血液系统疾病患儿的护理全面版课件

血液系统疾病患儿的护理第1页/共61页血液系统疾病患儿的护理第1页/共61页1目 录儿童造血及血液特点小儿贫血概述概述营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血出血性疾病特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜血友病血友病123第2页/共61页目 录儿童造血及血液特点小儿贫血概述出血性疾病特发性血小2学习目标识记复述小儿造血的特点、血液特点说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现第3页/共61页学习目标识记第3页/共61页3理解解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点运用识别血液病患儿的护理问题为血液病患儿提供护理学习目标第4页/共61页理解学习目标第4页/共61页4核心名词Extramedullary hematopoiesisPhysiological anemia AnemiaIron deficiency anemiaNutritional megaloblastic anemiaIdiopathic thrombocytopenic purpuraHemophilia髓外造血生理性贫血贫血缺铁性贫血营养性巨幼红细胞性贫血特发性血小板减少性紫癜血友病第5页/共61页核心名词Extramedullary hematopoie5小儿造血特点胚胎期造血中胚叶造血期肝造血期骨髓造血期生后造血期骨髓造血 髓外造血 一、小儿造血及血液特点第6页/共61页小儿造血特点一、小儿造血及血液特点第6页/共61页6血液特点红细胞数及血红蛋白量出生时：RBC 5.010127.01012/L Hb 150220g/L以后逐渐下降，至23个月时出现生理性贫血 生理性贫血：原因、发生时间、程度3个月后RBC和Hb逐渐回升，12岁时达成人水平一、小儿造血及血液特点第7页/共61页血液特点一、小儿造血及血液特点第7页/共61页7血液特点白细胞数与分类总数 出生时：15109/L20109/L 生后10天：121012/L 婴儿期：10109/L 8岁时接近成人水平分类 两个“交叉”：中性粒细胞和淋巴细胞的比例一、小儿造血及血液特点第8页/共61页血液特点一、小儿造血及血液特点第8页/共61页8血液特点血小板：与成人差别不大，150109250109/L血红蛋白种类：出生时以HbF为主，约占70%，生后迅速被HbA取代，4个月时HbF20%，1岁时HbF5%，2岁时HbF2%（成人水平）血容量：年龄小，占体重的比例越高一、小儿造血及血液特点第9页/共61页血液特点一、小儿造血及血液特点第9页/共61页9小儿贫血概述概念单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常贫血的诊断标准新生儿Hb145g/L14个月Hb90g/L46个月Hb100g/L 6个月6岁Hb110g/L614岁Hb120g/L二、小儿贫血第10页/共61页小儿贫血概述概念二、小儿贫血第10页/共61页10贫血的分度 轻度 中度 重度 极重度 Hb 儿童 12090 9060 6030 30（g/L）新生儿 144120 12090 9060 60二、小儿贫血小儿贫血概述第11页/共61页贫血的分度二、小儿贫血小儿贫血概述第11页/共61页11贫血的分度贫血的分度 二、小儿贫血小儿贫血概述轻度轻度轻度轻度中度中度中度中度重度重度重度重度极重度极重度极重度极重度Hb （g/L）新生儿新生儿新生儿新生儿14412012090906060儿童儿童儿童儿童120909060603030第12页/共61页贫血的分度二、小儿贫血小儿贫血概述轻度中度重度极重度Hb（12分类病因学分类红细胞和血红蛋白生成减少：再生障碍性贫血，营养性贫血，其他破坏过多（溶血）丢失过多（失血）形态学分类二、小儿贫血小儿贫血概述第13页/共61页分类二、小儿贫血小儿贫血概述第13页/共61页13临床表现取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因一般表现：苍白、发力髓外造血表现：肝脾肿大其他系统表现二、小儿贫血小儿贫血概述第14页/共61页临床表现二、小儿贫血小儿贫血概述第14页/共61页14营养性缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）概念体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种贫血临床特点小细胞、低色素性血清铁和铁蛋白减少铁剂治疗有效二、小儿贫血第15页/共61页营养性缺铁性贫血（iron deficiency anem15病因先天储铁不足铁摄入不足生长发育过快丢失过多吸收减少二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第16页/共61页病因二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第16页/共61页16发病机制对造血的影响：铁缺乏时血红素生成减少致血红蛋白合成减少对非造血的影响：上皮系统、神经系统、免疫功能二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第17页/共61页发病机制二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第17页/共61页17临床表现起病缓慢，6个月2岁多见一般表现：苍白、疲乏、无力、不爱活动、体重不增或增长缓慢髓外造血表现：肝脾肿大二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第18页/共61页临床表现二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第18页/共61页18临床表现其他系统表现消化系统：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异食癖等神经系统：注意力不集中、理解力下降、烦躁或萎靡心血管系统：心率增快其他二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第19页/共61页临床表现二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第19页/共61页19辅助检查血常规：血红蛋白下降为主，小细胞、低色素性骨髓象：增生活跃，以中晚幼红细胞为主铁代谢检查 