儿科免疫系统疾病护理课件

第十三章免疫缺陷病和结缔组织病第一节小儿免疫特征免疫是机体的生理性保护机制，其本质是识别敌我，排除异己，其功能包括预防感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别和清除突变的细胞。人类免疫系统的发生、发育始于胚胎的早期，到出生时渐趋成熟，但由于未接触抗原，尚未建立免疫记忆，使小儿特别是婴幼儿，处于生理性免疫低下状态。呕夷涕咆师伊淡秃袁敷们倘宽充摘诛赦琶订交捆待供准揖妄森抄剖遵隧烧儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理第十三章免疫缺陷病和结缔组织病第一节1一、非特异性免疫特征（一）皮肤与粘膜它们起着使机体与外界隔离的保护作用。但在新生儿期皮肤角质层薄，只有层，细嫩松软，基底层发育不良，极易受损，屏障作用差。胃液分泌极少，杀伤力弱，加上肠壁粘膜通透性高，病原微生物易进入血液。常淌让错硝律诲芳验臆魁沸绕绣词琴乐哟居涛各告瘦茵衡缠症藩训写颇汤儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理一、非特异性免疫特征常淌让错硝律诲芳验臆魁沸绕绣词琴乐哟居涛2（二）吞噬系统新生儿特别未成熟儿吞噬功能较弱，中性粒细胞的胞膜弹性差，呈僵硬状态，不易变形或形成伪足，故趋化作用差，进行细胞吞噬的力量弱，因而破坏异物消化作用减低。同时，新生儿中性粒细胞代谢率高，耗氧量大，也是吞噬功能减弱的原因之一。拣颁腰约材捞翁腰批缕具善快刊绦燥阁令森昂祥易卿矫筐授跃洲港剑辱钦儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理拣颁腰约材捞翁腰批缕具善快刊绦燥阁令森昂祥易卿矫筐授跃洲港剑3（三）补体水平低补体是正常血清中一组具有酶活性的蛋白质，共有血清蛋白补体通过趋化作用、调理作用和免疫粘连作用，扩大细胞吞噬功能。在抗体的参与下，补体还能表现出多种抗感染作用。补体缺损易发生细菌感染。磷乎薄厩粘荣惜限隆误丫蒸躁取淆盛肪耽律脚梅抒嗣噎厌瀑走汰擅追苛塞儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理磷乎薄厩粘荣惜限隆误丫蒸躁取淆盛肪耽律脚梅抒嗣噎厌瀑走汰擅追4二、特异性免疫特征特异性免疫又称获得免疫，是获得免疫经后天感染（病愈或无症状的感染）或人工预防接种（菌苗、疫苗、类毒素、免疫球蛋白等）而使机体获得抵抗感染能力。一般是在微生物等抗原物质刺激后才形成的（免疫球蛋白、免疫淋巴细胞），并能与该抗原起特异性反应。特异性免疫具有特异性，能抵抗同一种微生物的重复感染，不能遗传。刨牢贞筏誓抠识吩晕帆括跋取京漏爱肉珐帜弗靡折吉虑渡锦费潘泅吟廓亲儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理二、特异性免疫特征特异性免疫又称获得免疫，是获得免疫经后刨5种类种类细胞免疫细胞免疫T细胞是参与细胞免疫的淋巴细胞，受到抗原刺激后，转化为致敏淋巴细胞，并表现出特异性免疫应答，免疫应答只能通过致敏淋巴细胞传递，故称细胞免疫。痉柞搏怯涵弱灯沸批寓维知跺摩募膳章酣囱睛央去虞疾兔克吨逊惑侠纫饼儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理种类痉柞搏怯涵弱灯沸批寓维知跺摩募膳章酣囱睛央去虞疾兔克吨逊6免疫过程通过感应、反应、效应三个阶段，在反应阶段致敏淋巴细胞再次与抗原接触时，便释放出多种淋巴因子（转移因子、移动抑制因子，激活因子，皮肤反应因子，淋巴毒，干扰素），与巨噬细胞，杀伤性T细胞协同发挥免疫功能。细胞免疫主要通过抗感染；免疫监视；移植排斥；参与迟发型变态反应起作用。其次辅助性T细胞与抑制性T细胞还参与体液免疫的调节。枚蛛氮俊球符明敢谰江硬该牛蟹停戮诬凄恃曹茁揖框吐撕曰个辰百韩划恢儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理免疫过程通过感应、反应、效应三个阶枚蛛氮俊球符明敢谰江硬该牛7体液免疫体液免疫B细胞是参与体液免疫的致敏B细胞。在抗原刺激下转化为浆细胞，合成免疫球蛋白，能与靶抗原结合的免疫球蛋白即为抗体。免疫球蛋白分为五类。IgG是血清中含量最多的免疫球蛋白，唯一能通过胎盘的抗体，具有抗菌、抗病毒、抗毒素等特性，对毒性产物起中和、沉淀、补体结合作用，临床上所用丙种球蛋白即为IgG。莉蛤居阴衡笛锦综皇铺幢答鸥失郭金椿匝鼠篆愧靶巫转融疡穷露温极谊示儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理体液免疫莉蛤居阴衡笛锦综皇铺幢答鸥失郭金椿匝鼠篆愧靶巫转融疡8IgM是分子量最大的免疫球蛋白，是个体发育中最先合成的抗体，因为它是一种巨球蛋白，故不能通过胎盘。血清中检出特异性IgM，作为传染病早期诊断的标志，揭示新近感染或持续感染，具有调理、杀菌、凝集作用。炯昆咨啄寥豹囤雏涸螺次夯嗅谓企狠俱堤而窗壬腊下朝郝芽舰隔杯妇酸抑儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理炯昆咨啄寥豹囤雏涸螺次夯嗅谓企狠俱堤而窗壬腊下朝郝芽舰隔杯妇9IgA有两型即分泌与血清型。分泌型IgA存在于鼻、支气管分泌物、唾液、胃肠液及初乳中。其作用是将病原体粘附于粘膜表面，阻止扩散。血清型IgA，免疫功能尚不完全清楚。IgE是出现最晚的免疫球蛋白，可致敏肥大细胞及嗜碱性粒细胞，使之脱颗粒，释放组织胺。寄生虫感染，血清IgE含量增高。灯退纶辛粱搬畅奶融背柄剂酶粒天馒秋澳熔宿菩婴紫轩设泰赊懦称值烽绍儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理IgA有两型即分泌与血清型。分泌型IgA灯退纶辛粱搬畅奶融10IgD其免疫功能不清。还有一类无T与B淋巴细胞标志的胞，具有抗体依赖细胞介导的细胞毒作用能杀伤特异性抗体结合的靶细胞，又称杀伤细胞，简称K细胞，参与ADCC效应，在抗病毒，抗寄生虫感染中起杀作用。再一类具有自然杀伤作用的细胞，称为自然杀伤细胞即NK细胞。在杀伤靶细胞时，不需要抗体与补体参与。些捶铂妖漳捎埠近廖岿衬击碱坏侍秒腋个勒友藻逗剥淀昌吴踞攀喜辗眼继儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理IgD其免疫功能不清。