周围神经疾病课件

周围神经（peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病概 述 周围神经（peripheral nerve）是指嗅、视神经1脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经 感觉传入神经根脊髓前角&侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经 运动传出神经根解剖&生理 概 述 脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经 感觉传入神经根脊髓前角&2图7-1 周围神经(甲苯胺蓝染色)血-神经屏障 神经根神经节无此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯解剖&生理 概 述 图7-1 周围神经(甲苯胺蓝染色)血-神经屏障 神经根3轴索髓鞘解剖&生理 无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布概 述 轴索髓鞘解剖&生理 无髓神经纤维发自后根&4营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒糖尿病B族维生素缺乏中毒性：药物/农药/化学物质感染性：如艾滋病/败血症等免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病因&发病机制 概 述 营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒糖尿病B族维生素缺乏病因5遗传性：如遗传性运动感觉性神经病血管炎性：如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎 肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤机械外伤性 病因&发病机制 概 述 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病病因&发病机制 概 6E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图7-2 周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(&脱髓鞘自远端向近端发展)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)病因&发病机制 概 述 E.节段性脱图7-2 周围神经病四种基本病理过程示意图A7 病程分类 病理分类 主质性神经病间质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等 病因分类 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病 后天获得性 临床分类 遗传性 概 述 病程分类 病理分类 主质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒8病变 部位分类 症状分类 感觉性、运动性、混合性、自主神经单神经病多发性单神经病多发性神经病 受损神经 分布分类 神经根病神经丛病神经干病临床分类 概 述 病变 症状分类 感觉性、运动性、单神经病 受损神经 神经根病9感觉障碍 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调 运动障碍 运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩 症状学 概 述 感觉障碍 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调 运动障碍10腱反射减低或消失自主神经受损 无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等 症状学 概 述 腱反射减低或消失自主神经受损 无汗、竖毛障碍及直立性低血压，11神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标 周围神经组织活检可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等 辅助检查 概 述 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查可发现亚临床型周12病因治疗对症支持处理：如给予止痛药物及B族维生素等针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助 于预防肌肉挛缩和关节变形治 疗 概 述 病因治疗治 疗 概 述 13 第一节 脑神经疾病 第一节 脑神经疾病 14一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害 第一节 脑神经疾病 内 容 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉15一、三叉神经痛 概 述 三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛 一、三叉神经痛 概 述 16一、三叉神经痛 病因及发病机制 病 因 周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致 中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑干 发病机制 三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触传递 一、三叉神经痛 病因及发病机制 病 因 17神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、轴索变细&消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧一、三叉神经痛 病 理神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、一、三叉神经痛 18中老年多见,40岁起病(70%80%),女:男=23:1疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分，突发突止,间歇期正常扳机点/触发点：轻触鼻翼颊部舌诱发,不敢洗脸进食讲话,面色憔悴一、三叉神经痛 临床表现 中老年多见,40岁起病(70%80%),女:男=219严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux):因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧 可伴面红皮温高结膜充血&流泪;可昼夜发作；夜不成眠 