眼科学课件：9 神经眼科学

2016.11.22第十五章 神经眼科学 The First Bethune Hospital of Jilin UniversityVISUAL PATHWAYVISUAL PATHWAY视神经视神经分段分段:1.1.眼内段眼内段(视乳头视乳头)1mm)1mm2.2.眶内段眶内段252530mm30mm3.3.管内段管内段6 610mm10mm4.4.颅内段颅内段 10mm10mm视网膜神经节细胞视网膜神经节细胞的轴突，每眼视神的轴突，每眼视神经约含经约含110万根万根P262,321P262,321结构图结构图OCT:RNFL thickness OCT:RNFL thickness The First Bethune Hospital of Jilin University常见疾病：常见疾病：v视盘发育先天异常视盘发育先天异常v视神经疾病视神经疾病v视路及视中枢病变视路及视中枢病变v神经血管性视神经病神经血管性视神经病The First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin Universityv 典型视野缺损呈弓形v FFA早期弱荧光，晚期强荧光倾斜视盘综合征 TDSThe First Bethune Hospital of Jilin University双眼，向鼻下方倾斜，双颞上方视野损害，与高度近视相关The First Bethune Hospital of Jilin University牵牛花综合征牵牛花综合征视盘血管瘤视盘血管瘤The First Bethune Hospital of Jilin University视盘玻璃疣视盘玻璃疣视盘缺损视盘缺损视神经疾病The First Bethune Hospital of Jilin University视神经炎视神经炎视乳头水肿视乳头水肿缺血性视神经病变缺血性视神经病变外伤性视神经病变外伤性视神经病变LeberLeber遗传性视神经病变遗传性视神经病变视神经萎缩视神经萎缩视神经肿瘤视神经肿瘤放射性视神经病变放射性视神经病变The First Bethune Hospital of Jilin University分类：特发性视神经炎 感染和感染相关性视神经炎 自身免疫性视神经炎 其他无法归类的视神经炎临床表现The First Bethune Hospital of Jilin University诊断 P358v急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿v视神经损害相关视野异常vRAPD,VEP异常，至少有一项v除外其他视神经疾病:缺血，压迫，外伤，中毒v除外视路和视中枢病变v除外其他眼病:RAO,AMD,屈光不正，青光眼v除外非器质性视力下降：癔病，弱视The First Bethune Hospital of Jilin University病例v患者，男42岁，右眼突然视力下降3天。v视力：右眼0.2，左眼1.0v瞳孔：RAPD(+)v眼底：右眼视盘颜色正常，边界清楚，R正常。v验光：右眼：0.0DS+O.0DC=0.2v视野：中心偏下方暗点vVEP:右眼潜伏期延长，振幅下降。v头部MRI:右侧筛窦囊肿，压迫视神经移位。视神经管内侧与蝶窦筛窦相邻The First Bethune Hospital of Jilin University一、特发性视神经炎The First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin University3、其他CNS脱髓鞘相关ONThe First Bethune Hospital of Jilin University二、感染和感染相关视神经炎The First Bethune Hospital of Jilin University感染和感染相关视神经炎-The First Bethune Hospital of Jilin University感染和感染相关视神经炎The First Bethune Hospital of Jilin University自身免疫性视神经病视神经炎治疗1 糖皮质激素2 免疫抑制剂3 MS修正药物4 其它：血浆置换 免疫球蛋白 抗生素 中医药 营养神经The First Bethune Hospital of Jilin University糖皮质激素1 IDON 加快视功能恢复，并降低复发率 甲强龙冲击，短期2 NMO-ON 甲强龙冲击+口服序贯治疗 首次：4-6个月 严重或复发：6-12个月3 自身免疫性 参照NM0方案 可小剂量维持1-2年以上 The First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin University视盘炎The First Bethune Hospital of Jilin University视盘炎The First Bethune Hospital of Jilin University视盘炎眼底荧光血管造影（眼底荧光血管造影（FFAFFA）：可有视乳头荧光渗漏。）：可有视乳头荧光渗漏。