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应激性心肌病(3)应激性心肌病(3)应激性心肌病应激性心肌病(Tako-tsubo Cardiomyopathy)Tako-tsubo Cardiomyopathy)2应激性心肌病(Tako-tsubo Cardiomyopv应激性心肌病一种由精神刺激所诱发的左心室功能不全、一种由精神刺激所诱发的左心室功能不全、影像学与心电图呈一过性改变的一组症候群影像学与心电图呈一过性改变的一组症候群 3应激性心肌病一种由精神刺激所诱发的左心室功能不全、影像学与心 迄今为止,应激性心肌病的病因和发病迄今为止,应激性心肌病的病因和发病机制尚不清楚,存在机制尚不清楚,存在儿茶酚胺及心肌顿抑儿茶酚胺及心肌顿抑学说、学说、小血管痉挛和微血管功能障碍小血管痉挛和微血管功能障碍、雌雌激素缺乏、激素缺乏、动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂、遗传倾向、遗传倾向和和病毒感染及心肌炎学说病毒感染及心肌炎学说等等。(一)(一)病理生理学机制病理生理学机制4 迄今为止,应激性心肌病的病因和发病机制尚应应激激性性心心脏脏病病的的确确切切机机制制尚尚不不明明确确,突突发发的的情情绪绪应应激激导导致致肾肾上上腺腺髓髓质质和和交交感感神神经经系系统统激激活活,分分泌泌高高水水平平的的儿茶酚胺儿茶酚胺过过度度升升高高的的儿儿茶茶酚酚胺胺通通过过cAMP 介介导导的的钙钙超超载载和和自自由由基生成直接损伤心肌细胞。基生成直接损伤心肌细胞。(一)1 1、儿茶酚胺及心肌顿抑学说、儿茶酚胺及心肌顿抑学说 5应激性心脏病的确切机制尚不明确,突发的情绪应激导致肾上腺髓质左心室左心室正常的神经分布,像“章鱼”一样包裹着左心室正常情况下,“章鱼”正在休息,千万不要惹恼它6左心室左心室正常的神经分布,像“章鱼”一样包裹着左心室正常情有研究显示,精神压力可导致冠状动脉痉挛,情绪应有研究显示,精神压力可导致冠状动脉痉挛,情绪应激可作为启动因子导致应激性心肌病。儿茶酚胺通激可作为启动因子导致应激性心肌病。儿茶酚胺通过激活过激活-受体导致微血管内皮损害,引起微血管功受体导致微血管内皮损害,引起微血管功能不良。引起冠脉血管狭窄、痉挛,导致微血管功能不良。引起冠脉血管狭窄、痉挛,导致微血管功能障碍,减少心肌灌注。能障碍,减少心肌灌注。(一)(一)2.2.小血管痉挛和微血管功能障碍小血管痉挛和微血管功能障碍 7有研究显示,精神压力可导致冠状动脉痉挛,情绪应激可作为启动因 日本文献报道的突出特点是所有应激性心肌日本文献报道的突出特点是所有应激性心肌病的患者均为女性,多为绝经后的女性患病的患者均为女性,多为绝经后的女性患者。考虑雌激素的缺乏与应激性心肌病有者。考虑雌激素的缺乏与应激性心肌病有关。关。同时性激素对冠状动脉和交感神经轴的反应同时性激素对冠状动脉和交感神经轴的反应性具有重要作用,从而使女性更容易发生性具有重要作用,从而使女性更容易发生交感神经导致的心肌顿抑。交感神经导致的心肌顿抑。(一)(一)3.3.雌激素水平减低雌激素水平减低8 日本文献报道的突出特点是所有应激性心肌病的患者均为女性,多 儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高,可诱发身血压升高,可诱发血管血管上的斑块破裂,继上的斑块破裂,继发血栓形成,随后血栓自溶,早起即出现血发血栓形成,随后血栓自溶,早起即出现血管再通,但体内仍存在心肌损伤和微量心肌管再通,但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放。酶的释放。(一)(一)4.4.动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂9 儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血(一)(一)5.5.