单心室课件

单心室1 1.单心室1.定定义义 单单单单心室心室心室心室 （SHSH）是指一个共同心室腔同是指一个共同心室腔同是指一个共同心室腔同是指一个共同心室腔同时时时时接受左右心房的接受左右心房的接受左右心房的接受左右心房的血液，可能有两血液，可能有两血液，可能有两血液，可能有两组组组组房室瓣，亦可能只有一个共同的房室瓣，房室瓣，亦可能只有一个共同的房室瓣，房室瓣，亦可能只有一个共同的房室瓣，房室瓣，亦可能只有一个共同的房室瓣，两大两大两大两大动动动动脉均起自于一个有脉均起自于一个有脉均起自于一个有脉均起自于一个有泵泵泵泵血功能的血功能的血功能的血功能的单单单单心室。心室。心室。心室。单单单单心室多是左心室多是左心室多是左心室多是左室室室室发发发发育正常而右室育正常而右室育正常而右室育正常而右室发发发发育不全，两者之育不全，两者之育不全，两者之育不全，两者之间间间间有室有室有室有室间间间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损损损相沟通。相沟通。相沟通。相沟通。两大两大两大两大动动动动脉的关系可能是正常，也可能脉的关系可能是正常，也可能脉的关系可能是正常，也可能脉的关系可能是正常，也可能转转转转位。因此，位。因此，位。因此，位。因此，单单单单心室心室心室心室应应应应视为视为视为视为心室、房室瓣和大心室、房室瓣和大心室、房室瓣和大心室、房室瓣和大动动动动脉脉脉脉发发发发育育育育过过过过程中程中程中程中发发发发生的一生的一生的一生的一组综组综组综组综合畸形合畸形合畸形合畸形。2 2.定义3 3.3.病理解剖心室的定义是根据其心肌的形态学特征而定，右心室心尖部肌小梁粗大，左心室心尖部肌小梁纤细，一个有功能的心室至少应该有流入道和肌小梁部。当心室心尖部肌小梁无法区分是左或右心室时称为心室不确定。真正的单一心室比较少见，仅有单一心腔，或左右心室各半，或属心室不确定。更为常见的单心室是具有一个有功能的大腔和一个残余小腔，残余小腔不直接接受心房来的血液4 4.病理解剖心室的定义是根据其心肌的形态学特征而定，右心室心尖部A型主腔为左心室结构，残余小腔为右心室漏斗部，心室连接正常者，残余腔位于右前方，心室反位者残腔位于左前方。此型占78%。B型主腔为右心室结构，左心室残腔常位于左后或前下方，占5%。C型主腔由左右心室各半组成，没有室间隔或仅有室间隔残迹，此型占7%。D型无左右心室一一(分分类类)5 5.A型主腔为左心室结构，残余小腔为右心室漏斗部，心室连接正常 二（二（亚亚型）型）根据大根据大动动脉相互位置分脉相互位置分型型 大大动动脉关系正常脉关系正常型型 主主动动脉位于肺脉位于肺动动脉右前方，右脉右前方，右转转位，位，D-TGAD-TGA型型 主主动动脉位于肺脉位于肺动动脉左前方，左脉左前方，左转转位，位，L-TGAL-TGA型型反位反位 A A型型单单心室最多心室最多见见:心房正位，心室右袢，残余右室漏心房正位，心室右袢，残余右室漏斗腔位于斗腔位于单单心室主腔的左心室主腔的左侧侧，大，大动动脉左脉左转转位，主位，主动动脉瓣位于左前方。脉瓣位于左前方。6 6.二（亚型）根据大动脉相互位置分6.7 7.7.分型名称分型名称一、左室双入口二、右室双入口三、不能辨别是左或右心室的双入口四、共同心室8 8.分型名称一、左室双入口8.