鞍区病变的鉴别诊断ppt课件

鞍区病变的鉴别诊断1 鞍区病变的鉴2024/7/1鞍区的正常解剖（左图：冠状面解剖；右图：鞍区的正常解剖（左图：冠状面解剖；右图：MR冠状面冠状面T1WI）：）：（A=腺垂体；腺垂体；B=神经垂体；神经垂体；C=垂体柄；垂体柄；D=视交叉；视交叉；E=第三脑第三脑室；室；F=颈内动脉分叉；颈内动脉分叉；G=动眼神经；动眼神经；H=滑车神经；滑车神经；I=颈内动脉颈内动脉海绵窦段；海绵窦段；J=外展神经；外展神经；K=眼神经；眼神经；L=上颌神经；上颌神经；M=颞叶；颞叶；N=海绵窦；海绵窦；O=蝶窦）蝶窦）鞍区病变的鉴别诊断22023/8/12鞍区的正常解剖（左图：冠状面解剖；右图：M2024/7/1A=腺垂体；B=神经垂体；C=垂体柄；D=视交叉；E=灰结节；F=第三脑室；G=乳头体；H=脚间池；I=桥前池；J=斜坡；K=蝶窦鞍区病变的鉴别诊断32023/8/12A=腺垂体；B=神经垂体；C=垂体柄；D=2024/7/1鞍区病变的鉴别诊断42023/8/12鞍区病变的鉴别诊断4一.引言l垂体腺瘤是最常见的垂体蝶鞍肿块类型。最典型的影像学特征为蝶鞍扩大和侵蚀、海绵窦受侵和肿块分叶状的外观l然而另外一些少见的病因如新生物、感染性、炎性、发育性和血管性病变及正常变异需要鉴别lMRI通常用来描述鞍内占位的起源和评价对邻近结构如视交叉和海绵窦的侵犯情况鞍区病变的鉴别诊断5一.引言鞍区病变的鉴别诊断52024/7/1l认识蝶鞍肿块病灶的病因有其临床重要性，因为一些病例如垂体增生或淋巴细胞性垂体炎的病人无需手术治疗。事实上如果蝶鞍内动脉瘤被误诊为垂体腺瘤，那外科手术将是灾难性的l即使需要手术，外科医生认为对于一些病灶如鞍膈脑膜瘤或鞍内蛛网膜囊肿而言颅内或组合处理优于经蝶手术l如可能是转移瘤、下垂体炎、Rathke裂囊肿、蛛网膜囊肿或生殖细胞瘤，活检或部分切除优于全部切除，如怀疑是垂体脓肿的病人则需迅速手术鞍区病变的鉴别诊断62023/8/12认识蝶鞍肿块病灶的病因有其临床重要性，因为2024/7/11.1.垂体腺瘤垂体腺瘤l 常见的良性肿瘤，按其是否分泌激素可分为非功能腺瘤和功能性腺瘤，功能腺瘤包括泌乳素、生长激素、性激素和促肾上腺皮质激素腺瘤等腺瘤，直径小于10mm为微腺瘤，大于10mm者为大腺瘤。肿瘤包膜完整，较大肿瘤常因缺血或出血而发生坏死、囊变，偶可钙化。肿瘤向上生长可穿破鞍膈突入鞍上池，向下可侵入蝶窦，向两侧可侵入海绵窦。二.鞍区常见肿块的MR特征及鉴别鞍区病变的鉴别诊断72023/8/121.垂体腺瘤二.鞍区常见肿块的MR特征及鉴2024/7/1l垂体瘤影像学特征：CT：蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，可侵犯海绵窦，等或略高密度，内常有低密度灶，均匀、不均匀或环形强化、MR：垂体微腺瘤显示优于CT，T1WI多呈等信号或稍低信号，T2WI呈等或高信号，可明显增强，MRA可显示肿瘤对Willis环的形态和血流的影响。鞍区病变的鉴别诊断82023/8/12垂体瘤影像学特征：鞍区病变的鉴别诊断82024/7/1垂体腺瘤MR鞍区病变的鉴别诊断92023/8/12垂体腺瘤MR鞍区病变的鉴别诊断92.