遗传学倾向遗传学倾向vFMR1基因突变,基于此考虑基因突变,基于此考虑FMR1基因是女基因是女性环境更早进入更年期及过早患有心血管疾性环境更早进入更年期及过早患有心血管疾病的易感因素之一。病的易感因素之一。v1受体第受体第389 位氨基酸等位基因和位氨基酸等位基因和2受体第受体第27 位氨基酸等位基因的频率在两组间有明显位氨基酸等位基因的频率在两组间有明显差异,推测差异,推测 受体基因多态性可能在该病发受体基因多态性可能在该病发生中有一定的作用生中有一定的作用。10(一)5.遗传学倾向FMR1基因突变,基于此考虑FMR1基因在在心心肌肌组组织织学学检检查查中中也也观观察察到到有有不不同同数数量量的的单单核核细细胞胞、淋淋巴巴细细胞胞和和巨巨噬噬细细胞胞浸浸润润。但但目目前前没没有有病病原原体体被被成成功功地地从从应应激激性性心心肌肌病病的的患患者者体体内内分分离离出出来来,这需要进一步研究证实这需要进一步研究证实。(一)6、病毒感染及心肌炎学说11在心肌组织学检查中也观察到有不同数量的单核细胞、淋巴细胞和巨 应激性心肌病不同的发病理论之间可能应激性心肌病不同的发病理论之间可能并不矛盾,应激所导致的交感神经活性增强并不矛盾,应激所导致的交感神经活性增强引起大量儿茶酚胺的快速释放,造成心肌毒引起大量儿茶酚胺的快速释放,造成心肌毒性、多发的冠状动脉小血管痉挛和微血管功性、多发的冠状动脉小血管痉挛和微血管功能障碍。儿茶酚胺强烈的缩血管作用可导致能障碍。儿茶酚胺强烈的缩血管作用可导致动脉粥样斑块破裂,引发急性心肌缺血。动脉粥样斑块破裂,引发急性心肌缺血。综上所述:12 应激性心肌病不同的发病理论之间可能并不(二)临床表现疼痛疼痛低血压低血压恶心、呕吐恶心、呕吐呼吸困难呼吸困难晕厥、心律失常晕厥、心律失常机械通气机械通气主动脉球囊反搏泵(IABP)13(二)临床表现疼痛低血压恶心、呕吐呼吸困难晕厥、心律失常机械1.心电图特征心电图特征 最常见的心电图表现为最常见的心电图表现为ST段抬高和段抬高和T波倒波倒置,类似于急性或亚急性心肌梗死。置,类似于急性或亚急性心肌梗死。(三)实验室检查(三)实验室检查141.心电图特征 (三)实验室检查14v1.1 ST段抬高段抬高心电图心电图ST段抬高大都发生在急性期(段抬高大都发生在急性期(148 h,发生率发生率 81.6%),一般在出现症状后的),一般在出现症状后的424h绝大多数患者在胸前导联出现绝大多数患者在胸前导联出现ST段抬高,少数段抬高,少数为单纯肢体导联为单纯肢体导联ST抬高抬高抬高幅度抬高幅度23mm,最高可达,最高可达6.444.69 mm一些患者一些患者ST段抬高与段抬高与ST 段压低交替出现段压低交替出现151.1 ST段抬高15IIIIIIIaVRaVLaVFV1V2V3V4V5V616IIaVRV1V416v1.2 心电图心电图ST段抬高段抬高171.2 心电图ST段抬高17v1.3 T波倒置波倒置多多发发生生于于急急性性和和亚亚急急性性期期(ST段段抬抬高高后后218天天,发生率发生率64.3%),),T波逐渐变为倒置波逐渐变为倒置少数患者出现少数患者出现T波倒置但不伴有波倒置但不伴有ST段抬高段抬高当当心心电电图图出出现现深深的的、倒倒置置性性的的T波波是是该该病病患患者者恢恢复期心电图的特征性表现复期心电图的特征性表现181.3 T波倒置18v1.4 V3、V4导联导联T波明显倒置波明显倒置191.4 V3、V4导联T波明显倒置19v1.5 T波倒置201.5 T波倒置20v1.6 病理性病理性Q 波波 发生率发生率31.8%出现在亚急性期出现在亚急性期(1446d)常见于心电图常见于心电图V3、V4导联导联211.6 病理性Q 波 21v1.7 其他其他vQT间期延长间期延长(平均平均0.542s)出现于症状起始后出现于症状起始后48h绝大多数患者绝大多数患者12d内恢复正常内恢复正常v肢体导联低电压肢体导联低电压ST段抬高伴段抬高伴R波振幅电压降低波振幅电压降低v其他心电图改变其他心电图改变房室阻滞房室阻滞窦性心动过速窦性心动过速室性心动过速室性心动过速心室颤动心室颤动心房颤动心房颤动221.7 其他22 2.