第14章脊髓疾病课件

第十四章 脊髓疾病 人民卫生出版社 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 人民卫生出版社neurology 第十四章 脊髓疾病 第十四章 脊髓疾病 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病概述概述 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 第五节第五节 脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性 第六节第六节 脊髓血管病脊髓血管病 第七节第七节 放射性脊髓病放射性脊髓病 第八节第八节 脊髓减压病脊髓减压病 第十四章 脊髓疾病概述 第一节 急性脊髓炎 第二节第十四章 脊髓疾病 上端于枕骨大孔水平与延髓相连上端于枕骨大孔水平与延髓相连下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为共分为31个节段个节段(发出发出31对脊神经对脊神经)概概述述脊髓的外部结构脊髓的外部结构颈（颈（C）8对对胸（胸（T）12对对腰（腰（L）5对对骶（骶（S）5对对尾（尾（C0）1对对图图14-1 概脊髓的外部结构颈（C）8对图14-1第十四章 脊髓疾病 以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平 下颈髓节段较相应的颈椎高下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨节椎骨上中段胸髓较相应的胸椎高上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨节椎骨下胸髓则高出下胸髓则高出3节椎骨节椎骨腰髓位于第腰髓位于第1012胸椎水平胸椎水平骶髓位于第骶髓位于第12胸椎和第胸椎和第1腰椎水平腰椎水平概概述述下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨概第十四章 脊髓疾病 颈膨大颈膨大C5-T2 支配上肢支配上肢 腰膨大腰膨大L1-S2 支配下肢支配下肢 脊髓圆锥脊髓圆锥S3-5马尾马尾L2C0共共10对神经根组成对神经根组成脊髓的主要结构脊髓的主要结构概概述述脊髓的主要结构概第十四章 脊髓疾病 脊髓表面有脊髓表面有6条纵行沟裂条纵行沟裂前正中裂前正中裂 1个个 后正中沟后正中沟 1个个 左右前外侧沟左右前外侧沟 前根前根 左右后外侧沟左右后外侧沟 后根后根 硬脊膜硬脊膜 外外 蛛网膜蛛网膜 软脊膜软脊膜 内内 脊髓被膜脊髓被膜 概概述述脊髓表面有前正中裂 1个 第十四章 脊髓疾病 图图14-2 脊髓的外部结构脊髓的外部结构 图14-2 脊髓的外部结构第十四章 脊髓疾病 灰灰质：呈呈蝴蝴蝶蝶形形位位于于脊脊髓髓中中央央，主主要要由由神神经经细细胞胞核核团团和和部部分分胶胶质质细细胞胞组组成成，其其中中心心有有中央管中央管白白质：白白质质位位于于周周围围，主主要要由由上上下下行行传传导导束及大量的胶质细胞组成束及大量的胶质细胞组成脊髓的内部脊髓的内部结构构概概述述脊髓的内部结构概第十四章 脊髓疾病 前角：前角细胞前角：前角细胞 下运动神经元下运动神经元 后角：后角细胞后角：后角细胞 痛、温觉传导通路第痛、温觉传导通路第2 节神节神 经元经元 侧角：侧角：C8-L2 交感神经细胞交感神经细胞 S2-S4 副交感神经细胞副交感神经细胞 （一）灰质（一）灰质C8T1 Horner 征（瞳孔征（瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌）扩大肌、睑板肌、眼眶肌）S24 副交感神经细胞副交感神经细胞 支支配膀胱、直肠、性腺配膀胱、直肠、性腺概概述述（一）灰质C8T1 Horner 征（瞳孔扩大肌、睑板第十四章 脊髓疾病 前索：位于前根内前索：位于前根内侧 侧索：前后角之索：前后角之间，下行，下行传导束束为锥体束，上行体束，上行传 导束束为脊髓小脊髓小脑前后束、脊髓丘前后束、脊髓丘脑束束 后索：后正中沟与后根之后索：后正中沟与后根之间为薄束、楔束，薄束、楔束，传导深深 感感觉 薄束：同薄束：同侧下半身深感下半身深感觉，精，精细触触觉 楔束：同楔束：同侧上半身深感上半身深感觉，精，精细触触觉（T4以上才出以上才出 现）（二）白（二）白质概概述述 （二）白质概第十四章 脊髓疾病 图图14-3 脊髓的内部结构脊髓的内部结构 图14-3 脊髓的内部结构第十四章 脊髓疾病 脊髓的血液供应脊髓的血液供应（一）脊髓的动脉（一）脊髓的动脉 1.脊髓前动脉 2.脊髓后动脉 3.根动脉（二）脊髓的静脉（二）脊髓的静脉概概述述图图14-4脊髓的血液供应（一）脊髓的动脉概图14-4第十四章 脊髓疾病 运动障碍运动障碍 感觉障碍感觉障碍 括约肌功能障碍括约肌功能障碍 其它自主神经功能障碍其它自主神经功能障碍 脊脊髓髓损损害害的的临临床床表表现现 运动障碍脊第十四章 脊髓疾病 1.病变节段以下同侧上运动神经元性瘫病变节段以下同侧上运动神经元性瘫2.病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍碍3.病变对侧较损害节段低病变对侧较损害节段低2-3节段的痛、温节段的痛、温觉障碍，触觉和深感觉保留觉障碍，触觉和深感觉保留脊髓半切综合征脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome)表现表现不不完完全全性性脊脊髓髓损损害害1.病变节段以下同侧上运动神经元性瘫脊髓半切综合征（Brow第十四章 脊髓疾病 脊髓横贯性损害特点脊髓横贯性损害特点脊髓休克特点脊髓休克特点 1.脊髓损害平面以下各种感觉缺失脊髓损害平面以下各种感觉缺失2.上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪3.括约肌功能丧失括约肌功能丧失驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等迟钝，病理征不能引出和尿潴留等脊脊髓髓损损害害的的临临床床表表现现脊髓横贯性损害特点1.脊髓损害平面以下各种感觉缺失驰缓性瘫：第十四章 脊髓疾病 （1）C14损害损害损害平面以下各种感觉缺失损害平面以下各种感觉缺失四肢上运动神经元性瘫痪四肢上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍括约肌功能障碍 （2）C35损害损害 膈神经麻痹膈神经麻痹 呼吸困难呼吸困难 （3）后索损害）后索损害 屈颈屈颈 Lhermitte征征 1.高颈段高颈段脊脊髓髓损损害害的的临临床床表表现现 1.高颈段脊第十四章 脊髓疾病 2.