爱爱医资源硬皮病课件

爱爱医资源-硬皮病硬皮病硬皮病(scleroderma)概念概念硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚免疫性疾病，目前病因尚不清楚(qng chu)。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分二类，弥漫型系统性硬化症可将本病分二类，弥漫型系统性硬化症和局限型硬化症。和局限型硬化症。第一页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病硬皮病的分类硬皮病的分类(fn li)根据皮肤增厚的程度根据皮肤增厚的程度(chngd)和病变侵犯的部位和病变侵犯的部位可将本病分为：可将本病分为：1.弥漫型系统性硬化症弥漫型系统性硬化症2局限型硬化症局限型硬化症 硬斑病硬斑病 带状硬皮病带状硬皮病 点滴状硬皮病点滴状硬皮病第二页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病CREST 综合征综合征CREST 综合征是综合征是SSc的一个亚型，主要表现为的一个亚型，主要表现为:n 钙质沉积（钙质沉积（Calcinosis，C）n 雷诺现象（雷诺现象（Raynaud phenomenon，R）n 食管功能障碍（食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E）n 指（趾）硬化（指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）n 毛细血管扩张（毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体（常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏）阳性。内脏(nizng)受累少，受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。病情轻，进展慢，病程长，预后好。第三页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病系统性硬化症系统性硬化症（systemic scleroderma,SSc)临床表现临床表现第四页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病临床表现临床表现 雷诺现象雷诺现象 90的患者以雷诺现象（的患者以雷诺现象（Raynaud Phenomenon）为首发）为首发(shu f)症状，可伴有症状，可伴有双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。第五页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病SSc皮肤皮肤(p f)病变病变 典型的皮肤病变一般典型的皮肤病变一般(ybn)要经过三要经过三个时期个时期：水肿期水肿期 硬化期硬化期 萎缩期萎缩期第六页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病水肿水肿(shuzhng)期期 皮肤多为无痛性非凹陷性水肿皮肤多为无痛性非凹陷性水肿(shuzhng)，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征。可有关节痛，并可出现腕管综合征。第七页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病硬化硬化(ynghu)期期 皮肤增厚变硬如皮革皮肤增厚变硬如皮革(pg)，紧贴，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。样光泽。第八页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病萎缩萎缩(wi su)期期 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。织钙化。面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征征(tzhng)为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。变软如正常皮肤。第九页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病消化系统消化系统(xiohu xtng)舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。使舌不能伸出口外。早期即可出现食管损害，为早期即可出现食管损害，为SSc患者最常见的内脏损害，患者最常见的内脏损害，食管下段功能失调引起咽下困难，括约肌受损发生反食管下段功能失调引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。流性食管炎，久之引起狭窄。胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收收(xshu)不良综合征。不良综合征。第十页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病肺肺 肺部病变是肺部病变是SSc最常见的表现最常见的表现(bioxin)之一，之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发患者发生死亡的重要原因之一。生死亡的重要原因之一。少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。率较高。第十一页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病心脏心脏(xnzng)心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。患者发生死亡的重要原因之一。表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包常、心包(xnbo)纤维化、心包纤维化、心包(xnbo)积液，积液，严重者发生心包严重者发生心包(xnbo)填塞。填塞。第十二页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病肾肾 一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，有红细胞或白细胞，70的蛋白尿患者最的蛋白尿患者最终发展终发展(fzhn)成高血压，肾功能衰竭。成高血压，肾功能衰竭。部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能衰竭，此又称衰竭，此又称SSc“肾危象肾危象”，常见于弥漫，常见于弥漫性性SSc，也是，也是SSc重要的死亡原因之一。重要的死亡原因之一。第十三页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病神经系统神经系统(shnjngxtng)神经系统神经系统(shnjngxtng)病变少见，少数患病变少见，少数患者可侵者可侵 犯各种神经，以三叉神经痛犯各种神经，以三叉神经痛较为多见较为多见。第十四页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病肌肉肌肉(jru)横纹肌常受侵犯，多见于四肢横纹肌常受侵犯，多见于四肢(szh)及肩及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化症多发性肌炎重叠综合征。症多发性肌炎重叠综合征。第十五页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病骨、关节骨、关节(gunji)SSc患者的关节症状较多见，早期多为对患者的关节症状较多见，早期多为对称性关节痛，无畸形。部分称性关节痛，无畸形。部分(b fen)患者出现患者出现骨膜炎病变，表现为关节痛和活动障碍。骨膜炎病变，表现为关节痛和活动障碍。晚期发生挛缩使关节固定在畸形位置。晚期发生挛缩使关节固定在畸形位置。第十六页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病其它其它(qt)可合并干燥可合并干燥(gnzo)综合征、甲状腺炎、综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化、脑神经病等。胆汁性肝硬化、脑神经病等。