先天性白内障培训ppt课件

先天性白内障先天性白内障先天性白内障1概概念念概概念念指出生前后或生后不久即形成的一类白内障全世界约有20万儿童由于双眼白内障而致盲发生率在我国为0.05%，占儿童失明原因的1038%，为儿童失明的第二位原因。先天性白内障2概念指出生前后或生后不久即形成的一类白内障先天性白内障2严重性严重性先天性白内障的在于影响婴幼儿正常视觉发育，导致剥夺性弱视。视动眼震及选择性观看法：56个月 视力为0.2，1 岁 视力约1.0。VEP：67个月 视力已达1.0。第一年是视皮层神经元迅速发育阶段，尤以出生后12周最为重要先天性白内障3严重性先天性白内障的在于影响婴幼儿正常视觉发育，导致剥夺性弱解剖生理及发育解剖生理及发育1 1眼球发育外形：正常新生儿平均16.8mm，13岁迅速生长，以后逐渐减慢速度，到56岁时接近成人。前18月生长最快，4mm。角膜：新生儿期为成人直径的3/4，厚度较薄，曲率小，屈光力较成人大5155D。34岁接近成人，112mm。先天性白内障4解剖生理及发育1眼球发育先天性白内障4解剖生理及发育解剖生理及发育2 2巩膜：薄，可透见脉络膜的颜色呈淡兰色色素膜：瞳孔小，瞳孔开大肌薄弱前房浅，房角窄，到24岁时接近成人。玻璃体动脉在出生时应已萎缩。先天性白内障5解剖生理及发育2巩膜：薄，可透见脉络膜的颜色呈淡兰色先天性白解解剖剖生生理理及及发发育育解解剖剖生生理理及及发发育育3 3 3 3晶状体发育及特点：发生于胚胎期表层外胚叶组织出生时近球形：直 径 66.5mm 前后径 3.5mm屈光力大，+34D。直径较前后径生长快，逐渐变扁平。第一年生长最快，69月7.7mm。先天性白内障6解剖生理及发育3晶状体发育及特点：先天性白内障6解剖生理及发育解剖生理及发育解剖生理及发育解剖生理及发育4 4 4 4正常成人晶状体形如双凸透镜：直径约910mm，厚度45mm，曲率半径（平均）：前9mm，后5.5mm；赤道部距睫状突约0.5mm。屈光指数1.4371，屈光力相当+13D先天性白内障7解剖生理及发育4正常成人晶状体形如双凸透镜：先天性白内障7病病因因病病因因1 1 1 11/3遗传性：常染显性遗传73%，隐性23%，性连锁少不同类型白内障的遗传基因位点不同。隐性遗传多见近亲结婚。染色体异常常见于：1315三体症，1618三体症，21三体症（Down综合征）。先天性白内障8病因11/3遗传性：先天性白内障8病病因因2 21/3非遗传性：病毒感染：风疹病毒可达100%。营养不良及代谢障碍：糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A理化因素1/3原因不明：可能有基因突变先天性白内障9病因21/3非遗传性：先天性白内障9分分类类分分类类按发病年龄：少用出生存在的先天性白内障生后发病为婴幼儿白内障按形态：点状、冠状、珊瑚状、板层状、中心粉尘状、后囊下盘状混浊全白内障按混浊部位：核性、皮质性、轴性、极性、绕核性、缝性、膜性及全白内障等 先天性白内障10分类按发病年龄：少用先天性白内障10先天性白内障11先天性白内障11临床表现临床表现白瞳症不同形态的晶状体混浊斜视眼球震颤视力差，不能矫正部分合并其他眼部或全身畸形先天性白内障12临床表现白瞳症先天性白内障12眼部其他异常眼部其他异常眼部其他异常眼部其他异常1 1 1 1 先天性小眼球，先天性小角膜先天性小眼球，先天性小角膜其他晶状体异常其他晶状体异常 全脱位和半脱位，晶状体缺损、全脱位和半脱位，晶状体缺损、晶状体血管膜残留晶状体血管膜残留先天性白内障13眼部其他异常1 先天性小眼球，先天性小角膜先天性白内障13色素膜发育异常：色素膜发育异常：虹膜萎缩、虹膜先天缺损、无虹膜、虹膜萎缩、虹膜先天缺损、无虹膜、瞳孔开大肌发育不良、瞳孔残膜。瞳孔开大肌发育不良、瞳孔残膜。角膜后胚环角膜后胚环（Axenfeld S.）眼外肌异常眼外肌异常眼球后退综合征眼球后退综合征（Duane S.）：先天性白内障14色素膜发育异常：先天性白内障14眼底异常：眼底异常：黄斑营养不良、视网膜色素变性、黄斑营养不良、视网膜色素变性、永存原始性玻璃体动脉、脉络膜视永存原始性玻璃体动脉、脉络膜视网膜缺损、网膜缺损、LeberLeber先天黑朦先天黑朦其他异常：其他异常：青光眼、上睑下垂青光眼、上睑下垂 先天性白内障15眼底异常：先天性白内障15全身先天异常全身先天异常上皮营养性发育不良上皮营养性发育不良代谢异常代谢异常 半乳糖血症和半乳糖酶缺乏症半乳糖血症和半乳糖酶缺乏症特殊面容特殊面容鸟头样白内障综合征鸟头样白内障综合征尖头畸形尖头畸形，Apert综合征Crouzon综合征综合征。