颈膨大颈膨大（1）C5T2损害损害损害平面以下各种感觉缺失损害平面以下各种感觉缺失双上肢下运动神经元性瘫痪双上肢下运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪（2）C8T1损害损害 Horner征征脊脊髓髓损损害害的的临临床床表表现现2.颈膨大（1）C5T2损害损害平面以下各种感觉缺失（2）第十四章 脊髓疾病 损害平面以下各种感觉缺失损害平面以下各种感觉缺失双上肢正常双上肢正常双下肢上运动神经元性瘫双下肢上运动神经元性瘫 尿便障碍尿便障碍胸段体表标志：胸段体表标志：T4-乳头，乳头，T6-剑突，剑突，T8-肋缘肋缘 T10-脐，脐，T12-腹股沟腹股沟 Beevor 征征:T10病变所致，表现为仰卧抬头脐病变所致，表现为仰卧抬头脐 孔上移孔上移腹壁反射：上腹壁反射：上 T78 中中 T910 下下 T11123.胸髓胸髓(T3-12)脊脊髓髓损损害害的的临临床床表表现现 3.胸髓(T3-12)脊第十四章 脊髓疾病 双下肢、会阴部各种感觉缺失双下肢、会阴部各种感觉缺失 双下肢下运动神经元性瘫双下肢下运动神经元性瘫 尿便障碍尿便障碍L24病变病变 膝反射消失膝反射消失S12病变病变 跟腱反射消失跟腱反射消失4.腰膨大腰膨大(L1-S2)脊脊髓髓损损害害的的临临床床表表现现4.腰膨大(L1-S2)脊第十四章 脊髓疾病 无瘫痪无瘫痪鞍区感觉障碍鞍区感觉障碍真性尿失禁真性尿失禁 根痛根痛鞍区感觉障碍鞍区感觉障碍下肢可有下运动神经元性瘫下肢可有下运动神经元性瘫 5.脊髓圆锥脊髓圆锥(S35)和尾节和尾节 6.马尾马尾(L 2Co1)脊脊髓髓损损害害的的临临床床表表现现 5.脊髓圆锥(S35)和尾节 6.马尾(L 2Co1第十四章 脊髓疾病 后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症 1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等 后根、后索及侧索：亚急性联合变性等后根、后索及侧索：亚急性联合变性等 后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）等后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）等 脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症 1.从病变所在脊髓横断第十四章 脊髓疾病 脊髓半切：脊髓髓外肿瘤脊髓半切：脊髓髓外肿瘤 脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等脊髓横切：横贯性脊髓炎等脊髓横切：横贯性脊髓炎等前角及前根：脊髓灰质炎等前角及前根：脊髓灰质炎等1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性脊髓半切：脊髓髓外肿瘤 脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等第十四章 脊髓疾病 髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤等髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病等髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病等2.从病变所在的解剖层次上来判断：从病变所在的解剖层次上来判断：脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等髓外硬脊膜内病变：神经第十四章 脊髓疾病 第一节第一节 急性脊髓炎急性脊髓炎 Acute Myelitis 第一节 急性脊髓炎 Acute Myelitis 第十四章 脊髓疾病 各种感染后引起自身免疫反应所各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变致的急性横贯性脊髓炎性病变特征：特征：病损平面以下肢体瘫痪病损平面以下肢体瘫痪传导束性感觉障碍传导束性感觉障碍尿便障碍尿便障碍 定定 义义 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变 定 第十四章 脊髓疾病 分分 类类 感染后脊髓炎感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎 坏死性脊髓炎坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎 分分 类类 分 类 感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊第十四章 脊髓疾病 波及任何脊髓节段，波及任何脊髓节段，70%75%见于胸髓，见于胸髓，以以T35最常见，其次为颈髓最常见，其次为颈髓、腰髓、腰髓肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软膜充血，炎肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软膜充血，炎性渗出，断面可见灰、白质分界不清性渗出，断面可见灰、白质分界不清镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性碎裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性晚期：神经细胞萎缩、消失，脊髓萎缩变细晚期：神经细胞萎缩、消失，脊髓萎缩变细 病病 理理 波及任何脊髓节段，70%75%见于胸髓，以T35最常见，第十四章 脊髓疾病 病前病前14周有上感、腹泻、发热病史周有上感、腹泻、发热病史（感染史）（感染史）急性起病，数小时数天内达高峰急性起病，数小时数天内达高峰急性起病急性起病 临床表现临床表现 病前14周有上感、腹泻、发热病史（感染史）急性起病 临床第十四章 脊髓疾病 运动障碍运动障碍驰缓性瘫痪驰缓性瘫痪肌张力减低，腱反射消失，病肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期脊髓休克）理反射阴性（早期脊髓休克）痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪肌张力增高，腱反射活跃，病肌张力增高，腱反射活跃，病理反射阳性，肌力由远理反射阳性，肌力由远近端近端恢复恢复感觉障碍感觉障碍病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平面下降面下降自主神经自主神经功能障碍功能障碍早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱（逼尿肌反射亢进）（逼尿肌反射亢进）病变平面以下皮肤营养障碍病变平面以下皮肤营养障碍病变平面以上自主神经反射异常病变平面以上自主神经反射异常运动障碍驰缓性瘫痪肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期第十四章 脊髓疾病 休克期长短取决于：休克期长短取决于：脊髓受损程度脊髓受损程度 并发症：如肺部感染、泌尿道并发症：如肺部感染、泌尿道 感染、褥疮等感染、褥疮等 临床表现临床表现 休克期长短取决于：临床表现 第十四章 脊髓疾病 1.