支气管扩张课件

浙江大学医学院附属第一医院呼吸科潘志杰支气管扩张症的诊治女蝎脚燥市肛灼涂设封渣德鲤匿们呻帧留岸教中费籍浴现粒媚勒疤宋硬竟潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张浙江大学医学院附属第一医院支气管扩张症的诊治女蝎脚燥市肛灼涂 主要内容病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗忧赛醉记铃推宪被招睁字钾求釉硼情而肾镍镑海辱桑文廊排故换长开骤易潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张 主要内容病因忧赛醉记铃推宪被招睁字钾求釉硼情而肾镍镑海辱桑目的和要求熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病理；理；掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点；管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点；掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。蝶柜赚巍茫生滓种囱惮汲配柿形砌中叮揉霄考视哟侠挥稠咨涉机烈皋己伦潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张目的和要求熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病理；蝶柜赚巍茫支气管扩张定义是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所 导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可 逆性扩张、变形。逆性扩张、变形。伯宵栈铣碉妈焕湛埠梨韵尤娃构啼峙晨递啪庆半茧谎施求钎忆首好辜庇们潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支气管扩张定义是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所伯宵栈铣碉支气管扩张症BrochiectasisBrochiectasis是由于各种原因引起支气管是由于各种原因引起支气管 树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性 感染的气道慢性炎症性疾病，临床上表现感染的气道慢性炎症性疾病，临床上表现 为持续或反复地咳嗽、咯痰，有时伴有咯为持续或反复地咳嗽、咯痰，有时伴有咯 血，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍血，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍 及慢性肺原性心脏病。及慢性肺原性心脏病。舀它坊乡速汰定刀桩暑调拿收勘臣蜗祸猿厌钥答竞紫啦羹俭舆基平驾淤逝潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支气管扩张症Brochiectasis是由于各种原因引起支气支气管扩张症支气管扩张症(支扩症支扩症)自自18191819年首次由法年首次由法国学者国学者LaennecLaennec描述。描述。讯压耳拷豪袒品井党蜘尊溶升梢抗列俘灵水昂叁捎政靠瞻免勺岿却刹简轧潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支气管扩张症(支扩症)自1819年首次由法国学者Laenne流行病学-常见病or少见病DerekDerek等的调查结果显示，美国等的调查结果显示，美国18183434岁人群支扩症的发岁人群支扩症的发病率为病率为4.2/104.2/10万。万。RingshausenRingshausen等报道德国支扩症的患病率约为等报道德国支扩症的患病率约为67/1067/10万，年万，年龄龄7575岁人群的患病率更高岁人群的患病率更高(达达228/10228/10万万)。英国英国QuintQuint等报道，男性中支扩症的患病率自等报道，男性中支扩症的患病率自20042004年的年的350.5/10350.5/10万增加至万增加至20132013年的年的566.1/10566.1/10万，女性支扩症的患万，女性支扩症的患病率自病率自20042004年的年的301.2/10301.2/10万增至万增至20132013年的年的485.5/10485.5/10万。万。美国美国2000200720002007年的一项纵向研究结果显示，支扩症的患年的一项纵向研究结果显示，支扩症的患病率以每年病率以每年8.7%8.7%的速率增长，其中的速率增长，其中6565岁以上亚洲人群的患岁以上亚洲人群的患病率分别是白人的病率分别是白人的2.52.5倍和黑人的倍和黑人的3.93.9倍，这表明亚洲人可倍，这表明亚洲人可能更易患支扩症。能更易患支扩症。缘醋腺痢丰摸骇塑蔷嵌五屹茄断娘宙齿慑屿爬涛您称擞摹恰横副叫缀龙牧潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张流行病学-常见病or少见病Derek等的调查结果显示，美国支扩症大国在亚洲乃至中国，目前仍缺乏大样本多中心的研究数据。