病程呈周期性：发作期-数日周月；缓解期-数日数年一、三叉神经痛 临床表现 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux):病程20一、三叉神经痛 诊断及鉴别诊断 诊 断 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征 一、三叉神经痛 诊断及鉴别诊断 诊 断 疼21 鉴别诊断 持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷热食加剧X线检查可鉴别 面部持续疼痛 感觉减退角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作 继发性 三叉神经痛 牙 痛 舌咽神经痛 一、三叉神经痛 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷热食加剧面部22药物治疗 1、卡马西平(carbamazepine)首选起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d 最小有效维持量(0.60.8g/d)；有效率约70%,孕妇忌用 副作用：头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞,须停药一、三叉神经痛 治 疗 药物治疗 1、卡马西平(carbamazepine)首23药物治疗 3、氯硝西泮(clonazepam)：68mg/d,p.o 用于卡马西平&苯妥英钠无效时 4、维生素B12：10002000g，im，23次/周，48周为一疗程，部分患者可缓解疼痛2、苯妥英钠(phenytoin)：0.1g 3次/d，可增至0.6g/d一、三叉神经痛 治 疗 药物治疗 3、氯硝西泮(clonazepam)：624封闭治疗 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失经皮半月神经节射频电凝疗法 疗效90%以上，复发率21%至28%,重复应用仍有效并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹一、三叉神经痛 治 疗 封闭治疗 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节经皮半月25手术治疗 传统方法：三叉神经感觉根部分切断术近年推荐微血管减压术：近期疗效80%并发症：听力减退&丧失、面部感觉减退、滑车外展面神经麻痹一、三叉神经痛 治 疗 手术治疗 传统方法：三叉神经感觉根部分切断术近年推荐微血26一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害 第一节 脑神经疾病 内 容 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌27特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）亦称面神经炎（facial neuritis）或贝尔麻痹（Bell palsy）是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫概 念 二、特发性面神经麻痹 特发性面神经麻痹（idiopathic facial pa28病毒感染、自主神经功能不稳等 均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿出现面肌瘫痪早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘 严重者可出现轴索变性 以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著病因及病理 二、特发性面神经麻痹 病毒感染、自主神经功能不稳等病因及病理 二、特发性面神经麻29任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数小时&13d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现 二、特发性面神经麻痹 任何年龄都可发生,男性略多 临床表现 二、特发性面神30患侧表情肌瘫痪:额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏临床表现 二、特发性面神经麻痹 患侧表情肌瘫痪:鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失31膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫/舌前2/3味觉障碍听觉过敏/患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹图7-3 面神经分支及分布示意图 临床表现 二、特发性面神经麻痹 膝状神经节病变(Hunt综合征)图7-3 面神经分支及分布32诊断及鉴别诊断 诊 断 急性起病的周围性面瘫 临床表现二、特发性面神经麻痹 诊断及鉴别诊断 诊 断 急性起病的周围性面33鉴别诊断 常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明确的原发病史及特殊症状多为双侧周围性面瘫伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离 起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状各种原发病的特殊表现吉兰-巴雷综合征 耳源性面神经麻痹 后颅窝肿瘤或脑膜炎 神经莱姆病 为单/双侧面神经麻痹常伴发热、皮肤游走性红斑可累及其他脑神经诊断及鉴别诊断 二、特发性面神经麻痹 鉴别诊断 常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等多为双侧周围34改善局部血液循环，减轻面神经水肿缓解神经受压，促进神经功能恢复 治疗原则 治 疗 二、特发性面神经麻痹 改善局部血液循环，减轻面神经水肿治疗原则 治 疗 351、药物治疗（1）皮质类固醇（corticosteroids）：尽早使用地塞米松：1020mg/d，710日泼尼松30mg/d，po，连续5天，710天内逐渐减量（2）B族维生素：维生素B1100mg，维生素B12500g，im（3）阿昔洛韦（acyclovir）：用于Ramsay-Hunt综合征患者 治疗方法 二、特发性面神经麻痹 治 疗 1、药物治疗 治疗方法 二、特发性面神经麻痹 362.理疗 超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷3.护眼 眼罩左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂4.康复治疗 碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等治疗方法 二、特发性面神经麻痹 治 疗 2.