Hallermann-Streif综合征综合征先天性白内障16全身先天异常上皮营养性发育不良先天性白内障16内脏畸形内脏畸形眼眼耳耳肾综合征（肾综合征（Alport S.）眼眼脑脑肾综合征（肾综合征（Lown）风疹后综合症（风疹后综合症（Gregg综合症）综合症）皮肤异常皮肤异常色素失调综合征（色素失调综合征（Bloch-Sulzberger征）征）特应性皮炎，特应性皮炎，Rothmund综合征，综合征，Werner综合征。综合征。先天性白内障17内脏畸形先天性白内障17鉴别诊断鉴别诊断转移性眼内炎晶状体后纤维增生症原始玻璃体残存增生视网膜发育异常视网膜母细胞瘤Coas病先天性白内障18鉴别诊断转移性眼内炎先天性白内障18治疗治疗治疗治疗1.治疗原则：明显影响视力的先天性白内障一经诊断就应立即行白内障摘除术，不影响视力的非静止性白内障可暂不手术予以观察，其他可不治疗。先天性白内障19治疗1.治疗原则：先天性白内障19不需手术的白内障不需手术的白内障点状、花冠状、小的前极性白内障、中心粉尘状白内障等不影响视力的白内障先天性白内障20不需手术的白内障点状、花冠状、小的前极性白内障、中心粉尘状白决定手术的相关因素决定手术的相关因素是否影响视力及影响的程度。双眼疾病的程度是否平衡。有无矫正无晶状体眼屈光的手段。无晶状体眼及假晶状体眼的无调节性。手术技术条件及麻醉条件。先天性白内障21决定手术的相关因素是否影响视力及影响的程度。先天性白内障21不宜手术的指征不宜手术的指征确定有严重的眼底、视神经发育异常。主、客观检查不能确定有光机能合并严重小眼球。合并眼内活动性疾病。先天性白内障22不宜手术的指征确定有严重的眼底、视神经发育异常。先天性白内障先天性白内障培训ppt课件23手术方式的选择手术方式的选择手术方式的选择手术方式的选择增视性虹膜切除白内障截囊吸取术白内障囊外摘除术（ECCE）同期或二期行人工晶体植入术ECCE同期行后囊环行撕囊术先天性白内障24手术方式的选择增视性虹膜切除先天性白内障24术术 前前 检检 查查l光机能检查：必要时行电生理检查。l裂隙灯：检查前节状况，特别注意晶状体悬韧带有无异常。l清洁结膜囊，冲洗泪道、眼压测量。l超声：测定眼轴长度、除外玻璃体腔先天性异常。l实验室检查先天性白内障25术前检查光机能检查：必要时行电生理检查。先天性白内障25手手 术术 技技 巧巧麻醉：全麻为主切口：角膜缘、透明角膜、隧道小切口截囊：开罐式、环形撕囊水化、吸皮质人工晶体植入：囊袋内、睫状沟、前房型、悬吊式先天性白内障26手术技巧麻醉：全麻为主先天性白内障26术术 后后 处处 理理近期：激素及非甾体类抗炎药 散瞳，选用睫状肌麻痹剂远期：随访视力、眼压、眼位。及早矫正屈光。及早开始弱视治疗。注意后发障是否形成。先天性白内障27术后处理近期：先天性白内障27无晶体眼的屈光矫正无晶体眼的屈光矫正意义：治疗弱视的关键方法：框架镜矫正 角膜接触镜 人工晶体 表层角膜镜片术先天性白内障28无晶体眼的屈光矫正意义：治疗弱视的关键先天性白内障28先天性白内障29先天性白内障29先天性白内障30先天性白内障30人工晶体植入人工晶体植入l适应症：原则上掌握在3岁以上l禁忌症：小眼球、小角膜、先天性青光眼、合并一些先天性异常、虹膜红变、增殖性视网膜病变等。先天性白内障31人工晶体植入适应症：原则上掌握在3岁以上先天性白内障31儿童人工晶体的选择：儿童人工晶体的选择：l大小：不能移动又不能对眼球造成压迫性能：无理化刺激，不因紫外线发生降解，以晶状体表面肝素化的为好光学特性：良好的分辨率，无球面差或色差，质轻而薄，光学部足够大，不裸露赤道部。先天性白内障32儿童人工晶体的选择：大小：不能移动又不能对眼球造先天性白内障人工晶体屈光度的选择：人工晶体屈光度的选择：l矫正1个屈光度需人工晶体1.25DlSRK：P=A-2.5L-0.9K（L=眼轴长度mm；K=角膜屈光度D；A=常数）l儿童人工晶体屈光度的选择：1.按植入时正视化眼屈光度为标准2.按成人正视化眼屈光度为标准3.按植入时正视化水平适当减少4.要考虑视物距离5.要考虑双眼对称性先天性白内障33人工晶体屈光度的选择：矫正1个屈光度需人工晶体1.25D先天先天性白内障34先天性白内障34并并发发症症术中：角膜、虹膜损伤，玻璃体脱出，晶状体核或皮质掉入玻璃体腔，驱逐性出血。术后：角膜失代偿、虹膜睫状体炎、瞳孔变形粘连、人工晶体夹持移位、继发青光眼、后发障、视网膜脱离等。先天性白内障35并发症术中：角膜、虹膜损伤，玻璃体脱出，晶状体核或皮质掉入玻预预后后 脱盲率：86.4%，脱残率：55.3%，立体视觉：30.6%。与白内障种类、性质、手术时间、技巧、以及有无其他眼部异常有关先天性白内障36预后 脱盲率：86.4%，先天性白内谢谢谢谢先天性白内障37谢谢先天性白内障37