内分泌疾病专题知识讲座培训ppt课件

内分泌疾病内分泌疾病专题专题知知识讲识讲座座内分泌疾病专题知识讲座1甲状腺功能减低症甲状腺功能减低症hypothyroidism定义：定义：甲状腺功能甲状腺功能减低症是由于各种减低症是由于各种不同疾病累及下丘不同疾病累及下丘脑脑-垂体垂体-甲状腺轴甲状腺轴功能，导致甲状腺功能，导致甲状腺素缺乏；或由于甲素缺乏；或由于甲状腺或靶器官反应状腺或靶器官反应低下造成的临床综低下造成的临床综合征。合征。内分泌疾病专题知识讲座2甲状腺功能减低症hypothyroidism定义：甲状腺分分类原发性原发性(初级初级)：病灶病灶甲状腺甲状腺继发性继发性(第二级第二级):):病灶病灶垂体垂体第三级：第三级：病灶病灶下丘脑下丘脑中枢性甲减内分泌疾病专题知识讲座3分类原发性(初级)：继发性(第二级):第三级：中枢性甲减内先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症 Congentital hypothyroidism定义：定义：先天性甲状腺功能减低症是由于多种先天性甲状腺功能减低症是由于多种先天性原因引起的甲状腺素合成障碍或甲状先天性原因引起的甲状腺素合成障碍或甲状腺或靶器官反应性低下导致的代谢水平低下、腺或靶器官反应性低下导致的代谢水平低下、体格和智能发育的儿童疾病。体格和智能发育的儿童疾病。分类：分类：1.1.散发性：散发性：由于先天性甲状腺发育不良或甲状由于先天性甲状腺发育不良或甲状腺素合成酶缺陷所致，散发为主。腺素合成酶缺陷所致，散发为主。2.2.地方性：地方性：由于食物中缺碘所致，见于甲状腺由于食物中缺碘所致，见于甲状腺肿流行的山区。肿流行的山区。内分泌疾病专题知识讲座4先天性甲状腺功能减低症 Congentital hypo甲状腺素合成内分泌疾病专题知识讲座5甲状腺素合成内分泌疾病专题知识讲座5内分泌疾病专题知识讲座6内分泌疾病专题知识讲座6下丘脑下丘脑垂体垂体甲状腺之间的反馈调节甲状腺之间的反馈调节 内分泌疾病专题知识讲座7下丘脑垂体甲状腺之间的反馈调节 内分泌疾病专题知识讲座7病病 因因1.1.甲甲状状腺腺不不发发育育或或发发育育不不全全：甲甲状状腺腺缺缺如如、宫内发育不全或异位。宫内发育不全或异位。2.2.甲甲状状腺腺合合成成途途径径缺缺陷陷：家家族族性性甲甲状状腺腺素素生生成成障障碍碍(FTD)FTD)甲甲状状腺腺摄摄取取和和转转运运碘碘障障碍碍.过过氧氧化化酶酶缺缺陷陷致致酪酪氨氨酸酸碘碘化化物物缺缺陷陷.碘碘化化酪酪氨氨酸酸偶偶联联缺缺陷陷（碘碘化化酶酶缺缺陷陷）.脱脱碘碘酶酶缺缺陷陷.产产生生异异常常的的含含碘碘蛋白质。蛋白质。内分泌疾病专题知识讲座8病 因1.甲状腺不发育或发育不全：甲状腺缺如、宫内发育不全3.3.促甲状腺素缺陷：促甲状腺素缺陷：特发性垂体功能低特发性垂体功能低下、下丘脑垂体发育缺陷下、下丘脑垂体发育缺陷TSHTSH4.4.甲状腺或靶器官反应性低下：甲状腺或靶器官反应性低下：对对TSHTSH或或T4T4、T3T3不反应不反应。5.5.碘缺乏：碘缺乏：孕妇食物中缺乏碘孕妇食物中缺乏碘胎儿甲胎儿甲状腺素合成障碍。状腺素合成障碍。6.6.新生儿暂时性甲状腺功能减低症：新生儿暂时性甲状腺功能减低症：母亲甲亢母亲甲亢TSHTSH受体阻断性抗体入胎儿受体阻断性抗体入胎儿新生儿甲减新生儿甲减，3 3月内消失月内消失。