特发性右室流出道室速课件

心血管系统疾病心血管系统疾病疾病谱的变化疾病谱的变化疾病谱的变化疾病谱的变化先天性心脏病，风湿性先天性心脏病，风湿性先天性心脏病，风湿性先天性心脏病，风湿性少少少少；冠心病，高血压病，老年多脏器病冠心病，高血压病，老年多脏器病冠心病，高血压病，老年多脏器病冠心病，高血压病，老年多脏器病多多多多近近近近1010年心血管系统的进步年心血管系统的进步年心血管系统的进步年心血管系统的进步对于疾病的认识对于疾病的认识对于疾病的认识对于疾病的认识心衰，冠心病（心衰，冠心病（心衰，冠心病（心衰，冠心病（ACSACS，AMIAMI），心肌病），心肌病），心肌病），心肌病介入技术介入技术介入技术介入技术心律失常，冠心病（支架，心律失常，冠心病（支架，心律失常，冠心病（支架，心律失常，冠心病（支架，激光打孔），先心病，瓣膜病，肥厚性激光打孔），先心病，瓣膜病，肥厚性激光打孔），先心病，瓣膜病，肥厚性激光打孔），先心病，瓣膜病，肥厚性心肌病，心衰（细胞移植，起搏器）心肌病，心衰（细胞移植，起搏器）心肌病，心衰（细胞移植，起搏器）心肌病，心衰（细胞移植，起搏器）治疗治疗治疗治疗目的为延长寿命，遵循循证医学目的为延长寿命，遵循循证医学目的为延长寿命，遵循循证医学目的为延长寿命，遵循循证医学 心血管系统疾病疾病谱的变化先天性心脏病，风湿1 1心功能不全心功能不全心功能不全心功能不全概念：静脉回流正常的情况下，心脏损害引起心排血量，不能满足组织代谢需要的一种综合征。以肺和体循环淤血及组织血液灌注不足为主要体征。心功能不全概念：静脉回流正常的情况下，心脏损害引起心排血量2 2临临 床床 类类 型型 左心衰（左心衰（左心衰（左心衰（LHFLHF）冠心病、高心病、心肌病冠心病、高心病、心肌病冠心病、高心病、心肌病冠心病、高心病、心肌病肺循环淤血肺循环淤血肺循环淤血肺循环淤血 右心衰（右心衰（右心衰（右心衰（RHFRHF）-肺心病、先心病肺心病、先心病肺心病、先心病肺心病、先心病体循环淤血体循环淤血体循环淤血体循环淤血 全心衰全心衰全心衰全心衰LHFPALHFPA压压压压 RHFRHF急性急性急性急性突然发生心脏结构或功能的异常，导致短期内突然发生心脏结构或功能的异常，导致短期内突然发生心脏结构或功能的异常，导致短期内突然发生心脏结构或功能的异常，导致短期内心输出量明显下降，器官灌注不良和受累心室心输出量明显下降，器官灌注不良和受累心室心输出量明显下降，器官灌注不良和受累心室心输出量明显下降，器官灌注不良和受累心室后向的静脉急性淤血。后向的静脉急性淤血。后向的静脉急性淤血。后向的静脉急性淤血。慢性慢性慢性慢性逐渐发生的心脏结构或功能的异常，或急性逐渐发生的心脏结构或功能的异常，或急性逐渐发生的心脏结构或功能的异常，或急性逐渐发生的心脏结构或功能的异常，或急性心力衰竭渐变所致。心室重塑是其特征。心力衰竭渐变所致。心室重塑是其特征。心力衰竭渐变所致。心室重塑是其特征。心力衰竭渐变所致。心室重塑是其特征。