神经病学：总论

神经病学总论神经病学总论绪论绪论1神经系统的解剖、生理及损害表现神经系统的解剖、生理及损害表现的定位诊断的定位诊断2神经系统疾病史采集与体格检查神经系统疾病史采集与体格检查（自学、实习）（自学、实习）3内内 容容神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病的诊断原则4绪论绪论临床系临床系统思维统思维神经系统疾病的诊断：神经系统疾病的诊断：定位诊断定位诊断 定性诊断定性诊断神经神经病学病学中枢神经系统、周围神经系统、骨骼肌疾病中枢神经系统、周围神经系统、骨骼肌疾病病因、病理、发病机制、临床表现、诊断、防治、康病因、病理、发病机制、临床表现、诊断、防治、康复和预防复和预防神经病学的研究范畴神经病学的研究范畴n中枢神经系统中枢神经系统(Central Nervous System，CNS）：脑、脊髓）：脑、脊髓n周围神经系统周围神经系统 (Peripheral Nervous System，PNS）：颅神经、脊神经）：颅神经、脊神经n骨骼肌系统骨骼肌系统中枢神经系统中枢神经系统 周围神经系统周围神经系统骼肌系统骼肌系统绪论绪论神经系统神经系统症状症状 刺激症状刺激症状缺损症状缺损症状休克症状休克症状 释放症状释放症状 缺损症状缺损症状:神经组织受损时，正常神经功能减弱或缺失神经组织受损时，正常神经功能减弱或缺失 刺激症状：神经组织受激惹后所产生的过度兴奋表现刺激症状：神经组织受激惹后所产生的过度兴奋表现 释放症状：指高级中枢受损后，受其制约的低级中枢释放症状：指高级中枢受损后，受其制约的低级中枢出现功能亢进出现功能亢进 休克症状：休克症状：指中枢神经系统局部的急性严重病变，引指中枢神经系统局部的急性严重病变，引起在功能上与受损部位有密切联系远隔部位神经功能起在功能上与受损部位有密切联系远隔部位神经功能短暂缺失短暂缺失神经系统疾病的定位诊断神经系统疾病的定位诊断神经系统中枢神经系统周围神经系统脑(brain)脊髓(spinal)脑神经(cranial nerves)（10对）脊神经(spinal nerves)（31对）v 按解剖结构分按解剖结构分肌肉肌肉肌肉肌肉脑神经脑神经一嗅二视三动眼一嗅二视三动眼 四滑五叉六外展四滑五叉六外展七面八听九舌咽七面八听九舌咽 迷走一副舌下全迷走一副舌下全12对对脑神经脑神经分类分类感觉神经：感觉神经：、运动神经：运动神经：、混合神经：混合神经：、颅神经核的颅神经核的支配特点支配特点除了面神经核下部、舌下神经核是单侧支配外，其余脑神经除了面神经核下部、舌下神经核是单侧支配外，其余脑神经运动核的中枢神经元均为双侧支配运动核的中枢神经元均为双侧支配此为周围性、中枢性面瘫形成的解剖学基础此为周围性、中枢性面瘫形成的解剖学基础神经系统疾病定位诊断神经系统疾病定位诊断脑神经脑神经I嗅神经嗅神经视神经视神经动眼神经动眼神经滑车神经滑车神经三叉神经三叉神经外展神经外展神经面神经面神经位听神经位听神经舌咽神经舌咽神经迷走神经迷走神经副神经副神经舌下神经舌下神经嗅神经嗅神经I.嗅嗅神神经经上鼻甲和相应鼻中隔粘膜上鼻甲和相应鼻中隔粘膜 的的嗅细胞（嗅细胞（1 1级神经元）级神经元）嗅丝嗅丝 筛筛孔孔 嗅球（嗅球（2 2级神经元）级神经元）嗅中枢：嗅中枢：颞叶的钩回、海马回的前部颞叶的钩回、海马回的前部分分 及杏仁核及杏仁核临床症状临床症状：周围病变周围病变嗅觉障碍或嗅觉障碍或 嗅觉丧失嗅觉丧失 中枢病变中枢病变无嗅觉丧失，无嗅觉丧失，可有幻嗅发生可有幻嗅发生视神经视神经II.