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总论 掌握泌尿系统疾病的诊断原则,掌握常见肾脏疾病的临床表现 熟悉肾脏的主要结构与功能及熟悉防治原则。一肾脏的主要结构1. 肾单位:1.1 肾小体1.1.1 肾小球:毛细血管壁由血管内皮细胞,基底膜和脏层上皮细胞(足细胞)构成(1)内皮细胞:抗凝、抗血栓、合成基底膜和血管活性物质(2)基底膜:带有负电荷,维持正常结构,固定邻近细胞和构成滤过屏障(3)脏层上皮细胞:防止中、大分子量蛋白质漏出(4)系膜组织:毛细血管间,支撑、修补、调节、清洁作用1.1.2 肾小囊1.2 肾小管:近端小管、细段、远端小管和连接小管2. 肾小球旁器3. 肾间质4. 血管和神经二肾脏的功能1. 滤过:GFR:肾小球滤过率2. 重吸收和分泌(1)重吸收:主要在近端小管(2)渗透压梯度形成:主要靠髓袢和髓质(3)调节终尿成分:远端小管尤其连接小管(醛固酮作用于此)3. 内分泌(1)血管活性肽:调节肾的血流动力学和水盐代谢,包括肾素、血管紧张素、前列 腺素、激肽等(2)非血管活性物质:1,25- (OH) 2D3和EPO三检查手段1 尿检1.1蛋白尿:每日150mg或者尿蛋白/肌酐200mg/g,或尿蛋白试验阳性(微量蛋白 尿 30-300mg)1.1.1 生理性蛋白尿:(1)功能性:如剧烈运动,一过性,不超过(+)(2)体位性:多见于成长期青少年(1g/d)1.1.2 肾小球性蛋白尿(1)选择性蛋白尿:以白蛋白为主的中小分子蛋白,肾小球滤过膜受损,滤出超 过小管吸收,病变较轻。(2)非选择性蛋白尿:病变加重,排泄如IgG等大分子蛋白1.1.3肾小管性蛋白尿:B微球蛋白和溶菌酶等微小蛋白,重吸收障碍。1.1.4 溢出性蛋白尿:肌红蛋白、血红蛋白等大量溶解,多发骨髓瘤轻链蛋白等大 量滤出超过重吸收阈值。1.2 血尿(1)镜下血尿:每 HP3(2)肉眼血尿:1ml血/1L尿,外观洗肉水样,血样或者酱油样1.3管型尿:蛋白质或细胞成分在小管内凝固1.4白细胞尿:5/hp白细胞1.5脓尿:就是白细胞尿1.6菌尿:培养菌落计数105/ml2. 滤过率测定(内生肌酐清除率):GFR正常值10010ml/(min3影像学检查4. 肾活检四. 常见肾病1. 肾病综合征:各种原因所致大量蛋白尿d,低蛋白血症(30g/l),水肿和高脂血症2. 肾炎综合征:以血尿,蛋白尿,高血压和水肿为主要表现3. 无症状性尿检异常;轻中度蛋白尿和血尿,不伴水肿和高血压,多种原发肾小球疾 病和肾小管-间质疾病4. 急性肾衰竭综合征(acute kidney injury):各种原因,48h内血肌酐升高umol/l 或者较基础值升高50%或者尿量(kg h),持续超过6h。急性肾衰是AKI的严重 阶段5. 慢性肾衰竭综合征(chronic kidney disease):肾小球滤过率60超过三个月。临床 表现主要是消化道症状、心血管症状以及贫血、骨病等五. 诊断:病因、病理、功能和并发症六. 防治原则1. 一般治疗:休息,去除诱因,避免肾毒性药物,健康生活和合理饮食2. 针对病因和发病机制的治疗(1) 免疫原因:糖皮质激素和免疫抑制(2) 非免疫因素:RAAS系统阻滞剂3. 合并症和并发症治疗4. 肾脏替代治疗4.1透析(1) 腹膜透析(2) 血液透析4.2肾移植5. 中西医结合肾小球病 掌握肾小球病分类:现行原发性肾小球病的临床及病理分类。 掌握原发性肾小球病的发病机理。 掌握急性、慢性和隐匿性肾小球肾炎的病因、病理和临床特点、诊断和治疗原则。 掌握肾病综合征的病因、分类、临床表现和诊治原则。 熟悉急进性肾炎和肾病综合征五种主要病理类型的临床特点。 熟悉间质性肾炎的病理和临床表现. 了解肾小管疾病分类和间质性肾炎病因.一、分类(一) 临床分类:急性肾小球肾炎、急进型肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性 血尿和蛋白尿、肾病综合征(二) 病理分类:轻微肾小球病变、局灶性节段性肾小球病变、弥漫性肾小球肾炎(膜 性肾病、增生性肾炎【系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、 系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体型和坏死性肾小球肾炎】、硬化性肾小球肾 炎)、未分类的肾小球肾炎二、发病机制(免疫为始,炎症介质进展,其他为辅)(一) 免疫反应1. 体液免疫(1) 循环免疫复合物沉积(CIC):系膜区和内皮下(2) 原位免疫复合物形成: GBM 上皮细胞侧( 3) 自身抗体:典型的少免疫沉积型肾小球肾炎2. 细胞免疫:亦可发挥重要作用(二) 炎症反应三、分述(一) 急性肾小球肾炎1. 