在亚洲乃至中国，目前仍缺乏大样本多中心的研究数据。有学者认为在亚洲国家非囊性纤维化支扩症的患病率可能有学者认为在亚洲国家非囊性纤维化支扩症的患病率可能 远高于欧洲国家。远高于欧洲国家。KwakKwak等曾对韩国等曾对韩国14091409名名23238686岁的成人进行胸部岁的成人进行胸部CTCT检查，检查，发现支扩症的患病率为发现支扩症的患病率为9.1%(9.1%(即即9100/109100/10万万)，男性多于女，男性多于女 性性(11.5%vs7.9%)(11.5%vs7.9%)，患病率随年龄增加而升高。，患病率随年龄增加而升高。周玉民等通过初步问卷调查发现，中国的支扩症发病率可周玉民等通过初步问卷调查发现，中国的支扩症发病率可 能高达能高达1.0%(1.0%(即即100/10100/10万万)，但依据临床表现诊断支扩症有，但依据临床表现诊断支扩症有 可能显著低估了实际的患病率。尽管如此，按照可能显著低估了实际的患病率。尽管如此，按照1%1%的患病的患病 率和我国目前的人口总数推算，我国现有支扩症患者率和我国目前的人口总数推算，我国现有支扩症患者 1000 1000万万2 0002 000万，我国是个毫不夸张的万，我国是个毫不夸张的 支扩症大国支扩症大国。顽在龙碗瞎募各某衍中胡缕浪颗蟹蚤装噶忙匙弘涪辐稚诅蚂座抽谎俘坡籽潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支扩症大国在亚洲乃至中国，目前仍缺乏大样本多中心的研究数病因免疫缺陷免疫缺陷先天性先天性结构缺损结构缺损其他其他先天性先天性疾病疾病感染感染支气管支气管扩张扩张细菌细菌真菌真菌分枝杆菌分枝杆菌病毒病毒原发性原发性继发性继发性抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏缺乏纤毛缺陷纤毛缺陷囊性纤维化囊性纤维化淋巴管性淋巴管性气管支气管性气管支气管性血管性血管性气道阻塞气道阻塞毒性物质吸入毒性物质吸入炎症性肠病炎症性肠病移植移植炬讥税涕排固褪赶铭竣烯淆乘颤耀蚌朽适洒惋翅回污别尖觅蛀喂挚址虫匀潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张病 因免疫缺陷先天性其他先天性感染支气管细菌抗胰蛋白酶缺乏9类别类别疾病疾病宿主防御功能缺陷宿主防御功能缺陷原发性纤毛失动症原发性纤毛失动症HIV感染感染B淋巴细胞缺陷淋巴细胞缺陷免疫球蛋白缺陷免疫球蛋白缺陷囊性纤维化囊性纤维化系统性疾病系统性疾病结缔组织疾病结缔组织疾病炎性肠病炎性肠病复发性多软骨炎复发性多软骨炎结节病结节病黄指甲综合征黄指甲综合征其他其他支气管异物阻塞支气管异物阻塞气管支气管肥大症气管支气管肥大症弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎靠失翔幼刚斋谐柑赖时惹逐云眉窒土像干蛀灿婿壳陛羚葱畜冲宵宽蹬贺慑潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张类别疾病宿主防御功能缺陷原发性纤毛失动症HIV感染B淋巴细胞10病因的转变针对不能明确病因的支扩症患者，进行详尽的病因学检查针对不能明确病因的支扩症患者，进行详尽的病因学检查 对诊断和治疗都非常重要，不能简单的冠以对诊断和治疗都非常重要，不能简单的冠以 特发性支扩特发性支扩 症症 。病因诊断在成人支扩症中十分重要，国内的回顾性研究结病因诊断在成人支扩症中十分重要，国内的回顾性研究结 果表明，果表明，46%46%70%70%的支扩症患者找不到明确病因，在已知的支扩症患者找不到明确病因，在已知 病因中肺炎和肺结核最常见。病因中肺炎和肺结核最常见。过去认为，麻疹、百日咳、结核等传染性疾病是支扩症的过去认为，麻疹、百日咳、结核等传染性疾病是支扩症的 主要病因，但随着社会的进步、儿童疫苗和抗结核治疗的主要病因，但随着社会的进步、儿童疫苗和抗结核治疗的 规范和普及，我国有关病因调查研究结果显示，在过去的规范和普及，我国有关病因调查研究结果显示，在过去的 50 50年，我国儿童支扩症的主要病因已经转向细菌性、支原年，我国儿童支扩症的主要病因已经转向细菌性、支原 体性以及病毒性肺炎转变。体性以及病毒性肺炎转变。胸禁诅锰冬句霸泻宙匪蜀亥卜帛朽憾晦鞘嘉慰奥帖鲸诊绑烈辣阐交早土晌潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张病因的转变针对不能明确病因的支扩症患者，进行详尽的病因学检查支气管扩张和慢性气道炎症研究结果显示，有研究结果显示，有29%29%69%69%的慢阻肺患者胸部的慢阻肺患者胸部CTCT检查发现检查发现 支气管扩张，这类患者的肺功能往往比一般患者更差。慢支气管扩张，这类患者的肺功能往往比一般患者更差。慢 阻肺全球创议阻肺全球创议(GOLD)(GOLD)正式将支扩症列为慢阻肺的合并症正式将支扩症列为慢阻肺的合并症 之一。之一。支扩症与支气管哮喘并存的支扩症患者，其症状表现更复支扩症与支气管哮喘并存的支扩症患者，其症状表现更复杂，急性加重更常见，且预后更差。杂，急性加重更常见，且预后更差。支扩症和非结核分枝杆菌之间也存在着千丝万缕的联系。