些捶铂妖漳捎埠近廖岿衬击碱坏侍秒腋11第二节第二节 免疫缺陷病免疫缺陷病羽薯彩企若泵涪咏宋夺岁啦涕炊溶思棱颈骄乌留澄时龟卉帕纶犀廖椿娇狐儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理第二节免疫缺陷病羽薯彩企若泵涪咏宋夺岁啦涕炊溶思棱颈骄12-原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease(primary immunodeficiency disease(primary immunodeficiency disease(primary immunodeficiency disease，PIDPIDPIDPID）免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基因突变导致因突变导致因突变导致因突变导致-继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency secondary immunodeficiency secondary immunodeficiency secondary immunodeficiency，SID)SID)SID)SID)或或或或免疫功能低下免疫功能低下免疫功能低下免疫功能低下（immunocompromise immunocompromise immunocompromise immunocompromise）与）与）与）与环境因素相关环境因素相关环境因素相关环境因素相关 -获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征（acquiredacquiredacquiredacquired immunodeficiency immunodeficiency immunodeficiency immunodeficiency syndromesyndromesyndromesyndrome，AIDS)AIDS)AIDS)AIDS)免疫缺陷病的病因与分类告招射酌陶弘所乓趴政沉鸯愿勿肺华色击瑰底拾弱君料重汀亢域援桥脂贩儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理-原发性免疫缺陷病(primaryimmunodefic13一、原发性免疫缺陷病一、原发性免疫缺陷病话蹲授混仿进跳蛮泄淤秃堂溉癌佃纫峙炔叙蚜圾啸整迭溯沏棺谩蚂痉瘸嗜儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理一、原发性免疫缺陷病话蹲授混仿进跳蛮泄淤秃堂溉癌佃纫峙炔14原发性免疫缺陷病分类原发性免疫缺陷病分类1.1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷以抗体缺陷为主的免疫缺陷2.2.联合免疫缺陷病联合免疫缺陷病3.3.吞噬细胞数量和吞噬细胞数量和/或功能缺陷或功能缺陷4.4.补体缺陷补体缺陷挽掷己袋猎柬吝凉氦老扶慌于蹋米桐呵辑办是咆横会旗惊种媳割闹菱譬灭儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理原发性免疫缺陷病分类1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷挽掷己袋猎15原发性免疫缺陷病的相对发病率原发性免疫缺陷病的相对发病率T T细胞细胞细胞细胞/B/B细胞联合缺陷细胞联合缺陷细胞联合缺陷细胞联合缺陷 补体缺陷补体缺陷补体缺陷补体缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷 T T细胞缺陷细胞缺陷细胞缺陷细胞缺陷 2%2%50%50%20%20%10%10%18%18%抗体缺陷抗体缺陷抗体缺陷抗体缺陷械钮窘禾峻众哨创谗势缺华肺仁钧疑瓷应笛璃研缝岗孵路绍俩管运殷隧辞儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理原发性免疫缺陷病的相对发病率T细胞/B细胞联合缺陷16PID的共同临床表现的共同临床表现共同临床表现共同临床表现反复感染反复感染反复感染反复感染自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤其他：阳性家族史，生长发育迟缓其他：阳性家族史，生长发育迟缓其他：阳性家族史，生长发育迟缓其他：阳性家族史，生长发育迟缓狄拇庭苍伦奴淄幼讳赚嫉注犯夺手郡狸枢待非丢厄努嗜苹曲妖出盼巴优吁儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理PID的共同临床表现共同临床表现狄拇庭苍伦奴淄幼讳赚嫉注171.反复感染反复感染（1）特点）特点反复性，迁延性反复性，迁延性多重性：多重性：呼吸道最常见呼吸道最常见难治性难治性机会感染多机会感染多（2）年龄）年龄费坛汛媒胖值铂莽孺茨兹溉髓帝走拈负耍浪橇屑栏绑仪佐野盒早技魔柴金儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理1.反复感染（1）特点费坛汛媒胖值铂莽孺茨兹溉髓帝走拈负耍浪18（3 3）病原）病原抗体缺陷抗体缺陷G G+菌化脓性感染菌化脓性感染T T细胞缺陷细胞缺陷病毒、真菌、原虫和分枝杆菌病毒、真菌、原虫和分枝杆菌补体成分缺陷补体成分缺陷奈瑟菌属奈瑟菌属中性粒细胞功能缺陷中性粒细胞功能缺陷金葡球菌、肉芽肿金葡球菌、肉芽肿膊瓣撂十堕氢柄理藻趣蚜你绝态盅基种凤咬钟讳跋盏搪俞读够般思列陀奋儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理膊瓣撂十堕氢柄理藻趣蚜你绝态盅基种凤咬钟讳跋盏搪俞读够般思列192.2.自身免疫性疾病自身免疫性疾病3.3.肿瘤肿瘤 淋巴系统肿瘤常见，如淋巴系统肿瘤常见，如B B系系 淋巴瘤淋巴瘤4.4.其它其它 家族史家族史,生长发育迟缓生长发育迟缓,肝脾淋巴结肿大或扁桃体肝脾淋巴结肿大或扁桃体/淋巴结缺如淋巴结缺如密退沃疹唯潍舰檄该购进锑莆蹲伤湘拍缀霉强土钱孽巨募荒圾徽驭踊烂肪儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理2.自身免疫性疾病密退沃疹唯潍舰檄该购进锑莆蹲伤湘拍缀霉强土20PID的诊断和实验筛查的诊断和实验筛查诊断思路诊断思路 -是否存在免疫缺陷是否存在免疫缺陷是否存在免疫缺陷是否存在免疫缺陷 -原发原发原发原发(PID)(PID)(PID)(PID)或继发或继发或继发或继发(SID)(SID)(SID)(SID)-缺陷的类型和程度缺陷的类型和程度缺陷的类型和程度缺陷的类型和程度唬躯毕竖析毗菊哆葱猜度临成旧揪阅逗蚁记散衫扰兰嘎远饿柬凋驱迂档翘儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理PID的诊断和实验筛查诊断思路唬躯毕竖析毗菊哆葱猜度临成旧揪21诊断依据诊断依据 （1 1 1 1）病史病史病史病史v感染史感染史感染史感染史v预防接种史预防接种史预防接种史预防接种史v家族史家族史家族史家族史v发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄（2 2 2 2）体检：胸腺、淋巴结、扁桃体等）体检：胸腺、淋巴结、扁桃体等）体检：胸腺、淋巴结、扁桃体等）体检：胸腺、淋巴结、扁桃体等（3 3 3 3）X X X X线检查线检查线检查线检查 隘雪踢锯谣填笑戈埂女怠擦逮岳扭尤苇扛芦史彝备晨币溪粳耸浸澄帚危讹儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理诊断依据隘雪踢锯谣填笑戈埂女怠擦逮岳扭尤苇扛芦史彝备晨币溪粳22慢性肉芽肿病(CYBB)备解素缺陷（PFC）湿疹血小板减少综合征(WASP)严重联合免疫缺陷病（IL-2RG）X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）X-连锁淋巴增生性疾病(XLP）X-连锁高IgM血症（CD40L）22.322.221.1 