复杂先心病的手术方式选择课件

复复杂先心病的手先心病的手术方式方式选择复杂先心病的手术方式选择复杂先心病的手术方式选择复杂先心病的1n n复杂先心病的病理形态学分类n n复杂先心病的病理生理学改变n n肺血增多(肺高压)n n肺血减少(紫绀)n n体、肺循环分隔(TGA)n n梗阻性病变(阻力负荷增加)n n回流性病变(容量负荷增加)复杂先心病的病理形态学分类2肺血增多(肺高压)n n手术禁忌症n n全肺血管阻力10 wood单位（或800达因秒厘米-5）n n 正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因秒厘米-5）n n手术年龄n n共干 3月n nDORV或TGA+VSD 3-6月n nTECD 6-12月n nVSD 2岁肺血增多(肺高压)手术禁忌症3肺血减少(紫绀)NakataNakata指数指数左左+右肺动脉横截面积（右肺动脉横截面积（mm2mm2）体表面积（体表面积（m2m2）McGoonMcGoon率率左左+右肺动脉直径（分叉部）右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平）胸降主动脉（膈水平）瓣径瓣径Z Z值值瓣径实测值正常均值瓣径实测值正常均值正常均值标准差正常均值标准差 正常值300，150是根治术的禁忌症正常值2，0.8是根治术的禁忌症3是根治术的禁忌症肺血减少(紫绀)左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m24n n体、肺循环分隔(TGA)n n间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提n n梗阻性病变(阻力负荷增加)n n主动脉弓直径60%，50%，40%n n左右心室容积指数n n回流性病变(容量负荷增加)体、肺循环分隔(TGA)5常见复杂先心病的手术选择常见复杂先心病的手术选择6TGA的分类n n完全型TGAn n功能矫正型TGAn n解剖矫正型TGAn n解剖功能矫正型TGATGA的分类完全型TGA7完全型TGAn右房 右室 主动脉n左房 左室 肺动脉完全型TGA右房 右室 主动脉8功能矫正型TGA（CTGA）n n右房 左室 肺动脉n n左房 右室 主动脉功能矫正型TGA（CTGA）右房 左室 9解剖矫正型TGAn n右房 左室 主动脉n n左房 右室 肺动脉解剖矫正型TGA右房 左室 主动脉10解剖功能矫正型TGAn n右房 右室 肺动脉n n左房 左室 主动脉解剖功能矫正型TGA右房 右室 肺动脉11完全型大动脉转位（完全型大动脉转位（TGATGA）n nTGA的解剖n n右房 右室 主动脉n n左房 左室 肺动脉n nTGA的病理生理n n体循环和肺循环由串联变成并联完全型大动脉转位（TGA）TGA的解剖12单纯TGAn n约占约占TGATGA总数的总数的75%75%n n新生儿选用动脉调转术（新生儿选用动脉调转术（19751975年年JateneJatene）n n动脉调转术的危险因素动脉调转术的危险因素n n冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行行n n生后生后2-42-4周，是动脉调转术的最佳时期周，是动脉调转术的最佳时期n n年龄年龄4 4周的小婴儿（周的小婴儿（4-84-8周）周）n n术中测压，术中测压，LV/RVLV/RV（收缩压）（收缩压）0.6-0.70.6-0.7行动脉调行动脉调转术转术单纯TGA约占TGA总数的75%13单纯TGAn n婴儿和大龄儿童婴儿和大龄儿童n n肺动脉环缩肺动脉环缩+动脉调转动脉调转n n左室训练左室训练1-21-2周周n nLVLVRV(RV(收缩压收缩压)0.7)0.7，行动脉，行动脉switchswitch手术手术n n心房调转心房调转n nSenningSenning手术手术(1959)(1959)、MustardMustard手术手术(1963)(1963)n n最佳适应证是解剖矫正型最佳适应证是解剖矫正型TGATGA（极少）（极少）n n 即即 ：左房：左房 右室右室 肺动脉肺动脉n n 右房右房 左室左室 主动脉主动脉n n目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定n n心心房房调调转转的的缺缺点点：远远期期心心律律失失常常（SVTSVT）、腔腔静静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全单纯TGA婴儿和大龄儿童14复杂TGAn n约占TGA总数的25%n nTGA合并VSD占20%n nTGA合并VSD+PS占5%n n其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及单心室等复杂TGA约占TGA总数的25%15n nTGA合并VSDn n选用动脉调转+VSD修补n n最佳手术时期是生后3-6月内n n手术禁忌症是器质性肺动脉高压n n合并器质性肺动脉高压的大龄儿童n