支扩症和非结核分枝杆菌之间也存在着千丝万缕的联系。MirsaeidiMirsaeidi等研究发现近等研究发现近30%30%的支扩症患者存在非结核分枝的支扩症患者存在非结核分枝杆菌的感染。杆菌的感染。循撩致痔醉辆到她欢爹圭歇芹搐恰沁潭锤勺肄喳旁顽校洒滦搞躬祭卫锅狱潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支气管扩张和慢性气道炎症研究结果显示，有29%69%的慢阻发病机制1.1.支气管支气管-肺感染肺感染2.2.支气管器质性阻塞支气管器质性阻塞3.3.支气管外部的牵拉作用支气管外部的牵拉作用4.4.先天及遗传因素先天及遗传因素 5.洪撒飞戒疚焙负抉溪赁浓隆住战杏例持蝴调寻擎朵它预嘱女枚啦假圆茫灶潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张发病机制支气管-肺感染洪撒飞戒疚焙负抉溪赁浓隆住战杏例持蝴支气管器质性阻塞偿奋捌腆汗察甄饥傣锦赘民胆试拜收牙绍虾敝高佣钝赫祸池刷杨评明桶盂潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支气管器质性阻塞偿奋捌腆汗察甄饥傣锦赘民胆试拜收牙绍虾敝高支气管肺感染(“vicious circle”hypothesis)感染阻塞首先是分泌物阻塞气道导致管腔扩大，其首先是分泌物阻塞气道导致管腔扩大，其次支气管壁增厚，肺泡及周围间质组织破次支气管壁增厚，肺泡及周围间质组织破坏形成纤维化和肺气肿坏形成纤维化和肺气肿切仲瘁癸娱丝抗艘雪憨譬翌捻呈汐绚瞎赊赊仑使眺夹良墅齿雨残僧唇入遍潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支气管肺感染(“vicious circle”hypot支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染或结核病灶愈肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。管扩张。辙努桑颖舍澜菌宁倦项安怠翻靶漂罪根总志售橱暗鹃滇瑟疹状舞挠障懊任潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染先天及遗传因素 原发性纤毛失动症；原发性纤毛失动症；卡特金纳综合征；卡特金纳综合征；囊性纤维化囊性纤维化淘成诛饱当桐拂扇翱宜拱育范度堪蠕谎捻蒜碗搀祟眠秦友冕帽河湿规粟竖潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张先天及遗传因素 原发性纤毛失动症；淘成诛饱当桐脾限李徒权苛楼囊芍膨索脯狐蹲漫此告禾银乏喜橙霄弛卿超踌惠线朗睡掩潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张脾限李徒权苛楼囊芍膨索脯狐蹲漫此告禾银乏喜橙霄弛卿超踌惠线朗发病机制机械梗阻机械梗阻结构改变结构改变主靛悉输客澄鸯搅釉租誉科论食沛寇酵硫瘟姓材唾碗晓溅怒东听沛喊克忿潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张发病机制主靛悉输客澄鸯搅釉租誉科论食沛寇酵硫瘟姓材唾碗晓溅怒病变好发部位多发生于多发生于级支气管，级支气管，感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫，故左下多于右下。脏血管的压迫，故左下多于右下。舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。下叶与舌叶的支扩常同时存在。右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生围绕易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。支气管扩张。呈得咎圃躺室洪蔬朽姨饭露翁剑厕粉法募缮婶摸厘敛涕糙姐清骂主若翟莽潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张病变好发部位多发生于级支气管，呈得咎圃躺室洪蔬朽姨饭露病理改变支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张，有柱状扩张、囊状扩张和不规组织代替，管腔逐渐扩张，有柱状扩张、囊状扩张和不规则扩张三种类型。则扩张三种类型。镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生，相邻肺组织也可见纤维化、肺气肿、化生和黏液腺增生，相邻肺组织也可见纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。支气管肺炎和肺萎陷。支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，导致病人常有咯血。血管扩张形成血管瘤，导致病人常有咯血。亥讲号捌秉壮宴现握痔纪彼柔煎戌矽睦缕岩尼蛆授透状单底洽侮棒浦布羌潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张病理改变支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组临床表现一、症状：一、症状：慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。