急性炎症性脱髓鞘性多发

同 学 们 好 病 例 王 梦 贤 ， 男 ， 10岁 ， 行 唐 县 桑 叶 沟 村 人 ， 主 因 四 肢无 力 1天 于 2002-07-06 13： 30入 院 。 患 者 于 1天 前出 现 双 下 肢 无 力 ， 行 走 困 难 ， 12小 时 前 出 现 上 肢 无力 ， 双 手 不 能 持 物 ， 急 送 行 唐 县 医 院 ， 化 验 血 常 规 、血 糖 、 电 解 质 、 脑 脊 液 正 常 ， 心 电 图 正 常 。 初 步 诊断 为 “ ”， 给 予 输 液 治 疗 （ 具 体 不 详 ） ， 症 状不 见 好 转 而 来 我 院 。 病 程 中 无 发 热 、 头 痛 、 恶 心 、呕 吐 及 精 神 障 碍 。 二 便 正 常 。 既 往 体 健 。 病 例查 体 ： 温 脉 、 血 压 正 常 。 卧 位 ， 心 肺 腹 查 体 （ -） 。专 科 情 况 ： 神 情 ， 问 答 切 题 ， 视 力 粗 测 正 常 ， 双 眼球 各 方 向 活 动 自 如 ， 无 眼 震 。 双 侧 瞳 孔 正 大 等 圆 ，约 3mm， 对 光 反 射 灵 敏 ， 口 角 不 偏 ， 额 纹 对 称 ， 听力 粗 测 正 常 ， 悬 雍 垂 居 中 ， 咽 反 射 对 称 存 在 ， 伸 舌居 中 ， 颈 抵 抗 ， 腹 壁 反 射 减 弱 ， 提 睾 反 射 存 在 。 四肢 肌 张 力 降 低 ， 四 肢 肌 力 0级 ， 共 济 运 动 检 查 不 配合 。 双 侧 腱 反 射 未 引 出 ， 双 巴 士 征 阴 性 ， 克 氏 征 阳性 。 10岁 小 患 者 是 什 么 病 ？ ？ ？ 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病内 科 教 研 室 许 月 红 急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病又 称v急 性 感 染 性 多 发 性 神 经 炎v急 性 感 染 性 多 发 性 神 经 根 神 经 炎v格 林 巴 利 综 合 征 （ Guillain-Barre syndrome, GBS） v格 林 巴 利 【 定 义 】vGBS是 以 周 围 神 经 和 神 经 根 的 脱 髓 鞘 及 小 血管 周 围 淋 巴 细 胞 及 巨 噬 细 胞 的 炎 性 反 应 为 特点 的 自 身 免 疫 性 疾 病 。v损 害 部 位 ： 脊 神 经 根 、 神 经 末 梢 ； 颅 神 经 。 v临 床 特 征 ： 急 性 起 病 迅 速 出 现 四 肢 对 称 性 软 瘫 脑 脊 液 蛋 白 细 胞 分 离 现 象 【 流 行 病 学 】v GBS的 年 发 病 率 为 0.6 1.9/10万 人 ， 男 性略 高 于 女 性 。 美 国 及 欧 洲 国 家 发 病 高 峰 在50 74岁 ， 发 病 年 龄 有 双 峰 现 象 ， 即 16 25岁 和 45 60岁 出 现 两 个 高 峰 。v 我 国 无 系 统 的 流 行 病 学 资 料 ， 但 发 病 年 龄与 之 有 很 大 差 异 ， 以 儿 童 和 青 壮 年 多 见 。 【 流 行 病 学 】 国 外 无 明 显 的 季 节 倾 向 ， 但 我 国 GBS的 发 病似 有 地 区 和 季 节 流 行 趋 势 ， 在 我 国 河 北 与 河南 交 界 带 的 农 村 。 多 在 夏 、 秋 季 节 有 数 年 一次 的 流 行 趋 势 。 【 病 因 和 发 病 机 制 】v未 完 全 清 楚 。v感 染 后 的 一 种 表 现 为 迟 发 性 过 敏 反 应 的 自 身免 疫 性 疾 病 。 