心力衰竭心力衰竭心力衰竭心力衰竭 临 床 类 型 左心衰（LHF）冠心病、高心病、心肌病3 3 临临临临 床床床床 类类类类 型型型型 收缩性收缩性收缩性收缩性心肌心肌心肌心肌收缩力收缩力收缩力收缩力下降引起心脏泵血功能的低下下降引起心脏泵血功能的低下下降引起心脏泵血功能的低下下降引起心脏泵血功能的低下 舒张性舒张性舒张性舒张性因心室因心室因心室因心室松弛和充盈松弛和充盈松弛和充盈松弛和充盈的异常导致心室接受血的异常导致心室接受血的异常导致心室接受血的异常导致心室接受血 液的能力受损，表现为心室充盈压升高，液的能力受损，表现为心室充盈压升高，液的能力受损，表现为心室充盈压升高，液的能力受损，表现为心室充盈压升高，肺静脉或体循环静脉淤血和心室充盈容量肺静脉或体循环静脉淤血和心室充盈容量肺静脉或体循环静脉淤血和心室充盈容量肺静脉或体循环静脉淤血和心室充盈容量 减少致心搏量降低。减少致心搏量降低。减少致心搏量降低。减少致心搏量降低。高血压、限制型心肌高血压、限制型心肌高血压、限制型心肌高血压、限制型心肌 病、肥厚性心肌病病、肥厚性心肌病病、肥厚性心肌病病、肥厚性心肌病 临 床 类 型 收缩性心肌收缩力下降引4 4心功能分级心功能分级NYHA 1928I I 级：体力活动不受限级：体力活动不受限 II II 级：体力活动轻度受限级：体力活动轻度受限IIIIII级：体力活动明显受限级：体力活动明显受限IV IV 级：不能从事任何体力活动级：不能从事任何体力活动心功能分级心功能分级心功能分级NYHA 1928I 级：体力活动不受限 5 5 心功能分级心功能分级心功能分级心功能分级心功能分级心功能分级 AHA 1994A A级：无心血管疾病的客观依据（心电级：无心血管疾病的客观依据（心电 图，心脏超声，图，心脏超声，X X线，线，ECT与与MRI）B B级：客观检查有轻度心血管疾病级：客观检查有轻度心血管疾病C C级：中度心血管疾病级：中度心血管疾病D D级：严重心血管疾病级：严重心血管疾病 心功能分级心功能分级 AHA 19946 6 心功能的诊断心功能的诊断心功能的诊断心功能的诊断心功能不全的诊断应包括：心功能不全的诊断应包括：1.1.病因病因eg.风心病风心病风心病风心病2.2.病理病理 eg.二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄3.3.心律失常心律失常eg.房颤房颤房颤房颤4.4.心功能状态心功能状态 eg.心功能心功能心功能心功能IIIIII级级级级 心功能的诊断心功能不全的诊断应包括：7 7心力衰竭心力衰竭心力衰竭心力衰竭 慢性心力衰竭慢性心力衰竭慢性心力衰竭慢性心力衰竭Congestive Heart Failure心力衰竭 慢性心力衰竭Congestive Heart Fa8 8左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰（左心衰（左心衰（左心衰（LHFLHF）1.1.肺淤血肺淤血肺淤血肺淤血（1 1）呼吸困难）呼吸困难）呼吸困难）呼吸困难劳力性劳力性劳力性劳力性（最早出现的症状）（最早出现的症状）（最早出现的症状）（最早出现的症状）（与肥胖、老年、与肥胖、老年、与肥胖、老年、与肥胖、老年、肺纤维化、肺气肿的鉴别）肺纤维化、肺气肿的鉴别）肺纤维化、肺气肿的鉴别）肺纤维化、肺气肿的鉴别）夜间阵发性夜间阵发性夜间阵发性夜间阵发性（与夜间睡眠呼吸暂停鉴别）（与夜间睡眠呼吸暂停鉴别）（与夜间睡眠呼吸暂停鉴别）（与夜间睡眠呼吸暂停鉴别）心原性哮喘心原性哮喘心原性哮喘心原性哮喘（与支气管哮喘鉴别）与支气管哮喘鉴别）与支气管哮喘鉴别）与支气管哮喘鉴别）端坐呼吸端坐呼吸端坐呼吸端坐呼吸急性肺水肿急性肺水肿急性肺水肿急性肺水肿严重气急严重气急严重气急严重气急.