系统性红斑狼疮SLE培训ppt课件

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SLESLE系统性红斑狼疮SLE1系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮主要内容:病因临床表现实验室和其他辅助检查诊断和鉴别诊断病情的判断治疗预后SLE与妊娠狼疮肾炎2系统性红斑狼疮SLE主要内容:2系统性红斑狼疮SLE2系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮 多种多种自身自身抗体抗体存在存在多系多系统损统损害害3系统性红斑狼疮SLE系统性红斑狼疮 多种多系3系统性红斑狼疮SLE3系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮病因遗传环境因素雌激素4系统性红斑狼疮SLE病因遗传4系统性红斑狼疮SLE4TcR链超抗原MHC类分子TcR链已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到TcR V，被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHC 类分子上，无须抗原加工和MHC 类分子限制5系统性红斑狼疮SLETcR链超抗原MHC 类分子TcR链已知的超抗原有葡萄5系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮发病机制外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调6系统性红斑狼疮SLE发病机制外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱6系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体抗血小板抗体 血小板减少血小板减少抗红细胞抗体抗红细胞抗体 红细胞破坏红细胞破坏,溶贫溶贫抗抗SSASSA抗体抗体(Ro)(Ro)新生儿心脏传导阻滞新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体抗核糖抗体 神经精神狼疮神经精神狼疮7系统性红斑狼疮SLE致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力7系统性红斑7系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮致病性免疫复合物增高的原因有:清除清除ICIC的的机制如补机制如补体受体或体受体或FcFc受体受体异常或早异常或早期补体成期补体成分低下分低下ICIC形成形成过多（抗过多（抗体量多）体量多）因因ICIC的的大小不大小不当而不当而不能被吞能被吞噬或排噬或排出出8系统性红斑狼疮SLE致病性免疫复合物增高的原因有:清除IC的IC形成因IC的8系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮病理改变病理改变炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍障碍9系统性红斑狼疮SLE病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管9系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮受损器官的特征性改变是:苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物.10系统性红斑狼疮SLE受损器官的特征性改变是:苏木紫小体:细胞10系统性红斑狼疮S10系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮主要症状的发生率系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状症状发生率（发生率（%）疲劳疲劳发热发热消瘦消瘦关节痛关节痛皮肤损害皮肤损害肾脏病变肾脏病变胃肠道病变胃肠道病变呼吸道病变呼吸道病变心血管损害心血管损害淋巴系统损害淋巴系统损害中枢神经症状中枢神经症状808010010080806060 9595 80 80 505038380.9 0.9 98984646 505025 25 7575(引自引自 Textbook of Rheumatology,3Textbook of Rheumatology,3rdrd.,New York,1989).,New York,1989)11系统性红斑狼疮SLE系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发生率（%）疲劳801011系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦12系统性红斑狼疮SLE消化系统眼抗磷脂抗血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜12系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮浆膜炎浆膜炎13系统性红斑狼疮SLE浆膜炎13系统性红斑狼疮SLE13系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼14系统性红斑狼疮SLE 关节痛肌痛股骨头肌肉骨骼14系统性红斑狼疮SLE14系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮神经精神狼疮神经精神狼疮(NPNP狼疮狼疮)精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐15系统性红斑狼疮SLE神经精神狼疮(NP狼疮)精神头痛意识癫痫偏瘫呕吐15系统性红15系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮NPNP狼疮的病理基础狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征16系统性红斑狼疮SLENP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针16系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部 红红斑斑盘状红斑盘状红斑17系统性红斑狼疮SLE蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部 红斑盘状红斑17系统17系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮特殊皮肤类型：亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。