《突然出现的紫红斑》PPT课件.ppt

突然出现的紫红斑 （ part ） 病案 : 小鑫，男， 12岁 时间： 4月份某天 出现发热、流涕、咳嗽等感冒症状 半天前脐周突然出现了阵发性的疼痛，每 次疼痛持续十几分钟，位置不固定，伴阵 发性的恶心、呕吐 脑力激荡 ,归纳学习要点： (参考问题 ) 已知事实推测（病情分析） 腹痛半天 病因？机制？ 先发热后腹痛 排除外科性腹痛 呕吐呈阵发性 排除外科性呕吐 问题： 1 该问哪些病史？做什么体检？ 2 看了小鑫的腹痛表现，都考虑哪些病呢？ 为什么？ 本堂课的学习目标 1掌握临床小儿常见急腹症的诊断思路 2掌握各种腹痛的特点及鉴别诊断 腹 痛 神经功能性腹痛 器质性腹痛 原发性 继发性 多数为过敏引起的， 如腹型过敏性紫癜 先有内科病如上呼吸道感 染、大叶性肺炎、败血 症 以急性腹痛开始， 多持续 4小时 以上 ，疼痛的部位、性质和范 围均固定不变，腹部有压痛、 腹肌紧张、肿物或肠型，患儿 拒按腹部，体位活动受限，多 需外科手术治疗。 腹痛的分析思路 突然出现的紫红斑 （ part ） 资料补充： 发病前有 “ 感冒史 ” ；无鱼虾、鸡蛋食用史 有剧烈活动（跟随父母爬上爬下办理入院手 续） 便稍微有点发红，好像还有点泡沫 鼻腔、牙龈出血的情况或是磕碰后身上很容 易出现出血点的情况 无关节症状 实验室检查 一般检查： (1) 阳性结果： 血常规： WBC12.3 109， N 80%； ESR 20mm/h（正常 0- 15mm/h）； 尿常规：尿潜血 +，尿蛋白 +； 24h尿蛋白定量： 1500mg/24h； 尿筛结果显示： RBP 100g/ml， NAG 60.54U/L; 大便隐血试验（ +）； 咽拭子检查（ +） （ 2）阴性结果 ENA全套及免疫球蛋白、补体检查 正常 PT及 APTT结果正常； 血小板计数正常 特殊检查： 腹部超声未见明显异常； 胸片、 ECG未见明显异常 ; 学习目标 1掌握过敏性紫癜的临床特点及相关鉴 别诊断 2掌握过敏性紫癜的分型 目前考虑诊断：过敏性紫癜（混合型） 诊断依据： 1 患儿，男， 12岁，属于过敏性紫癜的好发人群； 2 发病前有发热、流涕、咳嗽等感冒史； 3 在活动后出现的瘀点、瘀斑；存在阵发性的腹痛，每次疼痛持续十 几分钟，位置不固定，伴阵发性的恶心、呕吐；（腹型） 4 查体：咽部轻度充血，扁桃体 I 肿大；专科检查：双小腿伸侧、双 臀部、双足背可见密集分布的针尖至粟粒大小的瘀点、瘀斑，压之不 褪色； 5 实验室检查： （ 1）阳性指标： 白细胞轻度增高，中性粒细胞轻度增高，血小板正常 提示存在感染； 咽拭子细菌培养（ +） 提示链球菌感染； ESR 20mm/h（正常 0-15mm/h） 提示疾病处于进展期； 尿常规：尿潜血 +，尿蛋白 +； 24小时尿蛋白 1500mg/24h 提示 病变可能累及肾脏；（肾型） 大便隐血试验（ +） 提示消化道可能有少量出血； 尿筛结果显示： RBP 100g/ml， NAG 60.54U/L， ALB、 IgG未 见异常 提示存在肾小管损害。 （ 2）阴性指标： 血小板计数正常； ENA全套及免疫球蛋白、补体检查正常。 过敏性紫癜紫癜的五大临床表现 皮肤 紫癜 关节 症状 腹部 症状 泌尿 系统 症状 其它 症状 过敏性紫癜皮疹 突然出现的紫红斑 （ part ） 嘱患儿卧床休息，流食，给予钙剂、 VitC，复 方甘草酸苷，氯雷他定，夫西地酸钠等，同时给 予氢化泼尼松 60mg（ iv.drip qd） ,联合环磷酰 胺 CTX(0.2 iv.drip qd) 连续冲击治疗 2天，住院 治疗 5天后腹痛症状消失，皮疹渐渐消退，偶有少 量散在的新发皮疹，住院 10天，复查血象基本正 常， 24h尿蛋白 1000mg/24h，出院带药继续治 疗，二周后复诊。 