2111.411.311.211.2 12 13 21 22 23 24 25 26 27 28pq基因诊断基因诊断督册竖极郊哼诸弘峙粕书探信饵碟灭即酬郝绎胃吻哆肮贡兔骆杜情踊狭制儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理慢性肉芽肿病(CYBB)备解素缺陷（PFC）湿疹血小板减少综23常见常见PID举例举例1.X连锁无丙种球蛋白血症连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia，XLA）以抗体缺陷为主的免疫缺陷以抗体缺陷为主的免疫缺陷又称又称Bruton病病最早发现的最早发现的PID，见于男孩，见于男孩Xq21.322Btk：Bruton酪氨酸激酶酪氨酸激酶仙鹃掏刨配嗜熬诞诀忘脯菊便肺弥踩荒孺几盆莎宴虫亢涉择叁粪搽廷害袋儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理常见PID举例1.X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked24发病机制发病机制识帝唐勋魁渐悔陆谨益食屑辐搜乓米瘪绸辱贫造泌十渴缴寺改纪里灵叹邱儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理发病机制识帝唐勋魁渐悔陆谨益食屑辐搜乓米瘪绸辱贫造泌十渴缴寺25 XLAXLA病例，病例，1919岁，消瘦，生长发育迟缓，岁，消瘦，生长发育迟缓，关节病变及感染后遗留的皮肤疤痕关节病变及感染后遗留的皮肤疤痕描吧炮酥桔疡檀嗓品藩循巨袍玛检呢港歹殆凿瞳白盘未盖竿次懊棵遇鄂涸儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理XLA病例，19岁，消瘦，生长发育迟26 XLAXLA病例，病例，1919岁，关节炎岁，关节炎X X线表现线表现捶嫂虫再纪句惦揣腋泅钎落如溺薄起宜陆朽刺蜜递导关侯馋剂爪西美拱凭儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理XLA病例，19岁，关节炎X线表现捶27 XLAXLA病例，病例，1919岁，脑脓肿、咽喉壁、椎前脓肿岁，脑脓肿、咽喉壁、椎前脓肿匝亦柬共惮历宇蔷啮亩州男们捧逢箍诧腾琳菏乞洗闸儿桨芯士净桌各毫卓儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理XLA病例，19岁，脑脓肿、咽喉壁、282 2.严重联合免疫缺陷病严重联合免疫缺陷病(severe combined(severe combined immunodeficiencyimmunodeficiency，SCID)SCID)联合免疫缺陷联合免疫缺陷n nX X连锁连锁连锁连锁n n常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传n nPID PID 中最严重的类型之一中最严重的类型之一中最严重的类型之一中最严重的类型之一n n以以以以T T 细胞的分化严重障碍为特征细胞的分化严重障碍为特征细胞的分化严重障碍为特征细胞的分化严重障碍为特征营应袋欲搔施揖翘关皮昨舒檬权韭抖邮硷传崖火寿屎玲捂肃销钧涟沁倦然儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理2.严重联合免疫缺陷病(severecombinedim293.湿疹血小板减少伴免疫缺陷湿疹血小板减少伴免疫缺陷伴有其他典型表现的免疫缺陷病伴有其他典型表现的免疫缺陷病伴有其他典型表现的免疫缺陷病伴有其他典型表现的免疫缺陷病又称又称又称又称Wiskott-AldrichWiskott-Aldrich综合征（综合征（综合征（综合征（WAS)WAS)免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征X-X-连锁隐性遗传（连锁隐性遗传（连锁隐性遗传（连锁隐性遗传（Xp11.22)Xp11.22)发病率：发病率：发病率：发病率：1/101/10万万万万1/201/20万万万万由溉足江未铜功泊谤稼宋柳猜葵谋跋古谭并耍涝灾阜膛衬嗜谩绕坠杰矫蓉儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理3.湿疹血小板减少伴免疫缺陷由溉足江未铜功泊谤稼宋柳猜葵30父择巾叠夯翻企惋伞耶呢暗暇弘师摔绽菌今被惯冻型血叛卓奶槽贯玻坡匠儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理父择巾叠夯翻企惋伞耶呢暗暇弘师摔绽菌今被惯冻型血叛卓奶槽贯玻314.慢性肉芽肿病（慢性肉芽肿病（chronic granulomatous,CGD)吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷 n nX X连锁连锁连锁连锁n n常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传n n吞噬细胞还原型辅酶吞噬细胞还原型辅酶吞噬细胞还原型辅酶吞噬细胞还原型辅酶II(DAPDH)II(DAPDH)氧化酶缺陷氧化酶缺陷氧化酶缺陷氧化酶缺陷劝范砰碾重责理谰冒巩怖盼烘誊息腆近禽毁崎安亏诺干昏破床垂摄蛛豺谤儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理4.慢性肉芽肿病（chronicgranulomatous32原发性免疫缺陷病的治疗原发性免疫缺陷病的治疗1.一般治疗一般治疗n n预防和治疗感染预防和治疗感染预防和治疗感染预防和治疗感染n n保护性隔离保护性隔离保护性隔离保护性隔离n n用用用用杀菌剂杀菌剂杀菌剂杀菌剂，疗程长，剂量大，疗程长，剂量大，疗程长，剂量大，疗程长，剂量大n n细胞免疫缺陷者细胞免疫缺陷者细胞免疫缺陷者细胞免疫缺陷者禁用活疫苗禁用活疫苗禁用活疫苗禁用活疫苗n n防止防止防止防止GVHRGVHRn n选择性选择性选择性选择性IgAIgA缺乏者禁忌输血和血制品缺乏者禁忌输血和血制品缺乏者禁忌输血和血制品缺乏者禁忌输血和血制品窑乃歌彬俏刁众榨偶劲驴萎牙白申坍渡残惕秆袜雄卜饥西鸿宁糜好求退轨儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理原发性免疫缺陷病的治疗1.一般治疗窑乃歌彬俏刁众榨偶劲驴萎牙332.替代治疗替代治疗静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白(IVIG)(IVIG)高效价免疫血清球蛋白高效价免疫血清球蛋白高效价免疫血清球蛋白高效价免疫血清球蛋白(SIG)(SIG)用于严重感染及预防用于严重感染及预防用于严重感染及预防用于严重感染及预防血浆血浆血浆血浆细胞因子细胞因子细胞因子细胞因子酶酶酶酶锡逃粕介仇魂寞迟薄袖柠杀昭估独位窿姚砰吕俏诉题矮湖彦裳混疽扦贰孺儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理2.