如，成熟红细胞大小不一；淋少；红系缺如，成熟红细胞大小不一；淋 巴细胞相对增多；全片未见巨核细胞，血巴细胞相对增多；全片未见巨核细胞，血 小板少见。小板少见。活检：骨髓增生极度低下，脂肪组织增生，造血细活检：骨髓增生极度低下，脂肪组织增生，造血细 胞极少见，巨核细胞未见到，间质浆液性渗胞极少见，巨核细胞未见到，间质浆液性渗 出。出。患者安丙强，男，40岁，于2010年2月21主因面黄、乏力两2 2资料仅供参考,不当之处，请联系改正。发病原因发病原因物理因素；射线物理因素；射线化学因素；化学因素；含苯环的化学物质：鞋、箱包、装修含苯环的化学物质：鞋、箱包、装修 药物：氯霉素药物：氯霉素、苯巴比妥类、苯巴比妥类、抗结核药物、抗结核药物 等等等等病毒感染；病毒感染；肝炎病毒：包括乙肝，丙肝等肝炎病毒：包括乙肝，丙肝等 3 3资料仅供参考,不当之处，请联系改正。发病机制发病机制“种子种子 土壤土壤 虫子虫子”学说学说种子种子 原发，继发造血干细胞的缺陷原发，继发造血干细胞的缺陷土壤土壤 造血微环境异常造血微环境异常虫子虫子 免疫异常，免疫异常，AA外周血和骨髓淋巴外周血和骨髓淋巴 细胞比例增高细胞比例增高 发病机制4 4资料仅供参考,不当之处，请联系改正。临床表现临床表现贫血贫血出血出血发热发热 临床表现5 5资料仅供参考,不当之处，请联系改正。诊断标准（国内）诊断标准（国内）1，全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。2,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多，（有条件做活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。3，能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH,MDS,免疫系统疾病。诊断标准（国内）6 6资料仅供参考,不当之处，请联系改正。根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型急性再障（亦称重型再障I型)诊断标准1，临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。2，血像：（1）HGB下降速度快；（2）Re1%,绝对值15109/L。（3）中性粒细胞绝对值0.5109/。（4）血小板20109/L.3，BM:多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多；根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急或慢性型7 7资料仅供参考,不当之处，请联系改正。慢性再障（包括非重再和重再型)1,临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻；2，血象：HGB下降较慢，网织红中性粒及血小板减低，但达不到急再的程度。3，BM：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞增多。4，病程中如病情恶化，临床，血象及骨髓象与急性再障相同，则称重再型。慢性再障（包括非重再和重再型)8 8资料仅供参考,不当之处，请联系改正。治疗治疗一，支持治疗一，支持治疗 1，贫血时根据病人情况输血，一般，贫血时根据病人情况输血，一般HGB60g/L给予浓缩红细胞输注给予浓缩红细胞输注 2，出血严重时给予血小板输注，出血严重时给予血小板输注，PLT11109/L（5）PLT多次多次300109/L（6）骨骨髓髓象象显显示示，增增生生明明显显活活跃跃或或活活跃跃，粒粒红红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为主与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为主.2，实验室检查3434资料仅供参考,不当之处，请联系改正。