理疗 治疗方法 二、特发性面神经麻痹 37约80%患者可在数周或12月内恢复1周内味觉恢复提示预后良好不完全性面瘫12月内可恢复或痊愈完全性面瘫需28个月甚至1年时间恢复，且常遗留 后遗症二、特发性面神经麻痹 预 后 约80%患者可在数周或12月内恢复二、特发性面神经麻痹 38一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害 第一节 脑神经疾病 内 容 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉39病因不明磁共振断层血管造影（MRTA）显示面神经受压达2/3常由异常动脉或静脉、罕见基底动脉瘤、听神经瘤，脑干梗死或多发性硬化所致推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致 三、面肌痉挛（facial spasm）病因及发病机制 病因不明推测为面神经异位兴奋或伪突触传导所致 三、面肌痉挛 40多中年以后起病，女性较多早期多为眼轮匝肌间歇性抽搐，后扩散至一侧其他面肌，以口角肌肉抽搐最为明显，严重时可累及同侧颈阔肌紧张、疲倦、自主运动时抽搐加剧，入睡后停止两侧面肌均有抽搐者甚少见少数晚期可伴患侧面肌轻度瘫痪临床表现 三、面肌痉挛（facial spasm）多中年以后起病，女性较多临床表现 三、面肌痉挛（fa41 诊 断 病史及面肌阵发性抽动神经系统无其他阳性体征特征性肌电图表现 三、面肌痉挛（facial spasm）诊断及鉴别诊断 诊 断 病史及面肌阵发性抽动三、面肌痉挛（42鉴别诊断 常见于儿童和青壮年有较为明显的肌肉收缩多与精神因素有关常见于中年以上女性患者常为双侧性，仅局限于眼睑肌的痉挛无下部面肌抽搐 又称睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征多见于老年女性，主要为双侧睑痉挛伴口/舌/面肌/下颌/喉及颈肌肌张力障碍功能性 睑痉挛 习惯性 抽动症 Meige 综合征 三、面肌痉挛（facial spasm）诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 常见于儿童和青壮年常见于中年以上女性患者又称431、肉毒素A（BTX-A）局部注射 为首选方法痉挛明显部位注射BTX-A 2.55U，每次约50U不良反应为短期眼睑下垂、视觉模糊、流涎等还可用于多种局限性肌张力障碍的治疗2.药物治疗 可选用多种镇静、抗癫痫药，部分减轻症状卡马西平0.61.0g/d氯硝西泮、加巴喷丁等3.手术治疗 用于BTX-A注射疗效不佳患者 面神经微血管减压术/周围神经切断术三、面肌痉挛（facial spasm）治 疗 1、肉毒素A（BTX-A）局部注射 为首选方法三、面肌痉44一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害 第一节 脑神经疾病 内 容 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面45肿瘤：如鼻咽癌、脑膜瘤等血管病：如动脉瘤、血管炎等感染：如局限性硬脑膜炎、鼻窦炎蔓延、蛛网膜炎等外伤：如颅底骨折、血肿、出血等 病 因 是指各种病因所致单侧或双侧多数脑神经病变 概 念 多种脑神经损害综合征，见表一 临床表现 四、多发性脑神经损害 肿瘤：如鼻咽癌、脑膜瘤等 病 因 是指各种病因46综合征综合征病变病变部位部位累及累及脑神经脑神经常见病因常见病因临床表现临床表现海绵窦综合征海绵窦综合征（Foix I syndrome）海绵海绵窦窦、第第1支，病变支，病变偏后者可偏后者可有有的第的第2、3支受累支受累海绵窦血栓性静脉炎；海绵窦血栓性静脉炎；颈内动脉海绵窦瘘；海颈内动脉海绵窦瘘；海绵窦内动脉瘤；海绵窦绵窦内动脉瘤；海绵窦内或邻近部位肿瘤内或邻近部位肿瘤、受损致病侧上睑下受损致病侧上睑下垂，瞳孔散大，眼球运动障碍，垂，瞳孔散大，眼球运动障碍，复视；复视；受损受损致致分布区感觉障分布区感觉障碍，角膜反射消失，眼结膜充碍，角膜反射消失，眼结膜充血血水肿水肿眶上裂综合征眶上裂综合征(Rochon-Duvigneaud syndrome)眶上眶上裂附裂附近近、第第1支支肿瘤如鼻咽癌、垂体瘤肿瘤如鼻咽癌、垂体瘤等；血管性病变等；血管性病变如如动脉动脉瘤、血管炎；感染如局瘤、血管炎；感染如局限性硬脑膜炎、眶上部限性硬脑膜炎、眶上部骨膜炎等；蝶骨小翼附骨膜炎等；蝶骨小翼附近骨折、出血、血肿等近骨折、出血、血肿等、受损出现全眼肌麻受损出现全眼肌麻痹，外展麻痹出现早；三叉神痹，外展麻痹出现早；三叉神经区域感觉障碍；角膜反射迟经区域感觉障碍；角膜反射迟钝或消失；可出现同侧钝或消失；可出现同侧Horner综合征综合征眶尖综合征眶尖综合征(Rollet syndrome)眶尖眶尖区域区域、第第1支支眶尖部位及附近区域肿眶尖部位及附近区域肿瘤、血管病、外伤、感瘤、血管病、外伤、感染染、受损出现眼球活动受损出现眼球活动受限，复视，上睑下垂；三叉受限，复视，上睑下垂；三叉神经支配区域感觉过敏、减退；神经支配区域感觉过敏、减退；视神经受损致视力下降，视神视神经受损致视力下降，视神经萎缩，周边视野缺损经萎缩，周边视野缺损表7-1 常见的多发性脑神经损害综合征-1综合征病变部位累及常见病因临床表现海绵窦综合征海绵窦、综合征综合征病变病变部位部位累及累及脑神经脑神经常见病因常见病因临床表现临床表现岩尖综合征岩尖综合征(Gradenigo(Gradenigo syndrome)syndrome)颞骨岩颞骨岩部尖端部尖端、颞骨岩部炎症以急颞骨岩部炎症以急性中耳炎最常见；性中耳炎最常见；肿瘤如肿瘤如表皮样瘤表皮样瘤、脑膜瘤等；外伤、脑膜瘤等；外伤、骨折及出血骨折及出血病侧病侧展神经麻展神经麻痹致内斜视和复痹致内斜视和复视；病侧三叉神经眼支支配区视；病侧三叉神经眼支支配区疼痛、畏光、角膜感觉减退；疼痛、畏光、角膜感觉减退；脑桥小脑角脑桥小脑角综合征综合征(Cushing I(Cushing I syndrome)syndrome)脑桥小脑桥小脑角脑角、，有时伴有时伴、肿瘤以听神经鞘瘤肿瘤以听神经鞘瘤最为常见，其次为最为常见，其次为脑膜瘤、上皮样囊脑膜瘤、上皮样囊肿等；蛛网膜炎、肿等；蛛网膜炎、血管畸形血管畸形同侧进行性神经性耳聋伴前庭同侧进行性神经性耳聋伴前庭功能受损；面部感觉减退、疼功能受损；面部感觉减退、疼痛，角膜反射减退或消失；同痛，角膜反射减退或消失；同侧眼内斜，轻度周围性面瘫；侧眼内斜，轻度周围性面瘫；同侧小脑性共济失调；同侧小脑性共济失调；可有可有颅颅高压表现；后组脑神经麻痹高压表现；后组脑神经麻痹迷走迷走-舌下舌下神经综合征神经综合征(Tapia(Tapia syndrome)syndrome)颅外咽颅外咽旁间隙、旁间隙、延髓延髓、颅骨骨折、环椎脱颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤、肿位、颈动脉瘤、肿瘤等瘤等舌下神经损害病侧舌肌无力伴舌下神经损害病侧舌肌无力伴萎缩；迷走神经损害致萎缩；迷走神经损害致发音发音、吞咽困难；可合并同侧吞咽困难；可合并同侧HornerHorner综合征综合征表7-1 