心脏瓣膜病 (2)

第三篇 循环系统疾病 第八章 心脏瓣膜病 （ Valvular Heart Disease） 心血管内科 饶燕彪 学习目标 掌握常见的心脏瓣膜病变 掌握二尖瓣 、 主动脉瓣病变的病理解剖 、 病理生理 ， 临床表现及诊断方法 。 熟悉心脏瓣膜病常见的鉴别诊断 、 并发症 、 治疗原则 及手术适应症 。 了解心脏瓣膜病在我国发病趋势 ， 瓣膜病检查方法的 进展 。 心脏瓣膜病 心脏瓣膜病：是 心脏瓣膜存在 结构和（或）功能 异常 是由于炎症、黏液样变性、退行性改变等原因引起的单个或多个 瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。 二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。 风湿性心脏病 （ rheumatic heart disease）简称风心病，是风湿性炎 症过程所致瓣膜损害， 最常见。 主要累及 40岁以下人群。 瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多，老年人的 瓣膜钙化主动脉瓣最常受累，其次为二尖瓣。 第一节 二尖瓣疾病 二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄（ mitral stenosis）的最常见病因为风 湿热。 2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿 热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎 单纯二尖瓣狭窄占风心病的 25，二尖瓣狭窄伴 有二尖瓣关闭不全占 40，主动脉瓣常同时受累， 风湿热初次发病至少 2年以上，才有可能形成二尖 瓣狭窄，发病多在 40 50岁 病因和病理 风湿热二尖瓣狭窄的早期为瓣膜的交界处和基底 部发生炎症、水肿及赘生物形成，在愈合过程中，由于 纤维蛋白的沉积和纤维化，前后瓣叶交界处逐渐粘连融 合，瓣膜增厚、硬化，腱索缩短、粘连，限制了瓣膜的 活动导致瓣口狭窄。分为两种病理类型： 隔膜型：主 要为二尖瓣交界处粘连，病变多较轻；漏斗型：二尖 瓣前后叶均明显纤维化增厚、钙化，瓣膜弹性差，腱索 和乳头肌粘连、挛缩、融合，使瓣膜僵硬而呈漏斗状， 此型多伴有二尖瓣关闭不全。 病理生理 正常人的二尖瓣口面积为 4 6cm2，当瓣口 面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为 狭窄。瓣口面积 1.5 2.0cm2为轻度， 1.0 1.5cm2为中度，小于 1.0cm2为重度狭窄。重度 二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达 20mmHg 测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度 根据二尖瓣狭窄的程度和血液动力学改变，将其病 理生理过程分为三个阶段： （一）左心房代偿期：左心房代偿性扩张、肥厚。临床 无症状 （二）左心房失代偿期：肺静脉回流障碍，致肺静脉压、 肺毛细血管楔压增高，形成肺淤血。长期肺淤血，肺 顺应性下降，放射性引起肺小动脉痉挛，导致肺动脉 高压。静息状态下无症状，当体力活动、感染、心房 颤动时，可出现呼吸困难、咳嗽、发绀 （三）右心衰竭期：右心室肥厚扩张，致右心衰竭。 临床表现 一、症状 （一）呼吸困难：（ 最常见、早期 ）劳力性呼吸困 难 阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸 急性肺水肿 （二）咯血 : 突然大量咯血（重度二狭）； 血性痰或痰中带血丝；大量粉红色泡沫状痰（急性 肺水肿）；肺梗死伴咯血 （三）咳嗽：（ 常见） 扩大的左房压迫左主支气管 （四）声嘶：扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经 （五）血栓栓塞 二、体征 “ 二尖瓣面容 ” （双颧绀红），见于重度 二尖瓣狭窄患者 （一）二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖搏动正常或不明显 舒张期震颤 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、 活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，局限，不 传导 第一心音亢进 常见于二尖瓣狭窄 二尖瓣位置低 心腔内压迅速上升 （二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时， 在胸骨左缘第 2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称 Graham Steel杂音 右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，胸 骨左缘第 4、 5肋间闻及 SM，吸气时增强 实验室检查 一、 X线检查 双心房影，梨形心脏（左房右室增大，主动脉 结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫 食管下段后移 二、心电图 重度二狭可有 “ 二尖瓣型 P波 ” ， P波宽度 0.12s，伴切迹， QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚。 偶见右束支传导阻滞。晚期常见心房颤动。 