SF12g/L，mol/L，mol/L，mol/L，TS15%二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第20页/共61页辅助检查二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第20页/共61页20治疗要点去除病因铁剂治疗：一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为血红蛋白达正常后23个月输血：一般不输 二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第21页/共61页治疗要点二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第21页/共61页21常见护理诊断/问题活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致体内铁不足有关知识缺乏 缺乏预防、护理知识二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第22页/共61页常见护理诊断/问题二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第22页/共622护理措施休息与活动一般不需卧床休息合理安排休息与活动，以不感到累为原则饮食指导纠正不良的饮食习惯告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食早产儿、低体重儿及早给予铁剂 二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第23页/共61页护理措施二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第23页/共61页23护理措施正确补充铁剂正确的剂量口服铁剂：两餐之间服用，胃肠道反应及处理，可同服维生素C、果汁等促进吸收，避免与抑制铁的食物和药物同服疗效观察二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第24页/共61页护理措施二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第24页/共61页24护理措施健康教育指导喂养与辅食添加合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯坚持正确用药养成良好的饮食习惯积极治疗原发病二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第25页/共61页护理措施二、小儿贫血营养性缺铁性贫血第25页/共61页25营养性巨幼细胞贫血（nutritional megaloblastic anemia,NMA）概念维生素B12和/或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血临床特点 精神神经症状、贫血 红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大 骨髓中出现巨幼红细胞 维生素B12和/或叶酸治疗有效二、小儿贫血第26页/共61页营养性巨幼细胞贫血（nutritional megalob26病因（维生素B12缺乏）储存不足摄入不足吸收和运输障碍需要量增加二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血病因病因（叶酸缺乏）（叶酸缺乏）摄入不足吸收不良药物作用代谢障碍第27页/共61页病因（维生素B12缺乏）二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血病因（27发病机制对造血的影响：DNA合成障碍，细胞分裂延迟，细胞核发育落后于胞浆，胞体变大对非造血的影响 维生素B12缺乏使神经髓鞘受损 精神神经症状二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血第28页/共61页发病机制二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血第28页/共61页28临床表现起病缓慢，6个月2岁多见一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄贫血表现：苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大精神神经症状：烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震颤、抽搐等消化系统症状：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌下溃疡二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血第29页/共61页临床表现二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血第29页/共61页29辅助检查血常规：红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多骨髓象：增生活跃，以红系增生为主血清维生素B12100ng/L 血清叶酸6个月学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较轻。贫血、肝脾轻度肿大。三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜第38页/共61页临床表现三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜第38页/共6138实验室检查血常规：血小板 100109/L，甚至 20109/L；可有贫血；白细胞数正常骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象PAIgG测定：含量明显增高出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血时间正常三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜第39页/共61页实验室检查三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜第39页/共639治疗要点预防损伤出血肾上腺皮质激素应用大剂量丙种球蛋白输注血小板、红细胞制剂（必要时）免疫抑制剂治疗、脾切除三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜第40页/共61页治疗要点三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜第40页/共6140Physiological anemia小细胞、低色素性（g/L）新生儿 144120 12090 