常见的多发性脑神经损害综合征-2综合征病变累及常见病因临床表现岩尖综合征颞骨岩部尖端、颞综合征综合征病变病变部位部位累及累及脑神经脑神经常见病因常见病因临床表现临床表现迷走迷走-副副-舌舌下神经综合下神经综合征征(Jackson syndrome)延髓下延髓下部或颈部或颈静脉孔静脉孔附近附近、原发性和转移性肿瘤、原发性和转移性肿瘤、颅底骨折、后咽腔脓颅底骨折、后咽腔脓肿、脑底动脉瘤、颈肿、脑底动脉瘤、颈静脉孔神经鞘瘤等静脉孔神经鞘瘤等迷走神经损害致发音、吞咽迷走神经损害致发音、吞咽困困难难，可出现心动过速；病，可出现心动过速；病侧胸锁乳突肌和斜方肌全部侧胸锁乳突肌和斜方肌全部或部分瘫痪；病侧舌肌无力或部分瘫痪；病侧舌肌无力伴萎缩伴萎缩一侧颅底综一侧颅底综合征合征(Guillain-Garcin syndrome)一侧颅一侧颅底弥漫底弥漫性病变性病变肿瘤最常见，其他可肿瘤最常见，其他可见颅底骨折、血肿、见颅底骨折、血肿、脑干脑炎、颅底脑膜脑干脑炎、颅底脑膜炎等炎等广泛一侧脑神经损害（广泛一侧脑神经损害（），一般无脑实质性损害），一般无脑实质性损害症状；颅骨平片可见颅底广症状；颅骨平片可见颅底广泛性骨质破坏泛性骨质破坏枕髁枕髁-颈静颈静脉孔综合征脉孔综合征(Collet-Sicard syndrome)颈静脉颈静脉孔和枕孔和枕骨髁周骨髁周围围、肿瘤如上咽部肿瘤、肿瘤如上咽部肿瘤、网状细胞肉瘤、恶性网状细胞肉瘤、恶性淋巴瘤等；外伤；血淋巴瘤等；外伤；血管病变管病变如如动脉瘤、颈动脉瘤、颈静脉炎；感染等静脉炎；感染等舌咽、迷走神经损害致发舌咽、迷走神经损害致发音、音、吞咽困难；副神经损害致胸吞咽困难；副神经损害致胸锁乳突肌和斜方肌无力；锁乳突肌和斜方肌无力；舌舌下神经受损下神经受损致致舌肌无力、萎舌肌无力、萎缩，伸舌偏病侧缩，伸舌偏病侧表7-1 常见的多发性脑神经损害综合征-3综合征病变累及常见病因临床表现迷走-副-舌下神经综合征延髓下综合征综合征病变病变部位部位累及累及脑神经脑神经常见病因常见病因临床表现临床表现腮腺后间腮腺后间隙综合征隙综合征(Villaret syndrome)颅外颅外咽后咽后区区、，颈交感颈交感神经干神经干肿瘤如腮腺瘤、鼻肿瘤如腮腺瘤、鼻咽部肿瘤及转移瘤；咽部肿瘤及转移瘤；外伤；感染如咽部外伤；感染如咽部脓肿；颅底颈内动脓肿；颅底颈内动脉瘤脉瘤病侧病侧舌舌后后1/3味觉消失，软腭、咽味觉消失，软腭、咽喉部感觉缺失和声带、软腭麻痹；喉部感觉缺失和声带、软腭麻痹；胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩，胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩，舌肌麻痹及萎缩舌肌麻痹及萎缩;可有可有Horner征。征。颈静脉孔颈静脉孔综合征综合征(Vernet syndrome)颈静颈静脉孔脉孔附近附近、肿瘤、外伤、感染、肿瘤、外伤、感染、血管性病变血管性病变舌咽、迷走神经损害致病侧软腭、舌咽、迷走神经损害致病侧软腭、咽喉部感觉障碍，咽喉部感觉障碍，舌舌后后1/3味觉缺味觉缺失，声带及软腭麻痹，病侧失，声带及软腭麻痹，病侧咽咽反反射消失；副神经受损致病侧胸锁射消失；副神经受损致病侧胸锁乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩乳突肌和斜方肌麻痹与萎缩枕大孔区枕大孔区综合征综合征枕大枕大孔区孔区、肿瘤如脑膜瘤、神肿瘤如脑膜瘤、神经鞘瘤；颅底凹陷经鞘瘤；颅底凹陷症，环椎枕化，先症，环椎枕化，先天性畸形等天性畸形等吞咽、吞咽、发音发音困难；斜颈，舌肌萎困难；斜颈，舌肌萎缩，可伴颈神经根受损及脑膜刺缩，可伴颈神经根受损及脑膜刺激征，可有颈髓及延髓损害，小激征，可有颈髓及延髓损害，小脑损害等脑损害等表 常见的多发性脑神经损害综合征-4综合征病变累及常见病因临床表现腮腺后间隙综合征颅外咽后区、第二节 脊神经疾病 第二节 脊神经疾病 51一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第二节 脊神经疾病 内 容 一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综52 概 念 单神经病（mononeuropathy）：是指单一神经受损产生与该神经支配范围一致的运动、感觉功能缺失症状及体征神经痛（neuralgia）：是受损神经分布区疼痛 一、单神经病及神经痛 概 念 单神经病（mononeuropathy53 病 因 创伤 缺血 肿瘤浸润 物理损伤 全身代谢性疾病（如糖尿病）或中毒（酒精、铅）等 一、单神经病及神经痛 病 因 创伤 缺血 肿瘤浸润 54取决于受累神经共同特征:受累神经分布区感觉运动及自主神经功能障碍伴腱反射减低或消失 肌电图和神经传导速度测定 临床表现 辅助检查 一、单神经病及神经痛 取决于受累神经肌电图和神经传导速度测定 临床表现 55桡神经（radial nerve）发自臂丛后束，由C5T1的神经根纤维组成支配：肱三头肌肘肌肱桡肌旋后肌 指伸肌拇长展肌等功能-伸肘伸腕伸指 感觉支主要支配前臂背面及手背桡侧半 组成及功能 一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹 桡神经（radial nerve）发自臂丛后束，组成56 病 因 是臂丛神经中最易受损伤的一支腋部或上肢受压、骨折、感染、肩关节脱臼手术时上臂长时间过度外展、新生儿脐带绕上臂一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹 病 因 是臂丛神经中最易受损伤的一支一、单神57不能伸腕和伸指，前臂不能旋后，由于伸肌瘫痪出现腕下垂根据损伤部位不同临床表现各异高位损伤（腋部）：完全性桡神经麻痹，上肢各伸肌完全瘫痪，前臂伸直位旋后不能，手通常处于旋前位肱骨中1/3损伤：肱三头肌功能正常，其他体征同前前臂中1/3以下损伤：仅有伸指功能丧失而无腕下垂 桡神经 临床表现 一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹 不能伸腕和伸指，前臂不能旋后，桡神经 临床表现 一、58桡神经感觉支分布于 上臂前臂手&手指背面由于邻近神经的重叠，仅手背拇指&第一、二掌 骨间隙的“虎口区”感觉障碍 临床表现 一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹 桡神经感觉支分布于 临床表现 一、单神经病及神经59根据肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能 伴手背桡侧及拇、示指背侧近端感觉减退主要为病因治疗和营养神经桡神经有良好的再生能力 治疗后功能恢复较其他上肢神经为佳 诊 断 治 疗 一、单神经病及神经痛-桡神经麻痹 根据肘、腕、指不能伸直、拇指伸直外展不能主要为病因治疗和营养60 组成：C6T1腕部位置表浅,易损伤，支配 旋前圆肌 桡侧腕屈肌 各指屈肌 掌长肌 拇对掌肌 拇短展肌等功能:前臂旋前屈腕屈指正中神经 组成及功能 一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹 组成：C6T1正中神经 组成及功能 一61 继发于肩关节、肘关节脱位者 多为牵拉伤、肱骨髁上骨折与月骨脱位，常合并正中神经挫伤或挤压伤 病 因 一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹 继发于肩关节、肘关节脱位者 病 因 62上臂受损:正中神经支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲握拳无力持物困难 拇指食指不能过伸 拇指不能对掌&外展 大鱼际肌萎缩(猿手)前臂中&下1/3损伤 仅拇指外展屈曲对掌不能 临床表现 一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹 上臂受损:正中神经支配肌完全麻痹 临床表现 63感觉障碍表现:见下图常合并灼性神经痛 临床表现 一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹 感觉障碍表现:见下图 临床表现 一、单神经病64腕管综合征（carpal tunnel syndrome，CTS）是临床最常 见的正中神经损伤各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手 指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩常见于各种内科疾病致腕管内容物水肿、静脉淤滞，手腕部反复用力或创伤等 临床表现 一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹 腕管综合征（carpal tunnel syndrome，65针对腕管综合征：腕关节制动局部理疗服用吲哚美辛、布洛芬等非甾体抗炎药腕管内：泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml 注射，每周1次，46次为一个疗程2次以上无效，肌电图示鱼际肌失神经支配 可切开腕横韧带松解神经 治 疗 一、单神经病及神经痛-正中神经麻痹 针对腕管综合征：治 疗 一、单神经病及神经痛-66C8T1组成支配尺侧腕屈肌 指深屈肌尺侧半 小鱼际肌 拇收肌骨间肌等支配小指&环指尺侧 指背尺侧半感觉 尺神经 组成及功能 一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹 C8T1组成尺神经 组成及功能 一、单神经病及67常见于外伤、压迫、炎症、骨折、麻风等 亦见于拄拐姿势不当尺神经在肘部肱骨内上髁后方及尺骨鹰嘴处 神经走行表浅，是嵌压等损伤常见部位 病 因 一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹 常见于外伤、压迫、炎症、骨折、麻风等 病 因 68运动障碍典型表现 手部小肌肉萎缩、无力、手指稍细，动作减退或不能 尺侧腕屈肌麻痹，桡侧腕屈肌拮抗致手偏向桡侧；拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指维持外展位；屈肌减退、伸肌过度收缩使手掌指关节过伸，末指节屈曲呈“爪形手”，同时伴小鱼际肌及骨间肌萎缩前臂中1/3和下1/3受损伤及尺神经时 仅见手部小肌肉麻痹 临床表现 一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹 运动障碍典型表现 临床表现 一、单神经病及神69感觉障碍：主要见于手背尺侧、小鱼际肌、小指和无名指尺侧半感觉减退或消失（见图）临床表现 一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹 感觉障碍：临床表现 一、单神经病及神经痛-70 治 疗 诊 断 腕、肘外伤史典型尺神经支配范围运动、感觉障碍肌电图检测 病因治疗神经营养药及类固醇类药物辅以理疗，加强功能锻炼一、单神经病及神经痛-尺神经麻痹 治 疗 诊 断 腕、肘外伤史病因治71 组成：L4S1股部下1/3自坐骨神经分出,在腓骨头处转向前方,分出腓肠外侧皮神经到小腿外侧,再分成腓浅&腓深神经 腓浅支配：腓骨长肌 腓骨短肌 腓深支配：胫骨前肌 长、短伸肌 趾短伸肌主要功能：足背屈、外展、内收及伸趾等腓总神经 组成及功能 一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹 组成：L4S1腓总神经 组成及功能 72腓总神经在绕腓骨颈部最易受损常见外伤、压迫，如外科手术/睡眠中/腓骨头骨折/长期习惯盘腿坐/糖尿病、铅中毒及滑囊炎等 病 因 一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹 腓总神经在绕腓骨颈部最易受损 病 因 73足、足趾背屈不能足下垂，走路呈跨阈步态小腿前外侧及足背部感觉障碍：见上图 临床表现 一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹 足、足趾背屈不能 临床表现 一、单神经病及神74发自L4S2神经根腘窝上角由坐骨神经分出后，小腿后方直线下行，支配腓肠肌、比目鱼肌、胫骨后肌、趾长屈肌及足的全部短肌主要功能为屈膝、足跖屈、内翻及足趾跖屈等 组成及功能 一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹 发自L4S2神经根 组成及功能 一、单神经病及75足&足趾不能跖屈，足尖行走困难足内翻力弱，足外翻外展骨间肌瘫痪致足趾爪形姿势 跟腱反射减低或消失足底部感觉障碍 临床表现 一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹 足&足趾不能跖屈，足尖行走困难 临床表现 76病因治疗皮质类固醇神经营养药B族维生素针灸、理疗药物离子透入肢体畸形明显保守治疗无效可行手术矫正 治 疗 一、单神经病及神经痛-腓总神经麻痹 病因治疗 治 疗 一、单神经病及神经痛77枕神经痛（occipital neuralgia）是枕大、枕小、耳大神经分布区疼痛的总称三对神经分别来自C2、C3，分布于枕部颈椎病、颈椎结核、外伤、脊髓肿瘤、骨关节炎、颈枕部肌炎、硬脊膜炎和转移瘤等多为继发性神经损害 也可由呼吸道感染或扁桃体炎引起或病因未明 概 念 病 因 一、单神经病及神经痛-枕神经痛 枕神经痛（occipital neuralgia）颈椎病、78 多为起源于枕部的一侧性持续性钝痛，向头顶（枕大神 经）、乳突部（枕小神经）或外耳（耳大神经）放射 可阵发性加剧，头颈活动、咳嗽时加重，常伴颈肌痉挛 检查枕外隆突下常有压痛 枕神经分布区常有感觉减退或过敏病因治疗；对症治疗(止痛剂局部封闭理疗等)临床表现 治 疗 一、单神经病及神经痛-枕神经痛 多为起源于枕部的一侧性持续性钝痛，向头顶（枕大神病因治79臂丛神经痛（brachial neuralgia）臂丛由C58及T1脊神经前根组成主要支配上肢运动及感觉受损时常产生神经支配区疼痛 概 念 一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 臂丛神经痛（brachial neuralgia）概 80分为特发性和继发性两类，以后者多见特发性臂丛神经痛 病因未明，可能是一种变态反应性疾病，与病毒感染、疫苗接种、分娩、手术等有关继发性臂丛神经痛 多由臂丛邻近组织病变压迫所致，分为：（1）根性臂丛神经痛：颈椎病、结核、骨折、脱位、颈髓肿瘤等（2）干性臂丛神经痛：胸廓出口综合征、外伤、骨折、癌肿 病 因 一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 分为特发性和继发性两类，以后者多见 病 因 81 多见于成年人，急性或亚急性起病 早期可有发热、乏力、肌肉酸痛 肩、上肢疼痛，上肢肌无力、反射改变和 感觉障碍 临床表现 1.