【 病 因 和 发 病 机 制 】vGBS患 者 在 发 病 前 数 天 或 数 周 多 有 非 特 异 性病 毒 感 染 或 疫 苗 接 种 史 ， 最 常 见 为 空 肠 弯 曲菌 ,约 占 30 ， 此 外 还 有 巨 细 胞 病 毒 、 EB病毒 、 肺 炎 支 原 体 、 乙 型 肝 炎 病 毒 和 人 类 免 疫缺 陷 病 毒 等 。v 以 腹 泻 为 前 驱 感 染 的 GBS患 者 CJ感 染 率 可高 达 85 。 【 病 因 和 发 病 机 制 】 分 子 模 拟 机 制 认 为 ， GBS的 发 病 是 由 于 病原 体 某 些 组 分 与 周 围 神 经 组 分 相 似 ， 机 体 免疫 系 统 发 生 错 误 的 识 别 ， 产 生 自 身 免 疫 性 T细胞 和 自 身 抗 体 ， 并 针 对 周 围 神 经 组 分 发 生 免疫 应 答 ， 引 起 周 围 神 经 髓 鞘 脱 失 。 【 病 理 】 v主 要 病 变 在 神 经 根 后 根 神 经 节 、 周 围 神 经 等 ，以 神 经 根 、 神 经 干 及 神 经 丛 为 重 ， 末 稍 神 经一 般 较 轻 。 颅 神 经 也 可 受 累 。v 早 期 脊 神 经 前 后 根 和 颅 神 经 的 神 经 纤 维 及 神经 节 细 胞 的 充 血 水 肿 、 变 性 和 节 段 性 脱 髓 鞘改 变 。 一 般 轴 索 无 改 变 。v 两 周 后 雪 旺 细 胞 增 殖 ， 髓 鞘 再 生 ， 炎 症 消退 。 【 临 床 表 现 】 v1.急 性 、 亚 急 性 起 病 。v2.半 数 以 上 起 病 前 1 4周 有 上 呼 吸 道 或 消 化道 感 染 症 状 。 少 数 有 免 疫 接 种 史 。v3.病 后 迅 速 进 展 ， 数 日 至 2周 达 高 峰 。 呼 吸 高 峰 消 化 【 临 床 表 现 】v4.四 肢 对 称 性 软 瘫 (多 从 远 端 向 近 端 ， 也 可 相反 或 同 时 出 现 ） 多 数 突 然 发 生 双 下 肢 无 力 ，从 远 端 开 始 ， 逐 渐 加 重 和 向 上 发 展 ， 大 多 数成 为 四 肢 对 称 性 迟 缓 性 瘫 痪 ， 腱 反 射 减 低 或消 失 ， 通 常 数 天 至 一 周 内 瘫 痪 达 到 高 峰 。 【 临 床 表 现 】v5.约 1/3 1/2病 例 可 发 生 不 同 程 度 的 呼 吸 肌 麻痹 。 多 在 起 病 3 12天 内 ， 少 数 到 第 三 周 出现 。 a.病 变 波 及 颈 、 胸 段 神 经 根 而 致 呼 吸 肌 麻 痹 b.舌 咽 迷 走 神 经 麻 痹 时 咳 嗽 反 射 消 失 ， 呼 吸道 被 分 泌 物 阻 塞 则 加 重 症 状 。 c.病 变 波 及 延 髓 致 呼 吸 中 枢 麻 痹 。 【 临 床 表 现 】v6 半 数 以 上 有 颅 神 经 损 害 ， 最 常 见 的 为 双 侧周 围 性 面 瘫 。 舌 咽 迷 走 神 经 损 害 也 较 常 见 ，表 现 为 吞 咽 困 难 、 构 音 障 碍 、 呛 咳 、 咽 反 射减 弱 或 消 失 等 。 v7 多 有 肢 体 感 觉 异 常 如 ： 烧 灼 感 、 麻 木 、 刺痛 和 不 适 感 ， 可 先 于 瘫 痪 或 与 之 同 时 出 现 。感 觉 缺 失 少 见 ， 呈 手 套 、 袜 子 型 分 布 。 【 临 床 表 现 】v8 出 现 植 物 神 经 损 害 表 现 ： 皮 肤 潮 红 、 多 汗 、手 足 水 肿 ， 少 数 病 人 可 出 现 心 率 及 心 律 的 改变 ， 通 常 为 心 动 过 速 。