视神经视神经视神经视神经视交叉视交叉视束视束外侧膝状体外侧膝状体视放射视放射视皮层视皮层枕叶视中枢枕叶视中枢：纹状区的楔回和舌回 临床症状临床症状视力障碍、视野缺损视力障碍、视野缺损视乳头异常视乳头异常视神经萎缩视乳头水肿动眼神经动眼神经III.动眼神经动眼神经外侧核（运动纤维）：外侧核（运动纤维）：提上睑肌、提上睑肌、上直肌、下直肌、下斜肌、内直上直肌、下直肌、下斜肌、内直肌肌正中核和埃魏核（副交感纤维）：正中核和埃魏核（副交感纤维）：瞳孔括约肌、睫状肌、眼球辐辏瞳孔括约肌、睫状肌、眼球辐辏运动运动动眼神经动眼神经III.动眼神经麻痹动眼神经麻痹上睑下垂上睑下垂眼球外展位眼球外展位上、下、内运动不能上、下、内运动不能瞳孔散大瞳孔散大滑车神经滑车神经IV.滑车神经滑车神经 复视 眼球外下运动不能 代偿头位支配：上斜肌支配：上斜肌外展神经外展神经VI.外展神经外展神经支配：外直肌支配：外直肌外展神经外展神经VI.外展神经外展神经动眼、滑车、外展神经病变的临床表现动眼、滑车、外展神经病变的临床表现l周围性l核性l核间性 一个半综合征一个半综合征l核上性 帕里诺综合征（帕里诺综合征（Parinaud syndrome)动眼危象动眼危象n复视复视n瞳孔改变瞳孔改变 霍纳霍纳(Horner)综合征综合征 阿罗瞳孔阿罗瞳孔 爱迪综合征（爱迪综合征（Adie syndrome)三叉神经Trigeminal n.脑桥基底部小脑中脚交界处卵圆孔卵圆孔圆孔圆孔眶上裂眶上裂眶内结构和眶内结构和眼裂以上眼裂以上皮肤皮肤鼻粘膜和鼻粘膜和鼻背鼻背口裂和口裂和眼裂之间眼裂之间皮肤皮肤及深面结构及深面结构口裂以下和口裂以下和颞区皮肤颞区皮肤口底结构口底结构.三叉神经病变的临床表现三叉神经病变的临床表现三叉神经损伤的感觉障碍分布特点周围支周围支核性核性三叉神经脊束核损害的特点 剥洋葱样剥洋葱样分离性感觉障碍分离性感觉障碍中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别面神经病变的临床表现面神经病变的临床表现VII.面神经面神经周围性面神经麻痹：Bell征征Hunts syndrome面神经面神经神经系统疾病定位诊断神经系统疾病定位诊断VIII.位听神经位听神经位听神经损害的临床表现位听神经损害的临床表现n耳蜗神经耳蜗神经 损害的表现损害的表现 耳聋耳聋 听力下降听力下降 神经性耳聋神经性耳聋 与传导性耳聋与传导性耳聋 的鉴别的鉴别n前庭神经损害的表现前庭神经损害的表现 眩晕眩晕 平衡障碍平衡障碍 眼球震颤眼球震颤 前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕 及中枢性眩晕及中枢性眩晕 的区别的区别舌咽神经和迷走神经舌咽神经和迷走神经IX.舌咽神经舌咽神经X.迷走神经迷走神经舌咽神经和迷走神经舌咽神经和迷走神经两者有共同的神经核、共同的走行和共同的分布特点，常同时受累。声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳 真性球麻痹真性球麻痹 和和 假性球麻痹假性球麻痹 的鉴别的鉴别XI.副神经副神经 解剖生理解剖生理：脊髓支：支配胸锁乳突肌及斜方肌的运动。