脑膜瘤 约15-25%的脑膜瘤发生于鞍区，而蝶骨嵴是脑膜瘤的第二位的常见部位，脑膜瘤通常位于鞍上、脑膜基底宽，与垂体腺瘤较易鉴别，起源于鞍结节并长入蝶鞍的中线脑膜瘤除非可观察到脑膜瘤和垂体之间的裂隙或CSF残留，与垂体腺瘤不易鉴别，如脑膜瘤侵及海绵窦时它一般会压缩颈内动脉内腔，而垂体腺瘤无此特征。2024/7/1鞍区病变的鉴别诊断102.脑膜瘤2023/8/12鞍区病变的鉴别诊断102024/7/1l真正的鞍内脑膜瘤偶尔可见，起源于鞍膈下部或蝶鞍的前部硬脑膜壁常与垂体腺瘤极其类似，据报道，可见约可见约5%的鞍内脑膜的鞍内脑膜瘤术前诊断为垂体大腺瘤的病例瘤术前诊断为垂体大腺瘤的病例，鞍内脑膜瘤的典型MRI表现为垂体消失、下移，显著均一强化，蝶鞍可见中等扩大和增强，影像上鞍膈消失。鞍区病变的鉴别诊断112023/8/12真正的鞍内脑膜瘤偶尔可见，起源于鞍膈下部或2024/7/1l脑膜瘤脑膜瘤MRMR特征特征：1）脑膜尾征：肿瘤附着的硬脑膜和邻近硬脑膜可增强，反映该处的硬脑膜通透性增大，并不是肿瘤浸润。2）以硬脑膜为其基底，此处也是肿瘤最大直径。3）在T1WI上约60%脑膜瘤为高信号，30%为低信号。4）在T1和T2WI上常见肿瘤与脑组织之间一低信号界面，代表受压的蛛网膜或静脉丛。5）T2WI可清晰显示瘤周水肿，瘤周水肿常见于额叶脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤以及脑膜内皮型、过度型等接受软脑膜动脉血供的脑膜瘤。鞍区病变的鉴别诊断122023/8/12脑膜瘤MR特征：鞍区病变的鉴别诊断122024/7/1鞍膈区脑膜瘤鞍区病变的鉴别诊断132023/8/12鞍膈区脑膜瘤鞍区病变的鉴别诊断132024/7/1蝶鞍区脑膜瘤鞍区病变的鉴别诊断142023/8/12蝶鞍区脑膜瘤鞍区病变的鉴别诊断142024/7/1鞍结节脑膜瘤鞍区病变的鉴别诊断152023/8/12鞍结节脑膜瘤鞍区病变的鉴别诊断152024/7/13.颅咽管瘤l颅咽管瘤是起源于化生的垂体细胞或Rathke囊袋残留，约占颅内肿瘤的1.2-3%，是颅内最常见的先天性良性肿瘤。尽管颅咽管瘤通常发生在鞍上区域，约50%可侵及鞍内，据一项研究报道约30%的病例原发于鞍内。颅咽管瘤被分成：成釉质细胞型和鳞状乳头型两种组织类型。鞍区病变的鉴别诊断162023/8/123.颅咽管瘤颅咽管瘤是起源于化生的垂体细胞2024/7/1l成釉质细胞型颅咽管瘤比较常见，通常发生在儿童和青少年，它们为分叶状的肿块，典型的有囊性成分，90%有部分实性或环状钙化。其囊性部分信号各异，1/3在T1W1呈高信号，这反映其中高蛋白和正铁血红蛋白的“类机油”成分，囊内的高胆固醇成分不影响其信号。l鳞状乳头型更常见于成人且更可能位于鞍内，它们呈实性为多，球形多于分叶状，囊性成分中无特征性的T1高信号，颅咽管瘤的鞍上成分会引起沿视神经通道扩散的水肿，而这不是垂体大腺瘤的特征，所以颅咽管瘤的实性部分强化不均匀。鞍区病变的鉴别诊断172023/8/12成釉质细胞型颅咽管瘤比较常见，通常发生在儿2024/7/1l颅咽管瘤的影像学特征：CT：目前诊断颅咽管瘤的首选检查方法。典型的表现是鞍上圆形或卵圆形的低密度灶，囊壁可成连续或不连续的蛋壳样钙化，或斑块状钙化，增强时可见整个或部分囊壁环状或壳状强化，少数有间隔的囊性病灶还可显示分房状增强。