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,普杰综合征(P-J综合症),主要内容,概 述,5,1,3,4,2,特 征,病 因,临床表现,治 疗,护 理,6,概述,普-杰综合症即Peutz-Jeghers综合症又称黑色素斑胃肠多发性息肉综合症,其为一常染色体显性遗传性疾病。,特征,胃肠道多发性息肉,遗传性,本病可发生于任何年龄,多见于儿童和青少年,有家族遗传史,2%-10%可癌变,黏膜、皮肤特定部位色素斑,病因,PJS属于家族遗传性疾病,其遗传方式为常染色体显性遗传,由单一多效基因所传递。患者的染色体分纯合子和杂合子2种,由于基因的突变,二者都能发病。PJS患者约有50无明显家族史,可能是由于新的基因突变所造成的,但其后代仍有发病的可能。目前还不能通过遗传标志预测本病患者子女中谁可能发病,这有待进一步研究。,临床表现,临床表现,治疗方法,治疗,手术和内镜都只是一种局部的、被动的治疗手段,只能损毁致病基因的靶器官,无法达到预防息肉发生、延缓息肉发展的目的。当发生肠道大出血或肠套叠时,可做部分肠切除术。,患者一般资料,姓名:芦万平 性别:女 年龄:43岁 婚姻:已婚 入院日期:2014-11-10 入院诊断:普-杰综合症 手术日期:2014-11-17 手术名称:全麻腹腔镜全结直肠切除+IPAA+回肠造瘘术 主诉:便血20年,发现小肠及结肠多发占位1年 现病史:近1月腹痛、便血加重来我院急诊就诊 既往史:18年前曾于外院因“卵巢囊肿”行卵巢部分切除术,病例介绍,家族史:患者父亲患直肠癌去世,出生时发现口唇黑斑;患者育有一子一女,均有口唇、手指、足趾末端黑斑。 查体:患者体形消瘦,入院时身高170cm,体重49Kg,BMI:16.95(正常:18.523.9) 口唇、手指、足趾末端多发黑色素斑,即出生时就出现(具有很大的诊断价值)。区别于家族性腺瘤性肠息肉病,病例介绍,辅助检查: 2014-10-29电子结肠镜:回肠多发息肉,全结直肠散在数十枚大小不等息肉,其中较大者阻塞肠腔。病理报告:小肠粘膜显急性及慢性炎,直肠绒毛腺管状腺瘤。 2014-10-30腹盆增强CT+小肠重建:十二指肠、空肠、回肠及结肠多发息肉可能。 术后病理结果:结肠中分化腺癌,淋巴结转移癌。,病例介绍,术前护理,术前准备,心理护理,一般护理,营养支持,术前护理,一般护理,行入院宣教:介绍病区环境、规章制度,介绍主管医生和主管护士、护士长等。 指导深呼吸及有效咳嗽的锻炼方法,指导患者床上正确使用大、小便器。 患者贫血,讲解预防跌倒的重要性并于床头悬挂防跌倒牌子。,心理护理,患者为农民,常年患病,身心和经济上压力巨大。了解病人情况后,主动做自我介绍,拉近与患者间距离,并耐心逐一讲解患者所担心的问题。 患者1年前出现不完全肠梗阻表现,医生建议手术,但患者拒绝,此次,术前与患者充分沟通, 适当地介绍病情及解释手术的重要性及必要性,手术的目的、方法及过程,使患者树立战胜疾病的信心。,营养支持,每周一三五NS100ml+维乐福200mg ivdrip 术前2日输血,悬浮红细胞400ml ivdrip 术前给予肠内营养剂安素,加强营养,术前准备,术前2日:进流质无渣饮食,口服 复方聚乙二醇(和爽)2袋,再饮水10002000ml 。 术前1日:禁食不禁水,再次口服复方聚乙二醇(和爽)2袋,再饮水10002000ml 及静脉补液治疗。 手术当日:禁食水,同时行静脉补液治疗。,术后护理,出院指导,心理护理,一般护理,并发症观察及护理,术后护理,严密监测生命体征及病情变化 引流管妥善固定,观察引流液颜色、量、性状 肺部护理 营养支持及活动指导,病人术后留置多根引流管,回室后立即输血,并持续主诉恶心,烦躁不安,加重了病人及家属的顾虑,护士应向家属耐心讲解留置各引流管的目的及意义,安抚病人,使病人保持良好心态,积极配合治疗。,并发症的观察及护理,消化道出血的观察及护理 疼痛护理 吻合口瘘 肠套叠及肠梗阻,术后:造口护理,病人非常消瘦,腹部皮肤凹陷,教会病人正确使用造口袋,防止粪便漏出刺激皮肤。 术后准确记录造口袋内大便量,观察颜色、量、性状。,出院指导,出院后注意身体变化,如发热、腹胀、腹痛、停止排气排便、恶心、呕吐、大便颜色及形态改变时应及时就诊。 出院后三个月内不要进行重体力劳动,以免腹压增高,引起造口粘膜脱出。 告知患者出院带药剂量用法、作用及不良反应。 饮食合理,以少渣食物为主,避免使用过稀和粗纤维较多的食物,观察造口袋内大便的颜色、量和性状。 出院后定期随访,谢谢聆听,
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