The First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿The First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿The First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿The First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿临床表现v眼底：进展期隆起度高3-5D。vB超：测量视神经直径，隆起度。vVEP:无特异性。vFFA：视乳头毛细血管扩张明显，渗漏较轻。The First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin UniversityB超、VEP、The First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿The First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin University视盘水肿-视盘萎缩The First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin University与与foster-kennedey syndrome foster-kennedey syndrome 鉴别鉴别The First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin University鉴别诊断视力恢复逐渐较快缓慢外伤性视神经病变The First Bethune Hospital of Jilin UniversityTraumatic optic neuropathyTraumatic optic neuropathy【临床表现】v 损伤95%发生于管内段；v 视力减退常与损伤可同时发生，亦可延缓发生。v 眉外部眶部、即颞侧额区外伤常提示视神经管损伤v 视神经管内段视神经鞘膜与骨膜紧密融合，视神经管骨折、出血、血肿压迫是损伤的主要原因。v【特征】外伤史 视力减退。瞳孔直接光反应减弱，间接光反存在。RAPD(+)。早期眼底无变化，晚期萎缩。VEP 主波潜伏期延长。CT显示视神经管骨折，以内壁中段多见。The First Bethune Hospital of Jilin University【诊断】The First Bethune Hospital of Jilin University 颅脑损伤患者要早期眼科检查，尤其眉弓外上方颅脑损伤；着重检查瞳孔反射，RAPD（+）为特征。根据患者配合情况进行视功能评估，包括：视力、视野、VEPCT检查：颅底，眼眶，视神经管。【治疗】v药物治疗：糖皮质激素，甘露醇，血管扩张剂，营养神经药物。v手术治疗：视神经管骨折片取出，经颅视神经管开放术，内镜下视神经管减压术。The First Bethune Hospital of Jilin University五五 leber leber 遗传性视神经病变遗传性视神经病变 LHON LHON【临床表现】母系遗传，女性携带者无视觉功能改变，但可有视盘水肿。双眼同时或先后发病，急性或亚急性无痛性视力下降。瞳孔反应减弱眼底急性期视盘水肿，（FFA无荧光渗漏），然后颞侧苍白，并逐渐萎缩。晚期可伴视杯扩大和视盘周围血管白鞘。The First Bethune Hospital of Jilin UniversityLeber heredity optic neuropathy【病因】线粒体DNA突变【诊断】家族史 MtDNA 检测。全基因序列测试。The First Bethune Hospital of Jilin University六、视神经萎缩六、视神经萎缩 optic atrophyv任何视网膜节细胞及其轴突发生的病变v发生于视网膜至外侧膝状体之间 The First Bethune Hospital of Jilin University 【病因】颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎；视网膜病变，包括血管性（视网膜中央动静脉阻塞）、炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性）；视神经病变，包括血管性、炎症、金属类中毒、梅毒性；压迫性病变，眶内或颅内肿瘤、出血；外伤性病变，颅脑或眶部外伤；代谢性疾病，如糖尿病；遗传性疾病，如Leber病；营养性，如维生素B缺乏。The First Bethune Hospital of Jilin University 【病 理】1原发性视神经萎缩 不伴有明显胶质细胞增生或炎症反应。2继发性视神经萎缩 星形胶质细胞增生，视盘轻度隆起，边缘不清。The First Bethune Hospital of Jilin University 【眼底表现】v原发性：筛板后损害（下行性），视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔，视网膜血管一般正常；v继发性：长期视盘水肿或炎症。视盘色淡、秽暗，边界模糊不清，筛板不可见。v上行性：视网膜或脉络膜病变引起神经节细胞损害。The First Bethune Hospital of Jilin University 【诊断】v视野周边向心性缩小v视盘血管减少v阵发性黑矇频繁发生v视力进行性减退v视盘改变v结合视力、视野情况，有助于早期发现视神经萎缩。