复杂先天性心脏病概要课件

复复杂先天性心先天性心脏病概病概要要复杂先天性心脏病概要复杂先天性心脏病概要复杂先天性心脏病概要立立项背景背景 先天性心先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病病是我国新生儿死亡的主要疾病o国国际上，提高新生儿复上，提高新生儿复杂先心病的手先心病的手术成功率，成功率，即早期即早期发现、准确、准确诊断、及断、及时干干预；o我国：我国：产前前诊断普及率、准确率断普及率、准确率较低，出生后延低，出生后延误诊断断错过最佳治最佳治疗时机，机，围术期治期治疗措施薄弱措施薄弱2020/11/42立项背景 先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病20迫切解决迫切解决问题 建立先心病建立先心病产前前筛查制度：胎儿期明确制度：胎儿期明确诊断；断；开展先心病的开展先心病的围出生期治出生期治疗：新生儿心：新生儿心脏手手术的的绿色通道；色通道；个体化改个体化改进手手术技技术：优化化围术期治期治疗方案，提高方案，提高近期和近期和远期生存期生存质量量2020/11/43迫切解决问题2020/11/43 实施的实施的新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和手术治疗手术治疗方案，比以往单纯围术期治疗有了更进一步方案，比以往单纯围术期治疗有了更进一步 发展，挽救了许多危重新生儿先心病患者的生命，对发展，挽救了许多危重新生儿先心病患者的生命，对缩小我国在先心病治疗领域同国际先进水平的差距有着缩小我国在先心病治疗领域同国际先进水平的差距有着积极的推动作用。积极的推动作用。2020/11/44 实施的新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断和第一部分第一部分产前前检查及新生儿心及新生儿心脏急急诊手手术途径的建立途径的建立 2020/11/45第一部分2020/11/45一、胎儿期超声心一、胎儿期超声心一、胎儿期超声心一、胎儿期超声心动图检查动图检查技技技技术术 对于于产科超声科超声检查怀疑胎儿心疑胎儿心脏结构异常的孕构异常的孕妇，转诊至我院心至我院心脏中心中心进行全套完整的胎儿超声行全套完整的胎儿超声检查。o胎胎龄1824周；周；o常用常用检查切面：二切面：二维四腔心四腔心观、心室流出道、心室流出道观、心室、心室流入道流入道观、三血管平面；、三血管平面；o评价胎儿的整体心室功能价胎儿的整体心室功能2020/11/46一、胎儿期超声心动图检查技术 对于产科超声检查怀疑胎二、二、胎儿心脏磁共振检查技术胎儿心脏磁共振检查技术 如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊水过少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超声少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等影响超声显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏感性显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振的诊断敏感性,特异性和准确性均高于胎儿超声心动图。特异性和准确性均高于胎儿超声心动图。两维快速稳态进动序列（两维快速稳态进动序列（2D-FIESTA）非心电门控实时非心电门控实时2D FIESTA成像作为主要扫描序列成像作为主要扫描序列2020/11/47二、胎儿心脏磁共振检查技术 如果存在孕妇过度肥o胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成为胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成为超声的一种有效的补充检查手段。超声的一种有效的补充检查手段。o孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气，孕孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气，孕妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸门控妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和呼吸门控等等,安全性高安全性高;o检查速度快检查速度快,一般只占用磁共振设备一般只占用磁共振设备10-15分钟分钟,临床应临床应用前景广阔。用前景广阔。