脑脊液检查脑脊液检查脑压正常，压颈试验通畅脑压正常，压颈试验通畅常规常规：白细胞：白细胞(10100)106/L，以淋，以淋巴细胞为主巴细胞为主生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常物正常 辅助检查辅助检查 1.脑脊液检查 辅助检查 第十四章 脊髓疾病 2.电生理检查电生理检查 视觉诱发电位（视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为）：正常，可作为与视神经脊髓炎及与视神经脊髓炎及MS 的鉴别依据的鉴别依据下肢体感诱发电位（下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明）：波幅可明显减低显减低运动诱发电位（运动诱发电位（MEP）异常，可作为判）异常，可作为判断疗效和预后的指标断疗效和预后的指标肌电图：可正常或呈失神经改变肌电图：可正常或呈失神经改变 辅助检查辅助检查 2.电生理检查 辅助检查 第十四章 脊髓疾病 3.影像学检查：影像学检查：MRI可见病变节段增可见病变节段增 粗，斑片状长粗，斑片状长T1、长、长T2信号信号 辅助检查辅助检查 3.影像学检查：MRI可见病变节段增 辅助检查 第十四章 脊髓疾病 图图14145 5左图T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号右图T2WI显示相应节段呈较高信号图145左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较第十四章 脊髓疾病 1.诊断：诊断：（1）急性起病）急性起病（2）病前感染或预防接种史）病前感染或预防接种史（3）脊髓横贯性损害，病变水平以下）脊髓横贯性损害，病变水平以下 运动、感觉、自主神经功能障碍运动、感觉、自主神经功能障碍（4）脑脊液检查、）脑脊液检查、MRI检查检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 1.诊断：诊断与鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 2.鉴别诊断鉴别诊断 视神经脊髓炎视神经脊髓炎 脊髓血管病脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类人类T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒1型（型（HTLV1）诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 2.鉴别诊断 诊断与鉴别诊断 第十四章 脊髓疾病 1.一般治一般治疗 加加强强护理，防治各种并理，防治各种并发症症 治治 疗疗 1.一般治疗 治 疗 第十四章 脊髓疾病 （1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸 （2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开引流管小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小挛缩，体积缩小 治治 疗疗 （1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持第十四章 脊髓疾病 （3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻酒精或温水轻揉，并涂以揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜。及时换药，应用压疮贴膜。治治 疗疗 （3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易第十四章 脊髓疾病 2.药物药物 （1）激素）激素 地塞米松地塞米松：1020mg静滴，每日一静滴，每日一 次，次，714天后改泼尼松天后改泼尼松 口服口服 甲基强的松龙：甲基强的松龙：5001000mg静滴，静滴，每日一次，每日一次，35天后改天后改泼尼松口服泼尼松口服 （2）免疫球蛋白：）免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一次静滴，每日一次 连用连用 35天为一疗程天为一疗程 治治 疗疗 2.药物 治 疗 第十四章 脊髓疾病 （3）维生素）维生素B族：常用维生素族：常用维生素B1100mg，肌，肌 内注射，维生素内注射，维生素B12 500g，肌内注射，每天，肌内注射，每天1 次次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染（5）其他：扩张血管；神经营养药）其他：扩张血管；神经营养药 3.康复治疗康复治疗治治 疗疗治 疗第十四章 脊髓疾病 如无严重并发症，多于如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，个月内基本恢复，生活自理生活自理完全性截瘫：完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良髓节段多且弥漫者预后不良合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症复，遗留后遗症急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭期内可死于呼吸循环衰竭预后取决于急性脊髓损害程度预后取决于急性脊髓损害程度 和病变范围及并发症情况：和病变范围及并发症情况：预预 后后预后取决于急性脊髓损害程度预 后第十四章 脊髓疾病 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症 Compressive Myelopathy 第二节 脊髓压迫症 Compressive Mye第十四章 脊髓疾病 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗是一组椎管内或椎骨占位性病变是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累和血管可不同程度受累定义定义病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现辅助检查辅助检查 第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症诊断与鉴别诊断治疗定义病因及发病机制临床表现辅助检查 第二节第十四章 脊髓疾病 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断1.