第十七页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病第十八页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病第十九页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病第二十页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病第二十一页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病第二十二页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病第二十三页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病第二十四页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病第二十五页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病第二十六页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病系统性硬化症系统性硬化症实验室检查实验室检查(jinch)第二十七页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病抗核抗体抗核抗体(kngt)（ANA）采用敏感方法检测几乎采用敏感方法检测几乎100的患者的患者(hunzh)阳性，免疫荧光法有阳性，免疫荧光法有5090的患者的患者(hunzh)阳性，多为斑点型或核仁型，后者更阳性，多为斑点型或核仁型，后者更具诊断意义。具诊断意义。第二十八页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病抗抗Scl-70抗体抗体(kngt)是与是与SSc相关性较强的抗体，约相关性较强的抗体，约30的患者的患者(hunzh)阳性。阳性。第二十九页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病抗着丝点抗体抗着丝点抗体(kngt)（ACA）是另一与是另一与SSc相关的抗体，相关的抗体，80的的CREST综合征患者阳性，此抗体阳性综合征患者阳性，此抗体阳性的患者常伴雷诺现象及皮肤的患者常伴雷诺现象及皮肤(p f)硬化等硬化等症状。症状。第三十页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病其它其它(qt)高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌炎时肌酶谱异常，肾损害时有炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和和Cr异常。异常。双手双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、肌电图、肾及肌肉活检等可了解声、肌电图、肾及肌肉活检等可了解(lioji)各系统损害情况。各系统损害情况。第三十一页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病系统性硬化症的诊断系统性硬化症的诊断(zhndun)1980年美国年美国(mi u)ARA分类标准中，凡具分类标准中，凡具备以下一个主要标准或两个次要标准即备以下一个主要标准或两个次要标准即可诊断为可诊断为SSc。第三十二页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病主要主要(zhyo)标准标准 近端皮肤硬化：掌指或跖趾近端皮肤对近端皮肤硬化：掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化，皮肤改变可累称性增厚、变紧和硬化，皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部及全部肢体、面部、颈部(jn b)和躯干和躯干(胸部和腹部胸部和腹部)。第三十三页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病次要次要(cyo)标准标准 1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性 疤痕疤痕2.指腹消失（缺血所致）指腹消失（缺血所致）3.双侧肺基底双侧肺基底(j d)纤维化：胸部纤维化：胸部X线示双肺呈线性网状线示双肺呈线性网状或线性结节，以肺基底或线性结节，以肺基底(j d)部最为明显，可呈弥漫性部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为斑点样表现，称为“蜂窝蜂窝”肺。肺部改变应除外其肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致。它肺部疾病所致。第三十四页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断 1硬肿病硬肿病 2局限性硬皮病局限性硬皮病 3嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎 4混合性结缔组织病（混合性结缔组织病（MCTD）5其它其它:化学物、毒物所致化学物、毒物所致(su zh)硬皮样综合征硬皮样综合征 第三十五页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病治疗治疗(zhlio)尚无特效的药物，治疗措施主要为抗纤维尚无特效的药物，治疗措施主要为抗纤维化、扩血管、免疫调节和免疫抑制及对症化、扩血管、免疫调节和免疫抑制及对症(du zhng)处理。处理。第三十六页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病一般一般(ybn)治疗治疗 保暖是针对雷诺现象保暖是针对雷诺现象(xinxing)的重要措施。的重要措施。第三十七页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病扩血管扩血管(xugun)药药 如果患者出现蛋白尿、高血压、肺动脉高压，如果患者出现蛋白尿、高血压、肺动脉高压，则需服扩血管则需服扩血管(xugun)药，有助于改善血液循环。药，有助于改善血液循环。常有的有心痛定、开搏通、依那普利等。常有的有心痛定、开搏通、依那普利等。还可辅助服用复方丹参片、肠溶阿斯匹林。还可辅助服用复方丹参片、肠溶阿斯匹林。第三十八页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病糖皮质激素糖皮质激素 对于有内脏损害的弥漫型对于有内脏损害的弥漫型SSc患者，可患者，可用强的松用强的松3040mg.d-1，连用，连用34周周后逐渐减量，以后逐渐减量，以15mg.d-1维持，糖维持，糖皮质激素通常皮质激素通常(tngchng)对患者的炎症性病对患者的炎症性病变如肌炎、间质性肺炎、心肌病变、变如肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液有一定疗效，但不能阻止本心包积液有一定疗效，但不能阻止本病的进展病的进展 第三十九页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病免疫免疫(miny)抑制剂抑制剂 对弥漫型对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏脏(nizng)损伤的患者，在给予强的松的同时损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂需联合使用免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等 第四十页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病抗纤维化常用抗纤维化常用(chn yn)的药物的药物 青霉胺青霉胺 秋水仙碱秋水仙碱 第四十一页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病 干扰素干扰素 据报道据报道(bodo)该药可以使皮肤软化，具有免该药可以使皮肤软化，具有免疫调节作用疫调节作用 第四十二页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病预后预后(yhu)SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关程有关(yugun)。局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭等主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭等 第四十三页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病第四十四页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病第四十五页，共四十六页。爱爱医资源-硬皮病内容(nirng)总结硬皮病(scleroderma)。n 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E）。系统性硬化症（systemic scleroderma,SSc)。1980年美国ARA分类标准中，凡具备以下一个主要(zhyo)标准或两个次要标准即可诊断为SSc。肺部改变应除外其它肺部疾病所致。5其它:化学物、毒物所致。主要(zhyo)死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭等第四十六页，共四十六页。