二尖瓣狭窄 X线检查 左心房增大 胸骨 左缘第 3肋间心浊音 界增大 ， 使心腰消 失 ， 如 梨形 ， 称 二 尖瓣型心 风心病二狭，瓣口面积 1.2cm2 三、超声心动图 为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法 M型：二尖瓣城墙样改变（ EF斜率降低， A峰消失），后 叶向前移动及瓣叶增厚 二维 UCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口 面积 四、心导管检查 M型见 “ 城垛样 ” 改变 诊断和鉴别诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴 X线或心电图示左心 房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄， UCG检查可确诊 心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别： 经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量 左 右分流先心病等 Austin Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全 左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿 瘤扑落音 并发症 一、心房颤动 二、急性肺水肿 三、血栓栓塞 四、右心衰竭 五、感染性心内膜炎 六、肺部感染 治疗 一、一般治疗 1.预防风湿热复发 一般应坚持至患者 40岁甚至终身应用苄星青霉素 120 万 u，每月肌注一次 2.预防感染性心内膜炎 3.无症状者避免剧烈体育活动，定期（ 6 12个 月）复查一次 4.有临床症状者对症处理 二、并发症的处理 1.大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压 2.急性肺水肿 选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张 小动脉为主的药物 正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房颤时可静注 西地兰，以减慢心室率 3.右心衰竭 限钠盐摄入，利尿，强心等 治疗目的 控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞 急性发作伴快速心室率 如 血流动力学稳定，控制心室率 , 受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄 如血流动力学不稳定，立即电复律 慢性心房颤动： 首先争取介入或手术治疗狭窄 电复律或药物转复： 条件： 心房颤动病程 1年，左心房直径 60mm，无高度或完全性 AVB和 SSS 注意事项： 成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发 复律之前 3周和成功复律之后 4周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞 不宜复律或复律失败者，控制心室率抗凝（华法林） 目标：控制静息时的心室率在 70次 /min左右，日常活动时的心率在 90次 /min左右 4. 心房颤动 介入和手术治疗 1.经皮球囊二尖瓣成形术（ PBMV） 为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法，适用 于中、重度单纯二尖瓣狭窄，瓣膜无明显钙化， 无左心房血栓，二尖瓣无明显关闭不全者。 2.二尖瓣分离术 基本摒弃 3.人工瓣膜置换术 预后 在未开展手术治疗的年代，从发生症状 到完全致残平均 7.3年，手术及介入治疗明 显提高了患者的生活质量和 10年存活率 第二节 二尖瓣关闭不 全 病因和病理 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣 叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构 和功能完整，其中任何部分的异常均可导致 二尖瓣关闭不全（ mitral incompetence） 一、瓣叶 1. 风湿性损害最为常见 2. 二尖瓣脱垂 3. 感染性心内膜炎破坏瓣叶 4. 肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动 5. 先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂 二、瓣环异常 1. 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大 2. 二尖瓣环退行性变和钙化 三、腱索损害 先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合） 四、乳头肌功能障碍 AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉 样变等） 病理生理 一、急性二尖瓣关闭不全 收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖 瓣口反流至左心房，与肺静脉回流至左心房的血流汇 总，在舒张期充盈左心室，致左心房和左心室容量负 荷骤增，左心室来不及代偿 左心室舒张末压急剧 急性左心衰竭 二、慢性二尖瓣关闭不全 二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增加， 左心房扩大。