MRI：囊性颅咽管瘤含蛋白质、胆固醇或正铁血红蛋白的浓度高者，在T1和T2加权像上均呈高信号；实质性颅咽管瘤在T1加权像上为等信号，T2加权像为高信号。鞍区病变的鉴别诊断182023/8/12颅咽管瘤的影像学特征：鞍区病变的鉴别诊断12024/7/1鞍区病变的鉴别诊断192023/8/12鞍区病变的鉴别诊断192024/7/1鞍区病变的鉴别诊断202023/8/12鞍区病变的鉴别诊断202024/7/1鞍区病变的鉴别诊断212023/8/12鞍区病变的鉴别诊断212024/7/1l1.动脉瘤 鞍区动脉瘤可表现为如鞍内肿块，这些动脉瘤典型地起源于颈内动脉的海绵窦段或床突上段并侵及蝶鞍，伴快速血流的明显的动脉瘤内腔可表现为边界清楚的信号流空，但如存在慢血流则表现为不均匀的T1信号，在TIWI上外围的同心圆形薄片状高到中等信号为附壁血栓，动脉瘤内部的纤维变性和钙化可进一步使其信号特征复杂化，一个偏心性的蝶鞍占位应想到动脉瘤的可能性，MRA有助于诊断大动脉瘤，而为制定治疗计划常规动脉造影仍需进行。鞍区病变的鉴别诊断222023/8/121.动脉瘤鞍区病变的鉴别诊断222024/7/1鞍内动脉瘤鞍区病变的鉴别诊断232023/8/12鞍内动脉瘤鞍区病变的鉴别诊断232024/7/1鞍区病变的鉴别诊断242023/8/12鞍区病变的鉴别诊断242024/7/1l生殖细胞肿瘤通常位于鞍上区域，它可以起源于鞍上池或原发于松果体区而播散而来，偶尔，这些肿瘤可扩散侵及蝶鞍和起源于蝶鞍本身，以至于看上去像垂体大腺瘤。l大多数生殖细胞肿瘤，其通常无特异信号特点，但典型的具有明显和均匀的强化，当累及蝶鞍时一般位于后部。鞍区病变的鉴别诊断252023/8/12生殖细胞肿瘤通常位于鞍上区域，它可以起源于2024/7/1鞍区病变的鉴别诊断262023/8/12鞍区病变的鉴别诊断262024/7/1鞍区病变的鉴别诊断272023/8/12鞍区病变的鉴别诊断272024/7/1l3.垂体血肿 大多数垂体血肿是肿瘤内起源的，发生于20-30%的垂体腺瘤，它更常见于垂体大腺瘤和接受溴隐亭治疗的病人，垂体血肿也是原发性、外伤后或病毒性病变所引起。垂体血肿的肿块占位效应导致垂体变大，其信号与颅内血肿一致依赖于血肿的时期，一个由脱氧血红蛋白组成的非肿瘤性的急性血肿在TIWI呈略低信号可以类似于垂体腺瘤，后期表现为垂体体积丧失或持续的囊性肿块。鞍区病变的鉴别诊断282023/8/123.垂体血肿鞍区病变的鉴别诊断282024/7/1病例7：可能继发于无功能垂体腺瘤的垂体血肿鞍区病变的鉴别诊断292023/8/12病例7：可能继发于无功能垂体腺瘤的垂体血肿2024/7/1鞍区病变的鉴别诊断302023/8/12鞍区病变的鉴别诊断302024/7/1（一）鞍内、鞍上和鞍下占位l1.临床医师需区别原发性鞍内占位的鞍上或鞍下生长和鞍上或鞍下占位扩展至蝶鞍。典型的，鞍上占位中心位于鞍上、不使蝶鞍扩大、可使垂体扁平和使之下移或前移。侵袭性鞍下肿块以鞍下为中心，在累及蝶鞍之前广泛地破坏斜坡和蝶骨。斜坡肿瘤倾向于向后扩展至桥前池而垂体肿瘤的鞍下侵犯往往发生于前部而进入蝶窦。尽管垂体腺瘤也可引起垂体腺体上移，鞍下肿块更可能出现垂体的对称性向上凸出。