病因病因（1）肿瘤）肿瘤:占占1/3，最常见，原发性和转移性，最常见，原发性和转移性（2）炎症）炎症:化脓性，结核性，寄生虫性化脓性，结核性，寄生虫性（3）脊柱外伤）脊柱外伤:骨折、脱位、椎管内血肿压骨折、脱位、椎管内血肿压 迫迫（4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄（5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、颈椎融合畸形、脊髓血管畸形颈椎融合畸形、脊髓血管畸形（6）血液疾病）血液疾病定义定义病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症诊断与鉴别诊断病因定义病因及发病机制临床表现辅助检查 治疗第第十四章 脊髓疾病 临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断2.发病机制发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿，外形虽有明和表面静脉血流得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，可显改变，但神经传导径路并未中断，可不出现神经功能受累的表现不出现神经功能受累的表现 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时通常有明显的神经系统症状扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征和体征 病因及发病机制病因及发病机制定义定义辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症临床表现诊断与鉴别诊断2.发病机制病因及发病机制定义辅助检查第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊 髓休克髓休克临床表现临床表现辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义急性压迫：脊髓横贯性损害，伴第十四章 脊髓疾病 （1）同侧损害节段以下）同侧损害节段以下 上位运动神经元性上位运动神经元性 瘫瘫（2）同侧深感觉障碍）同侧深感觉障碍（3）对侧损害节段以下）对侧损害节段以下 痛、温觉障碍，触痛、温觉障碍，触 觉保存觉保存（1）刺激期（根痛期）刺激期（根痛期）神经根及脊膜刺激症神经根及脊膜刺激症状状（2）脊髓部分受压期）脊髓部分受压期 脊髓半切征脊髓半切征 （Brown-Sequard 征征)（3）完全受压期）完全受压期 脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 慢性压迫慢性压迫（1）刺激期（根痛期）神经根及脊膜刺激症第十四章 脊髓疾病 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断3.代代偿功能影响因素功能影响因素（1）压迫迫产生的速度生的速度 急性急性压迫：代迫：代偿机制差，脊髓机制差，脊髓损害重害重 慢性慢性压迫：充分代迫：充分代偿，预后好后好（2）病）病变与脊髓关系与脊髓关系 髓内病髓内病变，直接侵犯脊髓，直接侵犯脊髓，压迫症状迫症状 出出现早早 髓外硬膜外病髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻，由于硬脊膜阻挡，压迫症状出迫症状出现晚晚定义定义病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症诊断与鉴别诊断3.代偿功能影响因素定义病因及发病机制临床表现第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义主要症状和体征主要症状和体征 1.神经根症状神经根症状 髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼 痛，咳嗽、喷嚏、负痛，咳嗽、喷嚏、负 重、改变体位可加剧或重、改变体位可加剧或 减轻，严重束带感减轻，严重束带感后根破坏病变：节段性感觉障碍后根破坏病变：节段性感觉障碍前根刺激症状：肌束颤动前根刺激症状：肌束颤动前根破坏病变：肌无力，肌萎缩前根破坏病变：肌无力，肌萎缩辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义主要症状和体征辅助检第十四章 脊髓疾病 2.感感觉障碍障碍外外内内 SLTC髓内病变髓内病变 痛，温觉障碍痛，温觉障碍 上上下下鞍区鞍区 S35最后受累最后受累马鞍回避马鞍回避髓外病变髓外病变 痛，温觉障碍痛，温觉障碍 下下上上后索受压后索受压 同侧病变水平以下深感觉障碍同侧病变水平以下深感觉障碍横贯性横贯性 病变水平以下各种感觉缺失病变水平以下各种感觉缺失脊丘束受损脊丘束受损对侧躯体较病变水平低对侧躯体较病变水平低23个节段以下痛，温觉减退或消个节段以下痛，温觉减退或消失失 脊丘束排列顺序脊丘束排列顺序2.感觉障碍外内 SLTC髓内病第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义3.运动障碍运动障碍压迫锥体束压迫锥体束同侧肢体痉挛性瘫（病变同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以下）节段以下）,可累及一侧及双侧可累及一侧及双侧 压迫前角、前根压迫前角、前根可伴驰缓性瘫，肌束可伴驰缓性瘫，肌束震颤，肌萎缩震颤，肌萎缩急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体驰缓性瘫下肢体驰缓性瘫辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义3.