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1,血液系统疾病讨论免疫性血小板减少性紫癜,2,主诉:皮肤瘀点、瘀斑2+天,张,女性,24岁。 现病史患者2+天前于口腔内发现两处血疱伴牙龈活动性出血,伴双下肢散在瘀点、瘀斑,不突出于皮肤表面,压之不褪色,无呕血黑便,无咳嗽咳痰,无视力模糊,无鼻衄,无头晕头痛,无腹痛腹泻,患者期间未予以重视,于1天前患者自感上诉症状加重并伴有解黑大便,自诉小便颜色正常,但可闻及血腥味,无咳嗽咳痰,无视力模糊,无鼻衄,无头晕头痛,无腹痛腹泻,遂来我院门诊就诊,查血常规提示血小板5109/L,其余无明显异常,患者自发病以来,精神睡眠可,大小便同上所诉,体重无明显下降。,3,既往史,8+年前患者在广东传染病医院诊断为“右肾结核”,2+年正规抗结核治疗后停药,于半月前患者因右肾功能衰竭,为行右肾切除手术开始服用抗结核药。,4,体格检查和辅助检查,无贫血貌,全身皮肤散在大小不等的皮下出血点,以双下肢为甚,不突出皮肤表面,压之不褪色,浅表淋巴结未触及肿大。口腔黏膜两处血疱,咽无充血。胸骨压痛阴性,心肺无异常。肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿。 血常规:WBC 7.9109/L,RBC 4.121012/L,HGB 121g/L,PLT 5.0109/L。,5,问题1 患者的主要症状是什么?,患者主要症状是出血,主要为皮肤黏膜出血,表现为皮肤瘀点瘀斑、口腔黏膜血疱。,6,问题2 患者出血表现主要考虑?,血管壁异常:是由于毛细血管通透性和脆性增加,血管内红细胞和血浆外渗引起皮肤黏膜出血,如过敏性紫癜。 凝血异常:是由于凝血因子缺乏或功能异常导致凝血障碍,如血友病等。 血小板异常:包括数量和功能异常引起的止血障碍,其中最常见的是血小板数量减少,常见于免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、白血病等。,7,问题3 根据患者血常规特点,考虑可能为哪些疾病?,患者血常规表现为血小板明显减少,白细胞及红细胞没有改变,加上症状主要表现为全身散在皮肤瘀斑、瘀点: 免疫性血小板减少性紫癜; 血栓性血小板减少性紫癜; 急性白血病; 骨髓增生异常综合征。,8,问题4 下一步应该做哪些检查?,尿常规、大便常规、凝血功能、血生化、免疫系统、腹部彩超、感染性标志物、骨髓穿刺涂片。,9,结果回示,骨髓象回报:骨髓增生活跃。粒系增生活跃,占57.5,各阶段比值及形态大致正常。红系增生活跃,占29.5,以中晚幼红细胞增生为主,形态未见异常,淋巴细胞、单核细胞比值及形态大致正常。可见巨核细胞13个,未见产板巨核细胞; 免疫系统检查阴性; 血生化阴性;感染性标志物阴性; 尿常规未见异常; 腹部彩超肝脾不大。 凝血功能无异常。,10,问题5 结合检查结果,该患者目前诊断何病?,结合患者的骨髓象:巨核细胞数量未减少,未见产板巨核细胞,考虑患者巨核细胞产板功能障碍。免疫系统检查阴性,感染性标志物检查阴性、血生化阴性,尿常规未见异常,腹彩肝脾不大,排除继发性血小板减少症,故诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP)。,免疫性血小板减少性紫癜发病机制,细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。 血小板表面膜糖蛋白特异性自身抗体,自身抗体的血小板被巨噬细胞识别、吞噬破坏,导致血小板寿命缩短、数量减少,引起出血,12,问题6 该患者应如何治疗?,ITP的一线治疗:激素治疗。 急症出血严重可加用丙种球蛋白升高血小板。也可行输注血小板暂时提升血小板量,只对于出血症状严重或血小板数量极低的病人。 二线治疗:脾切除,切脾指征:有部分病人行激素治疗无效或产生激素依赖,有激素治疗禁忌症。 三线治疗:免疫抑制剂治疗,可与激素联用提高疗效,减少激素用量。,
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