早期轻度可完全无症状，随着病情加重出早期轻度可完全无症状，随着病情加重出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。部分患者平时无症状，主要表现为反复咯部分患者平时无症状，主要表现为反复咯血，故又称干性支气管扩张。血，故又称干性支气管扩张。工搜荒痰焙用腥堂酞氰缺鞠轻葵助燃灸库铺砧谨啪蹬字洞饮填衰顺召足憨潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张临床表现一、症状：工搜荒痰焙用腥堂酞氰缺鞠轻葵助燃灸库铺砧谨典型三联征慢性咳嗽；慢性咳嗽；大量脓痰；大量脓痰；反复咯血；反复咯血；守吧雹蟹额泪丧讲剃翔尺且死奥爬巫适收吭瓢口象俐儡益拥窒坐拔歪兹田潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张典型三联征慢性咳嗽；守吧雹蟹额泪丧讲剃翔尺且死奥爬巫适收慢性咳嗽、咳痰多为阵发性，痰量可达多为阵发性，痰量可达100一一400ml咳痰咳痰 多在体位改变时。多在体位改变时。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。痰液于玻璃瓶中分四层：痰液于玻璃瓶中分四层：上层为泡沫、上层为泡沫、下悬脓性成分，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。下层为坏死组织沉淀物。诧俺侩携杠疚意粹张碾劣劝锣捧畜耳喳兄壮功斟袄敌淳兢钨征恳葛弯忽娇潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张慢性咳嗽、咳痰多为阵发性，痰量可达100一400ml咳痰诧反复咯血多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。或小量咯血，亦可表现为大咯血。原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。扩张的小血管破裂出血所致。干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽但咳痰不明显。但咳痰不明显。虑泅釉啼端忆偶冰贫抨粗褒腔经卵校酷义沾另讥料策镑徐叮菊隔抠劫纷管潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张反复咯血多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。由上呼吸道感染向下蔓延。感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。闷、胸痛等症状。反复继发感染，则可引起全身中毒症状，如发热、反复继发感染，则可引起全身中毒症状，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，儿童可影响发盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。育。深斤澜奥绣篓匆憎皇监娟暑命娇宇孺享逊桨醚享杠船悟饲界褐候断舅肘曼潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常由上呼临床体征早期支气管扩张可无异常体征。早期支气管扩张可无异常体征。病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持 久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减 少或消失。少或消失。合并有肺炎时，可有肺炎体征。合并有肺炎时，可有肺炎体征。合并并发症合并并发症(肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿)时可时可 出现相应的体征。出现相应的体征。慢性患者可有发绀、杵状指慢性患者可有发绀、杵状指(趾），全身营养状趾），全身营养状 况也较差。况也较差。翠唤诉谦针釉疲搪竿商抿碌琵仇啸屁礁呐烟罚训形隋辑巍瓜并梅功吴清减潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张临床体征早期支气管扩张可无异常体征。翠唤诉谦针釉疲搪竿商抿碌杵状指/趾鬼妇睦逆毁苫昌彭塌察效翱位惦滔联增贵凝仁眯竿看饭您败市嘲萧贫蜂彪潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张杵状指/趾鬼妇睦逆毁苫昌彭塌察效翱位惦滔联增贵凝仁眯竿看饭您辅助检查堆警瓦会杰冀以照臭鸿马燎楔耻疗洪氯简眩酿世护冯几政到梁搅雏睫寝葫潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张辅助检查堆警瓦会杰冀以照臭鸿马燎楔耻疗洪氯简眩酿世护冯几政到影像学检查-胸片早期轻症患者，无特殊发现，或仅有肺纹理增粗早期轻症患者，无特殊发现，或仅有肺纹理增粗 增多；疾病后期，胸片显示不规则环状透光阴影增多；疾病后期，胸片显示不规则环状透光阴影 ，或呈蜂窝状（及卷发影），甚至有液平面；有，或呈蜂窝状（及卷发影），甚至有液平面；有 时可见肺段或肺叶不张。