早复极综合征诊断和危险分层

早复极综合征早复极综合征 诊断和危险分层诊断和危险分层 华中科技大学协和医院心血管病研究所华中科技大学协和医院心血管病研究所 杨钧国杨钧国一一,早复极和早复极综合征早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念一，早复极和早复极综合征一，早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o 早复极（早复极（early-repolarization)early-repolarization)和和o 早复极综合征早复极综合征(early-repolarization Syndromes)(early-repolarization Syndromes)64 64年前由年前由Littman D.Littman D.在在19461946年首先提出年首先提出 Am Heart J.1946;32:370一，早复极和早复极综合征一，早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o 历来经典认识都认为历来经典认识都认为ERSERS只是正常心电图变只是正常心电图变异，预后良好异，预后良好o 权威教科书也都认为权威教科书也都认为早复极和早复极综合征早复极和早复极综合征是同一概念，是心电图上常见的一种现象是同一概念，是心电图上常见的一种现象o 主要表现为主要表现为STST段抬高，临床上无症状，属正段抬高，临床上无症状，属正常心电图的变异常心电图的变异一，一，2010-2010-早复极和早复极综合征早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o 近十年来陆续有早复极和早复极综合征合并室近十年来陆续有早复极和早复极综合征合并室颤的散在报道颤的散在报道o 提出早复极综合征并不都是良性的观点提出早复极综合征并不都是良性的观点o 近年来，几个大规模临床试验，近年来，几个大规模临床试验，确定了早复极确定了早复极综合征，综合征，是是VT/VFVT/VF有统计学显著意义的预测指标有统计学显著意义的预测指标一，早复极和早复极综合征一，早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o 20082008年年新英格兰医学杂志新英格兰医学杂志发表了法国发表了法国Haissaguerre Haissaguerre 教授领衔的一篇多中心研究教授领衔的一篇多中心研究o 该研究的病例组包括来自全球该研究的病例组包括来自全球22 22 家医院的家医院的206 206 例例临床诊断为特发性室颤的患者临床诊断为特发性室颤的患者,所有患者年龄所有患者年龄 60 60 岁岁,均有室颤发作的心电图证据、均置入了埋藏式均有室颤发作的心电图证据、均置入了埋藏式心律转复除颤器心律转复除颤器(ICD)(ICD)o 同时特别排除了同时特别排除了Brugada Brugada 综合征、右室心肌病及其综合征、右室心肌病及其他一些心电图复极异常疾病他一些心电图复极异常疾病,如长如长/短短Q TQ T综合征等综合征等o 此外此外,该研究还设立了一个该研究还设立了一个412 412 例的病例年龄性别例的病例年龄性别等相匹配的正常人对照组等相匹配的正常人对照组一，早复极和早复极综合征一，早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o 特发性室颤组特发性室颤组206 206 例中，高达例中，高达3131%(64%(64例例)的患者存的患者存在下在下(II,III,aVF)(II,III,aVF)侧壁侧壁(I,aVL,V4-V6)(I,aVL,V4-V6)导联的早导联的早复极复极o 而在而在412412例年龄性别等匹配的正常对照组中，例年龄性别等匹配的正常对照组中，ERER仅仅有有5 5%（2121例）例）(P P 0.001)0.001)o 在在VT/VFVT/VF组中组中ERER的发病率是正常人的的发病率是正常人的6 6倍！倍！Hassaguerre et al.和和Nam GB：N Engl J Med 2008;358:2016-23.