端坐呼吸端坐呼吸端坐呼吸端坐呼吸.面白唇紫面白唇紫面白唇紫面白唇紫.大汗大汗大汗大汗.粉红色泡沫痰粉红色泡沫痰粉红色泡沫痰粉红色泡沫痰心力衰竭心力衰竭心力衰竭心力衰竭 左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰（LHF）1.肺淤9 9 左心衰临床表现左心衰临床表现左心衰临床表现左心衰临床表现 左心衰临床表现1010左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰（左心衰（左心衰（左心衰（LHFLHF）1.1.肺淤血肺淤血肺淤血肺淤血（1 1）呼吸困难）呼吸困难）呼吸困难）呼吸困难（2 2）咳嗽，咳痰，）咳嗽，咳痰，）咳嗽，咳痰，）咳嗽，咳痰，咯血咯血咯血咯血（夜间重、卧位重、泡沫状、（夜间重、卧位重、泡沫状、（夜间重、卧位重、泡沫状、（夜间重、卧位重、泡沫状、易咳出）易咳出）易咳出）易咳出）（与肺感染鉴别）（与肺感染鉴别）（与肺感染鉴别）（与肺感染鉴别）（3 3）紫绀）紫绀）紫绀）紫绀（中心性）（中心性）（中心性）（中心性）左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰（LHF）1111左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰（左心衰（左心衰（左心衰（LHFLHF）1.1.肺淤血肺淤血肺淤血肺淤血呼吸困难；咳嗽，咳痰，咯血；紫绀呼吸困难；咳嗽，咳痰，咯血；紫绀呼吸困难；咳嗽，咳痰，咯血；紫绀呼吸困难；咳嗽，咳痰，咯血；紫绀 2.2.2.2.心排量心排量心排量心排量COCOCOCO -乏力、疲倦、烦躁、嗜睡、乏力、疲倦、烦躁、嗜睡、乏力、疲倦、烦躁、嗜睡、乏力、疲倦、烦躁、嗜睡、头昏、心慌、少尿、肾功头昏、心慌、少尿、肾功头昏、心慌、少尿、肾功头昏、心慌、少尿、肾功 3.3.3.3.心、肺体征心、肺体征心、肺体征心、肺体征-HR-HR-HR-HR （心衰最早的代偿机理），（心衰最早的代偿机理），（心衰最早的代偿机理），（心衰最早的代偿机理），P2 P2 P2 P2 LV LV LV LV扩大，心尖舒张期奔马律，扩大，心尖舒张期奔马律，扩大，心尖舒张期奔马律，扩大，心尖舒张期奔马律，交替脉，肺底罗音交替脉，肺底罗音交替脉，肺底罗音交替脉，肺底罗音（与肺感染鉴别）（与肺感染鉴别）（与肺感染鉴别）（与肺感染鉴别）左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰（LHF）1212左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断LHF4.LHF4.实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查1 1）脑钠肽（）脑钠肽（）脑钠肽（）脑钠肽（BNPBNP），心钠肽（），心钠肽（），心钠肽（），心钠肽（ANPANP）2 2）X X线线线线肺门血管影肺门血管影肺门血管影肺门血管影 （蝴蝶影），（蝴蝶影），（蝴蝶影），（蝴蝶影），上叶肺静脉血管影上叶肺静脉血管影上叶肺静脉血管影上叶肺静脉血管影 ，KerleyBKerleyB线，间质水肿线，间质水肿线，间质水肿线，间质水肿3 3）超声）超声）超声）超声LALA ，LVLV ，LVEFLVEF 4 4）放射性核素心血池显影（）放射性核素心血池显影（）放射性核素心血池显影（）放射性核素心血池显影（ECTECT）LVLV ，LVEFLVEF 5 5）心）心）心）心-肺吸氧运动试验肺吸氧运动试验肺吸氧运动试验肺吸氧运动试验COCO ，无氧代谢，无氧代谢，无氧代谢，无氧代谢 ，运动时动静脉，运动时动静脉，运动时动静脉，运动时动静脉血氧差值增大，呼气中血氧差值增大，呼气中血氧差值增大，呼气中血氧差值增大，呼气中CO2CO2增加增加增加增加(1)(1)最大耗氧量（最大耗氧量（最大耗氧量（最大耗氧量（VOVO2 2maxmax）随运动量增加而耗氧量不再增加随运动量增加而耗氧量不再增加随运动量增加而耗氧量不再增加随运动量增加而耗氧量不再增加(2)(2)无氧阈值无氧阈值无氧阈值无氧阈值呼出呼出呼出呼出CO2CO2的增长超过氧耗量的值的增长超过氧耗量的值的增长超过氧耗量的值的增长超过氧耗量的值左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断LHF4.实验室检查1313左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查6 6）肺肺肺肺 小小小小 动动动动 脉脉脉脉 楔楔楔楔 压压压压（PCWPPCWP）18mmHg18mmHg(NN 12mmHg12mmHg )肺肺肺肺水水水水肿肿肿肿 30mmHg,30mmHg,CI(CI(心心心心排排排排指指指指数数数数)2 2 0L/min.m0L/min.m2 2（N=2.6-4.0L/min.mN=2.6-4.0L/min.m2 2）16mmHg16mmHg16mmHg以下的心衰患者年生存率以下的心衰患者年生存率以下的心衰患者年生存率以下的心衰患者年生存率38%38%7 7）6 6分钟步行试验：分钟步行试验：分钟步行试验：分钟步行试验：305m443m443m时，死亡率时，死亡率时，死亡率时，死亡率4%4%左心衰临床表现、诊断及鉴别诊断实验室检查1414 左心衰诊断金标准：左心衰诊断金标准：左心衰诊断金标准：左心衰诊断金标准：BNP（脑钠肽）（脑钠肽）PCWP（肺毛嵌压）（肺毛嵌压）UCGLVEF（超声左室射血分数）（超声左室射血分数）ECTLVEF（核素左室射血分数）（核素左室射血分数）左心衰诊断金标准：BNP（脑钠肽）1515心力衰竭的诊断标准：心力衰竭的诊断标准：心力衰竭的诊断标准：心力衰竭的诊断标准：1.静息或劳力时出现心力衰竭的症状；静息或劳力时出现心力衰竭的症状；2.静息时心功能不全的客观依据；静息时心功能不全的客观依据；3.对心力衰竭的治疗有反应。对心力衰竭的治疗有反应。心力衰竭的诊断标准：1.静息或劳力时出现心力衰竭的症状；1616右心衰临床表现、诊断及鉴别诊断右心衰临床表现、诊断及鉴别诊断右心衰临床表现、诊断及鉴别诊断右心衰临床表现、诊断及鉴别诊断右心衰（右心衰（RHF）1.1.1.1.