2020/11/48胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其成为超声的一种有室间隔缺损室间隔缺损 左心发育不良左心发育不良 右心室双出口右心室双出口 纠正性大动脉错位纠正性大动脉错位2020/11/49室间隔缺损 左心发育不良 右心室双出口 纠正性大动脉错三、新生儿心三、新生儿心三、新生儿心三、新生儿心脏脏急急急急诊诊手手手手术术的的的的绿绿色通道色通道色通道色通道建立多省市、多中心、多学科建立多省市、多中心、多学科协作作组，在胎儿心，在胎儿心脏超声超声筛查基基础上上1.建立并加建立并加强易感易感产妇的高危的高危险因素因素产前前检查；2.对确确诊胎儿的父母建立固定、胎儿的父母建立固定、协调的沟通渠道；的沟通渠道；3.建立多学科建立多学科协作：胎儿作：胎儿-新生儿先心病新生儿先心病计划性治划性治疗（绿色通道）色通道）2020/11/410三、新生儿心脏急诊手术的绿色通道建立多省市、多中心、多学科协多学科协作组技术路线图多学科协作组技术路线图2020/11/411多学科协作组技术路线图2020/11/411 新生儿直接新生儿直接进入心入心脏中心的重症中心的重症监护室或内科的室或内科的新生儿新生儿监护室；室；心内科心内科紧急会急会诊后，立即后，立即经心心脏超声心超声心动图作出作出诊断，与心外科医生共同制定手断，与心外科医生共同制定手术方案；方案；术前存在前存在严重的酸中毒症状，必重的酸中毒症状，必须经过围术期的期的综合治合治疗，包括，包括强心、利尿、心、利尿、纠正酸中毒、正酸中毒、营养支持，养支持，为新生儿急新生儿急诊手手术创造比造比较安全的安全的术前条件。前条件。2020/11/4122020/11/412第二部分第二部分 新生儿心新生儿心脏手手术新技新技术和和镶嵌治嵌治疗模式模式 2020/11/4132020/11/413一、完全性大一、完全性大一、完全性大一、完全性大动动脉脉脉脉错错位（位（位（位（TGATGA）Lecompt手术2020/11/414一、完全性大动脉错位（TGA）Lecompt手术2020/1翻板门翻板门 凸窗凸窗 心包袖心包袖o新技术：合并冠脉畸形的冠脉重建新技术：合并冠脉畸形的冠脉重建2020/11/415翻板门 手手术结果：果：TGA/IVS手手术病人病人2006年的手年的手术死亡率死亡率明明显下降下降2020/11/416 手术结果：TGA/IVS手术病人2006年二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（TAPVCTAPVC）n传统经左房后壁与肺静脉左房后壁与肺静脉汇总吻合，心房内操作和吻合，心房内操作和牵拉多，拉多，术后心律失常后心律失常发生率高生率高2020/11/417二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（TAPVC）2020/新技新技术：经左房左房顶部途径部途径进行手行手术，术后心律失常明后心律失常明显降低。降低。吻合口暴露良好，减少残余梗阻吻合口暴露良好，减少残余梗阻发生，心房内操生，心房内操作少，减少心律失常作少，减少心律失常发生生2020/11/418 新技术：经左房顶部途径进行手术，术后心律失常明显降 手手术结果：果：2006年后，心上型年后，心上型TAPVC术后心律失常后心律失常和肺静脉再梗阻和肺静脉再梗阻发生率明生率明显降低，死亡率降低，死亡率为0%2020/11/419 手术结果：2006年后，心上型TAPVC术三、三、三、三、室隔完整型肺室隔完整型肺室隔完整型肺室隔完整型肺动动脉脉脉脉闭锁闭锁（PA/IVSPA/IVS）心内外科心内外科心内外科心内外科镶镶嵌治嵌治嵌治嵌治疗疗n依据右心室依据右心室发育状育状态，选择个体化手个体化手术方法方法：o双心室修双心室修补：内外科内外科镶嵌治嵌治疗：心内科先介入打心内科先介入打 通右室流出道通路，外科手通右室流出道通路，外科手术 体体-肺分流肺分流术，促，促进右心室右心室发育育o11/2心室修心室修补o单一心室修一心室修补：存在存在RVDCC 的患儿，只能按的患儿，只能按单心室修心室修补2020/11/420三、室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）心内外科镶嵌治疗右心室评估右心室评估2020/11/421右心室评估2020/11/421 手手术结果：室隔完整型肺果：室隔完整型肺动脉脉闭锁的手的手术死亡率相死亡率相对较高高,2007年后逐步下降年后逐步下降 2020/11/422 手术结果：室隔完整型肺动脉闭锁的手术死亡率相对较高,20第三部分第三部分 新生儿心新生儿心脏手手术围术期期优化方案化方案2020/11/4232020/11/423一、新生儿体外循一、新生儿体外循环及及脏器保器保护技技术o预充液配方的改充液配方的改进；o超超滤技技术的的优化化；o辅助循助循环技技术应用用；o新生儿未成熟新生儿未成熟脏器保器保护技技术：逐逐级增氧技增氧技术，顺行行脑灌灌注技注技术等等应用。用。