单单心室常合并其他心心室常合并其他心脏脏畸形，最常畸形，最常见见的是大的是大动动脉脉转转位，位，占占80%80%，其他，其他还还有有单单心房、房心房、房间间隔缺隔缺损损、肺、肺动动脉瓣狭窄、脉瓣狭窄、主主动动脉瓣狭窄、主脉瓣狭窄、主动动脉脉缩缩窄、主窄、主动动脉弓中断、永存脉弓中断、永存动动脉脉干、主干、主动动脉脉闭锁闭锁、肺、肺动动脉脉闭锁闭锁、肺静脉异位、肺静脉异位连连接、房室接、房室间间隔缺隔缺损损、动动脉脉导导管未管未闭闭和右位心等。其中和右位心等。其中单单心室合并心室合并体循体循环环流出道梗阻最流出道梗阻最为为重要，是决定重要，是决定单单心室病人心室病人长长期期预预后的一个重要因素。如果能在后的一个重要因素。如果能在婴婴儿早期即采取合理措施儿早期即采取合理措施就可以将其造成的影响降低到最小程度。体循就可以将其造成的影响降低到最小程度。体循环环流出道流出道梗阻的部位依心梗阻的部位依心脏脏畸形而异，最常畸形而异，最常见见的是主的是主动动脉与脉与单单心心室残腔相室残腔相连连，这时这时室室间间隔缺隔缺损损的大小至关重要，常常因的大小至关重要，常常因为为室室间间隔缺隔缺损较损较小而造成体循小而造成体循环环流出道梗阻。另有一些流出道梗阻。另有一些合并有主合并有主动动脉瓣下脉瓣下圆锥圆锥，亦可造成流出道梗阻。在，亦可造成流出道梗阻。在单单心心室中室中单纯单纯主主动动脉瓣狭窄脉瓣狭窄则则比比较较少少见见。单单心室合并体心室合并体 循循环环流出道梗阻常伴有主流出道梗阻常伴有主动动脉弓脉弓发发育不良和主育不良和主动动脉脉缩缩窄，窄，需早期外科干需早期外科干预预。单单心室也可合并肺循心室也可合并肺循环环流出道梗阻，流出道梗阻，梗阻可位于肺梗阻可位于肺动动脉瓣水平如肺脉瓣水平如肺动动脉瓣脉瓣闭锁闭锁或狭窄，也可或狭窄，也可位于肺位于肺动动脉瓣下如肥厚肌束或瓣膜脉瓣下如肥厚肌束或瓣膜组织组织等。等。单单心室同心室同时时合并体循合并体循环环和肺循和肺循环环梗阻比梗阻比较较少少见见，约约占占10%10%，治，治疗疗更更为为困困难难9 9.单心室常合并其他心脏畸形，最常见的是大动脉转位，占80%，其 病理生理病理生理 与正常的双心室循与正常的双心室循环环不同，不同，单单心室心腔同心室心腔同时时接受左右心房血液，接受左右心房血液，在心腔内混合后同在心腔内混合后同时进时进入体循入体循环环和肺循和肺循环环，进进入两循入两循环环的血量取的血量取决于各自循决于各自循环环的阻力。在正常情况下，肺循的阻力。在正常情况下，肺循环环阻力比体循阻力比体循环环阻力阻力要低得多，因此大量血液要低得多，因此大量血液进进入肺循入肺循环环，如果肺静脉回流正常，血，如果肺静脉回流正常，血液在液在单单心室心腔内充分混和，心室心腔内充分混和，则则患儿患儿动动脉血氧脉血氧饱饱和度可达到和度可达到80%80%左右，左右，临临床表床表现现紫紫绀较轻绀较轻而心力衰竭症状明而心力衰竭症状明显显。如果患儿能耐受。如果患儿能耐受肺血肺血过过多，以后会多，以后会发发生肺血管梗阻性病生肺血管梗阻性病变变，此，此时时心力衰竭症状减心力衰竭症状减轻轻而紫而紫绀绀加重。如果合并体循加重。如果合并体循环环流出道梗阻，流出道梗阻，则则肺循肺循环环血流更多，血流更多，心力衰竭症状更加明心力衰竭症状更加明显显。如果合并肺循。如果合并肺循环环流出道梗阻，流出道梗阻，进进入肺循入肺循环环的血流减少，患儿紫的血流减少，患儿紫绀绀明明显显，最，最终终可能会出可能会出现红细现红细胞增多，胞增多，脑脑脓肿脓肿，中，中风风，咯血等症状。如果同，咯血等症状。如果同时时有肺循有肺循环环和体循和体循环环梗阻，梗阻，则则会会导导致致单单心室心室压压力力负负荷荷过过重，出重，出现现心室肥大，心室心室肥大，心室顺应顺应性下降。性下降。