能除外继发性红细胞增多症：能除外继发性红细胞增多症：如如高高原原型型红红细细胞胞增增多多症症；慢慢性性肺肺疾疾病病引引起起的的红红细细胞胞增增多多；先先天天性性心心脏脏病病，特特别别是是F4F4；肾肾脏脏本本身身疾疾病病引引起起的的红红细细胞胞增增多多，肾肾囊囊肿肿，肾肾盂盂积积水水，肾肾动动脉脉狭狭窄窄，肾肾移移植植后后，肾肾上上腺腺样样瘤等等瘤等等 能除外继发性红细胞增多症：3535资料仅供参考,不当之处，请联系改正。能除外相对性红细胞增多症，能除外相对性红细胞增多症，如如，大大量量出出汗汗，严严重重呕呕吐吐，腹腹泻泻，休休克克等等原因引起的暂时性红细胞增多原因引起的暂时性红细胞增多能除外相对性红细胞增多症，3636资料仅供参考,不当之处，请联系改正。治治 疗疗放血治疗放血治疗 静静脉脉放放血血治治疗疗是是一一种种简简单单而而且且比比较较安安全全的的治治疗疗方方法法。200-400ml/200-400ml/次次，一一周周两两次次，对对年年老老，或或心心脏脏有有疾疾病病的的可可以以一一周周一一次次。直至直至RBCRBC在在6.06.010101212/L/L治 疗放血治疗3737资料仅供参考,不当之处，请联系改正。化疗化疗 羟基脲羟基脲 15-20mg/kg 烷化剂烷化剂 VCR 高三尖杉酯碱高三尖杉酯碱 干扰素干扰素 化疗3838资料仅供参考,不当之处，请联系改正。原发性血小板增多症原发性血小板增多症也称出血性血小板增多症，为多能干细也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病，其特征为血小板显著胞克隆性疾病，其特征为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾常大增多，伴有出血及血栓形成，脾常大临床表现：主要是出血和血栓形成；脾临床表现：主要是出血和血栓形成；脾肿大肿大原发性血小板增多症也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性3939资料仅供参考,不当之处，请联系改正。实验室检查实验室检查PLT1000PLT100010109 9/L/L血片中血小板成堆，有巨大血小板血片中血小板成堆，有巨大血小板骨骨髓髓增增生生活活跃跃或或以以上上，或或巨巨核核细细胞胞增增多多，体大，胞浆丰富体大，胞浆丰富白细胞计数和中性粒细胞计数增加白细胞计数和中性粒细胞计数增加血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低除外继发性血小板增多症除外继发性血小板增多症实验室检查PLT1000109/L4040资料仅供参考,不当之处，请联系改正。治疗治疗化疗：基本同真红化疗：基本同真红干扰素干扰素血小板单采血小板单采抗凝抗栓治疗抗凝抗栓治疗治疗化疗：基本同真红4141资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病病 例例马马秀秀兰兰，女女，7474岁岁，主主因因面面黄黄乏乏力力2 2个个月月伴伴腹腹痛痛4 4天天于于2010.4.212010.4.21入院入院患患者者近近2 2个个月月无无明明显显诱诱因因出出现现面面黄黄乏乏力力，无无发发热热，骨骨痛痛，间间断断有有皮皮肤肤瘀瘀斑斑，自自觉觉逐逐渐渐消消瘦瘦但但未未称称体体重重，4 4天天钱钱出出现现腹腹痛痛，在在当当地地医医院院诊诊断断阑阑尾尾炎炎，2 2次次差差血常规均发现血常规均发现PLTPLT明显升高，为确诊住院明显升高，为确诊住院血血常常规规：WBC WBC 12.9112.91109/L 109/L HGB HGB 92g/L 92g/L PLT PLT 1729109/L1729109/L骨骨髓髓：增增生生活活跃跃，粒粒系系增增生生；红红系系减减低低；淋淋巴巴细细胞胞无明显增减；巨核细胞不少，血小板大片可见无明显增减；巨核细胞不少，血小板大片可见诊断：原发性血小板增多症诊断：原发性血小板增多症 病 例4242资料仅供参考,不当之处，请联系改正。贫血贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白【Hb】的浓度、红细胞的浓度、红细胞【RBC】的计数或红的计数或红细胞的压积细胞的压积【HCT】低于相同年龄、性别低于相同年龄、性别和地区的正常标准。