存活率曲线存活率曲线ERER伴伴VF-STVF-ST明显抬高并明显抬高并R R波切迹和粗钝波切迹和粗钝ERER伴伴VFVF 16 16岁女孩岁女孩-ER-ER伴伴VFVF极短联律间期早搏诱发极短联律间期早搏诱发一，早复极和早复极综合征一，早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o JACCJACC（J Am Coll CardiolJ Am Coll Cardiol）同时也发表了以色列特拉唯夫）同时也发表了以色列特拉唯夫大学大学Rosso RRosso R的研究报告的研究报告o 在在4545例例(14-6914-69岁岁,平均平均383815;71%15;71%男男)特发性室颤患者中特发性室颤患者中o 伴有下壁导联或伴有下壁导联或/和侧壁导联和侧壁导联(I/aVL)J(I/aVL)J点抬高的病例点抬高的病例1919例例(4242%)%)，显著高于，显著高于124124例正常对照组的例正常对照组的1616例（例（1313%）（）（p p=0.001)=0.001)o 如如J J点抬高点抬高0.1 mV0.1 mV，则为，则为31%vs8.9%(p=0.002,0.005)31%vs8.9%(p=0.002,0.005)o QRSQRS粗钝或粗钝或STST1mm,无附加作用无附加作用 Am Coll Cardiol 2008;52:12318Rosso R,Kogan E,Belhassen B,et al J Am Coll Cardiol 2008;52:12318一，早复极和早复极综合征一，早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念报告报告VT/VFVT/VF例数例数ERER例数（例数（%）正常对照正常对照组例数组例数ERER例数（例数（%）P P值值HaissaguerreHaissaguerre20620664 64（3131）41241221 21（5%5%）0.001 0.001Rosso.R4519 (42.2%)12416 (13%)=0.001一，早复极和早复极综合征一，早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o 20092009年年N Engl J Med N Engl J Med 发表了芬兰奥卢大学的发表了芬兰奥卢大学的Tikkanen,J.T.B.S.Tikkanen,J.T.B.S.和和 H.V.HuikuriH.V.Huikuri,M.D.,M.D.的多的多中心的前瞻性流行病学报告中心的前瞻性流行病学报告o 他们依据芬兰他们依据芬兰3535个社区，在个社区，在1966-19721966-1972年间冠心病健年间冠心病健康调查资料，年龄在康调查资料，年龄在30-5930-59岁的岁的1086410864例（男例（男52.3%52.3%）o 主要终点为心脏病因死亡，次要终点为所有死亡和主要终点为心脏病因死亡，次要终点为所有死亡和心律失常死亡，随访至心律失常死亡，随访至20072007年，平均随访年，平均随访303011 11 年年 N Engl J Med 2009;361:2529-37一，一，2010-2010-早复极和早复极综合征早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o ERER下壁导联下壁导联J J点抬高点抬高0.2 mV 0.2 mV 心源性死亡心源性死亡 (17/36,(17/36,47.247.2%）,是无是无ERER组组(1820/10234(1820/10234例例,17.717.7%）的）的 2.72.7倍。倍。P0.001;P0.001;校正的相对危险校正的相对危险2.982.98o ERER下壁导联下壁导联J J点抬高点抬高0.1 mV 0.1 mV 心源性死亡心源性死亡9292例例(92/382,24%,P0.05(92/382,24%,P0.05）o J J点抬高点抬高0.1mV0.1mV的的ER630ER630例，心源性死亡例，心源性死亡157157例例（157/630,24.9%,P0.05157/630,24.9%,P0.05）o 由此可见中等年龄的（由此可见中等年龄的（6095%95%的早复极的早复极或或早复极图形早复极图形是良性（是良性（benignbenign）的，）的，是正常心电图变异，预后良好是正常心电图变异，预后良好 