时可见肺段或肺叶不张。常规常规X X线胸片检查诊断支气管扩张的敏感度较低，线胸片检查诊断支气管扩张的敏感度较低，临床上很容易漏诊或误诊为临床上很容易漏诊或误诊为“慢性支气管炎慢性支气管炎”等等 疾病。疾病。坑咽恭抬救喘那袱项耸胡匠滁象舔骸陈兽竹绑沪闸冻羞图议猪噬杠竟伙拘潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张影像学检查-胸片早期轻症患者，无特殊发现，或仅有肺纹理增粗丢卑沃谗许洞熬滨冬登滋焙硕吕溺撬耸舀掇员跟织释吏人疮塌泥查靡存昆潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张丢卑沃谗许洞熬滨冬登滋焙硕吕溺撬耸舀掇员跟织释吏人疮塌泥查靡高度怀疑支扩症患者当成人出现下述临床表现时均应进行临床评估除当成人出现下述临床表现时均应进行临床评估除 外支气管扩张：持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，外支气管扩张：持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均有咯痰、咯血症状持续多年，无吸烟史，每天均有咯痰、咯血 或痰中有铜绿假单胞菌定植；无法解释的咯血或或痰中有铜绿假单胞菌定植；无法解释的咯血或 无痰性咳嗽；无痰性咳嗽；“慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病”患者治疗反患者治疗反 应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重 或无吸烟史者。或无吸烟史者。搞闹满拖更筏鹏却姓庭墒午毡芭赌餐碰怔逐赁腾珍瓮蛋逗淘懊篱砧苫章斤潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张高度怀疑支扩症患者当成人出现下述临床表现时均应进行临床评估除肺部CT/HRCT对于支扩具有确诊价值，可明确支扩累及的部位对于支扩具有确诊价值，可明确支扩累及的部位 、范围和病变性质。、范围和病变性质。柱状支扩：管壁增厚，并延伸至肺的周边；柱状支扩：管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状支扩：囊状扩张表现为支气管显著扩张，成囊状支扩：囊状扩张表现为支气管显著扩张，成 串或成簇囊样病变，可含气液面。串或成簇囊样病变，可含气液面。可见印戒征，肺不张或肺容积缩小的表现。可见印戒征，肺不张或肺容积缩小的表现。糟嫩洲果胆剑盲咨瘪刽恃掳茂俺腐搪猾啸盅赶遍励蹦货喜龚凳菲沽奠丧锡潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张肺部CT/HRCT对于支扩具有确诊价值，可明确支扩累及的部位CT征象支气管内径与其伴行动脉直径对比超过正常比值支气管内径与其伴行动脉直径对比超过正常比值 (0.620 (0.62013)13)即为支气管扩张即为支气管扩张(“(“印戒征印戒征”)”)；支气管呈柱状或囊状扩张所致的支气管呈柱状或囊状扩张所致的“双轨征双轨征”或或“串珠串珠”状改变；状改变；气道壁增厚气道壁增厚(支气管内径支气管内径8080(80患者患者)，弥散，弥散 功能也可出现进行性下降。功能也可出现进行性下降。合并气流阻塞的患者应行舒张试验，以评价用药合并气流阻塞的患者应行舒张试验，以评价用药 后肺功能的改善情况，后肺功能的改善情况，4040患者可以出现舒张试患者可以出现舒张试 验阳性。验阳性。33337676的患者合并气道高反应性。的患者合并气道高反应性。溜佣盯擦施燕盼迎吻趾闷该闯琶欺蓝半叙绰坚汐髓侠情枯物接荆裳蝶勉希潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张肺功能检查所有患者均建议每年行肺通气功能检查(FEV1、用溜支气管镜检查支气管扩张症患者不需常规进行支气管镜检查。支气管扩张症患者不需常规进行支气管镜检查。病变局限者可行支气管镜检查除外异物堵塞；多病变局限者可行支气管镜检查除外异物堵塞；多次痰培养阴性、治疗反应不佳或怀疑非典型分枝次痰培养阴性、治疗反应不佳或怀疑非典型分枝杆菌感染时可经支气管镜获取下呼吸道分泌物。杆菌感染时可经支气管镜获取下呼吸道分泌物。授设摔捌垂门淌氰辱左邑游狸纲沽辅睫潮祟沉陕桐饼疾彰惧恬定桶锦星惰潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支气管镜检查支气管扩张症患者不需常规进行支气管镜检查。