同时扩大的左心房和左心室可适应 容量负荷增加，左心房、左心室舒张末压不会明 显上升，代偿期较长 持续严重的过度容量负荷 左心衰竭 肺 淤血 肺动脉高压 右心衰竭 全心衰竭 临床表现 一、症状 （一）急性 轻度二尖瓣反流症状轻较。严重反流 （如乳头肌断裂）迅速出现急性左心衰，甚至发生急 性肺水肿或心源性休克 （二）慢性 轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严 重反流者早期出现疲乏无力，晚期发生呼吸困难 1. 风心病 无症状期常超过 20年，一见出现明显症 状，多已有不可逆的心功能损害 2. 二尖瓣脱垂 一般二尖瓣关闭不全较轻，多无症 状，严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭 二、体征 （一）急性 心尖搏动为高动力型。 P2亢进，心 尖部反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩 期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响 （二）慢性 1. 心尖搏动 呈高动力型，心界向左下移位 2. 心音 风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时， 第一心音 。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖 瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音 3. 心脏杂音 风心病者（前叶异常者）可闻及全收缩 期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋 下和左肩胛下区传导。后叶异常者杂音向胸骨左缘和心底 部传导 二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋 下和左肩胛下区传导 实验室和其他检查 一、 X线检查 急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显 肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心 房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和 间质性肺水肿征 二、心电图 急性者心电图正常，慢性者有左心房增大， 左心室肥大及非特征性 ST T改变。少数有右 心室肥大征 三、超声心动图 M型和二维 UCG不能确定二尖瓣关闭不全 脉冲式多普勒和彩色多普勒 UCG血流显像可于 二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束， 诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达 100，且 可半定量反流程度。 8cm2为重度反流。二维超声可显示二 尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因 诊断标准 急性者 ，如突发呼吸困难、心尖区出现 收缩期杂音、 X线心影不大而肺淤血明显和有 病因可寻者，如二尖瓣脱垂、 IE者 慢性者 ，心尖区有典型的杂音伴左心房 室增大，诊断可成立，确诊有赖 UCG 鉴别诊断 一、三尖瓣关闭不全 为全收缩期杂音，在三尖 瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和 肝脏收缩期搏动 二、室间隔缺损 为全收缩期杂音，在胸骨左缘 第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤 三、功能性心尖区收缩期杂音 四、相对性二尖瓣关闭不全 并发症 一、心房颤动 二、感染性心内膜炎 较常见 三、体循环栓塞 四、心力衰竭 急性者早期出现，慢性者晚期发生 五、猝死 二尖瓣脱垂并关闭不全的患者 治疗 一、急性二尖瓣关闭不全 治疗目的 降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因 内科 扩管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄 （西地兰）等 外科 紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修 复术） 二、慢性二尖瓣关闭不全 （一）内科治疗 1. 预防 IE；风心病者预防风湿活动 2. 无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期 随访 3. 心房颤动 复律、控制心室率、抗凝（华法林 ) 4. 心力衰竭 限钠盐摄入，利尿剂、 ACEI或 ARB、 阻滞剂、洋地黄 （二）外科治疗 恢复瓣膜关闭完整性的根本措施 手术适应证： 重度二尖瓣关闭不全伴心功能 NYHA 或 级 心功能 NYHA 级伴心脏大，左室收缩末期容 量指数（ LVESVI） 30ml/m2 重度二尖瓣关闭不全， LVEF ，左室收缩及 舒张末期内径增大， LVESVI60ml/m 2 ，无症状者 也应考虑手术治疗 手术方法 1. 瓣膜修补术 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但 瓣下腱索无严重增厚者 2. 