2020/11/424一、新生儿体外循环及脏器保护技术2020/11/424二、新生儿心二、新生儿心脏术后后监护和危和危险因素治因素治疗策略策略 新生儿心新生儿心脏术后后监护新技新技术：经动脉搏脉搏动曲曲线分析技分析技术的持的持续心排量心排量测定（定（PiCCO技技术）优点：可以点：可以连续的的监测心排量，心指数心排量，心指数n可可测量全心的相关参数量全心的相关参数n创伤小，小，对血流血流动力学影响小，适合新生儿力学影响小，适合新生儿n很少受呼吸的影响，指很少受呼吸的影响，指标更可靠更可靠2020/11/425二、新生儿心脏术后监护和危险因素治疗策略2020/11/42持持持持续续心排量心排量心排量心排量监测监测2020/11/426持续心排量监测2020/11/426 新生儿新生儿组与与婴儿儿组术后心排量比后心排量比较，新生儿，新生儿组临床未出床未出现低心排症状低心排症状2020/11/427 新生儿组与婴儿组术后心排量比较，新生儿组临床未出现心指数值与体外循环时间呈负相关，与心指数值与体外循环时间呈负相关，与SvO2值呈正相关值呈正相关 偏回偏回归系数系数标准准误tP心指数心指数常数常数项2.1650.08824.6840.000SvO20.0130.0062.2870.023体外循体外循环-0.0010.001-1.4750.0412020/11/428心指数值与体外循环时间呈负相关，与SvO2值呈正相关 标准误结论：新生儿未成熟心肌在新生儿未成熟心肌在经历体外循体外循环心心脏术后，早期后，早期的心排量低于小的心排量低于小婴儿和正常新生儿，但能儿和正常新生儿，但能够满足全身的足全身的氧供和氧需。新生儿心氧供和氧需。新生儿心脏术后的相后的相对较高死亡率与本身高死亡率与本身疾病的复疾病的复杂性，体外循性，体外循环时间、术前存在前存在严重的合并症、重的合并症、并并发症有关，症有关，应尽早干尽早干预，减少急，减少急诊手手术的被的被动性性2020/11/429结论：2020/11/4292.围术期危险因素应对策略围术期危险因素应对策略o（1）手术前支持治疗）手术前支持治疗o（2）术后延期关胸技术）术后延期关胸技术 o（3）新生儿术后各脏器功能支持）新生儿术后各脏器功能支持 2020/11/4302.围术期危险因素应对策略2020/11/4302003年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降 2020/11/4312003年后的新生儿心脏术后的死亡率逐年下降 2020/11成果成果成果成果创创新点及新点及新点及新点及应应用效果用效果用效果用效果 1.国内率先提出国内率先提出围生期早期生期早期发现、准确、准确诊断、及断、及时干干预的新理念：是国内最早开展胎儿心的新理念：是国内最早开展胎儿心脏超声心超声心动图和胎儿和胎儿心心脏磁共振磁共振检查的的单位，并建立新生儿心位，并建立新生儿心脏急急诊手手术的的绿色通道：色通道：胎儿心胎儿心脏超声超声检查300-400例例/年年,确确诊率高（率高（85-90%）。）。2006年后新生儿复年后新生儿复杂先心病先心病术后死亡率从后死亡率从13-15降降至至2009年的年的8.8。2020/11/432成果创新点及应用效果2020/11/4322.优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术：优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术：（1）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗：）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗：生后生后6小时、小时、9小时、小时、11小时患者均急诊手术，获得小时患者均急诊手术，获得成功。保持该类手术数量国内最多（成功。保持该类手术数量国内最多（500多例），手术年多例），手术年龄国内最小，死亡率最低（龄国内最小，死亡率最低（3.3），达到国际同类技），达到国际同类技术水平（术水平（3）。）。（2）在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术：在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术：部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机会。2020/11/4332.优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技术：202（3）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺行配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改良；顺行脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。