The First Bethune Hospital of Jilin Universityv单眼病变注意外伤v双眼病变注意颅内v青少年注意leber 【治疗】The First Bethune Hospital of Jilin Universityv积极治疗其原发疾病，v早期应用糖皮质激素，v中晚期试用神经营养及血管扩张等药物治疗。v体外反搏，高压氧，神经生长因子，针刺治疗。v禁烟酒，增强体质，防治感冒。七、视神经肿瘤七、视神经肿瘤 v临床主要表现为眼球突出及视力逐渐减退。v视神经胶质瘤及前者多见于10岁以内的儿童，为良性肿瘤；成人少见，发生于成人者多为恶性。v视神经脑膜瘤，多见于30岁以上的成人，女性多于男性，其虽为良性肿瘤，但易复发；发生于儿童者多为恶性。v视盘血管瘤可能为von Hippel-Lindau病的眼部表现；v黑色素细胞瘤为视盘上的黑色肿块，发展极慢，为良性肿瘤，对视功能多无影响。The First Bethune Hospital of Jilin University 八、八、放射状视神经病变放射状视神经病变v视力丧失发生在放疗后平均约18个月。v除外其它疾病。v血管坏死是视力丧失原因。v化疗加剧放疗对视神经的损害。The First Bethune Hospital of Jilin University第四节第四节 视路与视中枢病变视路与视中枢病变v偏盲型视野缺损，包括早期某象限的缺损。v分为同侧偏盲及对侧偏盲。v对侧偏盲-双颞侧偏盲-视交叉病变。v同侧偏盲为视交叉以上的病变；v双眼同侧视野缺损越一致，其病变部位越靠后。v外侧膝状体之前的病变后期出现原发性视神经萎缩。The First Bethune Hospital of Jilin University一、视交叉病变一、视交叉病变 v鞍区病变：包括鞍内、鞍上及鞍周区域。v视交叉位于蝶鞍上方，其周围组织多而复杂。v下方为脑垂体，两侧为颈内动脉，后缘为第三脑室漏斗隐窝，周围为海绵窦，前方为大脑前动脉、前交通动脉以及鞍结节。v这些周围组织的病变均可引起视交叉损害。The First Bethune Hospital of Jilin University 【病因】v垂体腺瘤、v颅咽管瘤、v鞍结节脑膜瘤、v前交通动脉瘤、v颅底动脉环硬化、v颈内动脉硬化。The First Bethune Hospital of Jilin University 【临床表现】v视交叉病变为双眼颞侧偏盲。v脑垂体肿瘤首先压迫视交叉鼻下纤维，引起颞上象限视野缺损，随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视野缺损。v鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤等，自上而下的压迫视交叉，其视野损害的顺序则不同。The First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin University双鼻下方1/4象限视野缺损。v脑垂体肿瘤伴有肥胖、性功能减退、男子无须、阳痿、女性月经失调等内分泌障碍的表现。v第三脑室肿瘤所致的视交叉病变，多伴有头痛、呕吐、视盘水肿等颅压增高的表现。v颅咽管瘤除颅内高压征外，X线检查可见肿瘤部位的钙化斑。v鞍结节脑膜瘤 可仅呈球后视神经炎表现。肿瘤常偏向一侧，视野不典型颞侧偏盲多见，可有Foster-Kennedy综合征改变。The First Bethune Hospital of Jilin University 二、视交叉以上的视路病变二、视交叉以上的视路病变 v 视束病变v 外侧膝状体病变v 视放射病变 The First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin University（一）视束病变v 肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病。v 病变对侧的、双眼不一致的同侧偏盲。v 下行性视神经萎缩：病变越靠前部，萎缩发生越早。v Wernicke偏盲性瞳孔强直，即裂隙光照射视网膜偏盲侧，不引起瞳孔收缩。v 一侧视束前端受损：伴患眼颞下视野损害。v 全部一侧受累：非完全一致同侧偏盲伴黄斑分裂。The First Bethune Hospital of Jilin University（二）外侧膝状体病变 v 极为少见；v 多为血管性疾病引起，以大脑中动脉及其分支动脉瘤，血栓等引起。v 视野缺损为病变对侧、双眼同侧一致性偏盲，无Wernicke偏盲性瞳孔强直。v 内侧损害，双下象限偏盲；外侧损害，双上象限盲。v 如双侧外侧膝状体的内侧同时损害，则表现为双眼下半视野损害，同时伴黄斑回避，锥体束征。The First Bethune Hospital of Jilin University （三）视放射病变Mayer环损害：双眼同侧损害：前部受损，双侧损害可不一致，病变越靠近视放射后部，双眼一致性越明显。无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直。v 内囊：双眼一致性同侧偏盲v 颞叶：视放射下部纤维受累，双同侧上象限盲；v 顶叶：视放射上部纤维受累，双同侧下象限盲；v 枕叶：双眼一致性同侧损害；黄斑回避；后极：偏盲型中心暗点；楔叶：双下方水平偏盲；舌回：双上方水平性偏盲；一侧纹状区前端病变：病灶对侧眼颞侧新月形暗点。The First Bethune Hospital of Jilin UniversityVISUAL PATHWAYVISUAL PATHWAY皮质盲 cortical blindness：双侧枕叶皮质损害，多由血管性障碍引起。