超声心动图检查超声心动图检查 1)、临床发现,超声心动图是早期检测)、临床发现,超声心动图是早期检测SCM 患者室壁运患者室壁运动异常最具价值的诊断技术之一。典型应激性心肌病二维动异常最具价值的诊断技术之一。典型应激性心肌病二维超声心动图急性期表现为左心室心尖段及中间段室壁运动超声心动图急性期表现为左心室心尖段及中间段室壁运动异常,基底段室壁运动亢进,心尖部出现气球样改变,左异常,基底段室壁运动亢进,心尖部出现气球样改变,左室射血。分数及缩短率降低;恢复期时左室室壁运动及射室射血。分数及缩短率降低;恢复期时左室室壁运动及射血分数均恢复正常血分数均恢复正常 2)、目前发现种不同的室壁运动异常情况:心尖运动减)、目前发现种不同的室壁运动异常情况:心尖运动减弱伴随心室底部运动代偿性增强,表现为典型的章鱼篓样,弱伴随心室底部运动代偿性增强,表现为典型的章鱼篓样,占占87.32%;心室中部运动减弱伴随心尖及心底部运动正;心室中部运动减弱伴随心尖及心底部运动正常(变异);心底部运动减弱伴随心尖运动正常常(变异);心底部运动减弱伴随心尖运动正常(倒章鱼篓样);整个室壁运动减弱;双心室壁运动减弱;(倒章鱼篓样);整个室壁运动减弱;双心室壁运动减弱;右室运动异常;侧壁运动异常。右室运动异常;侧壁运动异常。(二)实验室检查(二)实验室检查23 2.超声心动图检查 (二)实验(二)(二)实验室检查实验室检查v 3、发病早期(住院第发病早期(住院第1天),左室平均天),左室平均LVEF为为20%(15%30%),常表现为基底),常表现为基底部收缩功能良好,心室中部中至重度受损,部收缩功能良好,心室中部中至重度受损,心尖部运动消失或呈现反方向运动。在住院心尖部运动消失或呈现反方向运动。在住院的第的第37天,左室射血分数逐渐恢复,住院天,左室射血分数逐渐恢复,住院第第4天时,平均恢复至天时,平均恢复至45%,心尖部运动明显,心尖部运动明显恢复但仍然较弱。发病恢复但仍然较弱。发病21d后,后,LVEF恢复至恢复至60%,室壁运动恢复至正常。,室壁运动恢复至正常。24(二)实验室检查 3、发病早期(住院第1天),左室平均LV(二)实验室检查(二)实验室检查 3.心肌标志物测定心肌标志物测定 大部分患者有肌钙蛋白和大部分患者有肌钙蛋白和CK-MB的数的数值均有轻微的升高,分别占值均有轻微的升高,分别占86.2%和和73.9%,但肌钙蛋白血浓度峰值见于急性心肌病,但肌钙蛋白血浓度峰值见于急性心肌病发病早期且其降至正常水平相对较快,且发病早期且其降至正常水平相对较快,且不随病情的好坏变化而变化,此有助与急不随病情的好坏变化而变化,此有助与急性冠状动脉综合征鉴别性冠状动脉综合征鉴别25(二)实验室检查 3.心肌标志物测定25 4.心脏影像学心脏影像学大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显的阻塞性大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显的阻塞性病变,这是应激性心肌病的诊断前提之一,故疑病变,这是应激性心肌病的诊断前提之一,故疑为本病患者必需行冠状动脉造影,以除外冠状动为本病患者必需行冠状动脉造影,以除外冠状动脉闭塞。同时行诱发冠状动脉痉挛的激发试验,脉闭塞。同时行诱发冠状动脉痉挛的激发试验,排除冠状动脉痉挛所致的心肌顿抑。排除冠状动脉痉挛所致的心肌顿抑。经典的左室造影显示心尖部不运动并呈球样扩张经典的左室造影显示心尖部不运动并呈球样扩张,心心底部代偿性收缩增强底部代偿性收缩增强,左心室收缩期呈典型的章左心室收缩期呈典型的章鱼罐样改变。