延髓支：返回至迷走神经构成喉返神经，支配声带的运动。临床症状临床症状：副神经受损可出现胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪、萎缩，表现为患侧肩下垂、耸肩不能、头不能转向对侧。副神经副神经舌下神经舌下神经n舌下神经舌下神经只接受对侧皮质延髓束支配只接受对侧皮质延髓束支配 支配舌肌支配舌肌 周围性和中枢性周围性和中枢性舌下神经麻痹的区别舌下神经麻痹的区别浅感觉浅感觉 痛觉、温度觉、触觉痛觉、温度觉、触觉深感觉深感觉 关节位置觉、振动觉和运动觉关节位置觉、振动觉和运动觉复合觉复合觉 实体觉、图形觉、两点辨别觉等实体觉、图形觉、两点辨别觉等 临床上重要的一般感觉传导通路临床上重要的一般感觉传导通路 痛觉、温度觉传导通路痛觉、温度觉传导通路 触觉传导通路触觉传导通路 深感觉传导通路深感觉传导通路 感觉系统感觉系统深感觉深感觉白质前联合白质前联合浅感觉浅感觉感觉传导通路感觉传导通路神经系统疾病定位诊断神经系统疾病定位诊断感觉传导纤维在脊髓的分布感觉传导纤维在脊髓的分布深感觉：薄束、深感觉：薄束、浅感觉：脊髓丘脑侧束浅感觉：脊髓丘脑侧束每一个脊髓后根支配一定每一个脊髓后根支配一定的皮肤区域，称为皮节的皮肤区域，称为皮节（共（共3131节）节）颈颈8 8、胸、胸1212、腰、腰5 5、骶、骶5 5、尾、尾1 1感觉的节段性支配感觉的节段性支配胸神经皮支的节段性分布T2T4T6T10T12T8胸骨角平面乳头平面剑突平面脐平面肋弓平面腹股沟平面腹股沟平面感觉障碍的分类感觉障碍的分类感觉过敏感觉过敏 感觉倒错感觉倒错 感觉过度感觉过度 感觉异常感觉异常 疼痛疼痛刺激刺激性症性症状状 感觉减退或缺失感觉减退或缺失 抑制抑制性症性症状状完全性感觉缺失完全性感觉缺失分离性感觉缺失分离性感觉缺失放射性疼痛放射性疼痛扩散性疼痛扩散性疼痛牵涉痛牵涉痛神经系统疾病定位诊断神经系统疾病定位诊断不不同同类类型型的的感感觉觉障障碍碍神经系统疾病定位诊断神经系统疾病定位诊断运动运动系统系统 上运动神经元上运动神经元（锥体系统）（锥体系统）下运动神经元（锥体系统）下运动神经元（锥体系统）小脑小脑 锥体外系统锥体外系统 运动系统运动系统运动系统运动系统运动系统运动系统运动障碍的定位诊断运动障碍的定位诊断瘫痪（瘫痪（paralysis)paralysis):随意运动功能减退或丧失随意运动功能减退或丧失肌力的分级：肌力的分级：0 05 5级级按瘫痪的形式可分为按瘫痪的形式可分为 单瘫单瘫 偏瘫偏瘫 四肢瘫四肢瘫 截瘫截瘫 交叉瘫交叉瘫 下运动神经元病变的定位诊断下运动神经元病变的定位诊断n 是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致 运动笨拙和不协调运动笨拙和不协调n鉴别鉴别 小脑性共济失调小脑性共济失调 感觉性共济失调感觉性共济失调 前庭性共济失调前庭性共济失调 额叶性共济失调额叶性共济失调 n深反射深反射 肱二头肌反射肱二头肌反射 C5-6、肱三头肌反射、肱三头肌反射 C7-8 桡骨膜反射桡骨膜反射 C5-6、膝反射、膝反射 L2-4、跟腱反射、跟腱反射 S1-2 减弱：反射弧任何部位中断可使减弱或消失减弱：反射弧任何部位中断可使减弱或消失 增强：增强：见于反射弧未中断而锥体束受损伤时见于反射弧未中断而锥体束受损伤时浅反射浅反射 