v所 有 类 型 GBS均 为 单 相 病 程 ， 多 于 发 病 4周时 肌 力 开 始 恢 复 。 【 临 床 分 型 】 Griffin等 （ 1996） 根 据 GBS的 临 床 、 病 理 及 电 生 理表 现 分 成 以 下 类 型 ：v 1、 经 典 格 林 巴 利 综 合 征 AIDPv 2、 急 性 运 动 轴 索 型 神 经 病 （ AMAN） ： 为 纯 运 动型 。 主 要 特 点 是 病 情 重 ， 多 有 呼 吸 肌 受 累 ， 24 48小 时 内 迅 速 出 现 四 肢 瘫 ， 肌 萎 缩 出 现 早 ， 病 残 率 高 ，预 后 差 。 此 型 由 李 春 岩 教 授 首 次 报 道 ， 故 国 外 学 者称 这 种 急 性 软 瘫 称 做 “ 中 国 瘫 痪 综 合 征 ” 。 【 临 床 分 型 】v3、 急 性 运 动 感 觉 轴 索 型 神 经 病 （ AMSAN） ：发 病 与 AMAN相 似 ， 病 情 较 其 严 重 ， 预 后 差 。v4、 Fisher综 合 征 ： 被 认 为 是 GBS的 变 异 型 ，表 现 为 眼 外 肌 麻 痹 、 共 济 失 调 和 腱 反 射 消 失（ ophthalmoplegia-ataxia-areflexia） 三 联征 . 【 辅 助 检 查 】v（ 一 ） 脑 脊 液 ： 蛋 白 细 胞 分 离 现 象 (蛋 白 多 ，细 胞 少 或 无 ） 多 数 于 起 病 第 一 周 末 开 始 出 现蛋 白 升 高 ， 第 三 周 最 明 显 ， 后 逐 渐 较 低 。 蛋 白 增 高 程 度 不 一 ， 通 常 为 1 5g/L， 同 瘫 痪程 度 无 明 显 关 系 。 细 胞 数 一 般 是 正 常 的 ， 以单 核 细 胞 为 主 。 脑 脊 液 糖 和 氯 化 物 正 常 。 【 辅 助 检 查 】v（ 二 ） 电 生 理 ： 早 期 肢 体 远 端 神 经 传 导 速 度可 正 常 ， 但 F波 潜 伏 期 延 长 ， 病 情 发 展 到 高 峰后 ， 肢 体 远 端 神 经 传 导 速 度 则 明 显 减 慢 。v（ 三 ） 心 电 图 检 查 ： 部 分 病 人 心 电 图 可 出 现异 常 ， 以 窦 性 心 动 过 速 和 T波 改 变 最 常 见 ， 可能 是 自 主 神 经 功 能 异 常 所 致 。 【 并 发 症 】v（ 一 ） 急 性 呼 吸 衰 竭 ： 为 呼 吸 肌 麻 痹 所 致 ，是 本 病 的 主 要 死 因 。v（ 二 ） 肺 部 感 染 ： 由 于 咳 嗽 反 射 和 清 除 呼 吸道 分 泌 物 的 功 能 减 弱 。v（ 三 ） 心 律 失 常 ： 多 数 由 于 机 械 通 气 、 代 谢 、酸 碱 和 电 解 质 紊 乱 等 因 素 引 起 。 总 体 死 亡 率 ：3 4 。 【 诊 断 】v 1 病 前 周 常 有 感 染 史 。v 2 急 性 或 亚 急 性 起 病 。v 3 迅 速 进 展 的 四 肢 对 称 性 软 瘫 ， 感 觉 障 碍 较 轻 。v 4 可 有 颅 神 经 损 害 。v 5 常 有 脑 脊 液 蛋 白 细 胞 分 离 现 象 。 