特发性臂丛神经痛 一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 多见于成年人，急性或亚急性起病 临床表现 82 肩、上肢不同程度的针刺样、烧灼样或酸胀感 持续性或阵发性加剧，夜间或上肢活动时明显 臂丛分布区运动、感觉障碍，局限性肌萎缩 腱反射减低或消失 病程长可有自主神经功能障碍 臂丛神经牵拉试验和直臂抬高试验多呈阳性2.继发性臂丛神经痛 临床表现 一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 肩、上肢不同程度的针刺样、烧灼样或酸胀感2.继发性臂丛神83 颈椎病是引起臂丛神经痛最常见的原因 多4050岁起病，男性多见 常见颈椎间盘退行性病和椎体骨质增生压迫 C5、C6感觉神经根引起 臂丛神经根性神经痛，为发麻或触电样常伴 相应区域感觉减退 压迫运动神经根可产生肩部活动受限病程长 可致凝肩 临床表现 一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 颈椎病是引起臂丛神经痛最常见的原因 临床表现 84鉴别：肩关节炎、肩关节周围炎：疼痛一般局限于肩部或上臂，不放散 颈部活动疼痛不加重 查体肩关节活动受限，关节肌肉有压痛 颈椎、肩关节X线片、CT可鉴别诊断诊断：临床表现+肌电图、神经传导速度 诊断及鉴别诊断 一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 鉴别：诊断：诊断及鉴别诊断 一、单神经病及神经痛-臂丛神经85首选：病因治疗对症：消炎镇痛药痛点局部封闭：2%普鲁卡因与泼尼松龙减 轻神经水肿和止痛局部理疗、针灸、颈椎牵引等综合治疗 治 疗 一、单神经病及神经痛-臂丛神经痛 首选：病因治疗 治 疗 一、单神经病及神经痛-臂86原发性罕见多为继发性肋间神经痛常由带状疱疹、胸膜炎、肺炎、胸椎或肋骨外伤、肿瘤等 病 因 指肋间神经支配区的疼痛综合征肋间神经痛（intercostal neuralgia）一、单神经病及神经痛-肋间神经痛 原发性罕见 病 因 87疼痛沿一个或几个肋间呈持续性刺痛、灼痛，呼吸、咳嗽、喷嚏时加重查体可发现相应肋间皮肤区感觉过敏和肋骨缘压痛带状疱疹性肋间神经痛在相应肋间可见疱疹，疼痛出现于疱疹前，疱疹消失后疼痛可持续一段时间临床表现 一、单神经病及神经痛-肋间神经痛 疼痛沿一个或几个肋间呈持续性刺痛、灼痛，呼吸、咳嗽、喷嚏时加88对症治疗 止痛 镇静剂 B族维生素 局部封闭 理疗等 病因治疗 切除肿瘤、抗感染、抗病毒等治 疗 一、单神经病及神经痛-肋间神经痛 对症治疗 止痛 病因治疗 切除肿瘤、抗感染、抗病毒等治 89是临床最常见的皮神经炎，是由于股外侧皮神经损伤所致股外侧皮神经病 lateral femoral cutaneous neuropathy 概 述 一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病 是临床最常见的皮神经炎，是由于股外侧皮神经损伤所致股外侧皮神90股外侧皮神经是纯感觉神经，发自腰丛，由L2、L3神经根前支组成受损主要见于局部受压、腹膜后肿瘤、腹部肿瘤、妊娠子宫压迫等。其他病因包括肥胖、外伤、酒精及药物中毒等。糖尿病单神经病易累及该神经 病 因 一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病 股外侧皮神经是纯感觉神经，发自腰丛，由L2、L3神经根前支组91常见于男性多为一侧受累，表现为大腿前外侧下2/3区感觉 异常如麻木、疼痛、蚁走感，久站或走路久后症状加剧查体可有大腿外侧感觉过敏、减退或消失呈慢性病程，可反复发作，预后良好 临床表现 一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病 常见于男性 临床表现 一、单神经92首选：病因治疗疼痛严重者可口服止痛镇静剂或卡马西平等大剂量B族维生素2%普鲁卡因局部封闭疼 痛 严 重，保 守 治 疗 无 效 者 可 考 虑 行 阔 筋 膜 或腹股沟韧带切开术松解神经压迫 治 疗 一、单神经病及神经痛-股外侧皮神经病 首选：病因治疗 治 疗 一、单神经病及神经痛93坐骨神经坐骨神经痛（sciatica）是指沿坐骨神经通路 及其分支区内的疼痛综合征发自骶丛，由L4S3神经根组成是全身最长最粗的神经 经梨状肌下孔出骨盆后 分布于整个下肢 概 念 一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 坐坐骨神经痛（sciatica）概 念 94原发性坐骨神经痛 又称坐骨神经炎 少见，病因未明 可能与感染侵犯周围神经外膜致间质性神经炎有关 常伴有肌炎或纤维组织炎一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 病 因 原发性坐骨神经痛 又称坐骨神经炎一、单神经病及神经痛-坐95继发性坐骨神经痛：临床上常见 是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致 少数继发于全身疾病 根据受损部位可分为（1）根性坐骨神经痛：多见 以腰椎间盘突出引起者最为多见（2）干性坐骨神经痛 常由骶髂关节病、盆腔肿瘤、臀肌注射位置不当一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 病 因 继发性坐骨神经痛：临床上常见一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛96青壮年多见，单侧居多疼痛沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、小 腿后外侧和足外侧放射 常为持续性钝痛，阵发性加剧 也可为电击、刀割或烧灼样疼痛行走和牵拉坐骨神经时疼痛明显根性痛在咳嗽、喷嚏、用力时加剧一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 临床表现 青壮年多见，单侧居多一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 临床97患者常取减痛姿势：患肢微屈并卧向健侧，仰卧起立时先病侧膝关节弯曲，坐下时先健侧臀部着力，直立时脊柱向患侧方侧凸等直腿抬高试验（Lasegue征）阳性 系腘旁肌反射性痉挛所致，与疼痛严重程度一致 踝反射减弱或消失 