角膜反射、咽反射、角膜反射、咽反射、腹壁反射（腹壁反射（T7-8 T9-10 T11-12）提睾反射（提睾反射（L1-2）肛门反射（肛门反射（S4-5）脊髓反射弧中断或锥体束病变均引起浅反射减弱或消失脊髓反射弧中断或锥体束病变均引起浅反射减弱或消失病理反射病理反射反射反射reflexes神经解剖神经解剖内囊内囊大脑半球大脑半球基底神经节基底神经节脑干脑干小脑小脑脊髓脊髓间脑间脑脑各部位损害的症状和定位脑各部位损害的症状和定位大脑半球大脑半球(Cerebral Hemisphere)(Cerebral Hemisphere)左侧大脑半球外侧面结构及功能区左侧大脑半球外侧面结构及功能区 额叶、顶叶、颞叶和枕叶额叶、顶叶、颞叶和枕叶 岛叶岛叶 扣带回扣带回 边缘叶边缘叶 海马回海马回 钩回钩回 杏仁核杏仁核 丘脑前核丘脑前核 下丘脑下丘脑边缘系统边缘系统大脑半球大脑半球大脑半球大脑半球(Cerebral Hemisphere)(Cerebral Hemisphere)优势半球优势半球 l在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势 l多位于左侧，只有一小部分右利手和约半数左利手者可多位于左侧，只有一小部分右利手和约半数左利手者可能在右侧能在右侧 非优势半球非优势半球 l多为右侧大脑半球，主要在音乐、美术、综合能力、空多为右侧大脑半球，主要在音乐、美术、综合能力、空间、几何图形和人物面容的识别及视觉记忆功能等方面间、几何图形和人物面容的识别及视觉记忆功能等方面占优势占优势 大脑半球大脑半球(Cerebral Hemisphere)(Cerebral Hemisphere)运动前区：位于皮质运动区前方，是锥体外系的皮运动前区：位于皮质运动区前方，是锥体外系的皮质中枢质中枢皮质侧视中枢皮质侧视中枢 额中回后部额中回后部，司双眼同向侧视运动，司双眼同向侧视运动皮质运动区皮质运动区 位于中央前回位于中央前回 额叶额叶 书写中枢书写中枢 优势半球的额中回后部优势半球的额中回后部 运动性语言中枢（运动性语言中枢（Broca区）区）优势半球外侧裂上优势半球外侧裂上 方和额下回后部交界的三角区方和额下回后部交界的三角区额叶前部额叶前部 与记忆、判断、抽象思维、情感等有关与记忆、判断、抽象思维、情感等有关 运用中枢运用中枢 位于优势半球的缘上回位于优势半球的缘上回 与复杂动作和劳动技巧有关与复杂动作和劳动技巧有关 视觉性语言中枢视觉性语言中枢 位于角回位于角回 理解看到的文字和符号的皮质中枢理解看到的文字和符号的皮质中枢 皮质感觉区：中央后回皮质感觉区：中央后回 接受接受对侧对侧身体的深、浅感身体的深、浅感觉信息，倒人状。顶上回觉信息，倒人状。顶上回 分辨性触觉和实体感觉分辨性触觉和实体感觉皮质中枢。皮质中枢。顶叶顶叶 古茨曼综合症古茨曼综合症失用症失用症自体认识不能自体认识不能病觉缺失病觉缺失额叶和顶叶额叶和顶叶位于外侧裂的下方，顶枕裂前方位于外侧裂的下方，顶枕裂前方颞上回颞上回颞中回颞中回颞下回颞下回 左侧大脑半球外侧面结构及功能区左侧大脑半球外侧面结构及功能区 颞叶（颞叶（temporal lobe）听觉中枢听觉中枢 颞上回中部及颞横回颞上回中部及颞横回嗅觉中枢嗅觉中枢 钩回和海马回前部，接受钩回和海马回前部，接受双侧嗅觉纤维双侧嗅觉纤维感觉性语言中枢（感觉性语言中枢（Wernicke区）区）优势半球颞上回后部优势半球颞上回后部 