n有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧复杂TGATGA合并VSD复杂TGA16复杂TGAn nTGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)n n Rastelli手术 (Circulation，1969，39：83)n n又称TGA的的心室水平调转术n n生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素n n首次手术的年龄越小，再次手术的次数越多n nNikaidoh手术 n n(J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365)复杂TGATGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)17Nikaidoh手术Nikaidoh手术18TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术Ann Thorac Surg，1975，20：724TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-19TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术+动脉switch手术J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术+20 矫正型大动脉转位（矫正型大动脉转位（CTGACTGA）n nCTGA的解剖n n右房 左室 肺动脉n n左房 右室 主动脉n nCTGA的病理生理n n体循环和肺循环维持串联 矫正型大动脉转位（CTGA）CTGA的解剖21DORV的临床分类n nVSD类(主动脉瓣下室缺)n n四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)n nTGA类n nTaussig-Bingn n部分TGAn n肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨n nVSD远离两大动脉开口类n nDORV合并心内膜垫缺损DORV的临床分类VSD类(主动脉瓣下室缺)22 矫正型大动脉转位（矫正型大动脉转位（CTGACTGA）n n功能矫治术功能矫治术n n适用于适用于CTGACTGA合并合并VSDVSD、PSPS等等n n解剖矫治术：双调转术（解剖矫治术：双调转术（Double switchDouble switch手术）手术）n n合并合并VSDVSD，心房调转，心房调转+动脉动脉switchswitch手术手术n n合并合并VSD+PSVSD+PS，心房调转，心房调转+Rastelli+Rastelli手术手术n n心房调转的选择心房调转的选择n n一般用一般用SenningSenning手术手术n n右位心或合并左并列心耳的右位心或合并左并列心耳的CTGACTGA用用MustardMustard手术手术n nDouble switchDouble switch手术的其它适应证手术的其它适应证n nTGATGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全n n肺动脉环缩肺动脉环缩+Double switch+Double switch术术n n左室训练时间左室训练时间6 6月月-1-1年年 矫正型大动脉转位（CTGA）功能矫治术23Double switch 手术的动脉水平调转Double switch 手术的动脉水平调转24Double switch 手术的心室水平调转Double switch 手术的心室水平调转25右室双出口(DORV)右室双出口(DORV)26TGA类DORVn n主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常n n动脉switch术+室缺修补术n n主动脉、肺动左右排列n n心室内隧道术n n动脉调转术TGA类DORV主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常27TGA类DORV的心内隧道手术n nMcGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后)n n （J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64：430)n nKawashima手术(主A在右，肺A在左)n n (J Thorac Cardiovasc Surg，1971，62：825)TGA类DORV的心内隧道手术McGoon手术(主动脉在前，28McGoon手术McGoon手术29Kawashima手术Kawashima手术30Kawashima手术Kawashima手术31n n三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好n nVSD与主动脉瓣口的距离越小越好n