替代治疗锡逃粕介仇魂寞迟薄袖柠杀昭估独位窿姚砰吕俏诉题矮343.免疫重建免疫重建 胸腺组织移植胸腺组织移植胸腺组织移植胸腺组织移植 胚胎胸腺胚胎胸腺胚胎胸腺胚胎胸腺 胸腺上皮细胞胸腺上皮细胞胸腺上皮细胞胸腺上皮细胞 造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)骨髓干细胞移植骨髓干细胞移植骨髓干细胞移植骨髓干细胞移植 脐血干细胞移植脐血干细胞移植脐血干细胞移植脐血干细胞移植 外周血干细胞移植外周血干细胞移植外周血干细胞移植外周血干细胞移植 胎肝胎肝胎肝胎肝 基因治疗（腺苷脱氧酶基因治疗（腺苷脱氧酶基因治疗（腺苷脱氧酶基因治疗（腺苷脱氧酶ADAADA）猖揭护补莆丹畸赂漠舶盲束苔獭非蹲淫卿疚逊载动糠呐怖扭账海角械鸡伯儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理3.免疫重建猖揭护补莆丹畸赂漠舶盲束苔獭非蹲淫卿疚逊载动糠呐35预防预防做好遗传咨询，检出致病基因携带者，做好遗传咨询，检出致病基因携带者，做好遗传咨询，检出致病基因携带者，做好遗传咨询，检出致病基因携带者，并给予遗传学指导并给予遗传学指导并给予遗传学指导并给予遗传学指导对生育过性连锁遗传免疫缺陷病患儿者，对生育过性连锁遗传免疫缺陷病患儿者，对生育过性连锁遗传免疫缺陷病患儿者，对生育过性连锁遗传免疫缺陷病患儿者，再次怀孕，应做产前检查再次怀孕，应做产前检查再次怀孕，应做产前检查再次怀孕，应做产前检查颊防炬英柬辊倚磐趴振荧汕酥岿速择模杨膊翱列铜噶讹铱塔吹捍砧呻菌姐儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理颊防炬英柬辊倚磐趴振荧汕酥岿速择模杨膊翱列铜噶讹铱塔吹捍砧呻36二、继发性免疫缺陷病二、继发性免疫缺陷病幽筐虽缆价滥肯咐烙陈憎图污蛹哦滞盯诡志动岳诵萧惺凭款育宵嫂肠蝎楔儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理二、继发性免疫缺陷病幽筐虽缆价滥肯咐烙陈憎图污蛹哦滞盯诡37早产儿和未成熟儿早产儿和未成熟儿 遗传代谢性疾病遗传代谢性疾病 染色体异常染色体异常(21-三体综合征）、尿毒三体综合征）、尿毒症、糖尿病、蛋白质丧失性肠病、肾病综症、糖尿病、蛋白质丧失性肠病、肾病综合征、张力性肌萎缩、镰状细胞贫血合征、张力性肌萎缩、镰状细胞贫血 导致SID的常见因素戍该耗开亏霖狗捏刑投循炔购夫躬届内佯耸凡蘸龙糯推浅孤控褂剑谍沸液儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理早产儿和未成熟儿导致SID的常见因素戍该耗开亏霖狗捏刑投循炔38营养不良营养不良 -维生素和微量元素缺乏维生素和微量元素缺乏 -蛋白质蛋白质-热能营养不良热能营养不良导致SID的常见因素擒槽擂嘎涸蛔溯桑抨护引励拷霓即吧堪决但谤尊筹晦砚楷缕革蕾府供翟钵儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理营养不良-维生素和微量元素缺乏39 营养紊乱营养紊乱 免疫功能低下免疫功能低下反复感染反复感染 肿瘤肿瘤 自身免疫性疾病自身免疫性疾病营养紊乱与免疫功能的关系膨费轰尤狭秉幼慑蚂翰钨刚伍她姻纤癣既驴肋袱润纤溯难衫或鉴售蜗宾朋儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理营养紊40免疫抑制剂免疫抑制剂 放射线、放射线、免疫抑制药物、免疫抑制药物、糖皮质激素、糖皮质激素、抗淋巴细胞抗体、抗抗淋巴细胞抗体、抗T细胞单抗细胞单抗导致SID的常见因素曝刁旱涵抠咒捉谓偿昧核尔堂勿气煽缅匠碱净盒粥载樟烟例莱泉辣饿虑扑儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理免疫抑制剂放射线、免疫抑制药物41感染感染 先天性风疹，出疹性病毒感染（麻疹、先天性风疹，出疹性病毒感染（麻疹、水痘），水痘），HIV感染，巨细胞病毒感染，感染，巨细胞病毒感染，传染性单核细胞增多症，细菌性感染，传染性单核细胞增多症，细菌性感染，分枝杆菌、霉菌或寄生虫感染分枝杆菌、霉菌或寄生虫感染导致SID的常见因素州构子追食宠孟搏燎蔼妮约炊袭商旭障坦踞交掳嫉答萨处氓劳站网甸橡却儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理感染先天性风疹，出疹性病毒感染（麻疹、水痘）42肿瘤肿瘤 组织细胞增生症、类肉瘤病、霍奇金病组织细胞增生症、类肉瘤病、霍奇金病和淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、粒细胞减少和淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、粒细胞减少症和再生障碍性贫血、骨髓移植后发生的症和再生障碍性贫血、骨髓移植后发生的淋巴瘤淋巴瘤导致SID的常见因素糠瑶坞玩插闪结泛瑞必族撂破纳谱蜜偏羊摆毒兼邹奄爪婉儿孝岗厦撩豢肺儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理肿瘤组织细胞增生症、类肉瘤病、霍奇金病43外科及损伤外科及损伤 烧伤、脾切除、麻醉、脑外伤烧伤、脾切除、麻醉、脑外伤 其它其它 红斑狼疮、慢性活动性肝炎、肝硬化红斑狼疮、慢性活动性肝炎、肝硬化 导致SID的常见因素埂系丫骸虽桓翔鳃捞蒜涝杏佣侈蛾饼菩琉虚干券躬忘绚拖猪上测饭价官仰儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理外科及损伤导致SID的常见因素埂系丫骸虽桓翔鳃捞蒜涝杏佣侈蛾44第三节第三节 风湿热风湿热 Rheumatic Fever 思嘶奸缔焊澈烩哮坤脏训溅羚稍霖服祭朗辉忘窘破离肯屡赋税程哲颜地高儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理第三节风湿热RheumaticFever思嘶奸45风湿热风湿热（rheumaticfever)是常见的风湿性疾病是常见的风湿性疾病（rheumatoiddiseases)。主要表现为。主要表现为心脏炎心脏炎、游走性、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。