颞叶颞叶 书写中枢书写中枢 优势半球的额中回后部优势半球的额中回后部 颞叶前部颞叶前部 记忆、联想和比较高级神经活动有关记忆、联想和比较高级神经活动有关 海马海马 与记忆、精神、行为和内脏功能有关与记忆、精神、行为和内脏功能有关功能与视觉有关功能与视觉有关损害可出现损害可出现视野改变视野改变视幻觉视幻觉视觉失认视觉失认视物变形视物变形右侧大脑半球内侧面结构及功能区右侧大脑半球内侧面结构及功能区枕叶枕叶（occipital lobe）边缘叶边缘叶包括包括 隔区、扣带回、海马回、海马旁回隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回和钩回杏仁核杏仁核 丘脑前核丘脑前核下丘脑下丘脑 中脑被盖中脑被盖岛叶前部岛叶前部 额叶眶面等结构额叶眶面等结构边缘系统边缘系统 边缘叶边缘叶 岛叶和边缘叶岛叶和边缘叶 岛叶岛叶 与内脏感觉和运动有关与内脏感觉和运动有关 情绪及记忆、行为、精神障碍情绪及记忆、行为、精神障碍及内脏活动障碍及内脏活动障碍 内内 囊囊（Internal CapsuleInternal Capsule）完全性内囊损害完全性内囊损害“三偏三偏”综合征综合征部分性内囊损害部分性内囊损害基基底底节节核核仁仁杏杏旧纹状体旧纹状体状状体体纹纹核核状状屏屏核核状状尾尾核核状状豆豆球球白白苍苍核核壳壳新纹状体新纹状体古纹状体古纹状体基底神经节（基底神经节（Basal Ganglia）肌张力增高肌张力增高运动减少运动减少肌张力降低肌张力降低运动过多运动过多 丘脑丘脑上丘脑上丘脑下丘脑下丘脑底丘脑底丘脑结构、功能非常复杂结构、功能非常复杂四、间脑（四、间脑（Diencephalon）间脑间脑 丘脑丘脑 前核群前核群内侧核群内侧核群外侧核群外侧核群 腹前核腹前核 腹外侧核腹外侧核 腹后外侧核腹后外侧核 腹后内侧核腹后内侧核 外侧膝状体外侧膝状体内侧膝状体内侧膝状体 丘脑丘脑丘脑丘脑 丘丘 脑脑丘脑综合丘脑综合征征对侧的感觉缺失和对侧的感觉缺失和/或刺激症状或刺激症状 对侧不自主运动对侧不自主运动 并可有情感与记忆障碍并可有情感与记忆障碍 视前区视前区 视前核视前核体温调节体温调节 视上区视上区 视上核视上核水代谢水代谢 室旁核室旁核 糖代谢糖代谢 结节区结节区 腹内侧核腹内侧核 背内侧核背内侧核 乳头体区乳头体区 产热保温产热保温 下丘脑后核下丘脑后核 乳头体核乳头体核 脂肪代谢脂肪代谢 性机能性机能 下丘脑下丘脑帕里诺综合征（帕里诺综合征（Parinaud syndrome）瞳孔对光反射消失（上丘受损）眼球垂直同向运动障碍（上丘受损）神经性聋（下丘受损）小脑性共济失调（结合臂受损）主要结构有：主要结构有：松果体松果体缰连合缰连合后连合后连合 常见于：常见于：松果体肿瘤松果体肿瘤上丘脑上丘脑 丘脑底核丘脑底核苍白球和额叶运动前区苍白球和额叶运动前区苍白球苍白球黑质黑质 红核红核 中脑被盖中脑被盖偏身投掷（偏身投掷（hemiballismus）损害损害底丘脑底丘脑脑干神经核 脑神经核、薄束核和楔束核、红核脑神经核、薄束核和楔束核、红核 黑质等黑质等脑干传导束脑干传导束 深浅感觉传导束、深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通锥体束、锥体外通路路 内侧纵束内侧纵束 等等网状结构网状结构五、脑五、脑 