Stanley Nattel；Nature Medicine 16,646-647(2010一，一，2010-2010-早复极和早复极综合征早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o 有很少数有很少数早复极和特发性早复极和特发性VT/VFVT/VF密切相关，是特密切相关，是特发性发性VT/VFVT/VF预测信号，定义为预测信号，定义为早复极综合征早复极综合征（eary repolarization syndrom.ERS)eary repolarization syndrom.ERS)o 并提出了与早复极相关的并提出了与早复极相关的心脏猝死综合征心脏猝死综合征：Brugada Brugada综合征综合征 AMIAMI 短短QTQT综合征综合征 早复极综合征早复极综合征 Stanley Nattel；Nature Medicine 16,646-647(2010)Stanley Nattel Nature Medicine 16,646-647(2010)二，二，早复极综合征早复极综合征-2011-2011 1,早复极综合征早复极综合征(ERS)(ERS)的定义的定义o 伴有伴有VT/VFVT/VF的早复极为早复极综合征的早复极为早复极综合征o 无器质性心脏病变无器质性心脏病变o 无其他复极病变如长无其他复极病变如长QTQT综合征，综合征，BrugadaBrugada综合征综合征,短短QTQT综合征等综合征等2 2，提示早复极综合征的，提示早复极综合征的 几个可能的几个可能的ECGECG指标指标 早复极综合征的心电图诊断标准并未确定，早复极综合征的心电图诊断标准并未确定，目前提出的是几个公认的指标：目前提出的是几个公认的指标：o 下侧壁导联下侧壁导联ST0.2mvST0.2mvo 近期近期J J波明显增高（静息心电图上波明显增高（静息心电图上J J点抬高点抬高2 mV2 mV）o 近期广泛导联出现早复极表现近期广泛导联出现早复极表现o V4-V6V4-V6导联导联R R波降支的切迹（波降支的切迹（0.05-0.1mv)0.05-0.1mv)Am J Cardiol.2010;15;105(8):1202-3.2010 2 2，提示早复极综合征的，提示早复极综合征的 几个可能的临床指标几个可能的临床指标o 有以下病史的男性有以下病史的男性ERER病人，应引起重视：病人，应引起重视：o 晕厥史晕厥史o 心脏骤停史心脏骤停史o 有晕厥或猝死家族史有晕厥或猝死家族史o 有有ERER家族史的男性家族史的男性3 3，早复极综合征的机制早复极综合征的机制o 导致导致早复极早复极综合征的确切离子机制仍不清楚综合征的确切离子机制仍不清楚 o 各种原因引起的心肌细胞各种原因引起的心肌细胞1 1相、相、2 2相内外向复极相内外向复极电流失衡电流失衡o 形成跨室壁复极电流梯度形成跨室壁复极电流梯度 o J J波或波或STST段抬高段抬高o 形成形成2 2相折返（具体条件不清楚）相折返（具体条件不清楚）o 达到阈值即发生达到阈值即发生VT/VFVT/VF3 3，早复极综合征的机制早复极综合征的机制3 3，早复极综合征的机制早复极综合征的机制o 主要涉及主要涉及K K+Ca Ca2 2+和和 NaNa+通道通道o 任何任何增加外向电流增加外向电流（Ito,IKs,IKr,IK-ACh,Ito,IKs,IKr,IK-ACh,IK-ATPIK-ATP）o 或或降低降低动作电位动作电位1 1相末期相末期内向电流内向电流（INa,ICaINa,ICa）的）的因素因素o 都能使都能使J J波或波或STST段抬高更明显段抬高更明显o 但是导致但是导致早复极早复极综合征综合征和和早复极早复极区别区别的确切离子的确切离子机制仍不清楚机制仍不清楚4 4，早复极综合征的治疗早复极综合征的治疗-急性期急性期o 初步的研究显示初步的研究显示,由早复极综合征并发的特发由早复极综合征并发的特发性室颤，其药物治疗有其特点性室颤，其药物治疗有其特点o Haissaguerre Haissaguerre 等发现：当早复极综合征并发等发现：当早复极综合征并发急性急性VT/VFVT/VF电风暴时电风暴时,最有效的静脉药物是最有效的静脉药物是异丙异丙肾上腺素肾上腺素o 