nVSD大小（不小于主动脉瓣环径）n n三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着n n圆锥间隔发育的程度影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好影响心室内隧道术是否可行的解剖32TGA类DORVn n主动脉、肺动左右排列n n心内管道手术(现已少用)n nRastelli手术n nREV手术n nRastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术n n(J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727)n nNikaidoh手术TGA类DORV主动脉、肺动左右排列33REV手术REV手术34DORV with noncommitted VSDDORV with noncommitted VSD35单心室类手术单心室类手术（单一房室连接）（单一房室连接）n n临床指征n n单心室，三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁n n左心或右心发育不全综合征n n内脏异位综合征（多脾，无脾，心房异构）n n十字交叉心及其他双心室矫治效果不好的各种复杂畸形 单心室类手术（单一房室连接）临床指征36单心室双心室矫治单心室矫治肺血减少肺血增多体肺分流无LVOTOLVOTO3月PAB无SAoSAo6-12月双向GleenCOA,3月COA成形+PABCOA+SubAo无SAoSAo3岁完成FontanSubAo3月PAB+VSD扩大 Damus手术单心室类手术选择单心室双心室矫治单心室矫治肺血减少肺血增多体肺分流无LVOT37单心室类单心室类（单一房室连接）（单一房室连接）单心室（功能）矫治单心室（功能）矫治双心室（解剖）矫治双心室（解剖）矫治单心室类（单一房室连接）单心室（功能）矫治双心室（解剖）矫38单心室（功能）矫治单心室（功能）矫治肺血减少（肺血减少（PSPS）肺血增多肺血增多（PHPH）单心室（功能）矫治肺血减少（PS）肺血增多（PH）39肺血减少（PS）的单心室矫治1-3月体肺分流6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术肺血减少（PS）的单心室矫治1-3月6-12月2-4岁40肺血增多（PH）的单心室矫治n n无LVOTSn n有LVOTS1-3月PAB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术COACOA+SASSAS肺血增多（PH）的单心室矫治无LVOTS1-3月6-12月241单心室+COA矫治COA成形+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术1-3月6-12月2-4岁单心室+COA矫治COA成形+PAB双向Glenn手术完成F42单心室+COA+SAS矫治Damus-kaye-stansel+COA成形双向Glenn手术完成Fontan手术单心室+COA+SAS矫治Damus-kaye-stanse43单心室+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术VSD扩大+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术单心室+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术V4415例（6天）COA成形，PBA8例Gleen手术（10月）7例Damus手术（4月）5例Fontan完成（5岁）死亡2例，1例退回Ann Thorac Surg，1999，68：962-615例（6天）COA成形，PBA8例Gleen手术（10月）45体肺分流术体肺分流术n n目前主要选用的两种术式目前主要选用的两种术式n n改良改良B-TB-T分流术分流术n n中心分流术中心分流术n n共同优点：简便易行，再次手术易于操作共同优点：简便易行，再次手术易于操作n n血管材料：血管材料：Gore-TexGore-Tex血管血管n n改良改良B-TB-T分流术分流术n n无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉n n二级血管自控分流，不易分流过量二级血管自控分流，不易分流过量n n中心分流中心分流n n升主动脉到主肺动脉升主动脉到主肺动脉n n中心血流，分流量难以掌握中心血流，分流量难以掌握体肺分流术目前主要选用的两种术式46体肺分流术血管大小选择体肺分流术血管大小选择体重体重人工血管直径人工血管直径3kg3kg3mm3mm3-5kg3-5kg3.5mm3.5mm5-15kg5-15kg4mm4mm15-25kg15-25kg5-6mm5-6mm50kg50kg8mm8mm体肺分流术血管大小选择体重人工血管直径3kg3mm3-5k47体肺分流术对Fontan类手术的潜在危险n