第4节-特发性血小板减少性紫癜课件

内容和要求内容和要求l熟悉熟悉ITPITP的诱因和发病机制的诱因和发病机制l掌握急性掌握急性ITPITP的临床表现的临床表现l掌握掌握ITPITP的诊断要点的诊断要点l熟悉熟悉ITPITP的鉴别诊断的鉴别诊断l熟悉熟悉ITPITP治疗原则和方法治疗原则和方法l掌握糖皮质激素治疗急性掌握糖皮质激素治疗急性ITPITP的用法的用法l了解慢性了解慢性ITPITP的表现及其治疗的表现及其治疗内容和要求熟悉ITP的诱因和发病机制1概述概述l小儿最常见的出血性疾病小儿最常见的出血性疾病l特点特点自发性出血，皮肤粘膜为主自发性出血，皮肤粘膜为主血小板减少血小板减少出血时间延长出血时间延长/血块收缩不良血块收缩不良l发病情况发病情况占出血性疾病占出血性疾病25%25%概述小儿最常见的出血性疾病2病因和发病机制病因和发病机制l可能的诱因可能的诱因发病前发病前14周常有病毒感染史，多为上呼吸周常有病毒感染史，多为上呼吸道感染道感染l麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及HIV还有约还有约1%的病例是在注射了活疫苗后发病的病例是在注射了活疫苗后发病病因和发病机制可能的诱因3病因和发病机制病因和发病机制l发病机制发病机制病毒感染不是导致血小板减少的直接原因病毒感染不是导致血小板减少的直接原因病毒感染后产生抗自身血小板抗体病毒感染后产生抗自身血小板抗体l结合了抗体的血小板被脾脏单核结合了抗体的血小板被脾脏单核-巨噬细胞吞噬和破坏，巨噬细胞吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，血小板数量减少使血小板的寿命缩短，血小板数量减少l部分患者血清中血小板相关抗体部分患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量多增高，含量多增高，PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系的含量与血小板数呈负相关关系l抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响病因和发病机制发病机制4临床表现临床表现l一般特征一般特征各年龄可见，多见于各年龄可见，多见于1 15 5岁岁诱因诱因l发病前发病前1 14 4周常有急性病毒感染史周常有急性病毒感染史l少数于预防接种后发生少数于预防接种后发生临床表现一般特征5临床表现临床表现l出血表现出血表现自发性皮肤和粘膜出血为突出表现自发性皮肤和粘膜出血为突出表现临床表现出血表现6临床表现临床表现l出血表现出血表现自发性皮肤和黏膜出血为突出表现自发性皮肤和黏膜出血为突出表现鼻衄或齿龈出血常伴随皮疹出现鼻衄或齿龈出血常伴随皮疹出现胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿青春期女性患者可有月经过多青春期女性患者可有月经过多少数患者可有结膜下和视网膜出血少数患者可有结膜下和视网膜出血颅内出血少见，发生率约颅内出血少见，发生率约1%1%，一旦发生则预后不良一旦发生则预后不良出血严重者可致贫血出血严重者可致贫血肝、脾、淋巴结一般不肿大肝、脾、淋巴结一般不肿大临床表现出血表现7临床表现临床表现l出血表现出血表现颅内出血发生率约颅内出血发生率约1%1%是主要死亡原因是主要死亡原因临床表现出血表现8实验室检查实验室检查l外周血外周血 血小板计数血小板计数100109/L，出血轻重与血小板，出血轻重与血小板数有关数有关l血小板血小板50109/L时可见自发性出血，时可见自发性出血，20109/L时出血明显，时出血明显，10109/L时出血严重时出血严重失血较多时可贫血失血较多时可贫血出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良良，血清凝血酶原消耗不良实验室检查外周血9实验室检查实验室检查l外周血外周血l骨髓象骨髓象目的目的 确诊确诊ITP并排除白血病和再障等并排除白血病和再障等骨髓巨核细胞数增多或正常骨髓巨核细胞数增多或正常l幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核浆发育不平衡，幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有空泡形产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。成、颗粒减少和胞浆量少等现象。实验室检查外周血10实验室检查实验室检查l外周血外周血l骨髓象骨髓象l其他其他血小板抗体血小板抗体PAIgG增高，非特异增高，非特异束臂试验阳性束臂试验阳性血小板寿命测定血小板寿命测定实验室检查外周血11诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断标准（中华医学会儿科学分会血液学组，特发性血小板减少性紫癜诊疗建诊断标准（中华医学会儿科学分会血液学组，特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（修订草案）议（修订草案）19991999年年3737卷卷1 1期：期：50-51 50-51 页。）页。）1.PLT100 x10 1.PLT100 x109 9/L/L 2.皮肤出血点、瘀斑和/或黏膜出血等出血倾向 3.脾脏无肿大 4.巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍：要表现为幼稚型和/或成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加 5.具有以下任何一项：肾上腺皮质激素治疗有效；脾切除有效；血小板相关抗体或特异抗体阳性；血小板寿命缩短 6.排除其它引起血小板减少疾病（见病因分析）分型分型 1.急性型 病程6月 诊断和鉴别诊断诊断标准（中华医学会儿科学分会血液学组，特发性12怀疑ITP的病史要点现病史出血症状的部位、形式、程度、持续时间、诱因系统症状：贫血的表现？感染的表现或病前6周以内的感染个人史过去史药物史家族史6月的婴儿需要询问母亲孕期有无血小板减少最近有无活病毒免疫接种肝炎、HIV等肝素、喹尼啶、磺胺、阿司匹林血小板减少及血液病相关病史体格检查出血的类型、部位、程度；肝、脾、淋巴结感染的证据；中枢神经系统检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断怀疑ITP的病史要点现病史出血症状的部位、形式、程度、持续时13l怀疑ITP进一步的辅助检查血常规血常规BT/CT束臂实验束臂实验血块退缩血块退缩骨髓检查骨髓检查血小板相关抗体检测血小板相关抗体检测51Cr标记血小板寿命检测标记血小板寿命检测B超超 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断怀疑ITP进一步的辅助检查诊断和鉴别诊断14血小板数量减少血小板数量减少 生成减少生成减少：骨髓占位/MDS/AA/放化疗 破坏增加破坏增加：感染/Evens/SLE/脾亢/药物 其他其他：血管瘤/WASITP 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断血小板数量减少生成减少：骨髓占位/MDS/AA/放化15诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l鉴别诊断鉴别诊断急性白血病急性白血病再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征 其他继发性血小板减少性紫癜其他继发性血小板减少性紫癜l严重细菌感染和病毒血症严重细菌感染和病毒血症l化学药物化学药物l脾功能亢进脾功能亢进l自身免疫性疾病自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等如系统性红斑狼疮等)l恶性肿瘤侵犯骨髓恶性肿瘤侵犯骨髓l溶血性贫血溶血性贫血过敏性紫癜过敏性紫癜诊断和鉴别诊断鉴别诊断16治疗治疗l一般治疗一般治疗l肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素常用泼尼松常用泼尼松l剂量为每日剂量为每日1.52mg/kg，分，分3次口服；疗程次口服；疗程23周，周，一般不超过一般不超过4周周出血严重者可用冲击疗法出血严重者可用冲击疗法l地塞米松每日地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基泼尼松龙每日，或甲基泼尼松龙每日1530mg/kg，静脉滴注，连用，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改泼尼天，症状缓解后改泼尼松口服松口服治疗一般治疗17治疗治疗l一般治疗一般治疗l肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素l大剂量静脉丙种球蛋白大剂量静脉丙种球蛋白常用剂量为每日常用剂量为每日0.4g/kg0.4g/kg，连续，连续5 5天静脉滴注；天静脉滴注；或每次或每次l g/kgl g/kg静脉滴注，必要时次日可再用静脉滴注，必要时次日可再用1 1次；次；如果慢性可每如果慢性可每3 34 4周周1 1次次治疗一般治疗18治疗治疗l一般治疗一般治疗l肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素l大剂量静脉丙种球蛋白大剂量静脉丙种球蛋白l血小板输注血小板输注通常不主张输血小板通常不主张输血小板只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板注血小板并同时予以大剂量肾上腺皮质激素并同时予以大剂量肾上腺皮质激素治疗一般治疗19治疗治疗l一般治疗一般治疗l肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素l大剂量静脉丙种球蛋白大剂量静脉丙种球蛋白l血小板输注血小板输注l脾切除和部分性脾栓塞术病程超过一年，血小板持续病程超过一年，血小板持续501050109 9/L/L（尤其是（尤其是20 30 x109/L无症状可以观察不予治疗可以不住院PLT 20 x109/L+黏膜出血PLT 10 x109/L+皮肤紫癜住院治疗严重出血：黏膜、脏器、颅内出血等重症监护；大剂量IV激素；IVIG；PLT输注初次治疗后仍有活动性出血倾向 或血小板30 x109/L）；没有危及生命的出血 l治疗需要用激素及IVIGl急性期血小板低，需卧床休息，情绪稳定，细软易消化饮食，保持大便通畅l治疗过程中需常复查血小板，以观察反应和疗效治疗参考附件治疗参考附件2附件2：确诊ITP病人医患沟通要点免疫功能紊乱导致的血小板减23