干（干（Brain Stem）心血管运动中枢心血管运动中枢血压反射中枢血压反射中枢呼吸中枢呼吸中枢呕吐中枢呕吐中枢维持正常意识水平维持正常意识水平脑干常见的综合症脑干常见的综合症延髓背外侧综合征延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrom)延髓内侧综合征延髓内侧综合征 (Dejerine syndrom)脑桥腹外侧综合征脑桥腹外侧综合征 (Millard-Gubler syndrom)闭锁综合征闭锁综合征 (Locked-in syndrome)大脑脚综合征（大脑脚综合征（Weber syndrome）六、小脑（六、小脑（Cerebellum）小脑蚓部小脑蚓部 躯干平衡躯干平衡小脑半球小脑半球 同侧肢体的同侧肢体的 协调运动协调运动小脑的纤维及联系小脑的纤维及联系传入纤维传入纤维 前庭小脑束前庭小脑束脊髓小脑束脊髓小脑束橄榄小脑束橄榄小脑束 脑桥小脑束脑桥小脑束 小脑的纤维及联系小脑的纤维及联系 传出纤维传出纤维 齿状核红齿状核红核丘脑束核丘脑束齿状核红齿状核红核脊髓束核脊髓束顶核脊髓束顶核脊髓束病史采集与神经系统查体（自学、实习）（自学、实习）神经诊断技术（自学、实习）神经诊断技术（自学、实习）腰椎穿刺和脑脊液检查腰椎穿刺和脑脊液检查神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病的诊断原则 病史采集病史采集神经系统检查神经系统检查辅助检查辅助检查肌肉病变、周围神经病变肌肉病变、周围神经病变脊髓病变、脑干病变脊髓病变、脑干病变小脑病变、大脑半球病变小脑病变、大脑半球病变收集收集资料资料定位定位诊断诊断 定性定性诊断诊断 诊断诊断原则原则定位诊断的原则定位诊断的原则定位诊断定位诊断原则原则首先明确神经系统病损的水平，即中枢性首先明确神经系统病损的水平，即中枢性还是周围性；是否是其它系统疾病并发症还是周围性；是否是其它系统疾病并发症病变的空间分布为局灶性、多灶性、播散病变的空间分布为局灶性、多灶性、播散性还是系统性。性还是系统性。尽量用一个局灶性病灶来解释，如不能解尽量用一个局灶性病灶来解释，如不能解释的，再考虑多灶性或播散性的可能。释的，再考虑多灶性或播散性的可能。神经系统疾病的定性诊断神经系统疾病的定性诊断脱髓鞘性疾病脱髓鞘性疾病遗传性遗传性血管性血管性变性病变性病病因病因感染感染外伤、中毒外伤、中毒肿瘤肿瘤产伤与发育异常产伤与发育异常系统性疾病伴发的系统性疾病伴发的神经损害神经损害营养和代谢性疾病营养和代谢性疾病哪些颅神经核仅由对侧大脑支配？哪些颅神经核仅由对侧大脑支配？脑出血患者伸舌左偏，脑出血患者伸舌左偏，提示哪侧大脑出血？提示哪侧大脑出血？高位截瘫患者双侧下肢的病理征是：高位截瘫患者双侧下肢的病理征是：脊髓内占位性病变的感觉障碍脊髓内占位性病变的感觉障碍发展特点是什么？发展特点是什么？部分面神经核部分面神经核舌下神经核舌下神经核右侧右侧一般从上往下发展一般从上往下发展阳性阳性1824-1880cortical localizationJacksonian Epilepsy loss of speech after brain injury（1835-1911）(1848-1904)publishes on aphasiasFor more resding about language areas