L4、L5棘突旁、骶髂旁、腓肠肌处等有压痛点 一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 临床表现 患者常取减痛姿势：直腿抬高试验（Lasegue征）阳性一、98一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 诊断及鉴别诊断 诊 断 根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱因Lasegue征、踝反射减弱、小腿&足背外侧感觉影像学资料一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 诊断及鉴别诊断 99鉴别诊断 有外伤史，腰部局部疼痛明显无放射痛，压痛点在腰部两侧疼痛、压痛局限不扩散无感觉障碍、肌力减退等踝反射一般正常X线平片或MRI急性腰肌扭伤 腰肌劳损、臀部纤维组织炎髋关节炎 一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 诊断及鉴别诊断 鉴别诊断 有外伤史，腰部局部疼痛明显疼痛、压痛局限不扩1001.病因治疗2.药物治疗 止痛剂：吲哚美辛、布洛芬、卡马西平肌肉痉挛：地西泮神经营养剂：维生素B13.封闭疗法 1%2%普鲁卡因或加泼尼松龙各1ml椎旁封闭4.物理疗法 超短波、红外线照射、感应电，碘离子透入及热疗等 针灸、按摩等5.手术治疗 疗效不佳或慢性复发病例可考虑一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛 治 疗 1.病因治疗3.封闭疗法 一、单神经病及神经痛-坐骨神经101股神经（femoral nerve）由L24神经根前支组成，是腰丛中最长的分支股神经痛（femoral neuralgia）是指沿股神经通路 及其分布区的疼痛综合征，也称为Wassermann征常见病因：骨盆股骨骨折、外伤、中毒、糖尿病、传染病、盆腔肿瘤、脓肿、静脉曲张和股动脉瘤等一、单神经病及神经痛-股神经痛 概念及病因 一、单神经病及神经痛-股神经痛 概念及病因 102下肢无力，尽量避免屈膝的特殊步态行走时步伐细小，先伸出健脚，再病脚拖曳 前行，奔跑跳跃不能皮支损伤有分布区剧烈神经痛及痛觉过敏膝反射减弱或消失大腿前内和小腿内侧痛觉减退或消失可伴水肿、青紫等营养性改变临床表现 一、单神经病及神经痛-股神经痛 下肢无力，尽量避免屈膝的特殊步态临床表现 一、单神经病1031.病因治疗股神经离断：神经缝合瘢痕压迫：神经松解术盆腔肿瘤或股动脉瘤：手术切除2.药物治疗 皮质类固醇、消炎止痛药、神经营养药等3.股神经封闭 2%普鲁卡因+山莨菪碱、维生素B1/无水酒精4.针灸、理疗、穴位封闭等一、单神经病及神经痛-股神经痛 治 疗 1.病因治疗一、单神经病及神经痛-股神经痛 治 疗 104一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第二节 脊神经疾病 内 容 一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综合105也称末梢性神经病，是肢体远端多发性神经损害临床表现四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍 概 念 二、多发性神经病（polyneuropathy）也称末梢性神经病，是肢体远端多发性神经损害 概 念 106轴索变性：最常见 自远端逐渐向近端发展，表现为逆死性神经病 （dying-back neuropathy）常见药物/化学品/重金属/酒精中毒/代谢障碍性疾病等节段性脱髓鞘损害 常见于吉兰-巴雷综合征/铅中毒等神经元变性：主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞 常见于遗传性运动感觉神经病2型（CMT2）及某些副肿瘤综合征等病因及病理 二、多发性神经病（polyneuropathy）轴索变性：最常见病因及病理 二、多发性神经病（polyneu1071、肢体远端对称性感觉障碍早期可出现针刺、蚁走、烧灼等刺激性症状对称性手套-袜子形分布深浅感觉减退或缺失病变区可有皮肤触痛和神经压痛等二、多发性神经病（polyneuropathy）临床表现 1、肢体远端对称性感觉障碍二、多发性神经病（polyneur1082、肢体远端对称性运动障碍呈下运动神经元性瘫，可伴肌萎缩、肌束颤动等四肢腱反射减弱或消失，通常为疾病早期表现3、自主神经功能障碍表现为肢体末端皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、发绀，汗多或无汗，指/趾甲粗糙、松脆，竖毛障碍，高血压及体位性低血压等 二、多发性神经病（polyneuropathy）临床表现 2、肢体远端对称性运动障碍二、多发性神经病（polyneur109 1、脑脊液正常&蛋白含量轻度 2、NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变 3、神经活检可确定病变性质&程度二、多发性神经病（polyneuropathy）辅助检查 1、脑脊液正常&蛋白含量轻度二、多发性神经病（polyn110肢体远端手套-袜子样分布的对称性感觉障碍末端明显的迟缓性瘫痪自主神经功能障碍肌电图、神经传导速度及神经组织活检的改变神经传导速度测定可有助于早期诊断亚临床病例二、多发性神经病（polyneuropathy）诊 断 肢体远端手套-袜子样分布的对称性感觉障碍二、多发性神经病（p1111.病因治疗积极治疗原发病糖尿病性者应注意控制血糖药物所致者需立即停药中毒应立即脱离中毒环境，应用解毒剂及排出毒物酒精中毒者需戒酒 治 疗 二、多发性神经病（polyneuropathy）1.病因治疗积极治疗原发病 治 疗 二、1122.一般治疗 B族维生素及其他神经营养药如辅酶A、ATP等止痛可用卡马西平或苯妥英钠急性期患者应卧床休息，加强营养、护理瘫痪肢体维持功能位，防关节挛缩、畸形恢复期可使用针灸、理疗及康复训练 治 疗 二、多发性神经病（polyneuropathy）2.一般治疗 治 疗 二、多发性神经病113一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第二节 脊神经疾病 内 容 一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综合114吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr syndrome，GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）和血浆交换（plasma exchange,PE）治疗有效。