最后诊断：过敏性紫癜（混合型） 治疗 1、一般治疗及对症处理 治疗过敏性紫癜应尽量寻找致病因索。有 感染者可选用敏感的抗生素，避免可疑食 物及药物，维生素 c、钙剂、芦丁、卡络柳 钠 (安络血 )等可增强毛细血管抵抗力，降低 毛细血管通透性及脆性。 2、糖皮质激素及免疫抑制剂 糖皮质激素仍为治疗过敏性紫癜的首选药 物。 2 1糖皮质激素 糖皮质激素 适用于 严重的有皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹 型、肾型紫癜。常用泼尼松 1-2mg (kgd)，分 2-3次口服。并逐渐 减量；对于临床呈急进性肾炎、病情凶险、组织病理上有新月体形成 的患者，可给予甲泼尼龙静脉冲击治疗，每次 10 30mg ks(总量 24h，则泼尼松剂量加大至 3 5mg (kgd)。认为早期应用糖皮质 激素可以迅速改善胃肠道症状并减轻肾脏损害。 2 2免疫抑制剂 2 2 1环磷酰胺 (CTX) CTX可减少 B淋巴细胞产生抗体、抑制 T淋巴细胞介导的非特异性免 疫。可在应用糖皮质激素的基础上加用 CTX1-3ms (kgd)1： 1服， 疗程为 2 3个月；冲击治疗采用 CTX8-12mg (kgd)静脉滴注。 每 2周连用 2d或每月 1次每次 750ms m2年总累积剂量 200me ks。 2 2 2硫唑嘌呤 (AZP) AZP对 T淋巴细胞作用强于 GTX，但不良反应较后者轻，一般采用 AZP1-3mg， (ksd)，分 2 3次口服。用药期间应定期复查血常规 和肝功能等 2 2 3环孢素 (CsA) 3.1 抗凝、抗血栓药 双嘧达莫、肝素肝素、尿激酶 3.2 钙拮抗剂 4、血管紧张素 l转换酶抑制剂和血管紧张素 受体拮抗剂 5、静脉注 5、射用人免疫球蛋白 (IVlg) Wig可用于腹型过敏性紫癜患儿以及糖皮质激素抵抗性过敏性紫癜性 肾炎患者。大剂量 IVIg可阻断巨噬细胞表面的 Fc受体，抑制补体介导 的损伤，中和循环自身抗体，调节细胞因子的产生。具体用法为 0 4g (kgd)，连用 3 5d，必要时 24周重复使用 1次。 6、血浆置换。 7、浓缩 因子 8、其他治疗方法： H2受体拮抗剂、氨苯砜、维生素 E、达那唑、光 量子血疗法等。 一、诊断思路 一、诊断思路 二、过敏性紫癜的发病机制 蛋白质及其他大分子变应原作为抗原，刺激人体 产生抗体（主要为 IgG），后者与抗原结合成抗 原 -抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导 致中性粒细胞的游走、趋化及一系列炎性介质的 释放，引起血管炎症反应。此种炎性反应除见于 皮肤、粘膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道、 肾脏及关节腔等部位小血管。 小分子变应原作为半抗原，与人体内某些蛋白质 结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸 附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再 度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫 反应，致肥大细胞释放一系列炎性介质，引起血 管炎性反应。 三、误诊原因分析 腹痛在前 ， 皮疹在后 ， 容易误导临床 医生的诊断方向 ， 所以在今后的从医 生涯中 ， 我们应该更全面而熟练地掌 握各种疾病的常见的发病特点 、 鉴别 诊断及治疗方案 ， 争取更好地为病人 服务 。