和地区的正常标准。贫血本身并非是一种疾病的诊断。贫血本身并非是一种疾病的诊断。贫血贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白【Hb】的浓度、红细胞4343资料仅供参考,不当之处，请联系改正。贫血的标准贫血的标准一般认为在平原地区成年男性及成年女性分别是：一般认为在平原地区成年男性及成年女性分别是：Hb120。Hb。及或。及或。可诊断贫血可诊断贫血其中浓度低于正常最为重要其中浓度低于正常最为重要贫血的标准一般认为在平原地区成年男性及成年女性分别是：4444资料仅供参考,不当之处，请联系改正。贫血的程度贫血的程度根据血红蛋白浓度分为级根据血红蛋白浓度分为级轻度正常轻度正常中度中度重度重度极度极度此对临床有重要意义此对临床有重要意义贫血的程度根据血红蛋白浓度分为级4545资料仅供参考,不当之处，请联系改正。贫血的分类贫血的分类根据红细胞形态特点分类根据红细胞形态特点分类（）大细胞性贫血，（）大细胞性贫血，（）小细胞低色素贫血，（）小细胞低色素贫血，（）正常细胞性贫血。（）正常细胞性贫血。根据病因和发病机制分类根据病因和发病机制分类（）红细胞生成减少，（）红细胞生成减少，（）红细胞破坏过多，（）红细胞破坏过多，（）失血。（）失血。贫血的分类根据红细胞形态特点分类4646资料仅供参考,不当之处，请联系改正。贫血的细胞形态学分类贫血的细胞形态学分类主要是根据平均体积主要是根据平均体积【】及平及平均浓度均浓度【】分为三类分为三类大细胞性贫血，此多为正常大细胞性贫血，此多为正常色素型，多见于巨幼贫，溶贫，肝病，甲减等。色素型，多见于巨幼贫，溶贫，肝病，甲减等。正常细胞性贫血，正常细胞性贫血，。此多为正常色素型，。此多为正常色素型，少数可有低色素型，多见于，溶贫，急性失少数可有低色素型，多见于，溶贫，急性失血，脾亢，慢性肾衰等。血，脾亢，慢性肾衰等。小细胞低色素，小细胞低色素，。此多为缺铁贫，铁粒幼等。此多为缺铁贫，铁粒幼等。贫血的细胞形态学分类主要是根据平均体积【】及4747资料仅供参考,不当之处，请联系改正。贫血的病因学分类贫血的病因学分类红细胞生成减少红细胞生成减少（）骨髓干细胞损失或异常：，纯（）骨髓干细胞损失或异常：，纯红，等。红，等。（）被异常组织侵害：，（）被异常组织侵害：，瘤，恶组，转移瘤骨髓纤维化等。瘤，恶组，转移瘤骨髓纤维化等。（）细胞成熟障碍：合成障碍，（）细胞成熟障碍：合成障碍，合成障碍，缺铁贫，铁粒幼，珠蛋白合成障碍，缺铁贫，铁粒幼，珠蛋白生成障碍性贫血等生成障碍性贫血等。贫血的病因学分类红细胞生成减少4848资料仅供参考,不当之处，请联系改正。贫血的病因学分类贫血的病因学分类破坏过多破坏过多（）（）RBC内在缺陷：红细胞膜异常，如内在缺陷：红细胞膜异常，如遗传球、遗传球、PNH。H异：异：Hb病。病。朴啉代谢异常：遗传性朴啉代谢异常：遗传性RBC生成扑啉病。生成扑啉病。（2）RBC外因素：免疫性溶血性贫血，机外因素：免疫性溶血性贫血，机械性溶血性贫血。械性溶血性贫血。（3）失血：急性、慢性失血。）失血：急性、慢性失血。贫血的病因学分类破坏过多4949资料仅供参考,不当之处，请联系改正。贫血的临床表现贫血的临床表现贫血的临床表现从各个系统分析贫血的临床表现从各个系统分析1神经系统神经系统2皮肤黏膜皮肤黏膜 3呼吸系统呼吸系统4循环系统循环系统5消化系统消化系统6泌尿系统泌尿系统7内分泌系统内分泌系统8生殖系统生殖系统9免疫系统免疫系统10造血系统造血系统贫血的临床表现贫血的临床表现从各个系统分析5050资料仅供参考,不当之处，请联系改正。小细胞低色素性小细胞低色素性-缺铁贫缺铁贫诊断诊断 治疗治疗小细胞低色素性-缺铁贫诊断 5151资料仅供参考,不当之处，请联系改正。大细胞性贫血大细胞性贫血-巨幼贫巨幼贫诊断诊断 叶酸，叶酸，B12B12的测定的测定治疗治疗大细胞性贫血-巨幼贫5252资料仅供参考,不当之处，请联系改正。溶血性贫血溶血性贫血 诊断，网织红，溶血试验诊断，网织红，溶血试验治疗治疗 提醒，血细胞输注提醒，血细胞输注溶血性贫血 诊断，网织红，溶血试验5353资料仅供参考,不当之处，请联系改正。谢谢！谢谢！谢谢！谢谢！谢谢！5454
展开阅读全文