应用异丙肾上腺素维持心率在较高水平，是治应用异丙肾上腺素维持心率在较高水平，是治疗早复极综合征室颤风暴的关键疗早复极综合征室颤风暴的关键o 静脉应用异丙肾上腺素后静脉应用异丙肾上腺素后,患者下侧壁导联患者下侧壁导联STST抬高的幅度显著降低，甚至完全恢复正常抬高的幅度显著降低，甚至完全恢复正常 J Am Coll Cardiol,2009;53:612-619.4 4，早复极综合征的治疗早复极综合征的治疗-慢性期慢性期o 早复极综合征慢性期室颤的预防早复极综合征慢性期室颤的预防,最有效的药最有效的药物是物是奎尼丁奎尼丁o 在平均随访在平均随访(69(69 58)58)个月期间个月期间,服用服用奎尼丁奎尼丁的的患者室颤发作完全消失。而且心电图上早复极患者室颤发作完全消失。而且心电图上早复极的表现亦完全消失的表现亦完全消失J Am Coll Cardiol,2009;53:612-6195 5，早复极综合征是新的猝死综合症？，早复极综合征是新的猝死综合症？o 从以上临床流行病学特点，支持从以上临床流行病学特点，支持早复极早复极综合征是新的猝死综合症综合征是新的猝死综合症o 但是必需有新的致病基因的依据但是必需有新的致病基因的依据o 及离子通道的证据，才能确定及离子通道的证据，才能确定6 6，早复极综合征的遗传学，早复极综合征的遗传学o Haissaguerre M等在一位早复极综合征伴反复等在一位早复极综合征伴反复发作室颤发作室颤1414岁的女孩中岁的女孩中o 发现了发现了KCNJ8-S422LKCNJ8-S422L的错义突变的错义突变（Kir6.1-S422L 突变）突变）o 调控调控IKATPIKATP 通道的通道的Kir6.1亚组亚组 oKCNJ8-S422LKCNJ8-S422L的错义突变可能是的错义突变可能是BrBr和和ErEr新的致病新的致病基因基因J Cardiovasc Electrophysiol 2009;20:93 986 6，早复极综合征的遗传学，早复极综合征的遗传学o 最近美国最近美国Medeiros-Domingo A 等收集了等收集了101101例例病例（病例（Br87Br87例例,ER14,ER14例）和例）和600600例健康对照例健康对照o 采用采用WaveWave及膜片钳技术及膜片钳技术,也发现也发现1 1例例BrBr和和1 1例例ErEr病病人在人在KCNJ8-S422LKCNJ8-S422L的错义突变的错义突变o Kir6.1-S422L Kir6.1-S422L 突变突变,引起引起K(ATP)K(ATP)电流显著增加电流显著增加o 作者认为作者认为KCNJ8-S422LKCNJ8-S422L的错义突变是的错义突变是BrBr和和ErEr新的新的致病基因致病基因Heart Rhythm.2010 Jun 156 6，早复极综合征的遗传学，早复极综合征的遗传学o 美国美国Charles AntzelevitchCharles Antzelevitch联合联合1616个国家个国家在在205205例例BrBr，短，短QTQT，特发性室颤及，特发性室颤及ERPSERPS（2424例）中，采用多态分析法，发现例）中，采用多态分析法，发现oCACNA1CCACNA1C,CACNB2 CACNB2 和和 CACNA2D1CACNA2D1 可能是可能是ERPSERPS的新的敏感基因的新的敏感基因 o 这些基因突变，这些基因突变，导致导致导致导致Ca+电流下降而电流下降而改变改变Ito电流电流Heart Rhythm.2010 Sep 2.6 6，早复极综合征的遗传学，早复极综合征的遗传学o 德国雷根斯堡的德国雷根斯堡的Wibke ReinhardWibke Reinhard调查了调查了18771877例白种人（例白种人（505505个核心家庭）个核心家庭）o 发现早复极的后代有早复极的可能是正发现早复极的后代有早复极的可能是正常人的常人的2.52.5倍！倍！o 早复极是有强烈遗传趋势的早复极是有强烈遗传趋势的Circ genetic.January 31,20116 6，早复极综合征的遗传学，早复极综合征的遗传学o 美国的麻省总医院的美国的麻省总医院的Peter A.NPeter A.N和芬兰奥芦大学的和芬兰奥芦大学的Tikkanen.J.TTikkanen.J.T.