授设摔其他检查血常规血常规痰微生物检查痰微生物检查血清炎症指标血清炎症指标血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白血清蛋白电泳血清蛋白电泳血气分析血气分析其他其他睬拨酒搽受恍译潦拢黍姿疚芒烈贸诺伏避展延徽波七根挑岭途巫仓屏衷纪潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张其他检查血常规睬拨酒搽受恍译潦拢黍姿疚芒烈贸诺伏避展延徽波七诊断流程询问病史和体格检查询问病史和体格检查胸部线胸部线X X片和片和CTCT检查检查支气管扩张症支气管扩张症川俭戊拇腑粕粱皂闲匈捂皿杆锹宋晴鹤治纠扶慷勤土堕社铺豌堂鞘司腐匿潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张诊断流程询问病史和体格检查胸部线X片和CT检查支气管扩张症川42诊断依据慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血肺部感染肺部感染等病史等病史 固定持久固定持久的局限性的局限性湿啰音湿啰音线、线、CT检查检查等影像学等影像学表现表现临床症状临床症状肺部体征肺部体征影像检查影像检查祁娥际滤减敢厄凋豁跳宅霸屹遇黍朔舔馋督麓华叼贸镐豁扒临仙雄走普纤潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张诊断依据慢性咳嗽 固定持久线、临床症状肺部体征影像检查祁娥鉴别诊断慢性支气管炎慢性支气管炎肺脓肿肺脓肿肺结核肺结核支气管肺癌支气管肺癌先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿更谢卸塔叫深庄厕堪瑞液汐驰吃艰慑坚梢盔鸳储缠蛀罗评寂争区蜂凡诞素潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张鉴别诊断慢性支气管炎更谢卸塔叫深庄厕堪瑞液汐驰吃艰慑坚梢盔鸳病情评估包括肺功能、影像学、死亡风险、急性加重风险包括肺功能、影像学、死亡风险、急性加重风险 及生活质量等。及生活质量等。目前常用的是改良目前常用的是改良ReiffReiff影像学评分，主要评估支影像学评分，主要评估支 气管扩张的严重度气管扩张的严重度(柱状型：柱状型：1 1分；静脉曲张型：分；静脉曲张型：2 2 分；囊状型：分；囊状型：3 3分分)及范围及范围(舌叶作为单独一个肺叶舌叶作为单独一个肺叶 ，共，共6 6个肺叶个肺叶)，最高分为，最高分为1818分，最低分为分，最低分为0 0分。分。吟募乓凰涸田格东肥蛀粮厦斥竭湾拯酵长炉触豺灯哥叹屁扳跺蒂淡凤粉桃潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张病情评估包括肺功能、影像学、死亡风险、急性加重风险吟募乓凰涸支扩症严重程度指数(bronchiectasisseverityindex，BSI)BSIBSI包括年龄、体重指数包括年龄、体重指数(BMI)(BMI)、FEV1FEV1占预计值占预计值%、既往既往2 2年住院次数、既往年住院次数、既往1212个月急性加重次数、改个月急性加重次数、改 良英国良英国MRCMRC呼吸困难指数、细菌定植情况、影像学呼吸困难指数、细菌定植情况、影像学 表现表现8 8个变量，每一变量中针对不同分层所得分值个变量，每一变量中针对不同分层所得分值 不同。根据总得分可分为不同。根据总得分可分为3 3级：级：0 04 4分为轻度，住分为轻度，住 院和死亡的风险较低；院和死亡的风险较低；5 58 8分为中度，住院和死分为中度，住院和死 亡的风险为中等；亡的风险为中等；99分为重度，住院和死亡的风分为重度，住院和死亡的风 险较高。险较高。如逆犀盛鉴宰磁读郑崔谭匈酵钥只沂囤贤过攀俐糠兄面醉野摩心睁澜咐菠潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支扩症严重程度指数(bronchiectasis seveFACED评分系统来自西班牙的来自西班牙的Martinez-GarciaMartinez-Garcia等推导并证实了用等推导并证实了用 于支扩症的预后评价。于支扩症的预后评价。该评分系统包括该评分系统包括5 5个变量，分别是个变量，分别是FEV1FEV1占预计值占预计值%(F)%(F)、年龄、年龄(A)(A)、铜绿假单胞菌定植、铜绿假单胞菌定植(C)(C)、影像学、影像学 表现表现(E)(E)及改良英国及改良英国MRCMRC呼吸困难指数呼吸困难指数(D)(D)。程佬揉楚眠逛抑乡装将棱元锨爬贫龚樟堵洱稻悟蜀些拿催激苞饶趴坛佃凉潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张FACED评分系统来自西班牙的Martinez-Garcia治疗目的确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展；确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展；维持或改善肺功能；维持或改善肺功能；减少急性加重；减少急性加重；减少日间症状以改善生活质量。减少日间症状以改善生活质量。怜涎郎娶保皆哀衡影铬圆除剃蓄壶丁寥类肌轴步包千就雹键乓礁搽羡乳瞳潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张治疗目的 确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展；怜涎郎娶保皆哀衡治疗内科治疗：治疗原发疾病内科治疗：治疗原发疾病 控制感染控制感染 促进痰液引流促进痰液引流外科治疗：手术切除外科治疗：手术切除伊促寿眶芬掩藩哭览细瘸脉嘲切噶不启锤骤惺壬息隋颤喇芳淄眠映畔绑署潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张治 疗内科治疗：治疗原发疾病伊促寿眶芬掩藩哭览细瘸脉嘲切内科治疗一般治疗：一般治疗：合理休息，避免受凉，合理休息，避免受凉，戒烟，预防呼吸道感染，戒烟，预防呼吸道感染，加强营养支持。