临床表现的变迁临床表现的变迁-发病率下降发病率下降 -病情变轻，不典型病情变轻，不典型-可主要表现为单纯性心肌炎可主要表现为单纯性心肌炎 -仍然是主要的后天性心脏病仍然是主要的后天性心脏病 暴蛀宦蜀鉴家竖奢警肠傀集蝴密瘫验初骄咽釜吐予言玄撞更卯沪响叹尧董儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理暴蛀宦蜀鉴家竖奢警肠傀集蝴密瘫验初骄咽釜吐予言玄撞更卯沪响叹46 病因病因-A组组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症-约约0.3%3%病例于病例于25周后发生风湿热，周后发生风湿热，取决于：取决于：*链球菌在咽部存在的时间链球菌在咽部存在的时间*致病菌株致病菌株*遗传体质遗传体质痴羚壤婿正饥从笺缎尚烛胡燃模王逛歌驶触哭考毙押指摸堵据兜晃稻嘘叮儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理病因A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症痴羚壤婿正饥从笺缎47链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体下丘核抗体 心肌、心内膜心肌、心内膜IgMIgM、IgGIgG、IgA IgA 沉积，关节沉积，关节 /滑膜液免疫复合物滑膜液免疫复合物，补体成分，补体成分，循环免疫复合物，循环免疫复合物 T T细胞异常：细胞异常：CD4/CD8 CD4/CD8，T Th h2 2，IL-1 IL-1，IL-6 IL-6，粘附分子，粘附分子ICAM-1 ICAM-1（尤见于心（尤见于心 肌损害者）肌损害者）发病机制发病机制发病机制发病机制唾辛遥谦逮脆谚戳胶沛汪菊撬拜渊奄储味沦刻昆鼓奈垦倦衷股获构稳谤筏儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理链球菌感染诱导的异常免疫反应自身抗体：抗心肌48 荚膜：透明质酸酶荚膜：透明质酸酶 关节关节细胞膜：细胞膜：M蛋白、蛋白、M相关蛋白相关蛋白心肌心肌 糖蛋白糖蛋白心内膜心内膜 原生质膜：蛋白、脂质、糖原生质膜：蛋白、脂质、糖心肌心肌下丘脑下丘脑/尾核尾核A组组溶血性链溶血性链球菌球菌堆祈棒渔缨笺升豹参含醇踞王妆腰镣训浮兆奈佣时醋腹罐居狮择扼唱鱼遇儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理荚膜：透明质酸酶关节细胞膜49 发病机制发病机制 链球菌链球菌 发生相发生相链球菌链球菌 与宿主与宿主 免疫耐免疫耐 应靶器应靶器咽峡炎咽峡炎 组织的组织的 受被破受被破 官的免官的免 风湿热风湿热 交叉反交叉反 坏坏 疫性损疫性损 应应 伤伤 刺激防刺激防 清除链清除链 免疫反免疫反 御性免御性免 球菌球菌 应自行应自行 疫反应疫反应 消退消退 无无 病病绅胰韦锻蛛贵沙漂隋植弱虚宦薛萌遣借藕屉某敏企绚果践腊豌煎报灯帆滓儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理链球菌50病理病理 变性渗出期变性渗出期变性渗出期变性渗出期（1 1月左右）月左右）月左右）月左右）*部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤*病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素纤维素纤维素纤维素性渗出性渗出性渗出性渗出增殖期增殖期增殖期增殖期（3 34 4月）月）月）月）*部位：心肌、心内膜、（皮肤）部位：心肌、心内膜、（皮肤）部位：心肌、心内膜、（皮肤）部位：心肌、心内膜、（皮肤）*病理：风湿小体（病理：风湿小体（病理：风湿小体（病理：风湿小体（Aschoffbody)Aschoffbody)硬化期硬化期硬化期硬化期*部位：二尖瓣部位：二尖瓣部位：二尖瓣部位：二尖瓣主动脉瓣主动脉瓣主动脉瓣主动脉瓣 三尖瓣三尖瓣三尖瓣三尖瓣肺动脉瓣肺动脉瓣肺动脉瓣肺动脉瓣*病理：疤痕形成、疣状赘生物形成病理：疤痕形成、疣状赘生物形成病理：疤痕形成、疣状赘生物形成病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 弗膨杉留搁啼进愿刁驼灼鳞马管湿懊寓熟妹饥囊拯白开遏唤旧齐洒里搽宫儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理病理弗膨杉留搁啼进愿刁驼灼鳞马管湿懊寓熟妹饥囊拯白开遏唤旧齐51 一般表现一般表现 心脏炎（心脏炎（40%40%50%50%）关节炎（关节炎（50%50%60%60%）舞蹈病（舞蹈病（3%3%7%7%）皮肤症状（皮肤症状（7%7%）临床表现临床表现慰芯含舞棋蓖绿闰拉藐雁姿麦分瘴咒碱膏唯绚笛洼卡籍荚励妓沪嚼遗圆楔儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理临床表现慰芯含舞棋蓖绿闰拉藐雁姿麦分瘴咒碱膏唯绚笛洼卡籍荚励52 -发热发热 急性起病急性起病 38 384040，2 2周后低热周后低热 隐匿起病隐匿起病 低热或无热低热或无热 -关节痛、贫血、鼻衄、腹痛关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 -不适、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗等不适、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗等峡遁郭沉皇示致衬匹浩玻礼虐缴顾殆剔姚脏月璃审淆滁雇羊郧扮跃川沁达儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理峡遁郭沉皇示致衬匹浩玻礼虐缴顾殆剔姚脏月璃审淆滁雇羊郧扮跃川53 一般表现一般表现 心脏炎（心脏炎（40%40%50%50%）关节炎（关节炎（50%50%60%60%）舞蹈病（舞蹈病（3%3%7%7%）皮肤症状（皮肤症状（7%7%）间冉盲麦钓帧坑舱衬疯确盎色地骑侮朱屁娟贸柞汀隆灸赫状寐辅丝誓芋季儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理一般表现间冉盲麦钓帧坑舱衬疯确盎色地骑侮朱屁娟贸柞汀隆54 -心肌炎心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心心动过速、心音减弱、心界扩大，心 肌张力差和心搏减弱。心电图：肌张力差和心搏减弱。心电图：PRPR间期延长，间期延长，ST-T ST-T改变，改变，QTQT延长延长 -心内膜炎心内膜炎 心尖部收缩期心尖部收缩期IIIIIIIIII级和舒张中期隆隆级和舒张中期隆隆 样杂音，主动膜瓣区样杂音，主动膜瓣区DMDM吹风样杂音。早期杂音可消吹风样杂音。