母亲甲母亲甲亢应用丙基硫氧嘧啶亢应用丙基硫氧嘧啶新生儿甲减新生儿甲减，1 1周内消失周内消失。内分泌疾病专题知识讲座93.促甲状腺素缺陷：特发性垂体功能低下、下丘脑垂体发育缺陷临床特征曾称呆小病曾称呆小病(呆呆+小小)四大特征四大特征特殊特殊面容面容生长生长发育发育障碍障碍生理功能低下生理功能低下智能低下智能低下内分泌疾病专题知识讲座10临床特征曾称呆小病(呆+小)四大特征特殊生长生理功能低下智临临 床床 表表 现现1.1.1.1.新新新新生生生生儿儿儿儿甲甲甲甲减减减减：过过过过期期期期产产产产，体体体体重重重重大大大大，生生生生理理理理黄黄黄黄疸疸疸疸期期期期2 2 2 2周周周周，腹胀，反应少，体温低。腹胀，反应少，体温低。腹胀，反应少，体温低。腹胀，反应少，体温低。2.2.2.2.典典典典型型型型症症症症状状状状：特特特特殊殊殊殊面面面面容容容容和和和和体体体体态态态态：面面面面容容容容浮浮浮浮肿肿肿肿，头头头头大大大大颈颈颈颈短短短短,毛毛毛毛发发发发稀稀稀稀少少少少,眼眼眼眼距距距距宽宽宽宽,鼻鼻鼻鼻梁梁梁梁宽宽宽宽平平平平,舌舌舌舌大大大大伸伸伸伸出出出出口口口口,身身身身材材材材矮矮矮矮小小小小,四四四四肢肢肢肢短短短短。神神神神经经经经系系系系统统统统：智智智智能能能能低低低低下下下下,反反反反应应应应淡淡淡淡漠漠漠漠.生生生生理理理理功功功功能能能能低低低低下下下下：体体体体温温温温低低低低嗜嗜嗜嗜睡睡睡睡,心心心心率率率率呼呼呼呼吸吸吸吸慢慢慢慢,肌肌肌肌张张张张力低力低力低力低,腹胀便秘脐疝。腹胀便秘脐疝。腹胀便秘脐疝。腹胀便秘脐疝。3.3.3.3.地地地地方方方方性性性性甲甲甲甲减减减减：“神神神神经经经经性性性性”综综综综合合合合征征征征：痉痉痉痉挛挛挛挛性性性性瘫瘫瘫瘫痪痪痪痪，共共共共济济济济失失失失调调调调，聋聋聋聋哑哑哑哑，智智智智能能能能低低低低下下下下。“粘粘粘粘液液液液水水水水肿肿肿肿性性性性”综综综综合合合合征征征征：生生生生长长长长发发发发育育育育与与与与性性性性发发发发育育育育落落落落后后后后，粘粘粘粘液液液液水水水水肿肿肿肿，智智智智能能能能低下。低下。低下。低下。4.4.4.4.多种垂体激素缺乏症状：多种垂体激素缺乏症状：多种垂体激素缺乏症状：多种垂体激素缺乏症状：低血糖，尿崩症低血糖，尿崩症低血糖，尿崩症低血糖，尿崩症.内分泌疾病专题知识讲座11临 床 表 现1.新生儿甲减：过期产，体重大，生理黄疸期2呆小病患儿呆小病患儿特殊面容和特殊面容和体态体态内分泌疾病专题知识讲座12呆小病患儿特殊面容和体态内分泌疾病专题知识讲座12脐疝脐疝内分泌疾病专题知识讲座13脐疝内分泌疾病专题知识讲座13实验室检查1.1.新生儿筛查：新生儿筛查：干血滴纸片法干血滴纸片法TSHTSH20mU/L20mU/L2.2.血血清清T3T3、T4T4、TSHTSH测测定定：TSHTSH，T4T4，T3T3或正常。或正常。3.3.TRHTRH刺刺激激试试验验：垂垂体体病病变变静静推推TRHTRH后后TSHTSH不不上上升升。下下丘丘脑脑病病变变TSHTSH上上升升高高而而持久持久。4.4.骨龄测定：骨龄测定：腕骨骨龄落后。腕骨骨龄落后。5.5.核素检查：核素检查：SPECTSPECT查甲状腺发育情况查甲状腺发育情况。