体循环淤血体循环淤血体循环淤血体循环淤血-腹胀，食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，食欲不振，恶心，呕吐，体征体征体征体征颈静脉怒张颈静脉怒张颈静脉怒张颈静脉怒张，肝颈征，肝颈征，肝颈征，肝颈征+，肝大肝大肝大肝大及及及及 压痛，压痛，压痛，压痛，下肢水肿下肢水肿下肢水肿下肢水肿，胸腹水，胸腹水，胸腹水，胸腹水，心包积液，心脏性恶液质，心包积液，心脏性恶液质，心包积液，心脏性恶液质，心包积液，心脏性恶液质，（与心包病，肝硬化鉴别）（与心包病，肝硬化鉴别）（与心包病，肝硬化鉴别）（与心包病，肝硬化鉴别）右心衰临床表现、诊断及鉴别诊断右心衰（RHF）1717右心衰临床表现、诊断及鉴别诊断右心衰临床表现、诊断及鉴别诊断右心衰临床表现、诊断及鉴别诊断右心衰临床表现、诊断及鉴别诊断2.2.体征体征体征体征RVRV大，三尖瓣关闭不全的杂音大，三尖瓣关闭不全的杂音大，三尖瓣关闭不全的杂音大，三尖瓣关闭不全的杂音(SM)(SM)，紫紫紫紫绀绀绀绀（周周周周围围围围性性性性-静静静静脉脉脉脉压压压压升升升升高高高高，V V血血血血氧氧氧氧 ）3.3.实验室实验室实验室实验室中心静脉压中心静脉压中心静脉压中心静脉压 13.5cmH13.5cmH2 2OO（N=0.49-0.98kPa=5-10cmHN=0.49-0.98kPa=5-10cmH2 2OO）5cmH15cmH15cmH2 2OO提示提示提示提示RHFRHF肘静脉压肘静脉压肘静脉压肘静脉压（可间接反映（可间接反映（可间接反映（可间接反映RARA压力）压力）压力）压力）右心衰临床表现、诊断及鉴别诊断2.体征RV大，三尖瓣关闭1818右心衰诊断金标准：右心衰诊断金标准：右心衰诊断金标准：右心衰诊断金标准：RHF诊断的金标准诊断的金标准中心静脉压中心静脉压 右心衰诊断金标准：RHF诊断的金标准中心静脉压 1919右心衰临床表现右心衰临床表现右心衰临床表现右心衰临床表现右心衰临床表现2020心力衰竭心力衰竭心力衰竭心力衰竭 临床表现临床表现 三三三三.全心衰竭全心衰竭全心衰竭全心衰竭左右心衰临床表现的综合左右心衰临床表现的综合左右心衰临床表现的综合左右心衰临床表现的综合右心衰表现较左心衰明显右心衰表现较左心衰明显右心衰表现较左心衰明显右心衰表现较左心衰明显 原有的原有的原有的原有的左心衰表现如呼吸困难减轻左心衰表现如呼吸困难减轻左心衰表现如呼吸困难减轻左心衰表现如呼吸困难减轻心力衰竭 临床表现三.全心衰竭左右心衰临床表现的综合2121 心力衰竭的诱因心力衰竭的诱因心力衰竭的诱因心力衰竭的诱因1.1.感染感染感染感染呼吸道呼吸道呼吸道呼吸道.心内膜炎心内膜炎心内膜炎心内膜炎.全身全身全身全身2.2.心律失常心律失常心律失常心律失常快速房颤及其他快速及缓慢心律失常快速房颤及其他快速及缓慢心律失常快速房颤及其他快速及缓慢心律失常快速房颤及其他快速及缓慢心律失常3.3.心肌缺血加重，急性心肌梗死心肌缺血加重，急性心肌梗死心肌缺血加重，急性心肌梗死心肌缺血加重，急性心肌梗死4.4.心衰治疗不力心衰治疗不力心衰治疗不力心衰治疗不力 5.5.肺栓塞肺栓塞肺栓塞肺栓塞肥胖、卧床、肿瘤肥胖、卧床、肿瘤肥胖、卧床、肿瘤肥胖、卧床、肿瘤PEPE致右室后负荷增加致右室后负荷增加致右室后负荷增加致右室后负荷增加6.6.应激状态应激状态应激状态应激状态运动、极度疲乏、情感危机、气候骤变运动、极度疲乏、情感危机、气候骤变运动、极度疲乏、情感危机、气候骤变运动、极度疲乏、情感危机、气候骤变7.7.药物药物药物药物BBBB，CCBCCB，ARAR药，激素，抗肿瘤药，非甾药，激素，抗肿瘤药，非甾药，激素，抗肿瘤药，非甾药，激素，抗肿瘤药，非甾体类抗炎药体类抗炎药体类抗炎药体类抗炎药 8.8.