鞍区病变的鉴别诊断312023/8/12（一）鞍内、鞍上和鞍下占位鞍区病变的鉴别诊2024/7/1l2.信号特征：大多数垂体肿块表现为非特征性的T1WI中等到低信号、T2WI中一高信号。T1WI上信号的增高伴垂体增大见于婴儿、怀孕和产后妇女，另外更常见于肿瘤出血、Rathke裂囊肿和颅咽管瘤。连续特征性的信号改变过程、病灶内液平面和显著地T2低信号推测为出血。钙化表现、T2WI信号增高、实性成分和大病灶有助于颅咽管瘤的诊断而不是Rathke裂囊肿。鞍区病变的鉴别诊断322023/8/122.信号特征：大多数垂体肿块表现为非特征性2024/7/1l少见的，T1WI信号增高可发生于动脉瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、黑色素瘤、脓肿和弥漫钙化性脑膜瘤。皮样囊肿的T1WI高信号可因脂肪饱和而降低，而动脉瘤因慢速血流或亚急性血栓引起的T1WI高信号常较不均匀且与流动相关伪影并发。lT2WI上信号减低的蝶鞍肿块据报道与肿瘤出血、钙化、Rathke裂囊肿、动脉瘤、生殖细胞瘤、黑色素瘤和肉芽肿变有关。类似于CSF信号的蝶鞍囊性病变的鉴别诊断包括表皮样囊肿、蛛网膜囊肿或较不典型的囊性腺瘤、颅咽管瘤和脓肿。鞍区病变的鉴别诊断332023/8/12少见的，T1WI信号增高可发生于动脉瘤、皮2024/7/1l正常垂体腺体因为明显的强化所以较大多数肿瘤更容易检出，正常垂体可见于生殖细胞瘤的前方、蛛网膜囊肿的后方、鞍内脑膜瘤的下方，其前后两叶可被Rathke裂囊肿分隔，垂体炎症时往往不能确认。约60%的病例中可见垂体组织被垂体腺瘤向上或侧方推移，无蝶鞍扩大的肿块可除外垂体大腺瘤，因为约94-100%的大腺瘤可见蝶鞍扩大。值得注意的是，淋巴细胞性垂体炎、转移和脑膜瘤其蝶鞍可保持正常或轻微扩大。鞍区病变的鉴别诊断342023/8/12正常垂体腺体因为明显的强化所以较大多数肿瘤2024/7/1l除非有MRI禁忌症或无MRI，MRI通常已取代CT用于评价蝶鞍肿块，然而在特殊情形下CT仍有作用。颅咽管瘤、脑膜瘤和动脉瘤伴有钙化在CT上显示较佳，而钙化检测的优越性在颅咽管瘤和Rathke裂囊肿的鉴别时特别有价值。CT也可助于明确典型脑膜瘤引起的临近骨质的肥厚，CT也常用于在蝶鞍肿块做TSS之前勾画蝶窦的解剖细节，核医学偶尔在区别鞍内肿瘤、鉴别存活肿瘤和囊肿或坏死和诊断垂体炎时有其临床价值。鞍区病变的鉴别诊断352023/8/12除非有MRI禁忌症或无MRI，MRI通常已2024/7/1l1.年龄 儿童期主要考虑Rathke裂囊肿、生殖细胞瘤的鞍内生长、颅咽管瘤和Langerhans细胞增生症，而垂体大腺瘤少见；同样，大于50岁后垂体大腺瘤的发生率逐渐减少而转移瘤增加，尤其是当有恶性肿瘤史时。如垂体功能失调与怀孕相关时需要考虑淋巴细胞性垂体炎、产后垂体坏死或泌催乳素性大腺瘤的生长。鞍区病变的鉴别诊断362023/8/121.年龄鞍区病变的鉴别诊断362024/7/1另外一些症状与激素的过度分泌和分泌减少有关，垂体大腺瘤病人常有头痛、视力减退和脑积水的症状，脑膜刺激征状的突然发作较少见于垂体腺瘤而更常见于感染性或炎性病变，出血性垂体卒中其临床表现包括：突然发作的剧烈疼痛、假性脑膜炎、精神错乱、视力减退等。眼球运动麻痹的检出与蝶鞍肿块相关，较少见于垂体腺瘤，但在转移瘤或动脉瘤其可能性上升，一个蝶鞍肿块伴发热的鉴别诊断限于垂体卒中、感染、结节病、淋巴瘤和有时与颅咽管瘤有关的无菌性脑膜炎。鞍区病变的鉴别诊断372023/8/12另外一些症状与激素的过度分泌和分泌减少有关2024/7/1中枢性尿崩症少见于垂体大腺瘤（少于1%的病例），却总是见于生殖细胞瘤，常见于转移瘤，可以是颅咽管瘤、淋巴瘤和淋巴细胞性垂体炎、垂体脓肿、Rathke裂囊肿的特征。血清学和CSF肿瘤标志物评价使生殖细胞瘤的术前诊断成为可能。最后，催乳素水平的上升（通常小于150ng/ml)可能是漏斗受压的结果而非专见于催乳素型腺瘤。鞍区病变的鉴别诊断382023/8/12中枢性尿崩症少见于垂体大腺瘤（少于1%的病2024/7/1脑膜瘤脑膜瘤 垂体瘤垂体瘤颅咽管瘤颅咽管瘤1.通常生长缓慢、病通常生长缓慢、病程长，一般为程长，一般为24年年2.肿瘤长得相当大，肿瘤长得相当大，症状却很轻微，如眼症状却很轻微，如眼底视盘水肿，但头疼底视盘水肿，但头疼不不剧烈。剧烈。3.多先有刺激症状，多先有刺激症状，如癫痫等，继以麻痹如癫痫等，继以麻痹症状，如偏瘫、视野症状，如偏瘫、视野缺失、失语或其他局缺失、失语或其他局灶症状，灶症状，4.可见于颅内任何部可见于颅内任何部位位。1.头痛，早期约头痛，早期约2/3患患者有头痛，主要位于者有头痛，主要位于眶后，前额和双颞部，眶后，前额和双颞部，程度轻，间歇性发作。程度轻，间歇性发作。2.视力视野缺损障碍，视力视野缺损障碍，典型者多为双颞侧偏典型者多为双颞侧偏盲，盲，最初为颞上象限最初为颞上象限受累。受累。3.功能性腺瘤可有相功能性腺瘤可有相应的临床表现。应的临床表现。4.其他，肿瘤向后上其他，肿瘤向后上发展压迫垂体柄和下发展压迫垂体柄和下丘脑可出现下丘脑功丘脑可出现下丘脑功能障碍，表现为低血能障碍，表现为低血压、体温调节紊乱、压、体温调节紊乱、水电解质紊乱，因水电解质紊乱，因垂垂体腺瘤导致尿崩症少体腺瘤导致尿崩症少见见。1.好发于儿童和青少年，好发于儿童和青少年，由于颅咽管瘤多位于鞍由于颅咽管瘤多位于鞍部，因而部，因而临床症状多与临床症状多与垂体腺瘤相似垂体腺瘤相似。2.肿瘤增大压迫第三脑室肿瘤增大压迫第三脑室时，可引起脑积水，从时，可引起脑积水，从而使颅内压增高，儿童而使颅内压增高，儿童多见，成人少见。多见，成人少见。3.鞍上的肿瘤，常因压迫鞍上的肿瘤，常因压迫视神经、视交叉而引起视神经、视交叉而引起视野缺损，视野缺损，鞍内肿瘤则鞍内肿瘤则易压迫腺垂体导致易压迫腺垂体导致GH分分泌不足，从而使生长发泌不足，从而使生长发育障碍。育障碍。鞍区病变的鉴别诊断392023/8/12脑膜瘤 垂体瘤颅咽管瘤1.通常生长缓慢、病2024/7/1l垂体腺瘤见于约90%的所有鞍区肿块，所以当MRI表现更多地考虑其它诊断时，不典型垂体大腺瘤仍常需考虑。然而意识到如动脉瘤、垂体增生、垂体炎、转移、脓肿和Rathke裂囊肿的可能性可改变外科治疗方案。了解这些肿块的MRI特征可增加适当的鉴别以明确诊断。鞍区病变的鉴别诊断402023/8/12垂体腺瘤见于约90%的所有鞍区肿块，所以当2024/7/1鞍区病变的鉴别诊断412023/8/12鞍区病变的鉴别诊断41