运动障碍辅助检查第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义4.反射异常反射异常 经过病变节段的腱反射消失或减退经过病变节段的腱反射消失或减退 锥体束受压：锥体束受压：浅反射减弱，深反射增浅反射减弱，深反射增强，病理征阳性强，病理征阳性脊髓休克：各种反射，包括病理反射均脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出引不出辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义4.反射异常辅助检查第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义5.自主神经功能障碍自主神经功能障碍髓内病变髓内病变：括约肌功能障碍出现早：括约肌功能障碍出现早病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营养障碍养障碍圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘；圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘；晚期反射性膀胱晚期反射性膀胱圆锥马尾病变圆锥马尾病变，尿便失禁，尿便失禁辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义5.自主神经功能障碍第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义6.脊膜刺激症状脊膜刺激症状 硬膜外病变所致硬膜外病变所致脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验阳性抬高试验阳性辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义6.脊膜刺激症状 第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义1.脑脊液（脑脊液（csf）检查）检查 对脊髓压迫症的诊断有重要意义对脊髓压迫症的诊断有重要意义蛋白增高，蛋白增高，细胞数正常，表现为蛋白细胞数正常，表现为蛋白-细胞分离细胞分离Froin征征(弗洛因综合征弗洛因综合征):脑脊液黄色，蛋白脑脊液黄色，蛋白 10g/L，流出后自，流出后自动凝结动凝结辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义1.脑脊液（csf）第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高椎管通畅试验（压颈试验）：椎管通畅试验（压颈试验）：压颈后压力压颈后压力较快，解除压力较快，解除压力 较慢较慢 压颈后压力压颈后压力慢，解除压力慢，解除压力更慢更慢 以上两种情况均提示不完全梗阻以上两种情况均提示不完全梗阻辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义髓外硬膜内肿瘤，蛋白第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义 2.脊柱脊柱X线平片线平片 可发现脊柱骨折、脱位、错位、结可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌陷或骨质破坏等提示转移癌辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义 2.脊柱X线第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义3.脊髓造影脊髓造影 碘油、碘水造影碘油、碘水造影显示椎管梗阻平面显示椎管梗阻平面完全梗阻完全梗阻 顺行（下行）造影顺行（下行）造影 梗阻平面上界梗阻平面上界逆行（上行）造影逆行（上行）造影 梗阻平面下界梗阻平面下界辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义3.脊髓造影 碘油第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义4.影像学：影像学：CT、MRI可显示椎管梗阻界面可显示椎管梗阻界面5.核素扫描：核素扫描：应用应用99mTc，或，或131I（碘化钠）（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺注入，半，经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位确判断阻塞部位 辅助检查辅助检查 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义4.影像学：辅助检查第十四章 脊髓疾病 图图14-6 髓外硬膜下肿物压迫颈髓髓外硬膜下肿物压迫颈髓图14-6 髓外硬膜下肿物压迫颈髓第十四章 脊髓疾病 图图14-7 髓外肿物压迫胸髓髓外肿物压迫胸髓 图14-第十四章 脊髓疾病 图图14-8 髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓图14-8 髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义辅助检查辅助检查 1.病变节段平面的定位诊断病变节段平面的定位诊断 神经根刺激，感觉障碍水平，肌肉神经根刺激，感觉障碍水平，肌肉萎缩，反射改变，棘突压痛，叩痛可以萎缩，反射改变，棘突压痛，叩痛可以推断病变节段。尤以感觉平面最具有定推断病变节段。尤以感觉平面最具有定位意义，位意义，MRI或者脊髓造影可准确定位或者脊髓造影可准确定位 2.