内科学IgA肾病培训ppt课件

内科学内科学IgAIgA肾病病内科学IgA肾病1内科学IgA肾病培训ppt课件2发病机制发病机制n以往强调与黏膜免疫相关：患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿。n近年研究证实：患者血清中IgA1 q显著增高，形成免疫复合物或多聚IgA沉积肾小球系膜区，相似血清型，提示为骨髓源性。q绞链区存在糖基化缺陷，糖基化位点减少,不易被肝脏清除，导致其与肾小球系膜细胞膜上IgA1 Fc 受体结合力增强，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体。3内科学IgA肾病发病机制以往强调与黏膜免疫相关：患者常在呼吸道或消化道感染后3病理病理可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型、轻重不一：n牛津分型四项主要指标：系膜细胞增生（M0/1）内皮细胞增生（E0/1）节段性硬化或粘连（S0/1）肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2）n免疫荧光：以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，可有IgG、IgM沉积，强度较弱。一般无C1q、C4沉积。n电镜：电子致密物主要沉积于系膜区，巨大团块样具有重要辅助诊断价值。4内科学IgA肾病病理可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型、轻重不一：4内科学I4电子致密物沉积在系膜区5内科学IgA肾病电子致密物沉积在系膜区5内科学IgA肾病5临床表现临床表现n血尿血尿最常见。n好发于青少年，男性多见。n起病前多有感染，常为上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎），其次为消化道、肺部和泌尿道感染。n常在上呼吸道感染后（2472小时，偶可更短）突发肉眼血尿，持续数小时至数日，后尿红细胞可消失，也可转为镜下血尿；少数患者肉眼血尿反复发作。6内科学IgA肾病临床表现血尿最常见。6内科学IgA肾病6典型病例（典型病例（60%70%）n发作间期可持续尿检异常。无症状性血尿和/或轻度蛋白尿，一般1.5g/24h，最多不超过2.0g/24h。n无明显低蛋白血症，无水肿、高血压，肾功能正常或轻度异常。7内科学IgA肾病典型病例（60%70%）7内科学IgA肾病7不典型病例不典型病例n急性肾衰（急性肾衰（ARFARF）：）：少数（5%），可活检呈弥漫性新月体形成或伴肾小球毛细血管襻坏死，或肾小管腔内有大量红细胞管型，肾功能进行性恶化，可合并高血压，血肌酐升高。n肾病综合征：肾病综合征：国内报道约为10%20%，高于国外报道，大量蛋白尿和浮肿为主要表现。n高血压：高血压：早期不常见（5%10%），随着病程延长高血压发生率增高，部分可呈恶性高血压，为继发性肾实质性恶性高血压的最常见病因之一。8内科学IgA肾病不典型病例急性肾衰（ARF）：少数（5%），可活检呈弥漫性8实验室检查及诊断实验室检查及诊断n尿沉渣：红细胞增多n肾小球源性血尿：相差显微镜变形红细胞为主，可见混合性血尿n尿蛋白：可阴性，少数患者呈大量蛋白尿（3.5g/d）。n血清IgA升高：30%50%。n诊断依靠肾活检免疫病理学检查肾活检免疫病理学检查：肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。n诊断原发性必须排除排除肝硬化、过敏性紫癜等继发性IgA沉积的疾病。9内科学IgA肾病实验室检查及诊断尿沉渣：红细胞增多9内科学IgA肾病9鉴别诊断鉴别诊断（一）链球菌感染后急性肾小球肾炎潜伏期长、自愈倾向、实验室检查（如血IgA、C3、ASO）（二）薄基底膜肾病持续性镜下血尿、家族史、免疫、电镜（三）继发性IgA沉积为主的肾小球疾病.过敏性紫癜肾炎：肾外表现.慢性酒精性肝硬化：肝硬化10内科学IgA肾病鉴别诊断（一）链球菌感染后急性肾小球肾炎10内科学IgA肾病10治疗与预后治疗与预后n不同的临床表现、病理类型和程度等综合给予合理治疗。n治疗反应及预后与病理改变程度有关。（一）单纯镜下血尿：q一般治疗，避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。q预后较好。11内科学IgA肾病治疗与预后不同的临床表现、病理类型和程度等综合给予合理治疗。11治疗与预后治疗与预后（二）蛋白尿：qACEI或ARB 逐渐增加至可耐受的剂量，使尿蛋白1g/d且GFR50 ml/min/l.73m 2者，使用糖皮质激素，必要时加用免疫抑制剂。12内科学IgA肾病治疗与预后12内科学IgA肾病12治疗与预后治疗与预后（三）肾病综合征：qIgA肾病表现肾病综合征的不多，有些病例可能同时合并微小病变，具体治疗参见肾病综合症。q大量蛋白尿长期得不到控制者，常进展至慢性肾衰竭，预后较差。13内科学IgA肾病治疗与预后（三）肾病综合征：13内科学IgA肾病13治疗与预后治疗与预后（四）急性肾衰竭：q新月体性、伴毛细血管襻坏死以及红细胞管型阻塞肾小管细胞性新月体，可予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。q达到透析指征，预后较差，应配合透析治疗。q红细胞管型阻塞肾小管，给予支持治疗，必要时透，大多数自发缓解。14内科学IgA肾病治疗与预后（四）急性肾衰竭：14内科学IgA肾病14治疗与预后治疗与预后（五）慢性肾小球肾炎：q可参照一般慢性肾炎治疗原则，以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。q合并高血压者（包括恶性高血压），应积极控制血压达标(130/80mmHg)。15内科学IgA肾病治疗与预后（五）慢性肾小球肾炎：15内科学IgA肾病15治疗与预后治疗与预后（六）其他：q富含长链-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油，延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白，尚待验证。16内科学IgA肾病治疗与预后（六）其他：16内科学IgA肾病16