内分泌疾病专题知识讲座14实验室检查1.新生儿筛查：内分泌疾病专题知识讲座147岁男孩呆小病：胸廓小呈钟形，岁男孩呆小病：胸廓小呈钟形，肱骨骨骺尚未出现，骨龄落后肱骨骨骺尚未出现，骨龄落后内分泌疾病专题知识讲座157岁男孩呆小病：胸廓小呈钟形，肱骨骨骺尚未出现，骨龄落后内分终生替代治疗：左旋甲状腺素终生替代治疗：左旋甲状腺素钠钠(L-T4)或甲状腺素片或甲状腺素片内分泌疾病专题知识讲座16终生替代治疗：左旋甲状腺素钠(L-T4)或甲状腺素片内分泌疾治疗方法治疗方法方方法法：从从小小剂剂量量开开始始，每每1 12 2周周随随访访1 1次次，根根据据症症状状、血血T4T4、TSHTSH增增加加剂剂量量，直直到到症症状状改改善善，T4T4、TSHTSH正正常常，作作为为维维持持量量服服用用。以以后后每每3 3月月随随访访1 1次次，根根据据发发育育情情况况、血血T4T4、TSHTSH调调整整剂剂量量。服服药药1 12 2年年后后每每6 6月月随访随访1 1次，调整剂量。次，调整剂量。观观察察指指标标：以以T4T4最最可可靠靠，最最适适合合的的治治疗疗剂剂量量是是维维持持血血T4T4正正常常水水平平、临临床床征征象象正正常常、且无中毒反应的最小剂量。且无中毒反应的最小剂量。内分泌疾病专题知识讲座17治疗方法方法：从小剂量开始，每12周随访1次，根据症状、儿童期糖尿病儿童期糖尿病diabetes mellitus定义：定义：糖尿病是一种以高血糖为主要生化特糖尿病是一种以高血糖为主要生化特征的全身慢性代谢性疾病。征的全身慢性代谢性疾病。分类：分类：分类：分类：型糖尿病型糖尿病型糖尿病型糖尿病(胰岛素依赖型糖尿病胰岛素依赖型糖尿病胰岛素依赖型糖尿病胰岛素依赖型糖尿病,IDDM)IDDM)：由于胰岛由于胰岛由于胰岛由于胰岛 细胞破坏细胞破坏细胞破坏细胞破坏，胰岛素绝对不足所致胰岛素绝对不足所致胰岛素绝对不足所致胰岛素绝对不足所致，儿童儿童儿童儿童多见多见多见多见。型糖尿病型糖尿病型糖尿病型糖尿病(非胰岛素依赖型糖尿病非胰岛素依赖型糖尿病非胰岛素依赖型糖尿病非胰岛素依赖型糖尿病,NIDD M)NIDD M)：胰岛素分泌胰岛素分泌胰岛素分泌胰岛素分泌 或靶细胞对胰岛素不敏感所致或靶细胞对胰岛素不敏感所致或靶细胞对胰岛素不敏感所致或靶细胞对胰岛素不敏感所致，儿童少儿童少儿童少儿童少见见见见，肥胖年长儿中可见肥胖年长儿中可见肥胖年长儿中可见肥胖年长儿中可见。特殊类型特殊类型特殊类型特殊类型：MODYMODY，TurnerTurner、CushingCushing、DownDown、KlinefelterKlinefelter综合征综合征综合征综合征，甲亢甲亢甲亢甲亢，囊性纤维化囊性纤维化囊性纤维化囊性纤维化，胱氨酸病胱氨酸病胱氨酸病胱氨酸病，儿童罕见儿童罕见儿童罕见儿童罕见。内分泌疾病专题知识讲座18儿童期糖尿病diabetes mellitus定义：糖尿病因与发病机制病因与发病机制遗传因素：遗传因素：HLA-DR3.4HLA-DQ52ArgHLA-DQ57non-Asp病毒感染病毒感染化学毒素化学毒素牛乳蛋白牛乳蛋白牛胰岛素牛胰岛素胰腺损伤胰腺损伤释放抗原释放抗原诱生自身抗体诱生自身抗体抗抗GAD抗抗ICA，抗抗IAA，抗抗IRAb抗抗ICSA自身免疫反应自身免疫反应与巨噬细胞与巨噬细胞HLA结合结合活化活化T 细胞细胞IL-1.IL-2.IL-6.TNF.IFN.NO.