发表了分析了发表了分析了Framingham Heart Framingham Heart Study(FHS)Study(FHS)和和TheThe Health 2000 Survey(H2K)Health 2000 Survey(H2K)的研的研究成果究成果o ERS ERS 在在FHS(N=FHS(N=243243/3995,/3995,6.1%6.1%),),H2K(N=180/5489,3.3%)H2K(N=180/5489,3.3%)o 有有ERSERS家族史的家族史的(odds(odds ratio:2.22,95%CI:1.01-ratio:2.22,95%CI:1.01-4.85,4.85,p=0.047p=0.047)o 强烈提示强烈提示ERSERS有遗传趋势有遗传趋势J Am Coll Cardiol 2011;57:22849)6 6，早复极综合征的遗传学，早复极综合征的遗传学J Am Coll Cardiol 2011;57:22849)6 6，早复极综合征的遗传学，早复极综合征的遗传学o 以上几个大数据库的调查报告均强烈提以上几个大数据库的调查报告均强烈提示示ERSERS有遗传趋势有遗传趋势o ERSERS有遗传趋势，更支持有遗传趋势，更支持早复极综合征是早复极综合征是一个新的猝死综合症一个新的猝死综合症三，早复极综合征三，早复极综合征 和特发性和特发性J J波波 1 1，特发性，特发性J J波波o 在九十年代初，曾报道了许多在九十年代初，曾报道了许多特发性特发性J J波波的的病例，有的有明显家族遗传倾向病例，有的有明显家族遗传倾向o 特发性特发性J J 波是指未发现心脏病也非低温、高波是指未发现心脏病也非低温、高钙及神经源性病变而出现的异常钙及神经源性病变而出现的异常J J 波波o 它与一般它与一般J J波形态、特性无差异波形态、特性无差异o 特发性特发性J J 波的病人常伴有反复发作的原因不波的病人常伴有反复发作的原因不明的室性心动过速、心室颤动、甚至猝死明的室性心动过速、心室颤动、甚至猝死1 1，特发性，特发性J J波波o 例例1 1邓晓蕴等报道一个特发性别邓晓蕴等报道一个特发性别J J波家族波家族o 此家族中其此家族中其父亲在午饭后猝死父亲在午饭后猝死,其余四兄弟都其余四兄弟都是在睡眠中猝死是在睡眠中猝死 o 本家系目前存活的两兄弟及他们的三个儿子在本家系目前存活的两兄弟及他们的三个儿子在心电图上出现心电图上出现J J 波波,但无器质性心脏病但无器质性心脏病o 目前健在的父子们尚无恶性室性心律失常发生目前健在的父子们尚无恶性室性心律失常发生中国心血管杂志中国心血管杂志 2003,8:303-305.1 1，特发性，特发性J J波波(四子四子)V4)V4 V6V6，IIII，IIIIII导联可见明显导联可见明显J J 波波J J 波后波后ST ST 段抬高段抬高,T T 波高尖波高尖中国心血管杂志中国心血管杂志 2003,8:303-305.1 1，特发性，特发性J J波波(四子四子)的监护心电图。的监护心电图。A A条条:R:R波降支可见明显的波降支可见明显的J J 波波,J,J 波后波后STST-T T抬高。抬高。B B条条:运动后心率增加运动后心率增加,J,J 波消失波消失,ST,ST-T T 抬高消失。抬高消失。1 1，特发性，特发性J J波波(五子五子36 岁猝死岁猝死)猝死前猝死前2个月的个月的心电图心电图 下壁下壁 导联可见导联可见J 波波,ST 段抬高段抬高1 1，特发性，特发性J J波波 该病例的家系图该病例的家系图1 1，特发性，特发性J J波波-例例2 2o 例例2 2男性，男性，52岁。因突发意识丧失伴短暂抽搐急诊岁。因突发意识丧失伴短暂抽搐急诊入院入院o 在在、aVF、V26 导联出现异常导联出现异常J波波o 患者心电图检查后发生两次晕厥，患者心电图检查后发生两次晕厥，心电示波分别为心电示波分别为粗大型心室颤动和多形室性心动过速粗大型心室颤动和多形室性心动过速o 均以体外直流电击转复为窦性心律均以体外直流电击转复为窦性心律o 5 h后后、aVF导联的导联的J波消失，仅在波消失，仅在V35导导联仍有低振幅的联仍有低振幅的J波，波，48 h后后J波全部消失波全部消失o 随访随访 两年半，无心律失常复发两年半，无心律失常复发中华心律失常学杂志中华心律失常学杂志 2000,4:41-45.1 1，特发性，特发性J J波波-例例2 2例例2入院时体表心电图下壁入院时体表心电图下壁V3-V6 J点点2mm1 1，特发性，特发性J J波波-例例2 2例例2室颤心电图室颤心电图1 1，特发性，特发性J J波波-例例3 3o 病例病例3 3。