18系统性红斑狼疮SLE特殊皮肤类型：亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,18系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮蝶形红斑蝶形红斑19系统性红斑狼疮SLE蝶形红斑19系统性红斑狼疮SLE19系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮盘状狼疮盘状狼疮20系统性红斑狼疮SLE盘状狼疮20系统性红斑狼疮SLE20系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹21系统性红斑狼疮SLE系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹21系统性红斑狼疮SLE21系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮手指血管炎手指血管炎22系统性红斑狼疮SLE手指血管炎22系统性红斑狼疮SLE22系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽23系统性红斑狼疮SLE系统性红斑狼疮：手指坏疽23系统性红斑狼疮SLE23系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹鳞屑丘疹样皮疹 24系统性红斑狼疮SLE亚急性皮肤型红斑狼疮：24系统性红斑狼疮SLE24系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮亚急性皮肤型红斑狼疮：亚急性皮肤型红斑狼疮：环形皮疹环形皮疹 25系统性红斑狼疮SLE亚急性皮肤型红斑狼疮：25系统性红斑狼疮SLE25系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮日日晒晒后后 大大疱疱样样皮皮疹疹26系统性红斑狼疮SLE日晒后 大疱样皮疹26系统性红斑狼疮SLE26系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血27系统性红斑狼疮SLE 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血27系统性红斑狼疮SLE27系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠28系统性红斑狼疮SLE从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点28系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。29系统性红斑狼疮SLE消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发29系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮血液系统贫血白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大30系统性红斑狼疮SLE血液系统贫血30系统性红斑狼疮SLE30系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮抗磷脂抗体综合征血小板减少血小板减少动静脉动静脉血栓形成血栓形成习惯性习惯性自发性流产自发性流产APS31系统性红斑狼疮SLE抗磷脂抗体综合征血小板减少动静脉习惯性APS31系统性红斑狼31系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA32系统性红斑狼疮SLE一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规C332系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮细胞 33系统性红斑狼疮SLE狼疮细胞 33系统性红斑狼疮SLE33系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮抗核抗体：周边型34系统性红斑狼疮SLE抗核抗体：周边型34系统性红斑狼疮SLE34系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮抗核抗体：弥散型35系统性红斑狼疮SLE抗核抗体：弥散型35系统性红斑狼疮SLE35系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮抗核抗体：核仁型 36系统性红斑狼疮SLE抗核抗体：核仁型 36系统性红斑狼疮SLE36系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮免疫双扩散免疫双扩散37系统性红斑狼疮SLE免疫双扩散37系统性红斑狼疮SLE37系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮的诊断标准狼疮的诊断标准D盘状狼疮盘状狼疮蝶形红斑蝶形红斑浆膜炎浆膜炎肾脏异常肾脏异常非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎日光过敏日光过敏造血系统损害造血系统损害口腔溃疡口腔溃疡免疫学异常免疫学异常抗核抗体抗核抗体LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）神经系统异常神经系统异常38系统性红斑狼疮SLE狼疮的诊断标准D盘状狼疮蝶形红斑浆膜炎肾脏异常非侵蚀性关节炎38系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）MDSOAPBRAINMalar rashDiscoid lesionsSerositisOral ulcerArthritisphotosensitivityBlood disorderdisorderRenal disorderantinuclear antibodyImmunological disorderNeurological disorder39系统性红斑狼疮SLELUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）MDSOAP39系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮1997年 ARA修订的SLE分类标准-1标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液 40系统性红斑狼疮SLE1997年 ARA修订的SLE分类标准-1标 准 定 义 140系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮1997年ARA修订的SLE分类标准-2标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白定量0.5g/24h，或定性3+；或b)细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)癫痫非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 41系统性红斑狼疮SLE1997年ARA修订的SLE分类标准-2标 准 定 义 6.41系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮1997年ARA修订的SLE分类标准-3标 准 定 义 9.