概 述 三、吉兰-巴雷综合征 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr syndro115GBS包括 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP）、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN)、Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome MFS)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy APN)、急性感觉神经病(acute sensory neuropathy ASN)等亚型三、吉兰-巴雷综合征 概 述 GBS包括三、吉兰-巴雷综合征 概 述 116确切病因未明发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni,CJ）感染有关 还可能与以下感染相关：巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染三、吉兰-巴雷综合征 病 因确切病因未明三、吉兰-巴雷综合征 病 因117分子模拟（molecular mimicry）是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一三、吉兰-巴雷综合征 发病机制 分子模拟（molecular mimicry）是目前认为可118三、吉兰-巴雷综合征 周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘严重病例可继发轴突变性 病理 三、吉兰-巴雷综合征 周围神经组织小血管淋巴细胞、巨119三、吉兰-巴雷综合征 分型和诊断 1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）2.急性运动轴索性神经病（AMAN）3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）4.Miller Fisher综合征（MFS）三、吉兰-巴雷综合征 分型和诊断 1.急性炎症性脱髓1201.急性或亚急性起病，病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经多于数日至2周达高峰严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹 AIDP也称经典GBS 临床表现 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 1.急性或亚急性起病，病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状1213.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者 肌肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经5.自主神经功能紊乱症状较明显6.GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 临床表现 3.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感1221、脑脊液检查 特征性表现为蛋白-细胞分离有的可有寡克隆区带（oligoclonal bands,OB）2、血清学检查：少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌 辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 1、脑脊液检查 辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征-AI1234、神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值 5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 辅助检查 4、神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱124急性或亚急性起病病前14周有感染史四肢对称性弛缓性瘫痪末梢性感觉障碍伴脑神经受损脑脊液示蛋白-细胞分离肌电图早期F波或H反射延迟 诊 断 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 急性或亚急性起病诊 断 三、吉兰-巴雷综合征-AID125低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍呼吸肌、脑神经一般不受累脑脊液检查正常血清K低，可有反复发作补钾治疗有效重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重新斯的明试验（+）鉴别诊断 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍重症肌无力 受累126起病时多有发热肢体瘫痪常局限于一侧下肢无感觉障碍 脊髓灰质炎 发病前12周有发热病史起病急，12日出现截瘫受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍早期出现尿便障碍脑神经不受累 急性横贯性脊髓炎 鉴别诊断 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 起病时多有发热 脊髓灰质炎 发病前12周有发热病史 急性127（acute motor axonal neuropathy,AMAN）病前常有腹泻史，血清学检查可发现CJ感染证据急性起病，2448小时内迅速出现四肢瘫一般无感觉症状多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早病残率高，预后差三、吉兰-巴雷综合征-AMAN 临床表现 急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy128脑脊液检查：同AIDP血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性电生理检查：运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征-AMAN 脑脊液检查：同AIDP辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征129参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显 诊 断 三、吉兰-巴雷综合征-AMAN 参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动130（AMSAN）以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主急性起病，平均在612d达到高峰，少数患者在2448h内达到高峰。对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