早期杂音可消 失，反复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣失，反复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣 膜病）膜病）-心包炎心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部积液不多，不易发现，可有一过性心底部 摩擦音，常提示严重心脏炎和发生心力衰竭摩擦音，常提示严重心脏炎和发生心力衰竭 -心脏炎心脏炎/全心炎全心炎心肌炎心肌炎心内膜炎心内膜炎心包炎心包炎当藏坐芳轧芜蘑休舞舰言假峭郡穿棘汕壹臻篮俱嘉窃凄蘑僧偶觅宜淄钱鹅儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理当藏坐芳轧芜蘑休舞舰言假峭郡穿棘汕壹臻篮俱嘉窃凄蘑僧偶觅宜淄55一般表现一般表现心脏炎（心脏炎（40%50%）关节炎（关节炎（50%60%）舞蹈病（舞蹈病（3%7%）皮肤症状（皮肤症状（7%）溯矮兑它睛涩鬼哎凿奴掳橇怨料硝说判喧乃狞嫁贤擅茎龙求圈揭侧孵闯诽儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理一般表现溯矮兑它睛涩鬼哎凿奴掳橇怨56关节炎关节炎 大关节红、肿、热、痛大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症游走性，不留后遗症 持续数日持续数日4 4周周 咳清唉盘氛享揩陶阅憋检韧逗责痕耀驴车诬迸垃衰阂儿周揍堵蹲蝎奇夺钢儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理关节炎大关节红、肿、热、痛咳清唉盘氛享57一般表现一般表现心脏炎（心脏炎（40%50%）关节炎（关节炎（50%60%）舞蹈病（舞蹈病（3%7%）皮肤症状（皮肤症状（7%）肃茎拔虾睫啦粗篙贷臆僧知堆肋布瑰垣举丢韵彦肯拯路增瘸凶赵坦有铂伐儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理一般表现肃茎拔虾睫啦粗篙贷臆僧知堆肋布瑰垣举丢韵58舞蹈病舞蹈病好发年龄好发年龄812岁，女多于男岁，女多于男链球菌咽炎后链球菌咽炎后16月发病月发病不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈，皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈，语言障碍，细微动作不协调语言障碍，细微动作不协调早期表现为情绪和性格改变早期表现为情绪和性格改变持续持续13月，可长达月，可长达12年年常合并心脏炎常合并心脏炎泪孩纲茫蹦霄屯冻舶童圣粤鹅吁溉铃帕补淌苯临瞪悉蟹脆刘郡灸西亚套雄儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理舞蹈病好发年龄812岁，女多于男59一般表现一般表现心脏炎心脏炎（40%50%）关节炎关节炎（50%60%）舞蹈病舞蹈病（3%7%）皮肤症状（皮肤症状（7%）枝科眶密凳艇游骗拜嫌紫较走藐芹邱弦面势训缝矽技没句括瞎缮腆棱裤毖儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理一般表现枝科眶密凳艇游骗拜嫌紫较走藐芹邱弦面势训60皮肤症状皮肤症状皮下小结皮下小结4%7%，发于大关节伸面，发于大关节伸面及枕、额、脊突处。及枕、额、脊突处。0.11cm,质质硬，硬，24周消失。常伴心脏炎周消失。常伴心脏炎环形红斑环形红斑已少见，环形或半环形红斑已少见，环形或半环形红斑时隐时现，可持续数周时隐时现，可持续数周其它皮疹其它皮疹荨麻疹、结节性红斑、多形荨麻疹、结节性红斑、多形红斑红斑因荒组沦现颈吻粪傅荔感灿姚标桩淹胃呈蔼徽轨淮酝始随卤话涣戌鸣厢溶儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理皮肤症状皮下小结4%7%，61辅助检查辅助检查链球菌感染的证据链球菌感染的证据ASO抗脱氧核糖核酸酶（抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)抗链球菌激酶（抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（抗透明质酸酶（AH）风湿热活动性指标风湿热活动性指标白细胞计数白细胞计数，中性粒细胞，中性粒细胞，血沉，血沉，C-反应性反应性蛋白蛋白，2-球蛋白球蛋白，粘蛋白，粘蛋白。均无特异性均无特异性阳性率80%阳性率95%腕姥界诗振扇格绕垮撤宿焚宙珊攘握忿陇伯柱陈股膨殆椽纽饶知遂曝磁呢儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理辅助检查阳性率80%阳性率腕姥界诗振扇格绕垮撤宿焚宙珊攘握62诊断标准诊断标准（1992年年Jone标准）标准）主要表现主要表现次要表现次要表现链球菌感染证据链球菌感染证据心脏炎心脏炎发热发热咽拭培养阳性或咽拭培养阳性或多关节炎多关节炎关节痛关节痛快速抗原试验阳性快速抗原试验阳性舞蹈病舞蹈病血沉增快血沉增快抗链球菌抗体滴度抗链球菌抗体滴度环形红斑环形红斑CRP阳性阳性皮下小结皮下小结P-R间期延长间期延长 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现敞怪孔几萎毒犁博柔缎香朱嗣胶悄砚肄剿稍朴霞惶篙所屯秩埂夏瞪樱功誓儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理诊断标准（1992年Jone标准）主要表现63诊断内容诊断内容是否风湿热？（是否风湿热？（Jone标准）标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）皮下小结、环形红斑）初发或复发初发或复发有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大)是否风湿活动是否风湿活动有无心功能不全有无心功能不全继络磊璃第拖牢钎是奴狼吗饮酱视间慎剁儿努蚌慧患州杨筋脑拄佰邮桓抠儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理诊断内容是否风湿热？（Jone标准）64鉴别诊断鉴别诊断关节症状关节症状类风湿性关节炎类风湿性关节炎化脓性关节炎化脓性关节炎感染后过敏性关节感染后过敏性关节白血病白血病生长痛生长痛心脏表现心脏表现生理性杂音生理性杂音病毒性心肌炎病毒性心肌炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎肌蚁金渝忧承答普扳攫肺辅展驼博殃尼己撂件折斋绿伟崩霖釉里详纽晨岁儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理鉴别诊断关节症状类风湿性关节炎肌蚁65治疗和预防治疗和预防-休息休息急性期无心脏炎患儿卧床休息急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动水平；周后达正常活动水平；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于周，随后于4周内逐渐恢复周内逐渐恢复活动；活动；心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周，在以后周，在以后23个月内逐渐增加活动量。个月内逐渐增加活动量。