（4）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术）室隔完整型肺动脉闭锁：完整型肺动脉闭锁：早期生存率从早期生存率从50%提高至提高至86%-90%。（5）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、方便）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、方便的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后心的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心脏术后心功能改变。功能改变。2020/11/434（3）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预充液配方，心肌 3.国内最早提出并建立新生儿围生期心脏手国内最早提出并建立新生儿围生期心脏手术协作网，制定多省市，多学科协作的围生术协作网，制定多省市，多学科协作的围生期治疗计划：期治疗计划：比以往单纯围术期治疗更全面、主动，比以往单纯围术期治疗更全面、主动，降低了急诊手术被动性。新生儿心脏急诊手降低了急诊手术被动性。新生儿心脏急诊手术量术量2009年达到年达到91例例/年，术后死亡率从年，术后死亡率从2003年的年的15降至降至2009年的年的8.82020/11/435 3.国内最早提出并建立新生儿围生期心脏手术协作网同国外先同国外先同国外先同国外先进进水平比水平比水平比水平比较较 1.我院提出的建立全国范我院提出的建立全国范围的新生儿心的新生儿心脏急急诊手手术网，同网，同发达国家新生儿先心病的治达国家新生儿先心病的治疗过程、措施保持程、措施保持同步同步:我我们的目的目标是加是加强国内的新生儿国内的新生儿围生期生期诊断网断网络，培培训全国各地更多的心全国各地更多的心脏内科、放射科、心内科、放射科、心脏超声等超声等医医护人人员，保，保证很多危重患者在新生儿很多危重患者在新生儿阶段就段就转至我至我院，避免因院，避免因诊断延后而断延后而丧失手失手术指征，从而指征，从而进一步提一步提高我院的新生儿心高我院的新生儿心脏手手术量，挽救更多患者的生命量，挽救更多患者的生命。2020/11/436同国外先进水平比较2020/11/436 2.提高心内外科镶嵌治疗水平：提高心内外科镶嵌治疗水平：尚处于积累经验阶段，同发达国家的熟练配合有尚处于积累经验阶段，同发达国家的熟练配合有一定差距。当前新生儿室隔完整肺动脉闭锁手术死亡率一定差距。当前新生儿室隔完整肺动脉闭锁手术死亡率（14），高于国际先进水平（），高于国际先进水平（3），一旦在镶），一旦在镶嵌治疗上有所进步，可以较大程度的降低该疾病的死亡嵌治疗上有所进步，可以较大程度的降低该疾病的死亡率。率。2020/11/437 2.提高心内外科镶嵌治疗水平：2020 3.新生儿未成熟器官的体外循环心肌保护技术、新生儿未成熟器官的体外循环心肌保护技术、脑保护技术、超滤技术、预充液配制技术，在国内脑保护技术、超滤技术、预充液配制技术，在国内的应用是最早的和最全面的：的应用是最早的和最全面的：保持与国际先进技术同步并不断完善中，今后的保持与国际先进技术同步并不断完善中，今后的目标是在体外膜肺，心室辅助装置的应用上，要投目标是在体外膜肺，心室辅助装置的应用上，要投入更多的人力、物力。入更多的人力、物力。2020/11/438 3.新生儿未成熟器官的体外循环心肌保护技 4.新生儿围术期监护水平：我院心脏中心的重症新生儿围术期监护水平：我院心脏中心的重症监护区有特别划定的新生儿专区，可以减少新生儿心脏监护区有特别划定的新生儿专区，可以减少新生儿心脏术后的感染机会，新生儿心脏术后监护设备、监护技术术后的感染机会，新生儿心脏术后监护设备、监护技术在国内是一流的，达到国际先进水平：在国内是一流的，达到国际先进水平：护理人员配备上尚有欠缺（护士与患者比例，我院护理人员配备上尚有欠缺（护士与患者比例，我院是是1：2-3，国际先进是，国际先进是1：1）。）。2020/11/439 4.新生儿围术期监护水平：我院心脏中心的成果推广应用成果推广应用o已与山东临沂，广西柳州等多家妇婴保健院建立协作关已与山东临沂，广西柳州等多家妇婴保健院建立协作关系，建立先心病产前筛查协作组，定期派专家指导工作，系，建立先心病产前筛查协作组，定期派专家指导工作，推广产前胎儿心脏超声检查；推广产前胎儿心脏超声检查；o围术期优化方案推广到浙医大附属儿童医院等围术期优化方案推广到浙医大附属儿童医院等16家医家医院应用；院应用；o我院每年定期举办心脏外科，心导管介入，心脏超声的我院每年定期举办心脏外科，心导管介入，心脏超声的全国学习班、学术会议，学员遍布全国各地。全国学习班、学术会议，学员遍布全国各地。2020/11/440成果推广应用已与山东临沂，广西柳州等多家妇婴保健院建立协作关 新生儿术后监护区新生儿术后监护区 2020/11/441 新生儿术后监护区 2020谢谢大家！谢谢大家！