9060 60贫血表现：苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大破坏过多（溶血）合理安排休息与活动，以不感到累为原则特发性血小板减少性紫癜长期性低自尊 与疾病终生性有关一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征常见护理诊断/问题皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危险 与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关恐惧 与严重出血有关潜在并发症 内脏出血三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜第41页/共61页Physiological anemia常见护理诊断/问题三41护理措施止血避免损伤预防感染观察病情变化消除恐惧心理健康教育三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜第42页/共61页护理措施三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜第42页/共6142血友病（hemophilia）概述是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血 包括 血友病甲，即因子缺乏症 血友病乙，即因子缺乏症 血友病丙，即因子缺乏症三、出血性疾病第43页/共61页血友病（hemophilia）概述三、出血性疾病第43页43病因遗传性疾病血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递 发病机制因子、缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向三、出血性疾病血友病第44页/共61页病因三、出血性疾病血友病第44页/共61页44维生素B12缺乏使神经髓鞘受损 精神神经症状营养性缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）Physiological anemia婴儿期：10109/L知识缺乏 缺乏预防、护理知识一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄基因诊断：有助于诊断和产前诊断可见便血、呕血、血尿；提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。一、小儿造血及血液特点对造血的影响：DNA合成障碍，细胞分裂延迟，细胞核发育落后于胞浆，胞体变大营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致体内铁不足有关6个月6岁Hb110g/LPhysiological anemia出血时间延长，血块收缩不良；特发性血小板减少性紫癜精神神经症状：烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震颤、抽搐等临床表现终生于轻微损伤或小手术后长时间出血 皮肤瘀斑，黏膜出血皮下及肌肉血肿关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失 血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关三、出血性疾病血友病第45页/共61页维生素B12缺乏使神经髓鞘受损 精神神经症状45实验室检查初筛实验：凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常凝血因子活性测定：免疫学方法测定血浆因子C、因子C，活性降低基因诊断：有助于诊断和产前诊断三、出血性疾病血友病第46页/共61页实验室检查三、出血性疾病血友病第46页/共61页46治疗要点尚无根治方法止血：尽快输注凝血因子、止血药物（DDAVP、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）基因治疗预防损伤出血三、出血性疾病血友病第47页/共61页治疗要点三、出血性疾病血友病第47页/共61页47常见护理诊断/问题潜在并发症 出血组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关疼痛 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关躯体活动障碍 与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关长期性低自尊 与疾病终生性有关三、出血性疾病血友病第48页/共61页常见护理诊断/问题三、出血性疾病血友病第48页/共61页48护理措施预防出血遵医嘱尽快输凝血因子局部止血观察生命体征、神志和出血情况出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动出血停止逐渐增加活动，防止致残三、出血性疾病血友病第49页/共61页护理措施三、出血性疾病血友病第49页/共61页49护理措施提供心理支持，增强自信心和自我控制感健康教育养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境教会必要的应急处理措施规律、适度的体格锻炼和运动遗传咨询和产前基因诊断三、出血性疾病血友病第50页/共61页护理措施三、出血性疾病血友病第50页/共61页50思考题及参考答案思考题缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？参考答案提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。第51页/共61页思考题及参考答案思考题第51页/共61页51思考题ITP患儿鼻出血时可采取哪些处理？参考答案局部压迫止血（1%麻黄素或0.1%肾上腺素棉球、纱条或明胶海绵）油砂条填塞（五官科）遵医嘱给止血药或输血小板思考题及参考答案第52页/共61页思考题思考题及参考答案第52页/共61页52思考题对血友病患儿进行健康教育的内容有哪些？参考答案预防损伤出血的措施应急止血和护理方法适度、规律的体育锻炼和运动思考题及参考答案第53页/共61页思考题思考题及参考答案第53页/共61页53单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式2024/7/32024/7/3 儿科护理学（第第5 5版）版）配套课件配套课件THANKS FOR YOUR ATTENTION第54页/共61页单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式2023/54血液系统疾病患儿的护理全面版课件