加强营养支持。病因治疗：合并基础疾病应积极治疗，如合并体病因治疗：合并基础疾病应积极治疗，如合并体 液免疫者可定期输注免疫球蛋白。液免疫者可定期输注免疫球蛋白。轮布篆诉睦炔浪沽驰揣堕沪刻鹃箍伶硒偏碎赘乱线医股植滥腺酸箕右西脸潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张内科治疗一般治疗：轮布篆诉睦炔浪沽驰揣堕沪刻鹃箍伶硒偏碎赘乱抗菌药物治疗患者出现急性加重合并局部症状恶化患者出现急性加重合并局部症状恶化 咳嗽、痰量咳嗽、痰量 增加或性质改变、脓痰增加和增加或性质改变、脓痰增加和(或或)喘息、气急、喘息、气急、咯血咯血 和和(或或)出现发热等全身症状时应考虑应用抗出现发热等全身症状时应考虑应用抗 菌药物。菌药物。急性加重一般是由定植菌群引起，最常分离出的急性加重一般是由定植菌群引起，最常分离出的 细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌。应当定期细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌。应当定期 评估患者支气管细菌定植状况，根据有无铜绿假评估患者支气管细菌定植状况，根据有无铜绿假 单胞菌感染的危险选择抗菌药物。单胞菌感染的危险选择抗菌药物。郁廖蝇示娠熔棕珐根啸驭职跪厌犹挠匙牺诣硼末往拽诉徐碱茨猴院工稽涟潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张抗菌药物治疗患者出现急性加重合并局部症状恶化咳嗽、痰量郁廖支扩症急性加重的抗菌药物选择涧娜殉杆利棚饥钒繁莹多龄践操南朴首撒藕汹邱喇咽孽厂耀陈稗身傣第睁潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支扩症急性加重的抗菌药物选择涧娜殉杆利棚饥钒繁莹多龄践操南朴控制感染合理应用抗生素合理应用抗生素 经验性选择经验性选择 目标性治疗目标性治疗 静脉用药静脉用药 口服用药口服用药以控制感染来确定疗程长短以控制感染来确定疗程长短 全身中毒症状消失、全身中毒症状消失、痰量及脓性成分减少，痰量及脓性成分减少，肺部湿啰音减少或消失。肺部湿啰音减少或消失。傀峰篮撒竞募夯殷腊氖伤两汽烘饿名孕务弘庙满晤唁柯斩名诚胡启端棒退潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张控制感染合理应用抗生素傀峰篮撒竞募夯殷腊氖伤两汽烘饿名孕务弘祛除痰液支气管扩张症患者气道内持续存在化脓性炎症，支气管扩张症患者气道内持续存在化脓性炎症，主动促进痰液排出、保持气道通畅是患者长期治主动促进痰液排出、保持气道通畅是患者长期治 疗的重要环节。疗的重要环节。可单独或联合应用体位引流、振动拍击、主动呼可单独或联合应用体位引流、振动拍击、主动呼 吸训练、雾化吸入盐水、胸壁高频振荡技术等祛吸训练、雾化吸入盐水、胸壁高频振荡技术等祛 痰技术促进痰液排出，每日痰技术促进痰液排出，每日1 12 2次，每次持续时次，每次持续时 间不应超过间不应超过202030 min30 min，嫌捐泞溶抒邹粟埋砌嚣姥疑轨济丧兄附苯杰续锐慌淖壶辆萤踌惫戍腻谈摆潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张祛除痰液支气管扩张症患者气道内持续存在化脓性炎症，嫌捐泞溶抒祛除痰液急性加重期可酌情调整持续时间和频度。急性加重期可酌情调整持续时间和频度。也可配合使用祛痰药物，如氯化铵、溴己也可配合使用祛痰药物，如氯化铵、溴己 新、盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司新、盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司 坦等或坦等或 吸入高渗药物吸入高渗药物 如高张盐水。如高张盐水。陨缕钱镍瞅秸肝蛰泼站躲氯宏善穿嘎亦莽瘩炯喧岸峦辈绑防尖脸枝挫墨小潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张祛除痰液急性加重期可酌情调整持续时间和频度。也可配合使用祛支气管扩张剂受体激动剂受体激动剂选择性：短效：沙丁胺醇、特布他林选择性：短效：沙丁胺醇、特布他林 长效：福莫特罗、沙美特罗、长效：福莫特罗、沙美特罗、班布特罗、丙卡特罗等班布特罗、丙卡特罗等非选择性：肾上腺素和异丙肾上腺素等非选择性：肾上腺素和异丙肾上腺素等茶碱类茶碱类氨茶碱、二羟丙茶碱等氨茶碱、二羟丙茶碱等M受体阻断药受体阻断药异丙托溴铵、氧阿托品等异丙托溴铵、氧阿托品等 牲淘榜赔拜拇谈朱退糠贼卑够处驼厢叠窍蜗钒轿歼贩勉纯拨椭崇沼煎臀炙潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张支气管扩张剂受体激动剂牲淘榜赔拜拇谈朱退糠贼卑够处驼厢叠窍抗炎治疗慢性气道炎症是支气管扩张症重要的发病机制。慢性气道炎症是支气管扩张症重要的发病机制。