高动力学状态高动力学状态高动力学状态高动力学状态妊娠，贫血，输液过快妊娠，贫血，输液过快妊娠，贫血，输液过快妊娠，贫血，输液过快 9.9.原有心脏病加重或并发其他疾病原有心脏病加重或并发其他疾病原有心脏病加重或并发其他疾病原有心脏病加重或并发其他疾病 心力衰竭的诱因1.感染呼吸道.心内膜炎2222舒张性心力衰竭的特点舒张性心力衰竭的特点舒张性心力衰竭的特点舒张性心力衰竭的特点 老年女性多，高血压者多老年女性多，高血压者多老年女性多，高血压者多老年女性多，高血压者多心室舒张速度减慢心室舒张速度减慢心室舒张速度减慢心室舒张速度减慢 占心衰的占心衰的占心衰的占心衰的1/31/3心肌肥厚，心腔大小正常心肌肥厚，心腔大小正常心肌肥厚，心腔大小正常心肌肥厚，心腔大小正常LVEFLVEF正常，正常，正常，正常，LVEDDLVEDD降低降低降低降低舒张性心力衰竭的特点 2323急性左心衰病因急性左心衰病因急性左心衰病因急性左心衰病因1.1.心肌收缩力心肌收缩力心肌收缩力心肌收缩力 -急性心肌炎，广泛急性心肌炎，广泛急性心肌炎，广泛急性心肌炎，广泛AMIAMI2.2.负荷过重负荷过重负荷过重负荷过重-(1)(1)急性机械性阻塞（急性机械性阻塞（急性机械性阻塞（急性机械性阻塞（LVLV后负荷后负荷后负荷后负荷 ）-急进型急进型急进型急进型HTNHTN，HTNHTN危象，危象，危象，危象，MSMS，ASAS，LVODLVOD梗阻梗阻梗阻梗阻(2)(2)急性容量负荷过重（急性容量负荷过重（急性容量负荷过重（急性容量负荷过重（LVLV前负荷前负荷前负荷前负荷 ）-AR-AR，MRMR伴突发心率过快，伴突发心率过快，伴突发心率过快，伴突发心率过快，SBESBE致瓣膜穿孔，致瓣膜穿孔，致瓣膜穿孔，致瓣膜穿孔，外伤、外伤、外伤、外伤、AMIAMI至腱索断裂，至腱索断裂，至腱索断裂，至腱索断裂，VSDVSD，主动脉瘤主动脉瘤主动脉瘤主动脉瘤破破破破 裂，输液过快裂，输液过快裂，输液过快裂，输液过快3.3.急性心室舒张受限急性心室舒张受限急性心室舒张受限急性心室舒张受限心包填塞，过快的异位心心包填塞，过快的异位心心包填塞，过快的异位心心包填塞，过快的异位心律律律律 急性左心衰病因1.心肌收缩力-急性心肌2424急性左心衰临床表现及鉴别诊断急性左心衰临床表现及鉴别诊断1.重度呼吸困难重度呼吸困难重度呼吸困难重度呼吸困难:呼吸频速呼吸频速呼吸频速呼吸频速(30-40(30-40次次次次/分分分分)，强迫，强迫，强迫，强迫坐位，频咳，坐位，频咳，坐位，频咳，坐位，频咳，粉红色泡沫痰粉红色泡沫痰粉红色泡沫痰粉红色泡沫痰2.2.烦躁烦躁烦躁烦躁.大汗大汗大汗大汗.皮肤湿冷皮肤湿冷皮肤湿冷皮肤湿冷.面灰面灰面灰面灰.神志模糊神志模糊神志模糊神志模糊.紫绀紫绀紫绀紫绀3.3.两肺湿罗音、哮鸣音；两肺湿罗音、哮鸣音；两肺湿罗音、哮鸣音；两肺湿罗音、哮鸣音；4.4.心率快心率快心率快心率快.，舒张期奔马律，舒张期奔马律，舒张期奔马律，舒张期奔马律，P2 P2亢进；亢进；亢进；亢进；5.5.低氧血症，无高碳酸血症低氧血症，无高碳酸血症低氧血症，无高碳酸血症低氧血症，无高碳酸血症6.6.血压下降，可发展为心源性休克血压下降，可发展为心源性休克血压下降，可发展为心源性休克血压下降，可发展为心源性休克心力衰竭心力衰竭心力衰竭心力衰竭 急性左心衰临床表现及鉴别诊断重度呼吸困难:呼吸频速(30-2525