左室造影表现在发病前期鱼罐样改变。左室造影表现在发病前期,病人左病人左心室射血分数明显降低心室射血分数明显降低,超声心动图和左心室造超声心动图和左心室造影均显示左心室心尖部和前壁下段运动减弱或消影均显示左心室心尖部和前壁下段运动减弱或消失失,基底部运动增强。基底部运动增强。(二)实验室检查(二)实验室检查26 4.心脏影像学(二)实验室检查264.1 冠脉造影vvLADLAD弥漫斑块,主支未见明显狭窄弥漫斑块,主支未见明显狭窄274.1 冠脉造影LAD弥漫斑块,主支未见明显狭窄274.1 冠脉造影vvA.A.右前斜收缩期左室造影,示左室前壁、心尖部及下壁运右前斜收缩期左室造影,示左室前壁、心尖部及下壁运右前斜收缩期左室造影,示左室前壁、心尖部及下壁运右前斜收缩期左室造影,示左室前壁、心尖部及下壁运动减低,如口袋装,动减低,如口袋装,动减低,如口袋装,动减低,如口袋装,LVEF 36.2%LVEF 36.2%。B.1B.1月后复查,左室前月后复查,左室前月后复查,左室前月后复查,左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强,壁、心尖部及下壁运动较前增强,壁、心尖部及下壁运动较前增强,壁、心尖部及下壁运动较前增强,LVEF 63.6%LVEF 63.6%。C.C.患者患者患者患者无明显症状,室壁运动无异常。无明显症状,室壁运动无异常。无明显症状,室壁运动无异常。无明显症状,室壁运动无异常。284.1 冠脉造影A.右前斜收缩期左室造影,示左室前壁、心尖部4.2 磁共振成像v左室心尖部收缩减弱,心尖部动脉瘤形成左室心尖部收缩减弱,心尖部动脉瘤形成294.2 磁共振成像左室心尖部收缩减弱,心尖部动脉瘤形成296.心内膜心肌活检心内膜心肌活检 可见脂肪组织、间质的淋巴细胞浸润、轻度间可见脂肪组织、间质的淋巴细胞浸润、轻度间质纤维变性、轻度萎缩的心肌纤维、少量的质纤维变性、轻度萎缩的心肌纤维、少量的单核细胞浸润、收缩带坏死单核细胞浸润、收缩带坏死,均为非特异性均为非特异性改变。改变。在在Wittstein等研究的等研究的19例应激性心肌病患者中,例应激性心肌病患者中,有有5例患者接受了心内膜心肌活检,例患者接受了心内膜心肌活检,4例患者例患者在细胞间质见到单核淋巴细胞和巨噬细胞侵在细胞间质见到单核淋巴细胞和巨噬细胞侵润,但未见到心肌收缩带坏死现象;另润,但未见到心肌收缩带坏死现象;另1例患例患者除了见到广泛的淋巴细胞侵润性炎症外,者除了见到广泛的淋巴细胞侵润性炎症外,还见到了多个局灶性心肌收缩带坏死现象。、还见到了多个局灶性心肌收缩带坏死现象。、306.心内膜心肌活检 可见脂肪组织、间质的淋巴细胞浸润、(四)诊断(四)诊断-国际标准国际标准v符合所有4 条标准者可诊断本病:v1、短暂的左心室中部,伴或不伴心尖部受累,运动减弱、消失或运动异常。累及范围超逾单支冠状动脉供血区域。多存在(常见,也可不存在)应激触发因素。v2、冠状动脉造影无明显狭窄性病变,也无斑块急性破裂的征象。v3、新出现的心电图异常(ST 段抬高和/或T 波倒置)或血清肌钙蛋白轻度升高。v4、排除嗜铬细胞瘤、心肌炎。31(四)诊断-国际标准符合所有4 条标准者可诊断本病:31(四)诊断 1、心电图的诊断、心电图的诊断.心电图表现为一过性心电图表现为一过性Q波,波,ST段抬高伴深倒置段抬高伴深倒置T波,波,QT间期延长在间期延长在 疾病第三天达高峰。疾病第三天达高峰。v ST段抬高段抬高 入院时心电图正常,随后心电图出现类似急性前壁心梗心电入院时心电图正常,随后心电图出现类似急性前壁心梗心电图表现(不典型)胸前图表现(不典型)胸前V1V6ST段抬高。段抬高。vT波倒置波倒置 左前壁对应导联出现左前壁对应导联出现T波倒置波倒置vQT间期延长间期延长 急性期急性期QT间期延长间期延长,慢性期恢复正常,慢性期恢复正常32(四)诊断 1、心电图的诊断32(四)诊断v2.