极少数情况下，肺循极少数情况下，肺循环环和体循和体循环环达到一个合理的平衡状达到一个合理的平衡状态态，患儿，患儿可有中度紫可有中度紫绀绀，但可以，但可以长长期生存且生活期生存且生活质质量量满满意意1010.病理生理与正常的双心室循环不 临临床表床表现现单心室的临床表现取决于体循环和肺循环血流的多少。在肺循环没有梗阻的患儿，出生后可能表现正常，但随着肺血管阻力的逐渐下降，出现充血性心力衰竭症状，有气促、多汗、易疲劳、喂养困难等表现而紫绀相对较轻，体格检查有生长发育迟缓，肺充血，心脏大，心率快，胸骨左缘收缩期杂音，P2亢进。如果有肺循环梗阻存在，肺血减少，以紫绀为主要表现，出生后即明显发绀，哭闹和活动后加重。体格检查有中央型青紫，杵状指趾，胸骨左缘收缩期杂音，P2减弱。1111.临床表现单心室的临床表现取决于体 辅辅助助检查检查（一）一）一）一）X X线线线线 多数心多数心多数心多数心脏脏脏脏正位，大正位，大正位，大正位，大动动动动脉位置多有异常，肺脉位置多有异常，肺脉位置多有异常，肺脉位置多有异常，肺动动动动脉常位于主脉常位于主脉常位于主脉常位于主动动动动脉后中，脉后中，脉后中，脉后中，因此可有肺血多而无肺因此可有肺血多而无肺因此可有肺血多而无肺因此可有肺血多而无肺动动动动脉段突出的表脉段突出的表脉段突出的表脉段突出的表现现现现。肺血多者往往心影增大。若存在。肺血多者往往心影增大。若存在。肺血多者往往心影增大。若存在。肺血多者往往心影增大。若存在肺循肺循肺循肺循环环环环梗阻，梗阻，梗阻，梗阻，则则则则肺血减少。心影并不大。肺血减少。心影并不大。肺血减少。心影并不大。肺血减少。心影并不大。（二）心（二）心（二）心（二）心电图电图电图电图 通常通常通常通常对诊对诊对诊对诊断帮助不大，表断帮助不大，表断帮助不大，表断帮助不大，表现为现为现为现为四种四种四种四种类类类类型型型型1.1.右室占右室占右室占右室占优势优势优势优势型。型。型。型。2.2.左室占左室占左室占左室占优势优势优势优势型。型。型。型。3.3.左右心室均左右心室均左右心室均左右心室均势势势势。4.4.所有心前所有心前所有心前所有心前导联导联导联导联均有深均有深均有深均有深S S波。波。波。波。（三）超声心（三）超声心（三）超声心（三）超声心动图动图动图动图 二二二二维维维维超声和彩色多普勒超声和彩色多普勒超声和彩色多普勒超声和彩色多普勒检查对诊检查对诊检查对诊检查对诊断有决定意断有决定意断有决定意断有决定意义义义义。在心。在心。在心。在心尖四腔切面可尖四腔切面可尖四腔切面可尖四腔切面可显显显显示两示两示两示两组组组组房室瓣或共同房室瓣开口于一个大的心腔，并可房室瓣或共同房室瓣开口于一个大的心腔，并可房室瓣或共同房室瓣开口于一个大的心腔，并可房室瓣或共同房室瓣开口于一个大的心腔，并可显显显显示示示示残腔及其与主腔之残腔及其与主腔之残腔及其与主腔之残腔及其与主腔之间间间间的肌小梁的肌小梁的肌小梁的肌小梁间间间间隔。在超声隔。在超声隔。在超声隔。在超声诊诊诊诊断中要仔断中要仔断中要仔断中要仔细细细细探探探探查查查查肺静脉与体静肺静脉与体静肺静脉与体静肺静脉与体静脉的解剖位置，脉的解剖位置，脉的解剖位置，脉的解剖位置，动动动动脉脉脉脉导导导导管是否开放，有无肺管是否开放，有无肺管是否开放，有无肺管是否开放，有无肺动动动动脉高脉高脉高脉高压压压压，肺，肺，肺，肺动动动动脉及其分支有无脉及其分支有无脉及其分支有无脉及其分支有无狭窄，肺循狭窄，肺循狭窄，肺循狭窄，肺循环环环环和体循和体循和体循和体循环环环环是否有梗阻。如果有梗阻，要明确梗阻的部位，梗阻是否有梗阻。如果有梗阻，要明确梗阻的部位，梗阻是否有梗阻。