自由基自由基胰岛素胰岛素细胞细胞破坏破坏型糖尿病型糖尿病内分泌疾病专题知识讲座19病因与发病机制遗传因素：HLA-DR3.4病毒感染诱生自身病理生理病理生理胰胰岛岛素素反反调调节节激激素素糖利用糖利用:糖入细胞糖入细胞糖原合成糖原合成糖酵解糖酵解磷酸戊糖磷酸戊糖旁路旁路三羧循环三羧循环血血糖糖能量供能量供应应高脂血症高脂血症,酮体酮体ATP饥饿饥饿多食多食渗透性利尿渗透性利尿脱水脱水.电解质电解质多尿多尿多饮多饮消瘦消瘦低蛋白血症，生酮低蛋白血症，生酮AA负氮平衡负氮平衡脂肪分解脂肪分解合成合成蛋白质分解蛋白质分解合成合成酮症酸中毒酮症酸中毒肝糖原分解肝糖原分解糖糖(原原)异生异生内分泌疾病专题知识讲座20病理生理胰反糖利用:血能量供高脂血症,酮体ATP饥饿典型症状：典型症状：三多一少三多一少多饮、多尿、多食、多饮、多尿、多食、体重减少。体重减少。就诊原因：年长儿就诊原因：年长儿消瘦、乏力、夜间遗尿。消瘦、乏力、夜间遗尿。40%患儿就诊时为急性感染等诱发的酮症酸患儿就诊时为急性感染等诱发的酮症酸中毒。中毒。临床表现内分泌疾病专题知识讲座21典型症状：三多一少多饮、多尿、多食、体重减少。临床表现内并发症并发症急性并发症：急性并发症：酮症酸中毒酮症酸中毒低血糖低血糖感染感染高渗性非酮性昏迷高渗性非酮性昏迷中期并发症：中期并发症：骨骼和关节异常骨骼和关节异常生长障碍生长障碍其他其他(性成熟延性成熟延迟、心理智力迟、心理智力受损、白内障受损、白内障)慢性并发症：慢性并发症：糖尿病性视网膜病糖尿病性视网膜病糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病周围神经糖尿病周围神经病变病变内分泌疾病专题知识讲座22并发症急性并发症：中期并发症：慢性并发症：内分泌疾病专题知识诱因：诱因：急性感染、过食、中断胰岛素治疗。急性感染、过食、中断胰岛素治疗。儿童起病特点：儿童起病特点：急，恶心呕吐，腹痛，关急，恶心呕吐，腹痛，关节肌肉疼痛，嗜睡，昏迷。易误诊急腹症、节肌肉疼痛，嗜睡，昏迷。易误诊急腹症、脑膜炎、败血症、肺炎。脑膜炎、败血症、肺炎。表现：表现：呼吸深长，皮肤口舌干燥，口唇樱呼吸深长，皮肤口舌干燥，口唇樱桃红，呼气苹果味，心率桃红，呼气苹果味，心率血压血压体温体温嗜睡，嗜睡，昏迷。昏迷。糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒内分泌疾病专题知识讲座23诱因：急性感染、过食、中断胰岛素治疗。糖尿病酮症酸中毒内分1.1.血液检查：血液检查：血糖血糖：空腹血糖空腹血糖6.7mmol/L(120mg/dl)，随机血糖随机血糖11.1mmol/L(200mg/dl)。血脂血脂：胆固醇胆固醇甘油三酯甘油三酯游离脂肪酸游离脂肪酸酸中毒时酸中毒时：血气分析血气分析pH7.3，HCO3 3 15mmol/L。电解质紊乱电解质紊乱。血酮体血酮体糖化糖化Hb(HbA1c)：升高升高，正常为正常为6%，可可反应胰岛素治疗效果反应胰岛素治疗效果。治疗良好时治疗良好时9%。其他其他：胰岛素胰岛素C肽肽抗抗IAA,ICA,GAD(+)实验室检查实验室检查内分泌疾病专题知识讲座241.血液检查：实验室检查内分泌疾病专题知识讲座242.2.尿液检查：尿液检查：尿糖：尿糖：阳性，阳性，+。尿酮体：酮症酸中毒时阳性。尿酮体：酮症酸中毒时阳性。尿微量白蛋白：尿微量白蛋白：正常正常2020g/g/min，早期糖，早期糖尿病肾病尿病肾病2020200200g/g/min，临床糖尿病肾临床糖尿病肾病病200g/min。3.3.葡萄糖耐量试验：葡萄糖耐量试验：用于无明显症状、尿糖偶用于无明显症状、尿糖偶尔阳性而血糖正常或稍高者。口服葡萄糖尔阳性而血糖正常或稍高者。口服葡萄糖1.751.75g/kgg/kg，正常人正常人6060分钟时分钟时1010mmol/Lol/L，120120分钟时分钟时7.87.8mmol/Lol/L；糖尿病病人糖尿病病人120120分分钟时钟时11.111.1mmol/Lol/L，血清胰岛素峰低下血清胰岛素峰低下。内分泌疾病专题知识讲座252.尿液检查：内分泌疾病专题知识讲座25儿童期糖尿病诊断标准儿童期糖尿病诊断标准1.1.空腹血糖空腹血糖7.07.0mmol/L(126ol/L(126mg/dl)g/dl)，并有糖尿病症状并有糖尿病症状；2.2.随机血糖随机血糖11.111.1mmol/L(200ol/L(200mg/dl)g/dl)；3.3.糖耐量试验中糖耐量试验中2 2小时血糖小时血糖11.111.1mmol/L ol/L(200(200mg/dl)g/dl)。凡符合上述任何一条即可确诊为糖尿病凡符合上述任何一条即可确诊为糖尿病。内分泌疾病专题知识讲座26儿童期糖尿病诊断标准1.空腹血糖7.0mmol/L(12儿童酮症酸中毒诊断标准儿童酮症酸中毒诊断标准1.血糖血糖常常16.8mmol/L(300mg/dl);2.血血pHpH7.3,HCO315mmol/L;3.阴离子间隙阴离子间隙(AG)升高升高，AG=(K+Na)-(Cl+HCO3)，AG正常值正常值816；4.血酮体血酮体5mmol/L,尿酮体尿酮体、尿糖尿糖阳阳性性。内分泌疾病专题知识讲座27儿童酮症酸中毒诊断标准1.血糖常16.8mmol/L(30鉴别诊断鉴别诊断其他还原性糖尿其他还原性糖尿：果糖、戊糖果糖、戊糖非糖尿病性非糖尿病性葡萄糖尿症：葡萄糖尿症：Fanconi综合征综合征肾小管酸中毒肾小管酸中毒胱氨酸尿症胱氨酸尿症重金属中毒重金属中毒婴儿暂时性婴儿暂时性糖尿病糖尿病：生后生后6周周其他的酸中毒、昏迷其他的酸中毒、昏迷：脑膜炎脑膜炎,急腹症急腹症,尿毒症尿毒症低血糖症低血糖症内分泌疾病专题知识讲座28鉴别诊断其他还原性糖尿：非糖尿病性婴儿暂时性其他的酸中毒、昏治 疗型糖尿病治疗目的和要求：型糖尿病治疗目的和要求：消除临床症状；消除临床症状；预防酮症酸中毒发生；预防酮症酸中毒发生；避免发生低血糖；避免发生低血糖；保证患儿正常生长发育和性成熟；保证患儿正常生长发育和性成熟；防止防止肥胖；肥胖；防止和及时纠正情绪障碍；防止和及时纠正情绪障碍；早期早期诊治并发症和伴随病；诊治并发症和伴随病；防止慢性并发症发防止慢性并发症发生与发展。生与发展。胰岛素治疗：胰岛素治疗：基因重组人胰岛素，分为短、基因重组人胰岛素，分为短、中、长效中、长效 3 类。短效为普通胰岛素类。短效为普通胰岛素(RI)，中中效为珠蛋白胰岛素效为珠蛋白胰岛素(NPH)，长效为鱼精蛋白长效为鱼精蛋白锌胰岛素锌胰岛素(PZI)。内分泌疾病专题知识讲座29治 疗型糖尿病治疗目的和要求：消除临床症状；预防胰岛素种类与作用时间胰岛素种类胰岛素种类胰岛素种类胰岛素种类开始作用时开始作用时开始作用时开始作用时间间间间（h h h h）作用最强时作用最强时作用最强时作用最强时间间间间（h h h h）维持时间维持时间维持时间维持时间（h h h h）短效（短效（短效（短效（RIRIRIRI）0.50.50.50.53 3 3 3 4 4 4 46 6 6 6 8 8 8 8中效（中效（中效（中效（NPHNPHNPHNPH）1.51.51.51.52 2 2 24 4 4 4 1212121218 18 18 18 24242424混合（短效混合（短效混合（短效混合（短效+中效）中效）中效）中效）0.50.50.50.52 2 2 2 8 8 8 818 18 18 18 24242424长效（长效（长效（长效（PZIPZIPZIPZI）3 3 3 3 4 4 4 414 14 14 14 2020202024 24 24 24 36363636内分泌疾病专题知识讲座30胰岛素种类与作用时间胰岛素种类开始作用时间作用最强时间维持时胰岛素应用方案胰岛素应用方案初治阶段：初治阶段：RI0.5-1U/kg/d分分4 次于早次于早、中中、晚餐前晚餐前30分钟分钟、睡前睡前皮下注射皮下注射调整阶段：调整阶段：RI根据每餐后根据每餐后及下一餐前及下一餐前的血糖或尿的血糖或尿糖调节该餐糖调节该餐前前RI用量用量。每次每次1-2U维持阶段：维持阶段：中中+短或短或长长+短混合短混合早早3/5晚晚2/5；或早中晚各或早中晚各2/5,1/5,2/5内分泌疾病专题知识讲座31胰岛素应用方案初治阶段：调整阶段：维持阶段：内分泌疾病专题知胰岛素治疗后的反应与并发症胰岛素治疗后的反应与并发症1.1.急性胰岛素过量：急性胰岛素过量：低血糖。低血糖。2.2.慢性胰岛素过量（慢性胰岛素过量（SomogyiSomogyi现象现象)：晚餐前中晚餐前中效胰岛素过量效胰岛素过量午夜至凌晨低血糖午夜至凌晨低血糖反调节反调节激素激素清晨血糖清晨血糖3.3.晚间胰岛素不足：晚间胰岛素不足：清晨现象清晨现象(dawndawn现象现象)清晨清晨5 59 9时血糖升高时血糖升高。4.4.局部和全身过敏反应：局部和全身过敏反应：可自行消失。可自行消失。5.5.胰岛素耐药：胰岛素耐药：用量用量2 2U/kg/dU/kg/d；产生抗体所产生抗体所致致，可换剂型可换剂型。内分泌疾病专题知识讲座32胰岛素治疗后的反应与并发症1.急性胰岛素过量：低血糖。内分泌饮食治疗1.1.热量需要：热量需要：总热量总热量kcal/d=1000+(kcal/d=1000+(年龄年龄7070100)100)2.2.食物成分食物成分：碳水化合物碳水化合物50%50%55%55%，蛋白质蛋白质15%15%20%20%，脂肪脂肪30%30%。3.3.热量分配热量分配：早早、中中、晚餐各占晚餐各占2/10,2/10,3/10,3/103/10,3/10。上午上午、下午下午、睡前点睡前点心各占心各占1/101/10。内分泌疾病专题知识讲座33饮食治疗1.热量需要：内分泌疾病专题知识讲座33运动治疗运动治疗作用：作用：增加肌肉的糖利用，改善脂肪代谢，增加肌肉的糖利用，改善脂肪代谢，增加组织对胰岛素的敏感性。增加组织对胰岛素的敏感性。方法：方法：血糖控制良好后血糖控制良好后餐后餐后1 12 2小时后小时后运动运动2 2小时。每天小时。每天1 1次。次。内分泌疾病专题知识讲座34运动治疗作用：增加肌肉的糖利用，改善脂肪代谢，增加组织对胰内分泌疾病专题知识讲座培训ppt课件35糖尿病教育和监控糖尿病教育和监控1.1.糖尿病教育：糖尿病教育：疾病危害；疾病危害；治疗治疗目的；目的；胰岛素注射；胰岛素注射；剂量调节；剂量调节；饮食管理；饮食管理；运动疗法；运动疗法；监测监测记录；记录；防治低血糖；防治低血糖；保健护理；保健护理；心理治疗。心理治疗。2.2.糖尿病监控：糖尿病监控：血糖与尿糖；血糖与尿糖；糖糖化血红蛋白；化血红蛋白；尿微量白蛋白排泄尿微量白蛋白排泄率。率。内分泌疾病专题知识讲座36糖尿病教育和监控1.糖尿病教育：疾病危害；治疗目的；胰生长激素缺乏症生长激素缺乏症growth hormone deficiency,GHD定义：定义：小儿身高低于同年龄、同性别正常健小儿身高低于同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的康儿童平均身高的2 2个标准差（个标准差（-2-2SD)SD)者称为者称为儿童矮小症儿童矮小症，其中部分患儿因垂体前叶分泌其中部分患儿因垂体前叶分泌生长激素不足所致者生长激素不足所致者，称为生长激素缺乏症称为生长激素缺乏症。内分泌疾病专题知识讲座37生长激素缺乏症growth hormone deficie 中枢神经系统中枢神经系统中枢神经系统中枢神经系统 多巴胺、多巴胺、多巴胺、多巴胺、5-5-5-5-HTHTHTHT、去甲肾上腺素、胆碱、阿片类等递质去甲肾上腺素、胆碱、阿片类等递质去甲肾上腺素、胆碱、阿片类等递质去甲肾上腺素、胆碱、阿片类等递质 下丘脑下丘脑下丘脑下丘脑 GHRH GHRIH(GHIH)GHRH GHRIH(GHIH)垂体前叶垂体前叶垂体前叶垂体前叶 h GH h GH 软骨细胞增殖、骨骼生长软骨细胞增殖、骨骼生长软骨细胞增殖、骨骼生长软骨细胞增殖、骨骼生长 与与与与GH-BPGH-BPGH-BPGH-BP结合结合结合结合肝、肾等器官合成肝、肾等器官合成肝、肾等器官合成肝、肾等器官合成 IGF-IIGF-IIGF-IIGF-I 与与与与IGF-RIGF-RIGF-RIGF-R、IGF-BPIGF-BPIGF-BPIGF-BP结合结合结合结合，促生长促生长促生长促生长、代谢效应代谢效应代谢效应代谢效应生长激素生长激素合成、分合成、分泌与功能泌与功能内分泌疾病专题知识讲座38 病因病因先天性先天性(特发性特发性)：IGHD：ARIGHD：ADIGHD：X连锁连锁获得性获得性(器质性器质性,继发性继发性)：颅内肿瘤颅内肿瘤颅内感染颅内感染放射损伤放射损伤头颅创伤头颅创伤浸润病变浸润病变发育不良发育不良暂时性：暂时性：体质性青春期体质性青春期生长延迟生长延迟社会心理性社会心理性生长抑制生长抑制原发性甲减原发性甲减内分泌疾病专题知识讲座39病因先天性(特发性)：获得性(器质性,暂时性：内分泌疾临床表现临床表现1.1.男孩多见，可有难产、新生儿窒息史。男孩多见，可有难产、新生儿窒息史。2.12.12 2岁后生长缓慢岁后生长缓慢(4 4cm/cm/年年)，身长低身长低于同年龄性别正常儿于同年龄性别正常儿2 2SDSD以上，肢体匀称，以上，肢体匀称，面容幼稚，皮下脂肪多，智力正常，骨面容幼稚，皮下脂肪多，智力正常，骨龄落后龄落后2 2年以上。