n肺动脉变形n n肺血管阻力增加n n容量负荷增加导致心功能受损体肺分流术对Fontan类手术的潜在危险肺动脉变形48肺动脉环缩术肺动脉环缩术n n环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)n n原则n n动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点n n尽可能高的血氧饱和度n n尽可能低的肺动脉压肺动脉环缩术环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)49肺动脉环缩术的手术适应证肺动脉环缩术的手术适应证n n 训练左室训练左室n n作为动脉凋转或心房作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术动脉调转的预备手术n nLV/RVLV/RV收缩压达到收缩压达到0.70.7以上以上n n血氧饱和度在血氧饱和度在75%80%75%80%以上以上n n否则加做体肺分流否则加做体肺分流n n限制肺血流限制肺血流n n作为双心室矫治的预备手术作为双心室矫治的预备手术n n维维持持血血氧氧饱饱和和度度90%90%的的前前提提下下，降降低低肺肺动动脉脉压。压。n n为为FontanFontan手术作准备手术作准备n n尽可能降低肺动脉压，尽可能降低肺动脉压，MPAP MPAP1820mmHg1820mmHgn n要要求求血血氧氧饱饱和和度度8085%8085%，（良良好好的的麻麻醉醉，吸吸氧氧50%50%左右）左右）n n对对FontanFontan手手术术的的潜潜在在危危险险可可加加重重左左室室流流出出道道梗梗阻阻肺动脉环缩术的手术适应证 训练左室50部分腔肺动脉吻合术部分腔肺动脉吻合术（PCPCPCPC）n nPCPCPCPC的病理生理学基础的病理生理学基础n n提高动脉血氧饱和度：提高动脉血氧饱和度：9090 左右左右n n减轻心脏容量负荷减轻心脏容量负荷n n双向双向GleenGleen手术的指征手术的指征n n最佳年龄：最佳年龄：6 612 12 月月n n肺动脉压：平均肺动脉压低于肺动脉压：平均肺动脉压低于181820mmHg20mmHgn n发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近近n n肺动脉附加血流的作用肺动脉附加血流的作用n n“肝因子肝因子”对肺微循环血管的维护作用对肺微循环血管的维护作用n n肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的房压的2 2倍为宜倍为宜n nHemi-FontanHemi-Fontan手术手术部分腔肺动脉吻合术（PCPC）PCPC的病理生理学基础51Hemi-Fontan手术Hemi-Fontan手术52 Fontan Fontan手术的适应证手术的适应证n n肺血管阻力肺血管阻力 4wood4wood单位，理想值单位，理想值 2wood 2wood单位单位n n肺动脉压肺动脉压 15mmHg15mmHgn n肺动脉发育良好肺动脉发育良好n nNakataNakata指数指数200-250200-250n nMcGoonMcGoon率率 1.8 1.8n n单单侧侧肺肺动动脉脉缺缺如如,另另一一侧侧肺肺动动脉脉发发育育好好，不不是是手手术术禁忌禁忌n nLVEDP LVEDP 12mmHg 12mmHgn n心室肥厚，心室肥厚，COACOA，subASsubASn n房室瓣无返流房室瓣无返流n n年龄等多因素决定年龄等多因素决定 Fontan手术的适应证肺血管阻力4wood单位，理想值53全腔静脉肺动脉吻合术全腔静脉肺动脉吻合术（TCPCTCPC）n nTCPCTCPC的病理生理基础的病理生理基础n n增加增加PCPCPCPC的效果的效果n n“肝因子肝因子”对肺小血管的维护作用对肺小血管的维护作用n nTCPCTCPC的手术方式的手术方式n n心内隧道和心外管道心内隧道和心外管道n n开窗或不开窗开窗或不开窗n n手术年龄和管道的大小手术年龄和管道的大小n n术后抗凝问题术后抗凝问题全腔静脉肺动脉吻合术（TCPC）TCPC的病理生理基础54单心室合并左室流出道梗阻的手术选择n nDumasKayestansel 手术n n球室孔扩大肺动脉环缩术单心室合并左室流出道梗阻的手术选择DumasKayes55单心室的室缺与传导束的关系单心室的室缺与传导束的关系56单心室分隔术n n单心室的分隔术的手术指征单心室的分隔术的手术指征n nVan graph A Van graph A 型单心室型单心室(SLL)(SLL)n n左室容积正常值左室容积正常值170%170%n n无房室瓣畸形无房室瓣畸形n n无主动脉瓣下梗阻无主动脉瓣下梗阻n n无严重的心室肥厚无严重的心室肥厚n n单心室分隔术的一期矫治：单心室分隔术的一期矫治：2 2岁的儿童岁的儿童n n单心室分隔术的二期矫治单心室分隔术的二期矫治n n婴儿婴儿n n二期手术时间：二期手术时间：6-126-12月后月后n