如果有梗阻，要明确梗阻的部位，梗阻是否有梗阻。如果有梗阻，要明确梗阻的部位，梗阻的程度。在合并体循的程度。在合并体循的程度。在合并体循的程度。在合并体循环环环环流出道梗阻的患儿，要仔流出道梗阻的患儿，要仔流出道梗阻的患儿，要仔流出道梗阻的患儿，要仔细细细细探探探探查查查查主主主主动动动动脉弓和脉弓和脉弓和脉弓和颊颊颊颊部，排部，排部，排部，排除主除主除主除主动动动动脉弓脉弓脉弓脉弓发发发发育不良和主育不良和主育不良和主育不良和主动动动动脉脉脉脉缩缩缩缩窄。窄。窄。窄。对单对单对单对单心室心心室心心室心心室心脏脏脏脏内部内部内部内部结结结结构也要仔构也要仔构也要仔构也要仔细细细细探探探探查查查查，明确两大血管是明确两大血管是明确两大血管是明确两大血管是发发发发自主腔或残腔。如果主自主腔或残腔。如果主自主腔或残腔。如果主自主腔或残腔。如果主动动动动脉脉脉脉发发发发自残腔，自残腔，自残腔，自残腔，应应应应注意室注意室注意室注意室间间间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损损损的大小。如果室的大小。如果室的大小。如果室的大小。如果室间间间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损损损小于小于小于小于2cm2/m22cm2/m2，以后就有可能出，以后就有可能出，以后就有可能出，以后就有可能出现现现现体循体循体循体循环环环环流出道梗流出道梗流出道梗流出道梗阻。阻。阻。阻。（三）心（三）心（三）心（三）心导导导导管和血管造影管和血管造影管和血管造影管和血管造影 新生儿和小新生儿和小新生儿和小新生儿和小婴婴婴婴儿一般不需要心儿一般不需要心儿一般不需要心儿一般不需要心导导导导管管管管检查检查检查检查。由于。由于。由于。由于超声技超声技超声技超声技术术术术的的的的进进进进步，目前心步，目前心步，目前心步，目前心导导导导管管管管检查检查检查检查主要用于主要用于主要用于主要用于测测测测定肺定肺定肺定肺动动动动脉脉脉脉压压压压力和肺循力和肺循力和肺循力和肺循环环环环阻力，阻力，阻力，阻力，为为为为FontanFontan手手手手术术术术提供有效提供有效提供有效提供有效资资资资料。料。料。料。221212.辅助检查（一）X线多数心脏正位，大药药物治物治疗疗肺循环流出道严重狭窄的患儿主要依靠动脉导管供血，一旦动脉导管关闭，将出现严重紫绀，应应用前列腺素E1保持动脉导管开放。对肺循环没有梗阻的患儿，有肺充血和心力衰竭，可予地高辛和速尿等强心利尿治疗。介入治介入治疗疗 在在单单心室中很少心室中很少应应用，除非一用，除非一侧侧房室瓣房室瓣闭锁闭锁而房而房间间隔交通受限隔交通受限时时可行球囊房可行球囊房间间隔切隔切开开术术。1313.药物治疗13.手手术术治治疗疗随着对单心室解剖和病理生理研究的不断深入，单心室的外科治疗取得了良好的结果，90%的患儿能获得良好的生活质量。单心室的诊断本身就是外科治疗的开始，在婴儿期甚至新生儿期即采取有效措施，避免单心室产生过度的容量负荷和压力负荷，优化心室的顺应性，小心保护好肺血管床，优化肺血管阻力，为Fontan手术创造良好的条件。1414.手术治疗14.1.新生儿期姑息手新生儿期姑息手术术（1）体-肺分流术如果新生儿期有肺循环流出道梗阻，动脉血氧饱和度低于75%-85%，应建立体-肺分流即改良Blalock-Taussig（图二）分流手术。分流口不宜过大，新生儿分流管径3.5-4mm，保持动脉血氧饱和度80%-85%即可。1515.1.