人工瓣膜置换术 瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜 炎或合并二尖瓣狭窄者 预后 急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不 及时手术干预，死亡率极高 年龄 50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、 瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差 第三节 主动脉瓣疾病 主动脉瓣狭窄 病因和病理 一、风心病 几乎无单纯的风湿性主动脉瓣 狭窄（ aortic stenosis），大多伴有关闭不全和二 尖瓣损害 二、先天性畸形 先天性二叶瓣畸形 三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 多见于 65岁以上老年人，常伴有二尖瓣环钙化 病理生理 成人主动脉瓣口 3.0-4.0cm2。当瓣口面积减 少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口 1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差 显著。左心室压力负荷 左心室壁向心性肥厚 维持正常室壁应力和左心室心排血量 室壁应 力 、心肌缺血和纤维化 左心室功能衰竭 临床表现 一、症状（ 心绞痛、晕厥、心力衰竭三联征 ） （一）呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间阵发性 呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿 （二）心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解 （三）晕厥或接近晕厥：见于 1/3的有症状者。 多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在 休息时发生，由于脑缺血引起 二、体征 （一）心音 第一心音正常，第二心音减弱或消失， A2 逆分裂。可闻及第四心音 （二）收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射 音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增递 减型。胸骨右缘第 2肋间最响，主要向颈动脉传导，常 伴震颤 （三）其他 SBP 、脉压 、脉搏细弱，心界向左 下扩大，主动脉瓣区可触及收缩期震颤，心尖区可闻及 收缩期抬举样搏动。 实验室和其他检查 一、 X线检查 心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根 部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象 二、心电图 重度狭窄者有左心室肥厚伴 ST T改变和 左心房大。房颤、室性心律失常 三、超声心动图 二维 UCG探测主动脉瓣异常敏感，显示瓣叶数 目、大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、 瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于 确定狭窄的病因 用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流 速度，可计算出平均和峰跨瓣压差及瓣口面积 诊断标准 典型主动脉瓣狭窄杂音时，较易诊断。如 合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病 单纯主动脉瓣狭窄、 16 65岁者，先天性 二叶瓣钙化可能性大； 65岁者，退行性老年钙 化性病变多见 确诊有赖 UCG 主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻 疾病的鉴别 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移 以上情况的鉴别除体征外，有赖于 UCG 并发症 一、心律失常 二、心脏性猝死 三、感染性心内膜炎 四、体循环栓塞 五、心力衰竭 治疗 一、内科治疗 目的 确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理 手术时间（有手术指征患者） 治疗措施 预防感染性心内膜炎； 定期复查 （包括 UCG定量测定）； 抗心律失常； 治疗心绞 痛； 治疗心力衰竭 二、外科治疗 人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方 法。重度狭窄（平均跨瓣压差 50mmHg）伴心绞痛、晕厥 或心力衰竭症状为手术指征 无症状的重度狭窄患者，伴有进行性心脏增大和 （或）明显左心室功能不全，也应考虑手术 术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不 全的换瓣患者 预后 可多年无症状，一旦出现症状，预后不良， 出现症状后的平均寿命仅 3年左右 人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和 远期存活率显著优于内科治疗的患者 第四节 主动脉瓣关闭不全 病因和病理 由于主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病所致 一、急性 1. 感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周 脓肿 2. 