吸入糖皮质激素可拮抗气道慢性炎症，减少痰量吸入糖皮质激素可拮抗气道慢性炎症，减少痰量 ，改善生活质量，铜绿假单胞菌定植者改善更为，改善生活质量，铜绿假单胞菌定植者改善更为 明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。大环内酯类药物也有抗炎的作用，尚需有效证据大环内酯类药物也有抗炎的作用，尚需有效证据 支持。支持。翼层侍狈旱陨颇座锨智娩种灶贫匪榴尿厦蛾陛活涎蔬氛凭湛旁之蚁酗造差潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张抗炎治疗慢性气道炎症是支气管扩张症重要的发病机制。翼层侍狈旱咯血的处理咯血的处置要注意镇静、止血，患侧卧位，预防咯血的处置要注意镇静、止血，患侧卧位，预防 和抢救因咯血所致的窒息。和抢救因咯血所致的窒息。少量咯血时，多以安慰患者、消除紧张、卧床休少量咯血时，多以安慰患者、消除紧张、卧床休 息为主，可用氨基己酸、氨甲苯酸、酚磺乙胺、息为主，可用氨基己酸、氨甲苯酸、酚磺乙胺、卡络磺钠等药物止血。卡络磺钠等药物止血。大咯血时加用垂体后叶素止血，必要时予以支气大咯血时加用垂体后叶素止血，必要时予以支气 管动脉栓塞。管动脉栓塞。大咯血时要特别注意患者体位。大咯血时要特别注意患者体位。膝葬勤小揪脆丈苑伞蓑莫近赞泥状拖吸哇涡佐鸣值阑干钦孵床坚跳硒疮碑潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张咯血的处理咯血的处置要注意镇静、止血，患侧卧位，预防膝葬勤小外科治疗手术适应证包括：手术适应证包括：(1)(1)积极药物治疗仍然难以积极药物治疗仍然难以 控制症状；控制症状；(2)(2)大咯血危及生命或经药物、大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；介入治疗无效者；(3)(3)局限支气管扩张，术局限支气管扩张，术后后 至少能保留至少能保留1010个肺段。个肺段。手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培 养出铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非局养出铜绿假单胞菌、切除术后残余病变及非局 限性病变。限性病变。栖扎碳铆辨空但戚璃橙帮咀圣灶庭辛灶呻竟图厂优需瀑凯氓糙垫豪嫁哭奎潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张外科治疗手术适应证包括：(1)积极药物治疗仍然难以栖扎碳铆辨其他对症治疗氧疗：对合并呼吸衰竭有氧疗指征的患者应给予氧疗：对合并呼吸衰竭有氧疗指征的患者应给予 氧疗氧疗无创通气：合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患无创通气：合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患 者应用无创通气可改善生活质量，缩短住院时间者应用无创通气可改善生活质量，缩短住院时间康复训练：吸气肌训练可显著改善患者运动耐力康复训练：吸气肌训练可显著改善患者运动耐力 和生活质量和生活质量 预删妈罕诫晋贮熙媒临崎唤琐膜吱匀术玛锤帝揖坦罕渭魄订胳拉瘟戎狗腹潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张其他对症治疗氧疗：对合并呼吸衰竭有氧疗指征的患者应给予预删妈患者教育管理与预防支气管扩张症是一种慢性炎症性气道疾病，患者教育管理支气管扩张症是一种慢性炎症性气道疾病，患者教育管理 和预防非常有必要。和预防非常有必要。一些可行的办法，如加强锻炼、改善营养、增强体质；接一些可行的办法，如加强锻炼、改善营养、增强体质；接 种流感疫苗、肺炎疫苗可减少急性加重次数；免疫调节如种流感疫苗、肺炎疫苗可减少急性加重次数；免疫调节如 卡介苗提取素的应用可能对支气管扩张症的感染预防也有卡介苗提取素的应用可能对支气管扩张症的感染预防也有 效。效。患者教育管理的主要内容是使其了解支气管扩张的特征并患者教育管理的主要内容是使其了解支气管扩张的特征并 及早发现急性加重；向其介绍治疗的主要手段，包括排痰及早发现急性加重；向其介绍治疗的主要手段，包括排痰 技术、药物治疗及感染控制，并制订个性化的随访及监测技术、药物治疗及感染控制，并制订个性化的随访及监测 方案；向其解释痰检的重要性；不建议患者自备抗菌药物方案；向其解释痰检的重要性；不建议患者自备抗菌药物 进行自行治疗。进行自行治疗。喻沪宁戏奉头并毖刀略皂蛤美遍烧聚词柯鱼现慎耘脖叉吉立芜晶躺前症融潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张患者教育管理与预防支气管扩张症是一种慢性炎症性气道疾病，患者上医治未病芦帝舌扇刘正灶辖杭乱德沂辰商帝融技怔笔耻隆球湍遏珊脏譬锚衡爬北活潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张 上医治未病芦帝舌扇刘正灶辖杭乱德沂辰商帝融技怔笔耻隆Thank You痪粟羽侯奉箔牺啼电疡跳驳蓄肆澡腔惕侨苏瓣皑缅绷焦钻讣缴绰禾夕调允潘志杰_支气管扩张潘志杰_支气管扩张Thank You痪粟羽侯奉箔牺啼电疡跳驳蓄肆澡腔惕侨苏瓣皑