特发性震颤的治疗课件

特发性震颤的治疗特发性震颤的治疗特发性震颤的治疗特发性震颤的治疗目 录123目目 录录123 病情摘要病情摘要 护理问题护理问题 相关知识相关知识2目 录123 病情摘要 护理问题 相关知识2患者信息患者信息王某，男王某，男19岁，主诉岁，主诉“左侧肢体不自主震颤左侧肢体不自主震颤8年，加重年，加重3年年”2006年无明显原因出现左上肢震颤，活动时出现，休息后减轻年无明显原因出现左上肢震颤，活动时出现，休息后减轻2007年加重，年加重，四川某四川某医院诊断医院诊断“肌阵挛肌阵挛”，给予氯硝西泮口服，约一月，给予氯硝西泮口服，约一月时药效减弱，并出现嗜睡、流涎等症状，遂自行停药时药效减弱，并出现嗜睡、流涎等症状，遂自行停药北京北京某某医院诊断为医院诊断为“意向性震颤意向性震颤”未予特殊药物治疗未予特殊药物治疗3患者信息王某，男19岁，主诉“左侧肢体不自主震颤8年，加重3患者信息患者信息3年来症状逐渐加重不能写字，休息时出现不自主震颤伴失眠现为年来症状逐渐加重不能写字，休息时出现不自主震颤伴失眠现为求进一步诊治以特发性震颤门诊收入院求进一步诊治以特发性震颤门诊收入院既往史：既往史：无无专科情况：专科情况：双上肢活动时即出现不自主震颤，静止时仍偶有出现。双上肢活动时即出现不自主震颤，静止时仍偶有出现。双侧双侧指鼻试验指鼻试验、轮替试验轮替试验欠佳。欠佳。4患者信息4入院评估入院评估意识清醒，精神差，食欲可意识清醒，精神差，食欲可平诊，步行平诊，步行言语流利，回答切题言语流利，回答切题自理能力：部分依赖自理能力：部分依赖四肢肌力：四肢肌力：级级5入院评估意识清醒，精神差，食欲可5风险评估风险评估 跌倒跌倒 心理心理6风险评估 跌倒6诊疗方案诊疗方案经研究讨论，完善术前准备经研究讨论，完善术前准备定于定于9月月14日在全麻下行日在全麻下行“立体定立体定向双侧脑深部电极植入术向双侧脑深部电极植入术”7诊疗方案经研究讨论，完善术前准备7术前准备术前准备Title1 常规护理常规护理Title2 心理护理心理护理Title3 家属对手术期望值家属对手术期望值8术前准备Title1 常规护理Title2 心理护理Titl术后护理术后护理1常规护理常规护理2出血出血3感染感染45癫痫癫痫疗效观察疗效观察9术后护理1常规护理2出血3感染45癫痫疗效观察9术后风险评估术后风险评估感染（消毒、陪护管理）感染（消毒、陪护管理）脱管（固定、警示标识）脱管（固定、警示标识）10术后风险评估感染（消毒、陪护管理）脱管（固定、警示标识）10诊疗方案诊疗方案第二步：拟于第二步：拟于2014年年9月月23日行日行“胸部脉冲发生器植入术胸部脉冲发生器植入术”11诊疗方案11术后护理术后护理同 前12术后护理同 前12出院指导出院指导对胸部脉冲发生器的保护对胸部脉冲发生器的保护复诊时间：复诊时间：1月后开机或不适随诊月后开机或不适随诊远离磁场远离磁场心理护理心理护理家属对患者的精神鼓励家属对患者的精神鼓励正向引导正向引导13出院指导对胸部脉冲发生器的保护复诊时间：1月后开机或不适随诊特发性震颤特发性震颤姿势性震颤姿势性震颤是本病的唯一临床表现。本病的震颤常见是本病的唯一临床表现。本病的震颤常见于手、其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤于手、其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重14特发性震颤姿势性震颤是本病的唯一临床表现。本病的震颤常见于手病病 因因又称家族性或良性特发性震颤，一种常染色体显性遗传病，又称家族性或良性特发性震颤，一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，60%有家族史有家族史目前已确认目前已确认2个致病基因位点，定位于个致病基因位点，定位于3q13（FET1）和和2p2225（ETM或或ET2）15病 