儿茶酚胺类测定:儿茶酚胺类(儿茶酚胺及去甲肾上腺素)水平高儿茶酚胺类测定:儿茶酚胺类(儿茶酚胺及去甲肾上腺素)水平高出出AMI患者患者3-4倍。高出正常倍。高出正常7-34倍。倍。v3.心肌酶:多正常范围心肌酶:多正常范围v4.心脏超声:左室中部及心尖部收缩功能减退,基底部代偿性收缩过心脏超声:左室中部及心尖部收缩功能减退,基底部代偿性收缩过度。射血分数减低,通常发病度。射血分数减低,通常发病3-7天可以恢复正常。天可以恢复正常。v5.5.心脏心脏MRMR:心尖部收缩减弱:心尖部收缩减弱v6.6.冠脉造影:应激性心肌病患者无冠心病史,冠脉造影正常或冠脉冠脉造影:应激性心肌病患者无冠心病史,冠脉造影正常或冠脉狭窄小于狭窄小于50%50%v7.7.心肌活检心肌活检33(四)诊断2.儿茶酚胺类测定:儿茶酚胺类(儿茶酚胺及去甲肾 1、对于应激性心肌病的治疗包括临床监测和对于应激性心肌病的治疗包括临床监测和处理,类似于急性心肌梗死。部分研究者沿处理,类似于急性心肌梗死。部分研究者沿用了用了ST段抬高型急性心肌梗死和急性冠状动段抬高型急性心肌梗死和急性冠状动脉综合征治疗指南。脉综合征治疗指南。2、药物治疗选择、药物治疗选择受体阻滞剂、血管紧张素转受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、阿司匹林、硝酸甘油联合使用。换酶抑制剂、阿司匹林、硝酸甘油联合使用。短期应用抗凝药物对于预防室壁血栓有益处。短期应用抗凝药物对于预防室壁血栓有益处。还应针对充血性心力衰竭采取利尿、扩血管还应针对充血性心力衰竭采取利尿、扩血管治疗和机械辅助循环等标准支持措施。治疗和机械辅助循环等标准支持措施。(五)治疗34 1、对于应激性心肌病的治疗包括临床监测和处理,类似于急性(五)应激性心肌病治疗治疗治疗ACEI阻滞剂阻滞剂硝酸盐硝酸盐必要时利尿、必要时利尿、IABP阿司匹林阿司匹林肝素肝素35(五)应激性心肌病治疗治疗ACEI阻滞剂硝酸盐必要时利尿、(五)治疗1、对于有血流动力学异常的并发症:如心源性、对于有血流动力学异常的并发症:如心源性休克、肺水肿、心律失常包括心房颤动应按常休克、肺水肿、心律失常包括心房颤动应按常规治疗。规治疗。此外,考虑到儿茶酚胺在本病发生、此外,考虑到儿茶酚胺在本病发生、发展过程中的大量释放、以及大量儿茶酚胺可发展过程中的大量释放、以及大量儿茶酚胺可导致心肌损伤和顿抑现象,建议连续应用导致心肌损伤和顿抑现象,建议连续应用受受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂以避免再体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂以避免再发。发。2、对于出现血流动力学障碍的患者应采用机械、对于出现血流动力学障碍的患者应采用机械辅助循环手段。对出院患者维持治疗的药物包辅助循环手段。对出院患者维持治疗的药物包括:血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受括:血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂、体拮抗剂、受体阻滞剂,少数患者加服钙离受体阻滞剂,少数患者加服钙离子通道阻滞剂。子通道阻滞剂。36(五)治疗1、对于有血流动力学异常的并发症:如心源性休克 心脏功能在540d逐渐恢复,心电图正常需7191d。不过,应激性心肌病患者大部分预后良好,有病例报道可死于多发性脏器衰竭、心源性休克、室性心律失常和心室破裂。少数患者8个月6年可能再发。关于长期预后的研究不多,小样本研究显示有患者在治愈后2年死于非心脏事件,也有个别患者在3个月时猝死。(六)预后37 心脏功能在540d逐渐恢复,心电图正常需7
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