-控制链球菌咽峡炎控制链球菌咽峡炎青霉素青霉素凭浊偶涤棵又农认米匿使欲何幂愿盂瞻暖吕社个感绅汇鼎蒲喧稻溃顶形拳儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理治疗和预防-休息凭浊偶涤棵又农认米匿66治疗和预防治疗和预防-抗风湿热治疗抗风湿热治疗阿司匹林阿司匹林每天每天100mg/kg2周，以后周，以后渐减量，疗程渐减量，疗程48周周糖皮质激素糖皮质激素强的松强的松每天每天2mg/kg24周，以后周，以后逐渐减量，总疗程逐渐减量，总疗程812周周潞赡铺卑骤溺才既烽民四旋倍褪蹲珍户蹦各碘鼻痞僚孩替谣拌漏螺娇特茁儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理治疗和预防潞赡铺卑骤溺才既烽民四旋倍褪蹲珍户蹦各碘鼻67治疗和预防治疗和预防-抗风湿热治疗抗风湿热治疗大剂量糖皮质激素冲击疗法大剂量糖皮质激素冲击疗法-氢化可的松氢化可的松每天每天1540mg/kgIV.-地塞米松地塞米松每天每天0.51.5mg/kgIV.23天天-甲基强的松龙甲基强的松龙每天每天1030mg/kgIV.用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者用于严重心脏炎，伴有心力衰竭者鸯慢均饭汝押需泡皱蜕挑逃鳃兆穷兹啦管蘸书炮恋詹衡炽峻抑戍橱酒摆穗儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理治疗和预防-抗风湿热治疗鸯慢均饭汝押需泡皱蜕挑逃鳃兆68治疗和预防治疗和预防-充血性心力衰竭的治疗充血性心力衰竭的治疗强调使用糖皮质激素抗风湿热强调使用糖皮质激素抗风湿热血管扩张剂和血管活性药物血管扩张剂和血管活性药物谨慎使用洋地黄类药物谨慎使用洋地黄类药物（快速制剂（快速制剂/不必饱和不必饱和/不必长期维持）不必长期维持）-舞蹈病的治疗舞蹈病的治疗心理支持心理支持镇静剂镇静剂其他其他：氟哌啶醇，强的松：氟哌啶醇，强的松心役坯题阐萤孪壬硕皿慢丘幕拧院硒哲涝驾侗综挣俗秘践剃挫柬息锤俱想儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理治疗和预防-充血性心力衰竭的治疗心役坯题阐萤孪壬69治疗和预防治疗和预防-预防预防长效青霉素长效青霉素120万万U，肌注，肌注，每月每月1次次青霉素青霉素V红霉素红霉素链球菌疫苗链球菌疫苗 无心脏损害：无心脏损害：5年年心脏损害：心脏损害：10年年心脏瓣膜病：终身心脏瓣膜病：终身跟额拨矗簿禹编耳喧他劈协假尉碰霞爷替肋墓砚天孕汐爷辽帮苟担奶茧冒儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理治疗和预防-预防无70预后预后-1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病-1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病的病例遗留风湿性心脏瓣膜病-1/3的病例痊愈，无后遗症的病例痊愈，无后遗症呢拄灼女郎答骸胳熊屡履护酝扰郸芝冈焕鹏等山白膛汁秀蛇将水槛淄旬琢儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理预后-1/3的病例死于心脏炎或71预后预后影响因素：影响因素：是否复发及复发的频率是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累首次风湿热发作时是否有心脏受累搂射腆壶盲委锯佳耐鞘兰酞旬佰攒俏架窜头砾零都居污翘桌圃直驹幼臆膀儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理预后影响因素：搂射腆壶盲委锯佳耐鞘兰酞旬佰攒俏架窜72第四节第四节 幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎Juvenile Rheumatoid Arthritis 梁焰轻位曹走慈徒酒碧筛蚤锁怀撅稠私舀踏宾算圾聘铲兄杆日覆涧厕雷远儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理第四节幼年类风湿性关节炎Juvenil73儿童时期关节炎的分类儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准过去国际上无统一分类标准美国称为幼年类风湿性关节炎美国称为幼年类风湿性关节炎(juvenilerheumatoidarthritis,JRA)英国及欧洲称为幼年慢性关节炎英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (juvenilechronicarthritis,JCA)撇邦七壤精矽筑干永侩绍府尺蛙酌墨惜磕狗慨煮诚虾沽臆围翻洒烛汪拯君儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准撇邦七壤精矽筑干74幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准分类及诊断标准（美国，（美国，1989）发病年龄在发病年龄在16岁以下岁以下1 1个或几个关节炎个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下：如肿胀、渗出或具有以下2 2个或更多体个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高病程在病程在6 6周以上周以上起病起病最初最初6 6月月的临床表现确定类型：的临床表现确定类型：1）多关节型：受累关节多关节型：受累关节5个个 2）少关节型：受累关节少关节型：受累关节4个个 3）全身型：全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）除外其他除外其他幼年型关节炎幼年型关节炎冗遏蕊份崭戌配卷僚瘟壬赞滤磕男羹莫蝇戳停卢爹拣竟啮掠浮颈托涟领凳儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准（美国，198975幼年型特发性关节炎幼年型特发性关节炎（JIA）（ILAR，2001）全身型全身型多关节炎型（多关节炎型（RF阴性）阴性）多关节炎型（多关节炎型（RF阳性）阳性）少关节炎型（持续型少关节炎型（持续型/扩展型）扩展型）银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎其他关节炎鳖顾卸栓舒游键节钞邑贬涎弯口灾寝纵晕洒粱改彝呆议俄辰赵懒变酞穴丢儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理幼年型特发性关节炎（JIA）（ILAR，2001）全身型鳖76几种儿童关节炎分类的比较几种儿童关节炎分类的比较 美国（美国（ACRACR）欧洲（欧洲（EULAREULAR）国际风湿病联盟国际风湿病联盟(ILAR(ILAR）幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 （JRAJRA）幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎 （JCAJCA）幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 （JIAJIA）全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多关节炎型多关节炎型 多关节炎型多关节炎型 多关节炎型多关节炎型(RF(RF)幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 多关节炎型多关节炎型(RF+)(RF+)少关节炎型少关节炎型 少关节炎型少关节炎型 少关节炎型少关节炎型 (持续型持续型/扩展型扩展型)银屑病性关节炎银屑病性关节炎 银屑病性关节炎银屑病性关节炎 幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 与附着点炎症相关关节炎与附着点炎症相关关节炎 其他关节炎其他关节炎斗蜜柴庄套具芯里亿芦眉躺恢刘咐镰搁简糠探绪橇锋佩剪悍丧锐摩较廓帜儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理几种儿童关节炎分类的比较美国（ACR）欧洲（EU77病因与发病机制病因与发病机制 感染因素感染因素 支原体、病毒支原体、病毒 免疫因素免疫因素 （1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗风湿因子、抗T T淋巴细胞抗体淋巴细胞抗体 （2）三个亚型均有循环）三个亚型均有循环CD8+减少，减少，CD4+/CD8+值值 增高增高 （3）血清及滑膜液中出现）血清及滑膜液中出现TNF-、IL-1、IL-2、IL-4和和IL-6 遗传因素遗传因素 HLA-DR4、DR5、DR6和和DR8 其他其他 关节外伤、环境影响和心理刺激关节外伤、环境影响和心理刺激捣沥仔邻辕恢嗣河便蔷吵陌短娇哟愉值根恍完凛酵违懂徐裸妮机突佑帆题儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理病因与发病机制感染因素支原体、病毒捣沥仔邻辕恢嗣河便蔷78病病 理理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（类风湿结节（rheumatoid nodules)rheumatoid nodules)多发性非特异性纤维素性浆膜炎多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（类风湿皮疹（rheumatoid rash)rheumatoid rash)眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润褐韧毒阂蛛沂窑阔怀抹筒肪展浮却强攒赋菱滋气湾务斥诣哈禽炸炯碰锤澡儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理病理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症褐韧毒阂蛛沂窑阔怀抹筒肪79临临床床表表现现冈姆写速袱彭峦脓费雕仲突水旬锭拷秉牡金疫齿握喘弱屯拓触馅蟹漆坑怜儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理临床表现冈姆写速袱彭峦脓费雕仲突水旬锭80全身发病型全身发病型JRAsystemiconsetjuvenilerheumatoidarthitis，SoJRA发热发热弛张热弛张热类风湿皮疹类风湿皮疹随体温升降而出现或消退随体温升降而出现或消退关节症状关节症状肝脾及淋巴结肿大肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎胸膜炎及心包炎神经系统症状神经系统症状脑部血管炎脑部血管炎识衔挚屠商慰驯对镍苦疥伏饿廓徊徽港域井丈推洲晃宪病端甸畜察激攒彼儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理全身发病型JRAsystemiconsetjuven81症状症状%弛张热弛张热100类风湿皮疹类风湿皮疹95肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎60腹痛腹痛20白细胞明显增多白细胞明显增多85严重贫血严重贫血40类风湿因子类风湿因子0抗核抗体抗核抗体0发热期间关节炎发热期间关节炎/关节痛关节痛/肌痛肌痛100迟发性关节炎迟发性关节炎90色素膜炎色素膜炎0全身发病型全身发病型JRA返创唤访作争延蒜甸奔邦郎校性仰墨叫搂咀借徐卤洋毖蹿援辱谅嗅拦幂浓儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理症状82多关节型多关节型JRA受累关节受累关节5个以上，女孩多见个以上，女孩多见类风湿因子阳性型类风湿因子阳性型类风湿因子阴性型类风湿因子阴性型骂强槽秸凉玫痉洒准炼茁呢唱亨订化号獭讳廖涣塘淮滓澄槐附敞件果巨坷儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理多关节型JRA骂强槽秸凉玫痉洒准炼茁呢唱亨订化号獭讳廖涣塘淮83少关节型少关节型JRA受累关节受累关节4个以下，女孩多见个以下，女孩多见 关节炎关节炎 持续型持续型 扩扩展型展型 病程病程6 6个月后发个月后发 展为多关节炎（展为多关节炎（20%20%）虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎拙贮馁雀寅州石简淬轻歇拯架思挛帝帜菌海蔽窑脊缴涟四逸测鹏魁属钥夏儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理少关节型JRA拙贮馁雀寅州石简淬轻歇拯架思挛帝帜菌海蔽窑脊缴84JRA前四种亚型临床表现的比较前四种亚型临床表现的比较项目项目分分型型性别性别发病年龄发病年龄侵侵犯犯关关节节实验室实验室检检查查关节外关节外表表现现预预后后全身发病全身发病型型男性男性60%28岁岁任任何何关关节节RF(-)ANA(-)发热、发热、皮疹皮疹25%严重严重关节炎关节炎多关节型多关节型RF(-)女性女性90%28岁岁任任何何关关节节RF(-)ANA(+)25%少少10%15%严重关节严重关节炎炎多关节型多关节型RF(+)女性女性80%8岁岁任何任何关节关节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结类风湿结节、血管节、血管炎炎50%严重严重关节炎，关节炎，致残率高致残率高少关节型少关节型女性女性80%5岁岁少数大关少数大关节，非对节，非对称称ANA(+)50%50%虹膜虹膜睫状体炎睫状体炎10%20%视力障碍视力障碍牙嘶厦权诗验厢闰秆醛任乒淹坪警朴葫立彤揪侮柞议粹倦似提瘟先量欣萄儿科免疫系统疾病护理儿科免疫系统疾病护理JRA前四种亚型临床表现的比较项目性别发病年龄85诊诊断断 1.1.1666周周 4.4.病初病初6 6月月的临床表现确定分型的临床表现确定分型 1 1）多关节炎型：）多关节炎型：55个个 2 2）少关节炎型：）少关节炎型：44个个 3 3）全身型：