新生儿溶血病ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,新生儿溶血病,(hemolyticdiseaseofthenewbor,n),王全震副主任医师,新生儿溶血病 (hemolyticdisea,课时安排：,0.5,学时,教学课型：,理论课,教学目的要求,掌握：,新生儿溶血病的临床表现、诊断,要点及治疗措施,熟悉：,新生儿溶血病的病因与发病机制,了解：,新生儿溶血病的预防方法,课时安排：0.5学时 教学课型：理论课 教学目的要求 掌握：,教学重点与教学难点,重点：,临床表现、诊断、,治疗、预防,难点：,发病机制,教学方法：,课堂讲授,教学手段：,多媒体,教学重点与教学难点 重点：临床表现、诊断、,有报道,:,HDN,均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血,;,胆红素脑病为,HDN,最严重的并发症。,占新生儿溶血比例,ABO,溶血病,85.3%,Rh,溶血病,14.6%,MN,溶血病,0.1%,一、概述,新生儿溶血病,(Hemolytic disease of,newborn,，,HDN,）,系指母、子血型不合引起的同,族免疫性溶血；已发现的人类,26,个血型系统中，以,ABO,血型不合最常见，,Rh,血型不合较少见。,有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫,二、新生儿溶血病发病机制,?,胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母,亲所缺少，胎儿红细胞通过胎盘进入母体,血循环中刺激母体产生相应的血型抗体,（,IgG,）。,?,此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导,致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，,使红细胞致敏,单核,-,吞噬细胞系统,内破坏而,溶血。,二、新生儿溶血病发病机制 ?胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰,ABO,溶血病（,ABO Incompatibility,）,血型特点：,母为,O,型,，,子,为,A,型,或,B,型,机理：,子（,A/B,）,胎盘,孕妇,孕妇,A/B,抗,体,胎盘,A/B,抗体,子,RBC,（,A/B,）致敏,RBC,单核巨噬细胞系统破坏溶血,ABO溶血病（ABO Incompatibility） 血型,血型,基因型,血浆中可以存在的抗体,O,OO,抗,A,抗体和抗,B,抗体,A,AA,AO,抗,B,抗体,B,BB,BO,抗,A,抗体,AB,AB,无,ABO,血型与抗体,血型 基因型 血浆中可以存在的抗体 O OO 抗A抗体和抗B,ABO,溶血病,血型特点：,母为,O,型,，,子,为,A,型,或,B,型,机理：,母亲,(O),第一胎（,A,）,胎盘,A,抗体,致敏红细胞,单核巨噬细胞系统破坏,溶血,第二胎（,A,）,自然,界,A,血型,物质,?,第一胎可以发病,(50%),?,ABO,血型不合中约,1/5,发病,Ag+Ab,ABO溶血病 血型特点：母为O型，子为A型 或B型 机理：,Rh,溶血病,（,Rh Incompatibility,）,血型抗原性强弱依次为：,DECce,D,为,Rh,（）,缺乏,D,为,Rh,（）,血型特点：,母血型为,Rh,（）,子为,Rh,（）,Rh溶血病（Rh Incompatibility） 血型抗原,Rh,溶血病,机理：,母亲（）,第一胎（,D,）,胎盘,D,抗体（少）,致敏红细胞,单核巨噬细胞系统破坏,溶血,第二胎（,D,）,初发免疫反应,D,抗体（大量）,次发免疫反应,Ag+Ab,?,常不发生在第一胎,?,由于自然界无,Rh,血型物质,Rh溶血病 机理： 母亲（） 第一胎（D ） 胎盘 D 抗,Rh,溶血病发生在第一胎的情况,?,Rh,阴性母亲既往输过,Rh,阳性血,?,极少数可能是由于,Rh,阴性孕妇的母亲为,Rh,阳,性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发,病（外祖母学说）,RhD,血型不合者约,1/20,发病,预防,抗,D,球蛋白,300,g,，以中和进入母血中的,D,抗原。,Rh溶血病发生在第一胎的情况 ?Rh阴性母亲既往输过Rh阳性,Rh,溶血,ABO,溶血,胎儿红细胞溶血重,心力衰竭,髓外造血,肝脾肿大,胎儿全身水肿,低蛋白血症,胎儿重度贫血,胎儿血中胆红素,新生儿黄疸,母亲肝脏,胎盘,娩出时黄疸不明显,新生儿处理胆红素,血清,UCB,过高,胆红素脑病,Bilirubin encephalopathy,血脑屏障,胎儿红细胞溶血轻,三、病理生理, Rh溶血 ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓,四、临床表现,?,症状轻重与溶血程度基本一致。多数,ABO,溶血病,患儿除黄疸外无其他明显异常，而,Rh,溶血病患儿,临床症状重，甚至死胎。,?,胎儿水肿：,Rh,溶血发生,?,黄疸：,ABO,溶血生后第,2,3,天出现,Rh,溶血,24,小时内出现并迅速加重,?,贫血,，可致晚期贫血,?,肝脾大：,Rh,溶血不同程度的肝脾增大,?,核黄疸,四、临床表现 ? 症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血,?,母婴血型测定,ABO , Rh,血型测定,?,溶血检查,血常规,胆红素,?,致敏红细胞,确诊实验,直接抗人球蛋白试验（,Coombs,test,）,抗体释放试验,(antibody release test),?,血型抗体检查：,游离抗体试验,(free antibody,test),五、实验室检查,?母婴血型测定 ABO , Rh血型测定 ?溶血检查,Rh,溶血病确诊依据：,母子,Rh,血型不合,：母,Rh(,),、,子,Rh(+),患儿致敏红细胞和血型抗体检查,：,直接抗人球蛋白试验,抗体释放试验,（）,游离抗体试验,Rh溶血病确诊依据： 母子Rh血型不合：母Rh() 、,ABO,溶血病确诊依据,母子,ABO,血型不合：母为,O,、子为,A,或,B,患儿致敏红细胞和血型抗体检查,：,抗体释放试验,（,+,）,游离抗体试验,（,+,）,ABO溶血病确诊依据 母子ABO血型不合：母为O、子为A或,1,、溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生,儿血红蛋白,6%,）；血涂片有核红细胞,增多（,10/100,个白细胞）；血清总胆红,素和间胆明显增加。