CTDPAH诊治规范优质课件

CTDPAH诊诊治规范治规范CTDPAH诊治规范1肺动脉高压不容忽视正常正常不可逆不可逆可逆可逆肺动脉高压不容忽视正常不可逆可逆2肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视3肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视4CTDPAH诊治规范优质课件5肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视6肺动脉高压不容忽视结缔组织病（结缔组织病（结缔组织病（结缔组织病（CTDCTD）在在在在PAHPAH领域的重要地位领域的重要地位领域的重要地位领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位7肺动脉高压不容忽视结缔组织病（结缔组织病（结缔组织病（结缔组织病（CTDCTD）在在在在PAHPAH领域的重要地位领域的重要地位领域的重要地位领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位8肺动脉高压不容忽视结缔组织病（结缔组织病（结缔组织病（结缔组织病（CTDCTD）在在在在PAHPAH领域的重要地位领域的重要地位领域的重要地位领域的重要地位SLEMCTDpSSSSc肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位9肺动脉高压不容忽视结缔组织病（结缔组织病（结缔组织病（结缔组织病（CTDCTD）在在在在PAHPAH领域的重要地位领域的重要地位领域的重要地位领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位10肺动脉高压不容忽视结缔组织病（结缔组织病（结缔组织病（结缔组织病（CTDCTD）在在在在PAHPAH领域的重要地位领域的重要地位领域的重要地位领域的重要地位肺动脉高压不容忽视结缔组织病（CTD）在PAH领域的重要地位11肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是是是SLESLE患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因12肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是是是SLESLE患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SLE患者的主要死亡原因13肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是是是SScSSc患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是SSc患者的主要死亡原因14肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是是是pSSpSS患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视PAH是pSS患者的主要死亡原因15肺动脉高压不容忽视改善改善CTD-PAH患者患者预后预后早诊早诊早治早治规范规范肺动脉高压不容忽视改善早诊早治规范16早期诊断早期诊断17早期诊断早期诊断18早期诊断早期诊断19早期诊断早期诊断20PUMCHPUMCH单中心研究单中心研究单中心研究单中心研究RHCRHC确证的确证的确证的确证的SLE-PAHSLE-PAH早期诊断PUMCH单中心研究早期诊断21早期诊断早期诊断22共识解读诊断共识解读诊断23VASCULITISPleuritis+PericarditisVASCULOPATHYAnti-RNPCOAGULATION?SLE-PAH早期诊断VASCULITISVASCULOPATHYCOAGULAT24早期诊断早期诊断25早期诊断早期诊断26早期诊断10.6%早期诊断10.6%27早期诊断早期诊断28VASCULOPATHYGERDTelangiectasesVASCULOPATHYAnti-RNPACA?VASCULOPATHYDU?SSc-PAH早期诊断早期诊断29早期诊断早期诊断30早期诊断早期诊断31?VASCULOPATHYAnti-RNP?pSS-PAH早期诊断?VASCULOPATHY?