横位诊断横位诊断 区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外 治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义辅助检查 1第十四章 脊髓疾病 髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别髓内病变髓内病变髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变硬膜外病变早期症状早期症状多为双侧多为双侧自一侧自一侧,很快进展为双侧很快进展为双侧多从一侧开始多从一侧开始根性痛根性痛少见少见,部位不明确部位不明确早期常有早期常有,剧烈剧烈,部位明确部位明确 早期可有早期可有感觉障碍感觉障碍分离性分离性传导束性传导束性,开始为一侧开始为一侧多为双侧传导束性多为双侧传导束性痛温觉障碍痛温觉障碍自上向下发展自上向下发展,头侧重头侧重自下向上发展自下向上发展,尾侧重尾侧重双侧自下向上发展双侧自下向上发展脊髓半切综合征脊髓半切综合征少见少见多见多见可有可有节段性肌无力节段性肌无力&萎缩萎缩早期出现早期出现,广泛明显广泛明显少见少见,局限局限少见少见锥体束征锥体束征不明显不明显早期出现早期出现,多自一侧开始多自一侧开始较早出现较早出现,多为双侧多为双侧括约肌功能障碍括约肌功能障碍早期出现早期出现晚期出现晚期出现较晚期出现较晚期出现棘突压痛、叩痛棘突压痛、叩痛无无较常见较常见常见常见椎管梗阻椎管梗阻晚期出现晚期出现,不明显不明显早期出现早期出现,明显明显较早期出现较早期出现,明显明显脑脊液蛋白增高脑脊液蛋白增高不明显不明显明显明显较明显较明显脊柱脊柱X X线平片改变线平片改变无无可有可有明显明显脊髓造影充盈缺损脊髓造影充盈缺损梭形膨大梭形膨大杯口状杯口状锯齿状锯齿状MRIMRI检查检查脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别髓内病变髓外硬膜内病变硬第十四章 脊髓疾病 3.确定病因，病变性质确定病因，病变性质髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症（腰段，颈下段）（腰段，颈下段）炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症特征等炎症特征血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速迅速转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质常有明显破坏柱骨质常有明显破坏第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义辅助检查辅助检查 治疗治疗 3.确定病因，病变性质第二节 脊髓压迫症病因及发第十四章 脊髓疾病 鉴别鉴别：（1）急性脊髓炎）急性脊髓炎 急性起病，病程进展快急性起病，病程进展快 数小时数日内达数小时数日内达高峰高峰 病前有感染史病前有感染史 椎管通畅椎管通畅 蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎性反应白细胞性反应白细胞(10100)106/L，以淋巴细胞，以淋巴细胞为主为主 MRI动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退似髓内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义辅助检查辅助检查 治疗治疗 鉴别：第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床第十四章 脊髓疾病 （2）脊髓空洞症）脊髓空洞症起病隐袭，病程长起病隐袭，病程长早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓亦可扩延至延髓典型表现为病损节段支配区皮肤分离性典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显MRI可显示脊髓内长条形空洞可显示脊髓内长条形空洞第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义辅助检查辅助检查 治疗治疗（2）脊髓空洞症第二节 脊髓压迫症病因及发病机制临床第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义辅助检查辅助检查 （3）亚急性联合变性）亚急性联合变性多呈缓慢起病。多呈缓慢起病。出现脊髓后索、侧索及周围神经损害出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征。体征。血清中维生素血清中维生素B12 缺乏、有恶性贫血者。缺乏、有恶性贫血者。治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义辅助检查 （3）亚第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义辅助检查辅助检查 治疗原则是去除压迫病因治疗原则是去除压迫病因手术则是唯一有效的治疗方法，早期手术则是唯一有效的治疗方法，早期诊断，及时手术诊断，及时手术晚期病人，肿瘤难以全切除者，椎板晚期病人，肿瘤难以全切除者，椎板减压术，获得短期疗效减压术，获得短期疗效并发症的处理并发症的处理 褥疮、肺部、泌尿系感褥疮、肺部、泌尿系感染，肢体挛缩染，肢体挛缩治疗治疗第二节第二节 脊髓压迫症脊髓压迫症病因及发病机制临床表现诊断与鉴别诊断定义辅助检查 治疗原则是第十四章 脊髓疾病 预预后后 脊髓压迫症预后的影响因素很多，如脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度等病变性质、解除压迫的可能性及程度等髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后良好；髓内肿瘤预后较差良好；髓内肿瘤预后较差通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复能恢复急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差较差预 脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性质第十四章 脊髓疾病 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 Spinal Arachnoiditis 第三节 脊髓蛛网膜炎 Spinal Arachnoi第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 （spinal arachnoiditis）是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病脊髓功能障碍的疾病治疗治疗辅助检查辅助检查 临床表现临床表现病理病理第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎病因及发病机制诊断与鉴别诊断定义脊髓蛛网膜炎治疗辅助检查 临第十四章 脊髓疾病 定义定义 1.感染性感染性 2.外伤性外伤性 3.化学性化学性 4.其他其他治疗治疗诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断病因及发病机制病因及发病机制病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎定义 1.