,1、溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白1,：,64,，提示有可能发生,ABO,溶血病。,Rh,阴,性孕妇在妊娠,16,周时应检测血中,Rh,血型抗体,作为基础值，以后每,24,周检测一次，抗体,效价上升，提示可能发生,Rh,溶血病。,六、诊断 ?产前诊断：凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重,?,生后诊断,?,母子血型不合,?,新生儿早期出现黄疸,?,血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主,要依据：,?,Rh,溶血病：改良,Coombs,（,+,）,?,ABO,溶血病：改良,Coombs,（,+,）,?,改良,Coombs,（,-,）需做抗体释放试验（,+,）,?生后诊断 ?母子血型不合 ?新生儿早期出现黄疸 ?血清特异,?,鉴别诊断,先天性肾病,有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。,无病理性黄疸和肝脾大。,新生儿贫血,双胞胎的胎,-,胎间输血，或胎,-,母间输血可引起。,无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。,生理性黄疸,ABO,溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。,血型不合及溶血三项试验可鉴别。,?鉴别诊断 先天性肾病 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。 无,产前治疗,血浆置换,宫内输血,酶诱导剂,提前分娩,新生儿治疗,光疗,药物治疗,换血疗法,其他治疗,七、治疗,产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩 新生儿治疗,产前治疗,?,血浆置换,目的：换出抗体，减少胎儿溶血,用于：血,Rh,抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇,?,宫内输血,直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在,B,超下注入脐血,管或胎儿腹腔内,目的：纠正贫血,用于：胎儿水肿或胎儿,Hb,80g/L,，肺尚未成熟者,产前治疗 ?血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 用于：,产前治疗,?,酶诱导剂,孕妇于预产期前,1,2,周口服苯巴比妥,目的：诱导胎儿,UDPGT,产生增加，减轻新生儿黄疸,?,提前分娩,既往有输血、死胎、流产和分娩史的,Rh,阴性孕妇,本次妊娠,Rh,抗体效价逐渐升至,1:32,或,1:64,以上,用分光光度计测定羊水胆红素增高,羊水,L/S,2,，提示胎肺已成熟,产前治疗 ?酶诱导剂 孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥 目,新生儿治疗,光疗,降低血清未结合胆红素简单而有效的方法,原理,设备和方法,指征,副作用,见新生儿黄疸,新生儿治疗 光疗 降低血清未结合胆红素简单而有效的方法,新生儿溶血病ppt课件,新生儿溶血病ppt课件,药物治疗,白蛋白,纠正代谢性酸中毒,肝酶诱导剂,静脉用免疫球蛋白,见新生儿黄疸,药物治疗 白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉,换血疗法,作用,?,换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，,减轻溶血。,?,换出血中大量胆红素，防止发生胆红素,脑病。,?,纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,换血疗法 作用 ?换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，,指征,?,产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素,68mol/L (4mg/dl),，血红蛋白低于,120g/L,，,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。,?,生后,12,小时内胆红素每小时上升,12mol/L,（,0.7mg/dl,）者。,?,总胆红素已达到,342mol/L,（,20mg/dl,）者。,?,不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病,早期表现者。,指征 ?产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68m,?,大部分,Rh,溶血病和个别严重,ABO,溶血病有,任一指征者即应换血；,?,小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎,溶血严重者，应适当放宽指征。,?大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血,换血疗法,方法,血源的选择,新生儿,换血血液的选择,Rh,溶血病,1.Rh,系统与母亲同型、,ABO,系统与患儿同型,2.,紧急时可选用,Rh,阳性或,O,型血,ABO,溶血病,母,O,型、子,A,或,B,型,1.AB,型血浆和,O,型红细胞的混合血,2.,抗,A,或抗,B,效价不高的,O,型血,3.,患儿同型血,有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血,换血疗法 方法血源的选择 新生儿 换血血液的选择 Rh,方法,换血量,?,一般为患儿血量的,2,倍（约,150,180ml/kg,），换,出,85%,的致敏红细胞和,60%,的胆红素及抗体。,?,也有人主张用,3,倍血，换出更多致敏红细胞、胆红,素及抗体，所需时间较长对患儿循环影响较大。,方法,换血途径,?,脐静脉或其他较大静脉进行换血。动、静脉同,步换血。,方法换血量 ?一般为患儿血量的2倍（约15018,新生儿溶血病ppt课件,新生儿溶血病ppt课件,新生儿溶血病ppt课件,新生儿溶血病ppt课件,预防,Rh,阴性妇女在流产或分娩,Rh,阳性胎儿,后，应尽早注射相应的抗,Rh,免疫球蛋白，以,中和进入母血的,Rh,抗原。,临床目前常用方法是对,RhD,阴性妇女在,流产或分娩,RhD,阳性胎儿后，,72,小时内肌注,抗,D,球蛋白,300,g,。,预防 Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎,