细胞生物学内膜系统医学知识课件

资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n概念：概念：内膜系统内膜系统(internal membrane system)是指位于细胞内那些在结构、功能乃是指位于细胞内那些在结构、功能乃至发生上具有一定联系的膜性结构，其中包括至发生上具有一定联系的膜性结构，其中包括细胞组分中的核膜、内质网、高尔基体、溶酶细胞组分中的核膜、内质网、高尔基体、溶酶体、过氧化物酶体及液泡。体、过氧化物酶体及液泡。n特点：特点：内膜系统是内膜系统是真核细胞特有真核细胞特有的结构。它的结构。它们在结构和功能上是统一的整体，是细胞内蛋们在结构和功能上是统一的整体，是细胞内蛋白质、酶类、脂类和糖类合成的场所，也具有白质、酶类、脂类和糖类合成的场所，也具有包装和运输合成物与分泌产物的功能。包装和运输合成物与分泌产物的功能。概念：内膜系统(internal membrane syst1资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件2资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第一节第一节 内质网内质网(endoplasmic reticulum,ER)一、形态结构（了解）一、形态结构（了解）二、化学组成（了解）二、化学组成（了解）三、类型（掌握）三、类型（掌握）四、功能（掌握）四、功能（掌握）第一节 内质网(endoplasmi3资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件4资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n形态：形态：由一层厚约由一层厚约56nm的的单位膜单位膜包围形成的包围形成的管状管状、扁囊状扁囊状或或小泡状小泡状结构。它们相互连通，形成了结构。它们相互连通，形成了连续的连续的网状膜性系统网状膜性系统，内腔相互连通。，内腔相互连通。n结结构构：是是一一种种封封闭闭结结构构，因因此此，内内质质网网存存在在两两个个面面：即即 内内 质质 网网 的的 外外 表表 面面 称称 为为 胞胞 质质 溶溶 胶胶 面面（cytosol surface），内内表表面面为为腔腔面面。其其内内表表面面之之间间的的间间隙隙为为内内质网腔或池质网腔或池。一、形态结构一、形态结构形态：由一层厚约56nm的单位膜包围形成的管状、扁囊状或小5资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件6资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、化学组成二、化学组成磷脂磷脂 50%60%蛋白质蛋白质 20%种类比细胞膜多种类比细胞膜多 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（标志酶）磷酸酶（标志酶）大量的酶类大量的酶类 电子传递体系电子传递体系 脂类合成有关的酶脂类合成有关的酶 内质网膜蛋白内质网膜蛋白 蛋白质的转运蛋白质的转运 驻留蛋白（伴侣蛋白）参与蛋白质的折叠驻留蛋白（伴侣蛋白）参与蛋白质的折叠 二、化学组成磷脂 50%60%7资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三、内质网的类型（掌握）三、内质网的类型（掌握）根据根据内质网膜上是否附着核糖体内质网膜上是否附着核糖体，将内质网分成，将内质网分成两种类型：两种类型：粗面内质网粗面内质网(rough endoplasmic reticulum,RER)滑面内质网滑面内质网(smooth endoplasmic reticulum,SER)RER：胞质溶胶面胞质溶胶面有有核糖体附着，表面核糖体附着，表面粗糙粗糙SER：胞质溶胶面胞质溶胶面无无核糖体附着，表面核糖体附着，表面光滑光滑三、内质网的类型（掌握）RER：胞质溶胶面有核糖体附着，表面8资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件9资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件10资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（一）粗面内质网（一）粗面内质网 RER多多呈呈大大的的囊囊状状，少少数数为为小小管管和和小小泡泡。在在电电镜镜下下观观察察RER排排列列整整齐齐，是是由由核核糖糖体体和和ER构构成成的的复复合合体体，附附着着在在RER上的核糖体称为上的核糖体称为附着核糖体附着核糖体。除除哺哺乳乳动动物物的的红红细细胞胞外外，几几乎乎所所有有的的真真核核细细胞胞均均含含有有RER。（一）粗面内质网11资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件12资料仅供参考,不当之处，请联系改正。RERRER13资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件14资料仅供参考,不当之处，请联系改正。SER在细胞中通常多呈分支管状或小泡状。在细胞中通常多呈分支管状或小泡状。SER只只占占内内质质网网的的很很少少的的部部分分，只只有有在在一一些些特特化化的的细细胞胞中中才才具具有有丰丰富富的的SER，同同时时也也承承担担特特殊殊的的功功能能。例例如如，骨骨骼骼肌肌细细胞胞中中分分布布大大量量的的肌肌质网，这是特化的质网，这是特化的SER。（二）滑面内质网（二）滑面内质网 SER在细胞中通常多呈分支管状或小泡状。（二）滑面内15资料仅供参考,不当之处，请联系改正。SERSER16资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件17资料仅供参考,不当之处，请联系改正。四、内质网的功能（掌握）四、内质网的功能（掌握）（一）粗面内质网的功能（一）粗面内质网的功能 l.蛋白质的合成蛋白质的合成 2.蛋白质的运输蛋白质的运输 3.蛋白质的修饰蛋白质的修饰（二）滑面内质网的功能（二）滑面内质网的功能 l.脂类的合成脂类的合成 2.糖原的代谢糖原的代谢 3.解毒作用解毒作用 四、内质网的功能（掌握）（一）粗面内质网的功能18资料仅供参考,不当之处，请联系改正。RER的的主主要要功功能能是是进进行行蛋蛋白白质质的的合合成成、运运输输、加加工工修修饰饰，以指导这些蛋白质到达目的地。，以指导这些蛋白质到达目的地。1蛋白质的合成蛋白质的合成 在在核核糖糖体体上上合合成成的的，并并且且起起始始于于细细胞胞质质基基质质，但但是是有有些些蛋蛋白白质质在在合合成成开开始始不不久久后后便便转转在在内内质质网网上上合合成成，这这些些蛋蛋白主要有白主要有:分泌性蛋白分泌性蛋白:抗体蛋白、激素、消化酶等抗体蛋白、激素、消化酶等;膜镶嵌蛋白膜镶嵌蛋白:例如膜抗原、膜受体等；例如膜抗原、膜受体等；溶酶体蛋白溶酶体蛋白:如酸性磷酸酶等；如酸性磷酸酶等；可溶性蛋白可溶性蛋白（一）粗面内质网的功能（一）粗面内质网的功能 RER的主要功能是进行蛋白质的合成、运输、加工修饰，以指19资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件20资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件21资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Blobel等（等（1975）提出信号假说，认为蛋白质）提出信号假说，认为蛋白质N端的信号肽，指导蛋白质转至内质网上合成，端的信号肽，指导蛋白质转至内质网上合成，获获1999年诺贝尔生理学或医学奖。年诺贝尔生理学或医学奖。Blobel with members of his laboratoryGnter Blobel Blobel等（1975）提出信号假说，认为蛋白质N22资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n 信号肽信号肽(signal peptide)：新合成的蛋白质分子新合成的蛋白质分子N端端含有一段由含有一段由1530个疏水性氨基酸残基组成的特殊序列，个疏水性氨基酸残基组成的特殊序列，该序列就是蛋白质分选信号该序列就是蛋白质分选信号，又称信号肽又称信号肽。n信号识别颗粒（信号识别颗粒（signal recognition particle，SRP）：信号肽可被细胞质中的信号肽可被细胞质中的SRP识别并结合，导致蛋白质识别并结合，导致蛋白质合成暂停。合成暂停。nSRP受体受体：内质网膜的整合蛋白，异二聚体，可与：内质网膜的整合蛋白，异二聚体，可与SRP特异结合，从而使核糖体形成附着核糖体。特异结合，从而使核糖体形成附着核糖体。“信号假说信号假说”（signal hypothesis）信号肽(signal peptide)：新合成的蛋白质分子23资料仅供参考,不当之处，请联系改正。SRP分子组成及功能位点分子组成及功能位点SRP分子组成及功能位点24资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件25资料仅供参考,不当之处，请联系改正。通过信号肽的疏水性引导新生肽跨脂双分子层进入通过信号肽的疏水性引导新生肽跨脂双分子层进入ER腔腔通过信号肽的疏水性引导新生肽跨脂双分子层进入ER腔26资料仅供参考,不当之处，请联系改正。关关闭闭蛋蛋白白质质转运通道转运通道开开启启蛋蛋白白质质转运通道转运通道信号肽被水解的信号肽被水解的成熟的蛋白质成熟的蛋白质关闭蛋白质转运通道开启蛋白质转运通道信号肽被水解的27资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Translocation of proteins across ERTranslocation of proteins acro28资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件29资料仅供参考,不当之处，请联系改正。蛋白质转入内质网合成的过程：蛋白质转入内质网合成的过程：n信号肽与信号肽与SRP结合结合肽链延伸终止肽链延伸终止SRP与受体与受体结合结合SRP脱离信号肽脱离信号肽肽链在内质网上继续合肽链在内质网上继续合成成信号肽切除信号肽切除肽链进入内质网腔中。肽链进入内质网腔中。n这种肽链边合成边向内质网腔转移的方式，称为这种肽链边合成边向内质网腔转移的方式，称为共翻译易位机制。共翻译易位机制。蛋白质转入内质网合成的过程：信号肽与SRP结合肽链延伸终止30资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Insertion of Transmembrane protein into the ER membraneInsertion of Transmembrane pro31资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2蛋白质的运输蛋白质的运输 分泌型蛋白或溶酶体蛋白：出芽方式分泌型蛋白或溶酶体蛋白：出芽方式 膜镶嵌蛋白质的运输方式膜镶嵌蛋白质的运输方式在合成多肽链的同时，便直接与内质网组合，形成了在合成多肽链的同时，便直接与内质网组合，形成了 膜镶嵌蛋白；膜镶嵌蛋白；将合成的多肽链注入内质网腔中，然后组合到膜中。将合成的多肽链注入内质网腔中，然后组合到膜中。可溶性蛋白质直接转入细胞质中可溶性蛋白质直接转入细胞质中2蛋白质的运输 分泌型蛋白或溶酶体蛋白：出芽方式 膜镶32资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件33资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3蛋白质的修饰蛋白质的修饰 有有功功能能的的蛋蛋白白质质依依赖赖于于蛋蛋白白质质多多肽肽链链折折叠叠成成三三维维结结构构，或者进行糖基化形成糖蛋白。或者进行糖基化形成糖蛋白。（1）蛋白质的折叠）蛋白质的折叠：内内质质网网腔腔中中含含有有的的氧氧化化型型谷谷胱胱甘甘肽肽（GSSG），蛋蛋白白二二硫硫异异构构酶酶（PDI）能能催催化化任任何何两两个个半半胱胱氨氨酸酸残残基基之之间间形成二硫键；形成二硫键；分分子子伴伴侣侣系系统统是是属属于于热热激激蛋蛋白白（hsp）家家族族，在在细细胞胞内内具具有有协协助助其其他他蛋蛋白白质质多多肽肽链链进进行行正正确确折折叠叠、组组装装、转转运运及及降降解解之之功功能能。ER腔腔内内含含有有的的分分子子伴伴侣侣hsp70、hsp90家族。家族。3蛋白质的修饰 34资料仅供参考,不当之处，请联系改正。细胞生物学内膜系统医学知识课件35资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（2）蛋白质的糖基化：）蛋白质的糖基化：是是指指在在多多肽肽链链中中特特殊殊的的氨氨基基酸酸残残基基侧侧链链上上，以以共价健连接上单糖和低聚糖形成糖蛋白的过程。共价健连接上单糖和低聚糖形成糖蛋白的过程。蛋白质与糖连接方式有两种：蛋白质与糖连接方式有两种：N连连接接糖糖蛋蛋白白：是是指指糖糖链链被被连连接接在在多多肽肽链链中中天天冬冬酰酰胺胺（Asn）残残基基的的NH2端端，这这种种糖糖基基化化发发生生在在RER腔内腔内；O-连连接接糖糖蛋蛋白白：是是指指单单糖糖链链被被连连接接在在多多肽肽链链中中丝丝氨氨酸酸或或苏苏氨氨酸酸残残基基侧侧链链的的-OH端端上上，这这种种糖糖基基化化发生在发生在高尔基复合体腔内高尔基复合体腔内。（2）蛋白质的糖基化：36资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Protein glycosylation in RERProtein glycosylation in RER37资料仅供参考,不当之处，请联系改正。n几乎所有内质网上合成的蛋白质最终被糖基化。几乎所有内质网上合成的蛋白质最终被糖基化。n糖基化的作用：糖基化的作用：使蛋白质能够抵抗消化酶的作用；使蛋白质能够抵抗消化酶的作用；赋予蛋白质传导信号的功能；赋予蛋白质传导信号的功能；某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。几乎所有内质网上合成的蛋白质最终被糖基化。38资料仅供参考,不当之处，请联系改正。Protein glycosylation in RERProtein glycosylation in RER39资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1脂类的合成脂类的合成 生物膜的膜脂几乎都是由生物膜的膜脂几乎都是由SER合成和运输。合成和运输。SER可以合成膜脂中的磷脂、胆固醇和糖脂。可以合成膜脂中的磷脂、胆固醇和糖脂。2糖原的代谢糖原的代谢 在在机机体体内内肝肝和和肌肌肉肉是是糖糖原原贮贮存存最最主主要要组组织织器器官官。使使葡葡萄萄糖糖6-磷酸水解，释放糖至血液中。磷酸水解，释放糖至血液中。（二）滑面内质网的功能（二）滑面内质网的功能3解毒作用解毒作用 肝肝脏脏是是机机体体内内最最重重要要解解毒毒器器官官，而而真真正正承承担担解解毒毒功功能能的的是是肝肝细细胞胞中中的的SER。生生化化分分析析，SER膜膜上上含含有有大大量量脱脱甲甲基基酶酶、脱羧酶、脱氨酶、葡糖醛酸酶以及混合功能的氧化酶系。脱羧酶、脱氨酶、葡糖醛酸酶以及混合功能的氧化酶系。1脂类的合成 （二）滑面内质网的功能3解毒作用 40资料仅供参考,不当之处，请联系改正。4与调节肌肉收缩有关与调节肌肉收缩有关 在肌细胞中的肌浆网是在肌细胞中的肌浆网是Ca2+贮存场所，可通过释放贮存场所，可通过释放和回收和回收Ca2+调节肌肉收缩。调节肌肉收缩。5与水和电解质代谢有关与水和电解质代谢有关 哺乳动物胃腺中的壁细胞有发达的哺乳动物胃腺中的壁细胞有发达的SER，与盐酸分与盐酸分泌和渗透压的调节有关泌和渗透压的调节有关。6与胆汁生成有关与胆汁生成有关 肝细胞中的肝细胞中的SER可合成部分的胆盐（占总胆汁的可合成部分的胆盐（占总胆汁的10%）。4与调节肌肉收缩有关 肝细胞中的SER可合成41资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1膜抗原：血型抗原和组织相容性抗原膜抗原：血型抗原和组织相容性抗原2膜受体：调节单位、转换单位、催化单位膜受体：调节单位、转换单位、催化单位3、内质网：粗面内质网、内质网：粗面内质网(RER)和滑面内质网和滑面内质网(SER)4、RER主要功能是参与蛋白质的合成、运输、加主要功能是参与蛋白质的合成、运输、加工修饰工修饰；SER主要功能是脂类合成与转运、糖原代谢及主要功能是脂类合成与转运、糖原代谢及解毒作用。解毒作用。5、用用“信号假说信号假说”解释了蛋白的定向运输。解释了蛋白的定向运输。小结小结1膜抗原：血型抗原和组织相容性抗原小结42资料仅供参考,不当之处，请联系改正。1、名名词词解解释释：主主动动运运输输、离离子子泵泵、伴伴随随运运输输、膜膜泡泡运运输输、有有被被小小泡泡、受受体体介介导导的的内内吞吞作作用用、膜膜抗抗原原、膜膜受受体、内膜系统、信号肽体、内膜系统、信号肽 复习题复习题3、简述膜泡运输的方式和特点。、简述膜泡运输的方式和特点。4、以以胆胆固固醇醇的的摄摄取取为为例例说说明明受受体体介介导导内内吞吞作作用用的的过过程程和特点。和特点。5、试述粗面内质网的结构特点及功能。、试述粗面内质网的结构特点及功能。6、用用“信号假说信号假说”解释蛋白的定向穿解释蛋白的定向穿ER运输。运输。2、主动运输有哪些方式？请举例说明其作用原理。、主动运输有哪些方式？请举例说明其作用原理。1、名词解释：主动运输、离子泵、伴随运输、膜泡运输、有被小泡43