男性，。男性，7070岁。有岁。有1010余年高血压史。入院余年高血压史。入院当天进早餐时突发晕厥当天进早餐时突发晕厥,心跳呼吸停止心跳呼吸停止o 心电示波为心室颤动。直流电除颤复律后体表心电心电示波为心室颤动。直流电除颤复律后体表心电图显示为窦性心动过速图显示为窦性心动过速 ，QTQT间期间期0.36 s0.36 s，、aVFaVF、V6V6导联导联出现异常出现异常J J波波，以，以、aVFaVF为显著为显著o 又两次发生晕厥，呼吸心跳停止，心电图分别为心又两次发生晕厥，呼吸心跳停止，心电图分别为心室颤动和多形室性心动过速，发作前有明显室颤动和多形室性心动过速，发作前有明显J J波，波，且为室性早搏所引发且为室性早搏所引发,均经体外电击除颤复律均经体外电击除颤复律中华心律失常学杂志中华心律失常学杂志 2000,4:41-45.1 1，特发性，特发性J J波波-例例3 3例例3入院入院2周时反复晕厥清醒后体表心电图周时反复晕厥清醒后体表心电图 2,2,特发性特发性J J波和早复极综合征是否是同一波和早复极综合征是否是同一病变？病变？o 现在必需回答特发性现在必需回答特发性J J波和早复极综合征波和早复极综合征是否是同一病变？是否是同一病变？o 依据早复极综合征的新诊断标准，如有依据早复极综合征的新诊断标准，如有连续连续2 2个导联个导联J J点抬高点抬高0.1mv0.1mv；或；或/及有切及有切迹或粗钝；并除外迹或粗钝；并除外V1-V3V1-V3导导J J点抬高点抬高o 则完全符合早复极综合征的新诊断标准则完全符合早复极综合征的新诊断标准2,2,特发性特发性J J波和早复极综合征是否是同一波和早复极综合征是否是同一病变？病变？o 因此，我个人认为这部份特发性因此，我个人认为这部份特发性J J波和早复极波和早复极综合征综合征完全是同一病变完全是同一病变，应归于早复极综合征，应归于早复极综合征o 如主要是如主要是V1-V3V1-V3导导J J点抬高，则应归于点抬高，则应归于BrugadaBrugada综合征综合征o 如是，则我国也早已报道了早复极综合征的病如是，则我国也早已报道了早复极综合征的病例，早复极综合征在我国不会是十分罕见的例，早复极综合征在我国不会是十分罕见的四，早复极综合征四，早复极综合征-危险分层危险分层1 1，严干新教授的分型，严干新教授的分型 严干新教授最近建议将早复极综合征分为三个亚型：严干新教授最近建议将早复极综合征分为三个亚型：o 型型:早复极主要表现早复极主要表现侧胸侧胸导联，该型大多见于健导联，该型大多见于健 康的男性运动员康的男性运动员,很少见于室颤的幸存者很少见于室颤的幸存者o 型型:早复极主要表现在早复极主要表现在下壁下壁导联导联,该型属于高危该型属于高危 人群人群,与大多特发性室颤者心电图表现一致与大多特发性室颤者心电图表现一致o 型型:早复极表现累及早复极表现累及多个导联多个导联,包括下壁包括下壁,侧壁、侧壁、右胸导联右胸导联,该型属极高危人群该型属极高危人群,常和室颤风暴相关常和室颤风暴相关1 1，严干新教授的分型，严干新教授的分型1型型ERS2型型ERS3型型ERS解剖定位解剖定位左室前侧壁左室前侧壁左室下壁左室下壁左室和右室左室和右室异常异常J点点/J波所在导联波所在导联,V4-V6,aVFGlobal(累及下壁、侧壁、累及下壁、侧壁、右胸导联右胸导联)不同情况不同情况J波波/ST段抬高段抬高幅度的影响幅度的影响心动过缓或停搏心动过缓或停搏增加增加增加增加增加增加钠通道阻滞剂钠通道阻滞剂很少或无变化很少或无变化很少或无变化很少或无变化很少或无变化很少或无变化性别差异性别差异常见于男性常见于男性常见于男性常见于男性常见于男性常见于男性室颤的发生室颤的发生罕见。该型主要见于健罕见。该型主要见于健康男性和运动员康男性和运动员存在发生存在发生VF的高风险的高风险极高危，常表现为电风极高危，常表现为电风暴。暴。