其临床特征为：双眼全盲；瞳孔光反应完好；眼底正常；VEP检查异常，与伪盲及癔病鉴别。The First Bethune Hospital of Jilin University 【治疗】v针对原发病治疗。The First Bethune Hospital of Jilin University第五节第五节 神经相关的血管性眼病神经相关的血管性眼病v颈内动脉狭窄v椎基底动脉狭窄v颅内动脉瘤v颅内静脉窦血栓The First Bethune Hospital of Jilin University一、颈内动脉狭窄v 单眼一过性黑矇；v FFA臂循环时间延长；v 颈动脉粥样硬化斑块；v DSA:颈动脉狭窄70%The First Bethune Hospital of Jilin University二、椎基底动脉狭窄v 双眼一过性黑矇、视力下降、复视及眼球震颤v 经颅多普勒超声发现椎基底动脉狭窄v 椎动脉造影The First Bethune Hospital of Jilin University三、颅内动脉瘤v眼睑下垂、复视、视力下降，视野缺损；v中年以上突发蛛网膜下腔出血；v一侧动眼神经或展神经麻痹；v偏头痛样发作伴一侧眼肌麻痹；vDSA,CTA或MRA发现瘤体。The First Bethune Hospital of Jilin University四、颅内静脉窦血栓 CVST头痛、视物模糊、视力下降、双眼视盘水肿；腰穿发现颅内压增高；MRV或DSA检查；DSA为金标准。The First Bethune Hospital of Jilin University第六节第六节 瞳孔反射异常与瞳孔路疾病瞳孔反射异常与瞳孔路疾病v正常瞳孔：直径3-4mm，v小于2mm或大于5mm为异常。v双眼差大于1mm为异常。v新生儿，婴儿，老人瞳孔小，青春期瞳孔最大。v白种人瞳孔较黑色人种大，v女性较男性瞳孔大，v近视比远视瞳孔大。The First Bethune Hospital of Jilin UniversityThe First Bethune Hospital of Jilin University二、瞳孔异常状态1 RAPD(+)2 黑矇性瞳孔强直3 Argyll-Roberson 瞳孔：4 Horner综合征：5 强制性瞳孔和Adie综合征 6 急性高颅压瞳孔改变7 中毒性瞳孔The First Bethune Hospital of Jilin UniversityRAPD(+)vMarcus-Gunn 瞳孔：单眼 视网膜中央动脉阻塞 青光眼晚期 视神经炎 视神经损伤 视神经萎缩The First Bethune Hospital of Jilin University黑矇性瞳孔强直v无光感v瞳孔直接光反应消失v间接光反应正常v集合反应正常The First Bethune Hospital of Jilin UniversityArgyll-Roberson 瞳孔：中脑顶盖前区-E-W核-括约肌核受损:v瞳孔缩小；v光反应迟钝，暗室中瞳孔不散大；v阿托品散瞳反应迟钝。副交感神经核和瞳孔括约肌本身并未受损:v近反应正常；v毒扁豆碱瞳孔可再度缩小。The First Bethune Hospital of Jilin UniversityHorner综合征：v颈交感神经麻痹综合征，v瞳孔缩小，上睑下垂，眼球凹陷三大症状。v瞳孔缩小为主征，但是直接间接光反应均存在。v早期交感神经受累颜面部潮红，可见瞳孔散大，其后交感神经麻痹瞳孔缩小，颜面苍白。The First Bethune Hospital of Jilin University强直性瞳孔和Adie综合征 v强直性瞳孔指瞳孔散大；v如伴膝腱反射消失，称Adie综合征。v20-40岁女性，90%单眼受累；v瞳孔运动呆滞缓慢，看近呈强直性缩瞳，看远呈强直性散瞳。v光反应近反应均减弱；v调节集合反应缓慢而持久。The First Bethune Hospital of Jilin University中毒性瞳孔改变毒性瞳孔The First Bethune Hospital of Jilin Universityv 有机磷中毒：毒蕈碱样症状，瞳孔缩小如针尖v 阿托品类中毒：瞳孔散大，伴口干、发热v 安眠药中毒：初期瞳孔缩小，不易发现，后期瞳孔散大v 氰化物：瞳孔散大v 急性酒精中毒：昏睡期瞳孔散大，神志不清，视力受损，视盘炎货球后视神经炎。v 麻醉剂中毒：早期缩小，加深后相对散大思考题1 1视交叉病变最典型的视野改变为A黄斑分裂B弓形暗点C双颞侧偏盲D同侧偏盲E黄斑回避2引起象限性视野缺损的是A视乳头水肿B球后视神经炎C缺血性视神经病变D假性视神经炎E视乳头炎3中心暗点不常见于ALeber视神经萎缩B视网膜色素变性C中毒性视神经萎缩D球后视神经炎E黄斑部病变4下列哪项不属于继发性视神经萎缩的原因A视网膜色素变性B球后视神经炎C视乳头炎D青光眼E视乳头水肿v24岁，青年男性，吸烟，v右眼无痛性，亚急性，进行性视力下降。v双眼底正常，MRI正常。v三个月后，患眼视力未恢复，对侧眼视力下降。v复查MRI和腰穿，结果阴性，血常规，抗核抗体，血管紧张素转化酶，莱姆抗体滴度，密螺旋体荧光抗体吸附检测，Vit-B12,叶酸检测均无异常。v考虑哪一诊断：A.MS B.烟酒中毒 C.PION D.LHONThe First Bethune Hospital of Jilin University2016.11.22