年以上。3.3.可伴有尿崩症、颅内肿瘤的颅高压表现、可伴有尿崩症、颅内肿瘤的颅高压表现、甲状腺功能低下表现、性腺发育不全表甲状腺功能低下表现、性腺发育不全表现、低血糖表现。现、低血糖表现。内分泌疾病专题知识讲座40临床表现1.男孩多见，可有难产、新生儿窒息史。内分泌疾病专题实验室检查实验室检查1.1.血清血清IGF-IIGF-I、IGFBP-3IGFBP-3：降低降低(5(5岁以上岁以上)。2.GH2.GH激发试验激发试验：生理性激发试验生理性激发试验：运动试验运动试验，夜睡眠试夜睡眠试验验，用于筛查用于筛查。内分泌疾病专题知识讲座41实验室检查1.血清IGF-I、IGFBP-3：降低(5岁以上药物激发试验药物激发试验：胰岛素胰岛素、精氨酸精氨酸、左旋多巴左旋多巴、可乐定可乐定、GHRHGHRH。至少做至少做2 2种试验种试验：GHGH峰值峰值5g/L5g/LGHGH完全缺乏完全缺乏；GHGH峰值峰值5 59g/L9g/LGHGH部分缺乏部分缺乏；GHGH峰值峰值10 g/L10 g/LGHGH不缺乏不缺乏。3.3.其他内分泌、激素测定：其他内分泌、激素测定：GHBPGHBP、TSHTSH、T4T4、TRHTRH激发试验激发试验、LHRHLHRH激发试验激发试验。4.4.影像学检查影像学检查：X X线线、头颅头颅CTCT、MRIMRI检查蝶鞍检查蝶鞍。X X线检查骨龄线检查骨龄。内分泌疾病专题知识讲座42药物激发试验：胰岛素、精氨酸、左旋多巴、可乐定、GHRH。7岁男孩颅咽管瘤：鞍上池见肿瘤，第岁男孩颅咽管瘤：鞍上池见肿瘤，第3、4脑室被压变形。脑室被压变形。内分泌疾病专题知识讲座437岁男孩颅咽管瘤：鞍上池见肿瘤，第3、4脑室被压变形。内分泌该男孩矮身材，骨龄落后该男孩矮身材，骨龄落后内分泌疾病专题知识讲座44该男孩矮身材，骨龄落后内分泌疾病专题知识讲座44诊断1.身长低于同年龄性别正常儿身长低于同年龄性别正常儿2 2SDSD以上，肢以上，肢 体匀称，智力正常，骨龄落后体匀称，智力正常，骨龄落后2 2年以上。年以上。2.2.至少至少2 2项药物激发试验的项药物激发试验的GHGH峰值峰值10g 10g/L/L。内分泌疾病专题知识讲座45诊断1.身长低于同年龄性别正常儿2SD以上，肢 体匀称，智力1.1.家族性矮身材家族性矮身材2.2.体质性青春期延迟体质性青春期延迟3.3.宫内生长迟缓宫内生长迟缓4.4.染色体异常染色体异常5.5.骨骼发育障碍骨骼发育障碍6.6.其他慢性病、代谢病其他慢性病、代谢病鉴别诊断鉴别诊断内分泌疾病专题知识讲座461.家族性矮身材鉴别诊断内分泌疾病专题知识讲座46治治疗1.1.r-hGHr-hGH替代治疗：替代治疗：0.1 0.1U/kg,U/kg,皮下注射，皮下注射，gN gN，治疗至骨骺愈合。治疗至骨骺愈合。2.2.其他：其他：GHRHGHRH、GHRPsGHRPs、性激素性激素、促合成代谢激素促合成代谢激素。内分泌疾病专题知识讲座47治疗1.r-hGH替代治疗：内分泌疾病专题知识讲座47有问题吗有问题吗?内分泌疾病专题知识讲座48有问题吗?内分泌疾病专题知识讲座48多谢!再见!内分泌疾病专题知识讲座49多谢!再见!内分泌疾病专题知识讲座49