血液系统异常 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 b)白细胞减少两次或两次以上检测 4000/mm3；或c)淋巴细胞减少两次或两次以上检测 1500/mm3；或d)血小板减少 100,000/mm3，但非药物所致 10.免疫学异常 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或42系统性红斑狼疮SLE1997年ARA修订的SLE分类标准-3标 准 定 义 9.42系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮1997年ARA修订的SLE分类标准-4标 准 定 义 10.免疫学异常 c)APL阳性，基于血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 11.抗核抗体 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。43系统性红斑狼疮SLE1997年ARA修订的SLE分类标准-4标 准 定 义 1043系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮鉴别诊断类风湿关节炎各种皮炎癫痫病精神病特发性血小板减少 性紫癜原发性肾小球肾炎其他结缔组织病药物性狼疮44系统性红斑狼疮SLE狼疮鉴别诊断类风湿关节炎44系统性红斑狼疮SLE44系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮病情的判断疾病的活动性或有急性发作疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者；合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。45系统性红斑狼疮SLE狼疮病情的判断疾病的活动性或有急性发作45系统性红斑狼疮SL45系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮SLE-DAI抽搐抽搐精神异常精神异常脑器质性症状脑器质性症状视力下降视力下降颅神经受累颅神经受累脑血管意外脑血管意外血管炎血管炎发热发热1分分血小板减少血小板减少白细胞减少白细胞减少狼疮头痛狼疮头痛关节炎关节炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿脓尿新出皮疹新出皮疹脱发脱发2分分8分分4分分46系统性红斑狼疮SLESLE-DAI抽搐发热1分狼疮头痛新出皮疹8分4分46系统性46系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮轻型和重型SLE 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。47系统性红斑狼疮SLE轻型和重型SLE 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量47系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 SLE活动标准1.发热 2.关节痛 3.红斑4.口腔溃疡或大量脱发5.ESR 增快(30mm/h)6.低补体血症 7.白细胞下降(4000/dl)8.低白旦白血症(3.5g/dl以下)9.LE细胞阳性判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期48系统性红斑狼疮SLE SLE活动标准1.发热 48系统性红斑狼疮SLE48系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮的治疗糖皮质激素免疫抑制剂丙种球蛋白控制合并症 及对症治疗一般治疗49系统性红斑狼疮SLE狼疮的治疗糖皮质激素49系统性红斑狼疮SLE49糖皮质激素 1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。50系统性红斑狼疮SLE糖皮质激素 1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾50系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮无活性的受体与无活性的受体与HSP90形成复合物形成复合物激素跨膜与受体结合激素跨膜与受体结合使受体构象变化使受体构象变化激素受体复合物与激素受体复合物与HSP90解离解离 受体二聚体与核内的激素受体二聚体与核内的激素反应元件结合反应元件结合,激活或抑激活或抑制靶基因的转录制靶基因的转录 1234激素的作用机制激素的作用机制51系统性红斑狼疮SLE无活性的受体与激素跨膜与受体结合激素受体复合物与 受体二聚体51糖皮质激素类药物的比较糖皮质激素类药物的比较药药 物物等效剂量等效剂量半衰期半衰期抗炎效力抗炎效力 水钠潴留水钠潴留 Hydrocortisone208-12h 1+cortisone258-12h 0.8+Prednisone512-36h4+Prednisolone5 12-36h4+methylprednisolone4 12-36h50Triamcinalone412-36h 50Betamethasone0.6 36-54h20-30 0Dexamethasone0.75 36-54h20-30 052系统性红斑狼疮SLE糖皮质激素类药物的比较药 物等效剂量半衰期抗炎效力52糖皮质激素剂量糖皮质激素剂量小小剂剂量量15mg/15mg/日日强的松强的松 维持治疗维持治疗20mg40mg/40mg/日日强的松强的松 疾病活动疾病活动期期mgmg，此时受体被占满。，此时受体被占满。进一步增加剂量将影响进一步增加剂量将影响药物动力学或药物动力学或/和通过和通过其他机制产生治疗作用其他机制产生治疗作用冲冲击击量量1000mg/1000mg/日日甲松龙甲松龙 病情危重病情危重几秒钟起效。与膜相关几秒钟起效。与膜相关的理化作用占优势的理化作用占优势。53系统性红斑狼疮SLE糖皮质激素剂量小15mg/日强的松 维持治疗20mg起g53SLE的治疗 通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用，或增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。54系统性红斑狼疮SLESLE的治疗 通常早晨一次口服，如病情无改善,可将54糖皮质激素糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是：病情已控制；对糖皮质激素治疗无反应；出现严重毒副反应；出现机会菌感染不能控制等。55系统性红斑狼疮SLE糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一55糖皮质激素的减量糖皮质激素的减量-1-1在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80 mg/日）有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。56系统性红斑狼疮SLE糖皮质激素的减量-1在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（56服药服药4 4小时后，血浆小时后，血浆IL-6IL-6、CRPCRP明显下降。