感染性治疗诊断与鉴别诊断病因及发病机制病理临床第十四章 脊髓疾病 定义定义以胸腰段多见。蛛网膜呈乳白色、以胸腰段多见。蛛网膜呈乳白色、混浊、不规则增厚，或为瘢痕组织，混浊、不规则增厚，或为瘢痕组织，可与脊髓、软脊膜、神经根和血管可与脊髓、软脊膜、神经根和血管发生粘连并伴有血管增生。有局限发生粘连并伴有血管增生。有局限性、弥漫型、囊肿型性、弥漫型、囊肿型治疗治疗诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断病因及发病机制病因及发病机制病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎定义以胸腰段多见。蛛网膜呈乳白色、混浊、不规则增厚，或为瘢痕第十四章 脊髓疾病 定义定义多为慢性起病，逐渐进展，少数可急多为慢性起病，逐渐进展，少数可急性或亚急性起病。因累及部位不同，性或亚急性起病。因累及部位不同，临床表现呈多样性临床表现呈多样性神经根痛：单发或多发神经根痛：单发或多发感觉障碍：双侧不对称，常呈神经根感觉障碍：双侧不对称，常呈神经根 型、节段型或斑块状不规则型、节段型或斑块状不规则 分布分布运动障碍：不对称的单瘫、截瘫或运动障碍：不对称的单瘫、截瘫或 四肢瘫四肢瘫 治疗治疗诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断病因及发病机制病因及发病机制病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎定义多为慢性起病，逐渐进展，少数可急性或亚急性起病。因累及部第十四章 脊髓疾病 定义定义1.脑脊液检查：脑脊液检查：淡黄色，淋巴细胞数接近正常，蛋白淡黄色，淋巴细胞数接近正常，蛋白显著增高显著增高，自动凝固，呈，自动凝固，呈Froin征征2.椎管造影椎管造影：可见椎管腔呈不规则狭窄，碘油呈点可见椎管腔呈不规则狭窄，碘油呈点滴状或串珠状分布，囊肿型则表现为滴状或串珠状分布，囊肿型则表现为杯口状缺损杯口状缺损3.MRI：能明确囊肿性质、部位、大小，并能能明确囊肿性质、部位、大小，并能了解病灶对周围重要组织的损害情况了解病灶对周围重要组织的损害情况 治疗治疗诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断病因及发病机制病因及发病机制病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎定义1.脑脊液检查：治疗诊断与鉴别诊断病因及发病机制病理临床第十四章 脊髓疾病 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义慢性起病慢性起病病史病史临床症状的多床症状的多样性，及体征的性，及体征的 不不对称性称性辅助助检查治疗治疗病因及发病机制病因及发病机制病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎诊断与鉴别诊断定义慢性起病治疗病因及发病机制病理临床表现辅助第十四章 脊髓疾病 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义鉴别诊断：断：1.脊髓脊髓肿瘤：瘤：起病缓慢，有进行性脊髓受压症状，起病缓慢，有进行性脊髓受压症状，并与受压的脊髓节段相对应。脑脊液并与受压的脊髓节段相对应。脑脊液有时呈淡黄色，有时呈淡黄色，MRI增强扫描及椎管增强扫描及椎管造影有助鉴别造影有助鉴别治疗治疗病因及发病机制病因及发病机制病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎诊断与鉴别诊断定义鉴别诊断：治疗病因及发病机制病理临床表现辅第十四章 脊髓疾病 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断定义定义 2.颈椎椎间盘突出：突出：多见于中、老年人，单侧或双侧上肢多见于中、老年人，单侧或双侧上肢根性根性疼痛常疼痛常见，手或前臂可有，手或前臂可有轻度的度的肌萎肌萎缩及病理反射。及病理反射。脑脊液蛋白正常脊液蛋白正常或或轻度增高，度增高，细胞数正常。胞数正常。颈椎椎平片平片可见病变椎间隙狭窄，颈椎生理弯曲可见病变椎间隙狭窄，颈椎生理弯曲消失。消失。MRI可见颈椎间盘突出、椎间可见颈椎间盘突出、椎间孔狭窄孔狭窄 治疗治疗病因及发病机制病因及发病机制病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎诊断与鉴别诊断定义治疗病因及发病机制病理临床表现辅助检查 第第十四章 脊髓疾病 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗定义定义 3.多发性硬化：多发性硬化：通常为亚急性起病，多呈缓解和复通常为亚急性起病，多呈缓解和复发过程，有两处或多处病变的体征，发过程，有两处或多处病变的体征，头颅头颅CT、MRI提示脑白质和脑干、提示脑白质和脑干、小脑等多处病灶小脑等多处病灶病因及发病机制病因及发病机制病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎诊断与鉴别诊断治疗定义 3.多发性硬化：病因及发病机制病理临第十四章 脊髓疾病 治疗治疗定义定义病因治病因治疗：如抗感染或抗结核治疗如抗感染或抗结核治疗弥漫型或脑脊液细胞明显增多者，弥漫型或脑脊液细胞明显增多者，不宜手术不宜手术。可选用肾上腺皮质激素、可选用肾上腺皮质激素、血管扩张药、维生素血管扩张药、维生素B B族等药物治疗族等药物治疗手手术治治疗：囊肿型可行囊肿摘除术囊肿型可行囊肿摘除术诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断病因及发病机制病因及发病机制病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查 第三节第三节 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎治疗定义病因治疗：如抗感染或抗结核治疗诊断与鉴别诊断病因及发第十四章 脊髓疾病 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症 Syringomyelia 第四节 脊髓空洞症 S第十四章 脊髓疾病 病因及发病机制病因及发病机制辅助检查辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗定义定义病理病理脊髓空洞症（脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症（延髓空洞症（syringobulbia）。