n单心室分隔术是否是解剖矫治单心室分隔术是否是解剖矫治单心室分隔术单心室的分隔术的手术指征57单心室分隔术单心室分隔术58左心排血受阻的复杂先心病左心排血受阻的复杂先心病n n左心发育不良综合征(HLHS)n n(Hypoplastic left heart syndrome)n n主动脉闭锁合并室间隔缺损n n主动脉瓣和瓣下梗阻左心排血受阻的复杂先心病左心发育不良综合征(HLHS)59HLHS的解剖n n主动脉狭窄或闭锁主动脉狭窄或闭锁+二尖瓣狭窄或闭锁二尖瓣狭窄或闭锁 COA COAn n诊断标准诊断标准n n左室舒张末容积指数左室舒张末容积指数 20ml/m2 20ml/m2n n左室长轴左室长轴/心室长轴心室长轴 0.8 0.8n n主动脉环径主动脉环径 5mm 5mmn n二尖瓣环径二尖瓣环径 8mm 8mmHLHS的解剖主动脉狭窄或闭锁+二尖瓣狭窄或闭锁 C60HLHS的病理生理n n由解剖右室同时负担体、肺循环n nPDA和PFO的存在是循环维持的必要前提n nPFO：左向右分流；PDA：右向左分流n nPFO小 PH重；PDA小 体循环衰竭HLHS的病理生理由解剖右室同时负担体、肺循环61HLHS的外科治疗Norwood手术半Fontan手术Fontan手术新生儿期6-12月2岁Norwood手术：N Engl J Med，1983，308：23HLHS的外科治疗Norwood手术半Fontan手术Fon62Norwood手术的目的n n右室到主动脉的体循环血流通畅n n限制肺血流降低肺动脉压n n扩大ASD以利肺静脉回流Norwood手术的目的右室到主动脉的体循环血流通畅63Norwood手术12345678Norwood手术1234567864主动脉闭锁合并室缺的双心室矫治术Ann Thorac Surg，1999，67：751主动脉闭锁合并室缺的Ann Thorac Surg，199965主动脉瓣和瓣下梗阻的手术J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909Konno手术主动脉瓣和瓣下梗阻的手术J Thorac Cardiovas66主动脉瓣和瓣下梗阻的手术Ross-Konno手术J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158主动脉瓣和瓣下梗阻的手术Ross-Konno手术J Thor67主动脉瓣和瓣下梗阻的手术改良Konno-Rastan手术J Thorac Cardiovas Surg 1976,71：920主动脉瓣和瓣下梗阻的手术改良Konno-Rastan手术J 68右心排血受阻的右心排血受阻的复杂先心病复杂先心病右心排血受阻的复杂先心病69n n选择双心室矫治或单心室矫治选择双心室矫治或单心室矫治n n解剖右心室的发育程度解剖右心室的发育程度n n右室容积大小（右室容积大小（50%70%50%70%）n n右室容积指数（右室容积指数（8ml/m28ml/m2）n n三尖瓣的大小（三尖瓣的大小（Z Z值值-3-3）n n右室依赖型冠状动脉右室依赖型冠状动脉n n双心室矫治的手术要点双心室矫治的手术要点n n通常需要跨环补片通常需要跨环补片n n通常需要加做体肺分流通常需要加做体肺分流n n通常需要保留通常需要保留P.F.O.P.F.O.室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁选择双心室矫治或单心室矫治室间隔完整的肺动脉闭锁70肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）（四联症合并肺动脉闭锁）n n肺动脉单一化手术（Unifocalization）n n治疗选择的决定因素n n固有肺动脉的发育程度/体肺侧枝的多少n n肺实质的单一供血和双重供血n n体肺侧枝对肺循环的作用肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）肺71肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）（四联症合并肺动脉闭锁）n n新生肺动脉面积指数新生肺动脉面积指数n n （Total Total Neopulmonary Neopulmonary Artery Artery Index Index(mm2/m2)(mm2/m2)n nTNPAI200TNPAI200，一期手术；，一期手术；100100，分期手术，分期手术n n术中肺动脉流量测定术中肺动脉流量测定n n计算肺血管阻力指数（计算肺血管阻力指数（PVRPVR，mmHg/L/min/m2mmHg/L/min/m2）n nPVRPVR10 10 一期手术，一期手术，1010，分期手术分期手术n n J Thorac Cardiovasc Surg J Thorac Cardiovasc Surg，19971997，113113：858858肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）新72肺动脉单一化手术肺动脉单一化手术73谢谢观赏！2020/11/574谢谢观赏！2020/11/574