新生儿期姑息手术15.1616.16.2）肺动脉环缩术在没有肺循环流出道梗阻和肺静脉异位连接以及心房水平限制分流的单心室患儿，出生后随着肺循环阻力的下降，肺血增多，动脉血氧饱和度可达到85%以上，心室容量负荷增加，肺动脉压力升高。为保护心室顺应性，防止肺动脉压力升高，应行肺动脉环缩术（图三）。肺动脉环缩术多采用胸骨正中切口，将肺动脉直径环扎50%，体循环收缩压上升5-10mmHg，动脉血氧饱和度下降至80%-85%。肺动脉环扎程度因人而异，术后应密切监护，必要时可再次调整环扎带。1717.2）肺动脉环缩术17.1818.18.（3）Damus-Kaye-Stanse手术或Norwood手术单心室合并体循环流出道梗阻时，应行Damus-Kaye-Stanse手术扩大，如果合并主动脉弓发育不良，则行Norwood（图四）手术。两种手术都是横断肺总动脉，将近端肺总动脉和升主动脉相连，肺动脉远端通过Gore-Tex管道与心室相连（Sano分流术）。1919.（3）Damus-Kaye-Stanse手术或Norwood2020.20.如果单心室合并梗阻性肺静脉异位链接，则行手术纠治，将肺静脉共汇与心房后壁直接吻合。如果单心室存在心房间限制性分流，可行房间隔切除术。伴有肺动脉及其分支狭窄时，要行补片扩大术2121.如果单心室合并梗阻性肺静脉异位链接，则行手术纠治，将肺静脉共2.婴儿期手术在婴儿期，肺血管阻力逐渐下降，到4-5个月时肺血管阻力下降到足以以体静脉压力驱动体循环静脉血液直接进入肺动脉，此时可行双向Glenn手术（图五），即将上腔静脉横断，近心端关闭，远端直接与右肺动脉行端侧吻合。与体肺分流术相比，Glenn手术可有效增加肺血流而不增加心室容量负荷。2222.2.婴儿期手术在婴儿期，肺血管阻力逐渐下降，到4-5个月时2323.23.3.Fontan手术接受了Glenn手术后的数月内，患儿的动脉血氧饱和度会逐渐下降，主要原因有肺内肺小动脉静脉瘘形成，上下腔静脉侧枝开放，随着孩子生长发育，上腔血流在整个体静脉回流血中所占比例下降。因此在12-18个月时需行Fontan手术(图六)，将下腔静脉与肺动脉吻合，使下半身血流也回流到肺动脉，这样就完成了体循环和肺循环的分开。2424.3.Fontan手术接受了Glenn手术后的数月内，患儿的动 护护理理1.B-T1.B-T分流分流术术后，后，应应保持保持B-TB-T分流的通分流的通畅畅：保持足：保持足够够的的血容量，避免脱水，慎用利尿血容量，避免脱水，慎用利尿剂剂；维维持适当的血液黏持适当的血液黏稠；抗凝治稠；抗凝治疗疗；并；并发发症症观观察包括：分流察包括：分流过过少或分流堵少或分流堵塞，治塞，治疗疗方法方法为为氧气治氧气治疗疗、扩张扩张肺血管、重新手肺血管、重新手术术；分流量分流量过过大，治大，治疗疗方法方法为为增加肺血管阻力，增加肺血管阻力，维维持心功持心功能，重新手能，重新手术术。2.2.双向双向GlennGlenn分流分流术术后，保持足后，保持足够够的充盈的充盈压压来保来保证证肺血流的灌注；降低肺肺血流的灌注；降低肺动动脉脉压压；观观察并察并发发症。症。3.Fontan3.Fontan术术后，保持足后，保持足够够的前的前负负荷，荷，维维持中心静持中心静脉脉压压12-18mmHg12-18mmHg；V V形体位有利于静脉回流；消除减形体位有利于静脉回流；消除减少静脉回流的因素；降低肺血管阻力；支持心功能，少静脉回流的因素；降低肺血管阻力；支持心功能，强强心利尿，心利尿，纠纠正低蛋白血症；并正低蛋白血症；并发发症的症的观观察。察。2525.护理1.B-T分流术