对奎尼丁反应对奎尼丁反应J点抬高正常化，抑制室点抬高正常化，抑制室速速/室颤的发生室颤的发生J点抬高正常化，抑制室点抬高正常化，抑制室速速/室颤的发生室颤的发生J点抬高正常化，抑制室点抬高正常化，抑制室速速/室颤的发生室颤的发生对异丙肾上腺素反应对异丙肾上腺素反应J点抬高正常化，抑制室点抬高正常化，抑制室速速/室颤的发生室颤的发生J点抬高正常化，抑制室点抬高正常化，抑制室速速/室颤的发生室颤的发生不明确（资料有限）不明确（资料有限）突变基因突变基因CACNA1C,CACNB2BKCNJ8,CACNA1C,CACNB2BCACNA1C1 1，严干新教授的分型，严干新教授的分型o 严干新教授的分型简单明白严干新教授的分型简单明白o 严干新教授的分型中有几个问题严干新教授的分型中有几个问题o 1,1,此分型中的此分型中的IIIIII型，目前一般把有型，目前一般把有V1-V3V1-V3导导联联J J点点的，归为的，归为BrugadaBrugada综合征综合征或心电图表或心电图表现，不认为是早复极现，不认为是早复极1 1，严干新教授的分型，严干新教授的分型o 2,2,下壁加侧壁下壁加侧壁的的J J点点，并不增加并不增加心源性死亡率心源性死亡率o MONICA/KORAMONICA/KORA研究报告中，下壁研究报告中，下壁J J点抬高的心源点抬高的心源性死亡率性死亡率11.4%11.4%o 而而下壁加侧壁下壁加侧壁的的J J点抬高的心源性死亡率点抬高的心源性死亡率1.2%1.2%o Tikkanen.J.TTikkanen.J.T的报告的报告下壁下壁J J点抬高的心源性死亡率点抬高的心源性死亡率p0.001p0.05-0.1mv)0.05-0.1mv)Am J Cardiol.2010;15;105(8):1202-3.Am J Cardiol.2010;15;105(8):1202-3.20102010 3 3，最新的，最新的ERSERS的危险分层指征的危险分层指征o 芬兰奥卢大学的芬兰奥卢大学的J.T.Tikkanen J.T.Tikkanen 和和H.V.Huikuri H.V.Huikuri 最近的研究发现最近的研究发现o ERER0.1 mV,0.1 mV,而而STST段呈水平或下斜型段呈水平或下斜型（horizontal/descendinghorizontal/descending）(n=412)(n=412)o 增加心律失常死亡危险增加心律失常死亡危险(relative risk 1.43;(relative risk 1.43;95%CI 1.05-1.94).95%CI 1.05-1.94).o 如下壁如下壁ERER0.2 mV0.2 mV，心律失常死亡危险增加为，心律失常死亡危险增加为3.14 3.14(95%CI 1.56 to 6.30)(95%CI 1.56 to 6.30)o 但如但如STST段呈型上升段呈型上升（ascending）形的，则不增加形的，则不增加心律失常死亡危险心律失常死亡危险Circulation.2011 May 313 3，最新的，最新的ERSERS的危险分层指征的危险分层指征 J点后点后ST形态形态ascendingdescendinghorizontalCirculation.2011 May 31五，早期复极综合征五，早期复极综合征-我们是否在小题大做？我们是否在小题大做？法国法国Haissaguerre Haissaguerre 教授多中心研究教授多中心研究o 特发性室颤组特发性室颤组206 206 例中，高达例中，高达3131%(64%(64例例)的患者存在下的患者存在下(II,III,aVF)(II,III,aVF)侧壁侧壁(I,aVL,V4-V6)(I,aVL,V4-V6)导联的早复极导联的早复极以色列特拉唯夫大学以色列特拉唯夫大学Rosso RRosso R的研究报告的研究报告o在在4545例例(14-6914-69岁岁,平均平均383815;71%15;71%男男)特特发性室颤患者中发性室颤患者中o伴有下壁导联或伴有下壁导联或/和侧壁导联和侧壁导联(I/aVL)J(I/aVL)J点抬高的病例点抬高的病例1919例例(4242%)%)，o显著高于显著高于124124例正常对照组的例正常对照组的1616例（例（1313%）（p=0.001)p=0.001)早期复极综合征，早期复极综合征，我们是否在小题大做？我们是否在小题大做？