创伤 3. 主动脉夹层 4. 人工瓣撕裂 二、慢性 （一）主动脉疾病 1. 风心病 约 2/3的主动脉瓣关闭不全（ aortic incompetence） 为风心病所致 2. 感染性心内膜炎 瓣叶破损或穿孔等 3. 先天性畸形 二叶主动脉瓣 室间隔缺损时由于无 冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全 4. 主动脉瓣粘液样变性 5. 强直性脊柱炎 （二）主动脉根部扩张 1. 梅毒性主动脉炎 2. 马方综合征（ Marfan综合征） 3. 强直性脊柱炎 升主动脉弥漫性扩张 4. 特发性升主动脉扩张 5. 严重高血压和（或）动脉粥样硬化致升主 动脉瘤 病理生理 一、急性 如反流量大，左心室的急性代偿性扩张以适应 容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧 ，导致左 心房压 和肺淤血，甚至肺水肿 二、慢性 左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增 加左心室舒张末压；心室重量大大增加使左心室壁厚度与 心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常；另一有利代偿 机制为运动时外周阻力 和心率增快伴舒张期缩短，使反 流减轻 以上诸因素使左心室功能长期代偿，失代偿期心室收 缩功能降低，甚至发生左心衰竭 临床表现 一、症状 （一）急性 轻者可无症状；重者出现急性左 心衰竭和低血压 （二）慢性 可多年无症状，甚至可耐受运动。 最先的主诉与心搏量增多有关如心悸、心前区不 适、头部强烈搏动感等症状。晚期出现左心衰竭 表现 二、体征 （一）急性 收缩压、舒张压和脉压正常 或舒张压稍低、脉压稍增大。无明显周围血 管征。心尖搏动正常。心动过速常见。主动 脉瓣舒张期杂音较慢性者短和调低 （二）慢性 1. 血管 收缩压 ，舒张压 ，脉压 周围血管征 常见 2. 心尖搏动 向左下移位，呈抬举性 3. 心音 A2减弱或消失，心底部可闻及收缩期喷射音 4. 心脏杂音 高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐 位前倾和深呼气时更易听到，杂音为乐音性时，提示瓣 叶脱垂、撕裂或穿孔。常在心尖区听到舒张早中期杂音 （ Austin Flint杂音），需要与器质性二尖瓣狭窄的杂 音鉴别 实验室和其他检查 一、 X线检查 （一）急性 心脏大小正常，无主动脉扩张。 常有肺淤血或肺水肿征 （二）慢性 左心室增大，可有左心房增大。 升主动脉明显扩张。严重的瘤样扩张提示 Marfan 综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺淤血征 主动脉瓣关闭不全 X线检查 左心室增大 向左下增大 ， 心腰加深 ， 似 靴形 ：见于 主动脉瓣关闭不全 男， 36岁，风心病，主动脉瓣关闭不全 左心室 80mm 二、超声心动图 二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态 改变，有助于病因确定 脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主 动脉瓣的心室侧可探及舒张期反流束，为确定 主动脉瓣反流最敏感的方法，并判断反流严重 程度 三、心电图 急性者常见窦性心动过速和非特异性 ST T 改变。慢性者常见左心室肥厚劳损 四、主动脉造影 诊断和鉴别诊断 有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管 征，可诊断主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助诊断 主动脉舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与 Graham Steell杂音鉴别 治疗 一、急性 外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复 术）为根本措施 内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目 的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流 动力学 二、慢性 （一）内科治疗 预防感染性心内膜炎 梅毒性主动脉炎应予青霉素治疗 DBP90mmHg应用降压药 无症状的轻或中度反流者，定期随访，应包括 UCG检 查。 ACEI应用于严重反流和左心室扩张者，即使无症状 左心衰竭的治疗 心绞痛的处理 积极纠正心房颤动和治疗心律失常 如有感染应及早积极控制 （二）外科治疗 人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗 方法 适应证： 有症状和左心室功能不全 无症状伴左心室功能低下 有症状而左心室功能正常者，先试行内科治疗，如无改 善，应尽早手术治疗 禁忌证： LVEF0.15 0.20， LVEDD80mmHg 或 LVEDVI300ml/m 2 预后 急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗， 常死于左心室衰竭 慢性者无症状期长，症状出现后，病情常迅速 恶化 复习思考题 1.二尖瓣狭窄是如何引起右心功能不全的？ 2.主动脉瓣关闭不全引起周围血管征的病理生理？ 3.主动脉瓣狭窄与肥厚型梗阻性心肌病的临床鉴别要点？ 4.如何诊断和处理二尖瓣病变？ 5.如何诊断和治疗主动脉瓣病变？