【 鉴 别 诊 断 】v1 急 性 脊 髓 灰 质 炎 ：v 2 周 围 性 麻 痹 ：v 3 重 症 肌 无 力 ： 见 表 GBS 低 血 钾 型 周 期 性 瘫 痪 病 因 病 毒 感 染 后 自 身 免 疫 性 反 应 低 血 钾 、 甲 亢 病 前 感 染 史 多 数 病 例 有 无 病 程 经 过 起 病 较 快 、 恢 复 慢 起 病 快 ， 恢 复 快 肢 体 瘫 痪 四 肢 瘫 、 迟 缓 四 肢 瘫 、 迟 缓 性 ， 近 端 重 于 远 端 呼 吸 肌 麻 痹 可 有 无 脑 神 经 受 损 可 有 无 感 觉 障 碍 可 有 （ 末 稍 型 ） 及 疼 痛 无 感 觉 障 碍 及 神 经 根 刺 激 症 脑 脊 液 蛋 白 细 胞 分 离 正 常 血 钾 及 治 疗 正 常 低 ， 补 钾 有 效 既 往 发 作 史 无 常 有 【 治 疗 】v（ 一 ） 急 性 期 治 疗 ： 激 素 治 疗 ： 虽 有 人 认 为 应 用 该 药 效 果 不明 显 ， 不 能 减 少 死 亡 率 ， 但 经 大 量 临 床 实 验 ，发 现 对 许 多 尚 未 出 现 呼 吸 肌 麻 痹 或 仅 出 现 轻度 呼 吸 肌 麻 痹 者 ， 效 果 较 明 显 。v地 塞 米 松 10 15mg d加 入 5 10 葡 萄 糖液 中 静 脉 滴 注 ， 10 14天 。 逐 渐 减 量 ， 改 口服 泼 尼 松 20 40mg d维 持 月 后 停 用 。 【 治 疗 】v 2 呼 吸 肌 麻 痹 的 治 疗 ： 抢 救 呼 吸 肌 麻 痹 是 治 疗重 症 GBS的 关 键 。 密 切 观 察 患 者 的 呼 吸 情 况 ，呼 吸 频 率 增 加 、 心 率 加 快 、 烦 躁 不 安 、 血 压 偏高 、 四 肢 末 端 轻 度 紫 绀 等 ， 表 示 缺 氧 和 CO2潴留 ， 应 尽 早 纠 正 。 （ 1） 应 保 持 呼 吸 道 通 畅 ， 加 强 吸 氧 ， 维 持 呼 吸功 能 。 【 治 疗 】（ 2） 当 患 者 咳 嗽 无 力 ， 呼 吸 道 分 泌 物 排 出 困难 ， 肺 活 量 下 降 至 正 常 的 25 30 ， 血 气分 析 是 动 脉 血 氧 分 压 低 于 70mmHg时 应 及 时使 用 呼 吸 器 。 通 常 可 先 行 气 管 内 插 管 ， 1天 以上 无 好 转 ， 则 行 气 管 切 开 ， 外 接 呼 吸 器 。（ 3） 要 加 强 护 理 ， 预 防 肺 部 感 染 。 【 治 疗 】 3 控 制 感 染 ： 患 者 若 出 现 肺 部 感 染 、 尿 路 感染 ， 应 及 时 应 用 抗 生 素 ， 可 取 咽 部 分 泌 物 或尿 液 送 检 ， 作 细 菌 或 其 它 致 病 微 生 物 培 养 ，并 行 药 敏 试 验 。 4 血 浆 交 换 疗 法 ： 起 病 后 2周 可 采 用 此 法 ， 但费 用 高 ， 危 险 性 大 。 【 治 疗 】 5 静 脉 注 射 免 疫 球 蛋 白 （ IVIG） 已 经 证 实IVIG治 疗 AIDP是 有 效 的 ， 应 在 出 现 呼 吸 肌 麻痹 时 尽 早 应 用 。 成 人 为 IVIG0.4g/（ kg.d） ，连 用 5天 。 推 荐 单 一 治 疗 。v 禁 忌 证 ： 免 疫 球 蛋 白 过 敏 或 先 天 性 IgA缺 乏的 患 者 。 【 治 疗 】 6 自 血 光 量 子 疗 法 ： 是 一 种 有 辅 助 治 疗 作 用的 治 疗 方 法 。 7 其 它 疗 法 ： 可 给 予 能 量 合 剂 、 维 生 素 、 胞二 磷 胆 碱 等 。 8 纠 治 其 它 并 发 症 ： 如 抗 心 衰 ， 抗 心 律 失 常等 。 【 治 疗 】v （ 二 ） 恢 复 期 治 疗 ： 针 灸 按 摩 理 疗 及 功 能 锻 炼 。 【 预 后 】v 本 病 预 后 良 好 。 2 3以 上 病 例 1 4周 开 始 恢复 ， 半 年 至 年 基 本 痊愈 。 少 数 复 发 。 v属 于 神 经 系 统 那 类 疾 病v临 床 特 征 是 -v临 床 主 要 表 现v治 疗 重 点 小 结 OK