因又称家族性或良性特发性震颤，一种常染色体显性遗传病，为临床表现临床表现各年龄均可，各年龄均可，40岁以上多见，家族性岁以上多见，家族性20岁左右岁左右核心症状：手和前臂，累及头部（颈部）言语，偶尔累及下肢、躯核心症状：手和前臂，累及头部（颈部）言语，偶尔累及下肢、躯干等部位，单纯累及头部较少见干等部位，单纯累及头部较少见日常性书写、倒水、进食等可加重震颤，而饮酒后可减轻症状日常性书写、倒水、进食等可加重震颤，而饮酒后可减轻症状16临床表现各年龄均可，40岁以上多见，家族性20岁左右16临床表现临床表现0123 无震颤无震颤轻微小幅震颤或间歇性轻微小幅震颤或间歇性易于发现的中幅、摆动式易于发现的中幅、摆动式大幅、剧烈、跳动式大幅、剧烈、跳动式震颤临床分级：震颤临床分级：17临床表现0123 无震颤轻微小幅震颤或间歇性易于发现的中幅、临床表现临床表现认知障碍认知障碍嗅觉改变嗅觉改变听觉障碍听觉障碍体重指数体重指数外周静息期外周静息期其他特征：其他特征：18临床表现认知障碍嗅觉改变听觉障碍体重指数外周静息期其他特征：诊断标准诊断标准病史病史1体格检查体格检查2实验室检查实验室检查319诊断标准病史1体格检查2实验室检查319鉴别诊断鉴别诊断PD小脑性震颤（共济失调、言语障碍）小脑性震颤（共济失调、言语障碍）内科系统疾病（甲状腺功能亢进、肝性脑病）内科系统疾病（甲状腺功能亢进、肝性脑病）心理性震颤（幅度小、频率高）心理性震颤（幅度小、频率高）20鉴别诊断PD20治治 疗疗药物治疗：药物治疗：一线推荐药：普萘洛尔（心得安）非选择性肾上腺素一线推荐药：普萘洛尔（心得安）非选择性肾上腺素B受体阻滞剂受体阻滞剂 二线推荐药：加巴喷丁二线推荐药：加巴喷丁 新型抗癫痫及神经痛药物新型抗癫痫及神经痛药物 三线推荐药：三线推荐药：阿普唑仑、苯二卓类制剂、氯硝西泮阿普唑仑、苯二卓类制剂、氯硝西泮21治 疗药物治疗：21手术治疗手术治疗1、立体定向丘脑毁损术：最佳靶点是丘脑腹中核或腹外侧核、立体定向丘脑毁损术：最佳靶点是丘脑腹中核或腹外侧核 a.单侧丘脑毁损术可缓解单侧丘脑毁损术可缓解90%以上患者震颤安全有效，药物治疗无效以上患者震颤安全有效，药物治疗无效的严重偏侧震颤可应用的严重偏侧震颤可应用b.10%的的ET患者术后出现构音障碍平衡失调、对侧肢体无力、认知障患者术后出现构音障碍平衡失调、对侧肢体无力、认知障碍及癫痫等，死亡率碍及癫痫等，死亡率0.5%射频毁损较脑白质切断术和丘脑化学破射频毁损较脑白质切断术和丘脑化学破坏术安全坏术安全22手术治疗1、立体定向丘脑毁损术：最佳靶点是丘脑腹中核或腹外侧手术治手术治 疗疗2、深部脑刺激术深部脑刺激术(DBS)：通过在丘脑腹中核埋植微型脉冲发生器：通过在丘脑腹中核埋植微型脉冲发生器a)采用采用135185次次/s高频刺激，脉冲高频刺激，脉冲60120s，波幅，波幅13V，干扰，干扰和阻断神经元电生理活动控制震颤，不需毁损丘脑核和阻断神经元电生理活动控制震颤，不需毁损丘脑核b)副反应：感觉异常、构音障碍、平衡失调及局部疼痛等，多数可通副反应：感觉异常、构音障碍、平衡失调及局部疼痛等，多数可通过改变刺激参数得以纠正过改变刺激参数得以纠正 c)双侧刺激损伤程度小，长期副作用少。不足之处是费用昂贵，异物双侧刺激损伤程度小，长期副作用少。不足之处是费用昂贵，异物植入增加感染机会植入增加感染机会23手术治 疗2、深部脑刺激术(DBS)：通过在丘脑腹中核埋植治治 疗疗心理治疗：心态平衡，多看书，勤动脑，参加活动心理治疗：心态平衡，多看书，勤动脑，参加活动肢体功能锻炼：肢体功能锻炼：1、早期早期主动行肢体功能锻炼，各关节最大范围屈伸、旋转等活动，预主动行肢体功能锻炼，各关节最大范围屈伸、旋转等活动，预 防肢体挛缩、关节僵直的发生防肢体挛缩、关节僵直的发生2、晚期晚期做被动肢体活动和肌肉、关节的按摩，促进肢体的血液循环做被动肢体活动和肌肉、关节的按摩，促进肢体的血液循环24治 疗心理治疗：心态平衡，多看书，勤动脑，参加活动24饮食保健饮食保健 多食抗动脉硬化的食物：芹菜、洋葱（降压、抗血脂）多食抗动脉硬化的食物：芹菜、洋葱（降压、抗血脂）限制三高：高脂肪、高热量、高糖（特别是油炸食品）限制三高：高脂肪、高热量、高糖（特别是油炸食品）根据医生的建议合理饮食根据医生的建议合理饮食25饮食保健 25敬请批评指正敬请批评指正Thank you26敬请批评指正26谢谢大家！结结 语语27谢谢大家！结 语27谢谢观赏谢谢观赏谢谢观赏