临明显下降。临床改善峰值在床改善峰值在6-86-8小时后。凌晨给药是否可更小时后。凌晨给药是否可更好改善临床症状，好改善临床症状，减少药量有待进一步观察。减少药量有待进一步观察。给药方法：早晨一次服；给药方法：早晨一次服；给药方法：早晨一次服；给药方法：早晨一次服；隔日服；每周隔日服；每周隔日服；每周隔日服；每周3-53-53-53-5日间歇日间歇日间歇日间歇服；必要时每日分次服服；必要时每日分次服服；必要时每日分次服服；必要时每日分次服57系统性红斑狼疮SLE服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在657系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮系统性红斑狼疮SLE培训ppt课件58系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮原有感染加重原有感染加重新发生感染新发生感染菌群失调菌群失调 诱发或加重感染诱发或加重感染原发病时机体原发病时机体抵抗力降低抵抗力降低激素抑制机体激素抑制机体防御功能防御功能59系统性红斑狼疮SLE原有感染加重 诱发或加重感染原发病时机体激素抑制机体59系统59系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮 肌肉骨骼系统肌肉骨骼系统骨质疏松及病理骨骨质疏松及病理骨折折激素性肌病激素性肌病股骨头无菌性坏死股骨头无菌性坏死60系统性红斑狼疮SLE 肌肉骨骼系统骨质疏松及病理骨折60系统性红斑狼疮S60系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮免疫抑制剂免疫抑制剂有利于更好控制有利于更好控制SLESLE活动活动减少减少SLESLE的爆发的爆发减少激素的用量。减少激素的用量。免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺环磷酰胺硫唑嘌呤硫唑嘌呤环孢素环孢素雷公藤雷公藤总甙总甙麦考酚麦考酚吗乙酯吗乙酯羟氯喹羟氯喹61系统性红斑狼疮SLE免疫抑制剂有利于更好控制SLE活动免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤61系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮用法用法剂量剂量:10-16mg/kg:10-16mg/kg静脉滴注每静脉滴注每4 4周冲周冲击一次冲击击一次冲击6 6次，次，改为每改为每3 3个月冲击个月冲击一次，至活动静止一次，至活动静止后后1 1年停止冲击年停止冲击不良反应不良反应胃肠道反应胃肠道反应脱发脱发肝损害肝损害白细胞减少白细胞减少出血性膀胱炎出血性膀胱炎环磷环磷酰胺酰胺62系统性红斑狼疮SLE用法不良反应环磷62系统性红斑狼疮SLE62雷公藤总甙用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法一个月为一疗程对本病有一定疗效不良反应较大性腺的抑制性腺的抑制肝损害肝损害胃肠道反应胃肠道反应白细胞减少白细胞减少63系统性红斑狼疮SLE雷公藤总甙用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或63系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮静脉注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用35天为一疗程。64系统性红斑狼疮SLE静脉注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱64系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮红斑狼疮的一般治疗心理治疗急性活动期卧床休息，避免过劳及早发现和治疗感染避免使用可能诱发狼疮的药物避免阳光暴晒和紫外线照射缓解期才可作防疫注射65系统性红斑狼疮SLE红斑狼疮的一般治疗心理治疗65系统性红斑狼疮SLE65系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮SLE与妊娠病情处于缓解期达半年以上无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿。非缓解期患者应避孕CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。66系统性红斑狼疮SLESLE与妊娠病情处于缓解期达半年以上66系统性红斑狼疮SLE66系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮影响狼疮预后的因素出现下列表现者预后不佳:血肌酐已升高高血压心肌损害伴心功能不全严重NP狼疮 1年年 10年年 5年年 20年年96%75%85%68%狼狼疮疮的的存存活活率率67系统性红斑狼疮SLE影响狼疮预后的因素出现下列表现者预后不佳:1年 67系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮的死亡原因肾功衰竭脑损害心力衰竭感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。68系统性红斑狼疮SLE狼疮的死亡原因肾功衰竭68系统性红斑狼疮SLE68系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮肾炎病理分型 1231 1、I I型型 正常或轻微病变型正常或轻微病变型 2 2、IIII型型 系膜病变型系膜病变型3 3、IIIIII型型 局灶增殖型局灶增殖型69系统性红斑狼疮SLE狼疮肾炎病理分型 1231、I型 正常或轻微病变型 6969系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮狼疮肾炎病理分型4 4、IVIV型型 弥漫增殖型弥漫增殖型5 5、V V型型 膜性病变型膜性病变型6 6、VIVI型型 肾小球硬化型肾小球硬化型45670系统性红斑狼疮SLE狼疮肾炎病理分型4、IV型 弥漫增殖型45670系统性红斑狼70系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮细胞增生细胞增生细胞浸润细胞浸润纤维素样坏死纤维素样坏死,核破裂核破裂细胞性新月体细胞性新月体透明血栓透明血栓,白金耳白金耳肾小管间质单核细胞浸润肾小管间质单核细胞浸润肾肾组组织织活活动动性性病病变变71系统性红斑狼疮SLE细胞增生细胞浸润纤维素样坏死,核破裂细胞性新月体透明血栓,白71系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮肾小球硬化肾小球硬化纤维性新月体纤维性新月体间质纤维化间质纤维化肾小管萎缩肾小管萎缩肾肾组组织织慢慢性性病病变变72系统性红斑狼疮SLE肾小球硬化纤维性新月体间质纤维化肾小管萎缩肾72系统性红斑狼72系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮THE END!73系统性红斑狼疮SLETHE END!73系统性红斑狼疮SLE73