典）。典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍病变节段支配区肌萎缩及营养障碍临床表现临床表现第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症病因及发病机制辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗定义病理脊髓空洞症第十四章 脊髓疾病 临床表现临床表现定义定义 多种致病因素所致的综合征多种致病因素所致的综合征 1.先天性发育异常先天性发育异常 2.脑脊液动力学异常脑脊液动力学异常 3.血液循环异常血液循环异常病因及发病机制病因及发病机制病理病理辅助检查辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症临床表现定义 多种致病因素所致的综合征病因及发病机制病第十四章 脊髓疾病 定义定义脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增生基本病变是空洞形成和胶质增生临床表现临床表现病因及发病机制病因及发病机制病理病理辅助检查辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症定义脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增第十四章 脊髓疾病 定义定义 根据根据Barnett的分型，分为四型：的分型，分为四型：1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵 塞和中央管扩大塞和中央管扩大 2.特发性脊髓空洞症特发性脊髓空洞症 3.继发性脊髓空洞症继发性脊髓空洞症 4.单纯性脊髓积水或伴脑积水单纯性脊髓积水或伴脑积水临床表现临床表现病因及发病机制病因及发病机制病理病理辅助检查辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症定义 根据Barnett的分型，分为四型：临床表现病因及发病第十四章 脊髓疾病 定义定义发病年龄多在发病年龄多在2030岁，男女之比岁，男女之比约为约为3：1隐匿起病，进展缓慢，病程数月至隐匿起病，进展缓慢，病程数月至40年不等年不等 因空洞大小和累及脊髓的位置不同因空洞大小和累及脊髓的位置不同，临床表现各异，临床表现各异 临床表现临床表现病因及发病机制病因及发病机制病理病理辅助检查辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症定义发病年龄多在2030岁，男女之比约为3：1临床表现病因第十四章 脊髓疾病 定义定义临床表现临床表现病因及发病机制病因及发病机制病理病理辅助检查辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗主要症状主要症状 1.感觉障碍感觉障碍:节段性分离性感觉障碍节段性分离性感觉障碍,典型呈短典型呈短上衣样分布上衣样分布;受损区域痛温觉丧失，受损区域痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常而触觉及深感觉相对正常 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗主第十四章 脊髓疾病 定义定义临床表现临床表现病因及发病机制病因及发病机制病理病理辅助检查辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗2运动障碍运动障碍：前角细胞受累出现相应节段支配前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失肌张力减低、腱反射减退或缺失 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗2第十四章 脊髓疾病 定义定义临床表现临床表现病因及发病机制病因及发病机制病理病理辅助检查辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗3.神经营养性障碍及其他症状神经营养性障碍及其他症状：皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白，受伤后难以愈化，皮肤及手指苍白，受伤后难以愈合合;晚期可有神经源性膀胱和小便失禁；晚期可有神经源性膀胱和小便失禁；关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为夏科关节（夏科关节（Charcot joint），是本病），是本病特征之一特征之一 第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗3第十四章 脊髓疾病 定义定义临床表现临床表现病因及发病机制病因及发病机制病理病理辅助检查辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展部发展面神经核受损可出现周围性面瘫面神经核受损可出现周围性面瘫疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球麻痹症状麻痹症状舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及肌束颤动侧舌肌萎缩及肌束颤动前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳当空洞累及延髓时：当空洞累及延髓时：定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第第十四章 脊髓疾病 定义定义临床表现临床表现病因及发病机制病因及发病机制病理病理辅助检查辅助检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗第四节第四节 脊髓空洞症脊髓空洞症1.脑脊液检查脑脊液检查 无特征性改变无特征性改变 2.影像学检查影像学检查(1)X线片线片(2)延迟脊髓延迟脊髓CT扫描（扫描（DMCT）(3)MRI：确诊首选方法：确诊首选方法定义临床表现病因及发病机制病理辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗第第十四章 脊髓疾病 图图14-9 颈髓空洞症颈髓空洞症 T1 图14-9 颈髓空洞症 T1第十四章 脊髓疾病 图图14-10 较长节段脊髓空洞症较长节段脊髓空洞症MRI表现表现 T1WI T2WI图14-10 较长节段脊髓空洞症MRI表