早期诊断32*经胸壁超声心动图（TTE）疑诊PAH标准：TRV2.8m/s，PASP36mmHg*DLCO下降，FVC/DLCO升高（尤其是FVC/DLCO1.6），应警惕PAH可能不能依赖TTE估测的PASP来确诊PAH早期诊断*经胸壁超声心动图（TTE）疑诊PAH标准：TRV2.8m33右心导管诊断右心导管诊断右心导管诊断右心导管诊断PAHPAH早期诊断右心导管诊断PAH早期诊断34PFTHRCTPFTHRCT除外除外除外除外PH-ILDPH-ILD早期诊断PFTHRCT除外PH-ILD早期诊断35V/QDSAV/QDSA除外除外除外除外CTEPHCTEPH早期诊断V/QDSA除外CTEPH早期诊断36WHOWHO6 6MWDMWDRHCRHC系统评估WHO6MWDRHC系统评估37肺动脉高压程度综合分级肺动脉高压程度综合分级肺动脉高压程度综合分级肺动脉高压程度综合分级症状症状(NYHA)NYHA)超声心动图超声心动图(sPAP)sPAP)心导管术心导管术(mPAP)mPAP)轻度轻度 3555mmHg 21-40mmHg 中度中度 55mmHg 40mmHg 重度重度 右心功能下降 SvO260 极重度极重度 右心功能下降 SvO250系统评估肺动脉高压程度综合分级系统评估38胸骨旁长轴胸骨旁长轴胸骨旁短轴胸骨旁短轴心尖四腔心尖四腔剑下剑下主动脉根部右心室横径下腔静脉内径左心房肺动脉瓣反流频谱*右心室舒张末/收缩末面积*下腔静脉吸气变化率室间隔/左室后壁右室流出道血流频谱右心房面积(收缩末）左室舒张末内径三尖瓣反流TAPSE左室收缩末内径三尖瓣（右室流入道）血流频谱左室射血分数二尖瓣环组织多普勒三尖瓣环组织多普勒三尖瓣反流系统评估TTETTETTETTE评价右心结构和功能评价右心结构和功能评价右心结构和功能评价右心结构和功能胸骨旁长轴胸骨旁短轴心尖四腔剑下主动脉根部右心室横径下腔静脉39系统评估系统评估40特点特点BNPNT-proBNP氨基酸序列77-108aa1-76aa活性激素是否半衰期20min120min清除机制利钠肽受体肾脏随年龄增长+CHR诊断cutoff值100ng/L75岁：450ng/LPOCT是否进入美国市场2000年11月2002年12月稳定性EDTA抗凝全血，4只能保存24h,-20保存 48h4保存7天，-20 保存数月系统评估特点BNPNT-proBNP氨基酸序列77-108aa1-741CTDCTD活动性活动性活动性活动性评估评估评估评估系统评估CTD系统评估42早期治疗早期治疗43早期治疗早期治疗44早期治疗?早期治疗?45?早期治疗?早期治疗46早期治疗早期治疗47SLE-PAHSLE-PAH：可治愈的肺动脉高压？：可治愈的肺动脉高压？：可治愈的肺动脉高压？：可治愈的肺动脉高压？早期治疗SLE-PAH：可治愈的肺动脉高压？早期治疗48早期治疗 Mission Impossible:SLE-PAH Mission Impossible:SLE-PAH“治愈治愈治愈治愈”后生育后生育后生育后生育？早期治疗 Mission Impossible:SLE-P49有效人数104104例例失访2例随访时间6月SLESLE诊断诊断PUMCHPUMCH单中心研究单中心研究单中心研究单中心研究死亡死亡死亡死亡14141414例例例例达标达标达标达标41414141例例例例早期治疗有效人数104例随访时间6月SLE诊断PUMCH单中心研究50早期治疗早期治疗51早期治疗SSc-PAH随访时间为22.921.8月早期治疗SSc-PAH随访时间为22.921.8月52早期治疗早期治疗53早期治疗pSS-PAH随访时间为29.027.0月早期治疗pSS-PAH随访时间为29.027.0月54早期治疗早期治疗55早期治疗早期治疗56早期治疗早期治疗57双重达标双重达标58双重达标双重达标59双重达标CTD-PAHCTD-PAH首先强调免疫抑制的治疗首先强调免疫抑制的治疗首先强调免疫抑制的治疗首先强调免疫抑制的治疗双重达标CTD-PAH首先强调免疫抑制的治疗60抓主要矛盾，分轻重缓急抓主要矛盾，分轻重缓急抓主要矛盾，分轻重缓急抓主要矛盾，分轻重缓急 =精准医疗精准医疗精准医疗精准医疗双重达标抓主要矛盾，分轻重缓急=精准医疗双重达标61展望展望62展望IPAHSSc-PAHSLE-PAH国际不同类型国际不同类型国际不同类型国际不同类型PAHPAH的研究情况的研究情况的研究情况的研究情况展望IPAHSSc-PAHSLE-PAH国际不同类型PAH的63展望展望64展望展望65展望展望66展望Chinese lupus Registry centers:400+PAH centers:10PAH centers:102020展望Chinese lupus Registry cente678 8家示范中心家示范中心家示范中心家示范中心+12+12家建设中心家建设中心家建设中心家建设中心展望8家示范中心+12家建设中心展望68展望展望69北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科谢谢北京协和医院风湿免疫科谢谢70