o 从这几个临床试验的结果看，从这几个临床试验的结果看，特发性室特发性室颤患者中伴有下壁导联或颤患者中伴有下壁导联或/和侧壁导和侧壁导联联(I/aVL)J(I/aVL)J点抬高的病例的比例是点抬高的病例的比例是很高的很高的（31%-45%)31%-45%)o显著高于正常对照组的显著高于正常对照组的(5%-14)(5%-14)芬兰芬兰H.V.Huikuri.H.V.Huikuri.的报告的报告o 在在1086410864例中，例中，J J点抬高点抬高0.1mV0.1mV的的ER,630ER,630例例（5.8%5.8%）o 心源性死亡心源性死亡157157例（例（157/630157/630；24.9%,24.9%,P0.05P0.05）o 无无ERER组，心源性死亡组，心源性死亡18201820例例(1820/10234(1820/10234例例,17.717.7%）o 有有EPEP组较无组较无ERER组心源性死亡的病例多组心源性死亡的病例多7.2%7.2%芬兰芬兰H.V.Huikuri.H.V.Huikuri.的报告的报告MONICA/KORA MONICA/KORA 研究报告研究报告o 在在62136213例中例中,心源性死亡心源性死亡511511例例(8.2%8.2%)o ER812ER812例（例（13.2%);13.2%);心源性死亡心源性死亡8989例（例（17.4%17.4%）o ERER组比无组比无ERER组心源性死亡率高组心源性死亡率高9.2%9.2%MONICA/KORA MONICA/KORA 研究报告研究报告早期复极综合征，早期复极综合征，我们是否在小题大做？我们是否在小题大做？o 从这几个临床试验的结果看，从这几个临床试验的结果看，ERER组的心源性死组的心源性死亡率是明显高出无亡率是明显高出无ERER组组7.2%-9.2%7.2%-9.2%o 特发性室颤患者中伴有下壁导联或特发性室颤患者中伴有下壁导联或/和侧壁导联和侧壁导联J J点抬高的病例的比例是很高的点抬高的病例的比例是很高的（31%-45%),31%-45%),显显著高于正常对照组的著高于正常对照组的(5%-14)(5%-14)o 虽然其绝对数不是太高虽然其绝对数不是太高（至今还没有确切数（至今还没有确切数据），个人认为似乎还据），个人认为似乎还不可以轻视或忽略！不可以轻视或忽略！早期复极综合征，早期复极综合征，我们是否在小题大做？我们是否在小题大做？o 目前最主要的是尽快了解我国的目前最主要的是尽快了解我国的ERSERS发病发病情况：情况：1 1，特发性室颤患者中伴有，特发性室颤患者中伴有J J点抬高的病例点抬高的病例 的比例是多少？的比例是多少？2 2，ERER组的心源性死亡率是多少？组的心源性死亡率是多少？o 目前正是争取话语权，发表重要论文的目前正是争取话语权，发表重要论文的最最 好时间！好时间！七，与我们联系七，与我们联系 与我们联系与我们联系o 只要有早复极综合征或可疑早复极综合征的只要有早复极综合征或可疑早复极综合征的病例都可和我们联系病例都可和我们联系o 我们只取血样，不影响大家发表文章！我们只取血样，不影响大家发表文章！与我们联系与我们联系 只要有以下只要有以下2 2个资料中一个，也可和我们联系：个资料中一个，也可和我们联系：o 收集有早复极图形病例，及年龄性别匹配的正常收集有早复极图形病例，及年龄性别匹配的正常对照病例对照病例o 在已安装在已安装ICD病人中，复查既往病人中，复查既往ECG；如有早复；如有早复极图形病例，请及时收集病例极图形病例，请及时收集病例 与我们联系与我们联系o 中国湖北武汉珞喻路中国湖北武汉珞喻路10371037号号 邮编邮编:430074:430074华中科技大学人类基因研究中心华中科技大学人类基因研究中心 o 网站：网站：http:/ Tel:027-87794549;87792649;Tel:027-87794549;87792649;15927112242 15927112242涂欣涂欣o Email:jinming_wang ;Email:jinming_wang ; 与我们联系与我们联系o 中国湖北武汉解放大道中国湖北武汉解放大道12771277号号 邮编邮编:430022:430022华中科技大学协和医院人类基因研究中心华中科技大学协和医院人类基因研究中心 o Tel:027-8726810;Tel:027-8726810;13986024661 13986024661o Email:Email:o 联系人：联系人：田莉田莉 谢谢！