病因:B溶血链球菌感染后,免疫复合物沉积或者原位免疫复合物形成2. 病理:( 1) 大体:体积正常或增大(2) 光镜:内皮和系膜增生为主,急性期可有炎症细胞浸润,间质浸润水肿(3) 免疫病理:IgG和C3颗粒状,毛细血管壁、系膜区( 4) 电镜:驼峰状,肾小球上皮细胞下3. 临床表现(本病可以自己恢复)1)尿异常:血尿、轻中度蛋白尿和红细胞管型2)水肿3)高血压:一过性轻中度高血压4)肾功能异常:一过性5)充血性心衰:急性肾炎综合症期6)免疫学异常: 初期C3和总补体下降,8W内恢复正常 抗“O”阳性4. 诊断(1) 诊断:链球菌感染l-3w,临床表现血尿蛋白尿水肿高血压肾功能异常甚至心衰, C3 总补体下降, 8W 恢复。( 2) 鉴别诊断:1) 急性肾炎综合症起病的 病毒感染:通常症状较轻,不伴血清补体降低 系膜毛细血管性肾小球肾炎:常伴肾病综合征并且没有自限性 系膜增生性肾小球肾炎:C3正常,没有自限性,IgA可升高,进展快2) 急进型肾小球肾炎:进展快,常短期内发展为肾衰,重症者需要肾活检3) 系统性疾病肾脏受累:肾活检明确诊断(3) 肾活检指标:少尿一周以上或者进行性少尿肾功异常;病程超过了两个月没有好 转的;急性肾炎综合症伴有肾病综合征5. 治疗(1) 一般治疗:卧床休息,急性期低盐饮食,肾功不全时考虑限制蛋白摄入量,少 尿者注意水的摄入量( 2) 治疗原发感染(3)对症治疗:利尿消肿,降血压,预防心脑血管并发症(4)透析:少数急性肾衰者(二)慢性肾小球肾炎1. 病因:多为免疫介导,少数急性发展来2. 病理特点:(1)大体:肾缩小,皮质薄(2)光镜:最终都可以发展为硬化性肾小球肾炎,相应肾单位肾小管萎缩,间质纤 维化3. 临床表现:多样性,共同表现为蛋白尿,水肿,高血压,血尿(1) 早期:非特异性表现,可无任何症状(2)进展为肾功下降(3)最终发展为肾衰4. 诊断:尿检异常,伴或不伴水肿及高血压病史三个月以上,无论有无肾功能损害都 要考虑此病。5. 鉴别诊断(1)继发性肾小球疾病:特异性实验室检查鉴别(2) ALPORT综合征:青少年,可有多系统损害,家族史(XD遗传)( 3 ) 其他原发性肾小球疾病( 4) 原发高血压肾损害:现有高血压,后有肾损害,并且伴有高血压的其他并发症(5)慢性肾盂肾炎:有反复发作的泌尿系统感染,并且有影像学检查的异常6. 治疗( 1) 积极控制高血压和减少尿蛋白:限盐利尿( 2) 限制食物中蛋白和磷摄入量( 3 ) 糖皮质激素( 4) 避免肾损害的因素:感染劳累妊娠和肾毒性药物(三)急进型肾小球肾炎1. 病理:( 1) 大体:肾脏体积可增大( 2) 光镜:大量新月体形成,早细胞晚纤维(3)电镜:仅 II 型系膜内和内皮下致密物沉积(4) 免疫:I型IgG、C3光滑线条状沿着毛细血管壁分部;II型IgG和C3颗粒状沉 积在系膜区和毛细血管壁;III型基本没有(5) 分型:I:抗GBM; II:免疫复合物沉积或者原位免疫复合物沉积;III少免疫 复合物2临床表现:II多见,I好发中青年,II、III中老年男人 前驱感染,起病骤急以急性肾炎综合症为主,早期就少尿或者无尿,进行性恶化成 尿毒症。四、肾病综合征(一)病因1.原发性( 1 ) 儿童:微小病变性肾病(2)青少年:系膜增生性肾小球肾炎,微小病变性肾病,局灶性节段性肾小球硬化, 系膜毛细血管性肾小球肾炎(3)中老年:膜性肾病2. 继发性:呵呵(二) 分类1. 微小病变型:(1) 光镜:小球基本正常,近曲小管上皮细胞脂肪变性(2) 免疫:阴性(3) 高发:儿童高发,男多(4) 电镜:广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合(5) 特点:激素治疗有效(6) 肾病综合征,发病后可以自发缓解2. 局灶节段性肾小球硬化(1) 光镜:局灶性阶段性肾小球硬化,小管萎缩,间质纤维化(2) 免疫:IgM、C3受累节段团块状沉积( 3) 电镜:肾小球上皮足突广泛融合,基底膜塌陷,系膜基质增多,电子致密物沉 积( 4 ) 好发:青少年男性( 5 ) 大量蛋白尿和肾病综合征3. 膜性肾病( 1 ) 光镜:肾小球弥漫病变,早期嗜复红小颗粒,后面钉突形成。(2) 免疫:IgG和C3沿肾小球毛细血管壁沉积( 3) 电镜: GBM 上皮侧整齐电子致密物排列,广泛足突融合( 4 ) 好发于中老年男性( 5) 起病隐匿,多镜下血尿,一般没有肉眼血尿4. 系膜增生性肾小球肾炎( 1) 光镜:系膜细胞和系膜基质增生(2) 免疫:IGA或者IGM、igg沉积,都可以伴有C3,颗粒状( 3) 电镜:系膜区电子致密物( 4 ) 好发于青少年,可有上感史5. 系膜毛细血管性肾小球肾炎(1) 光镜:系膜细胞和机制弥漫重度增生,可以插入肾小球基底膜和内皮细胞之间, “双轨征”(2) 免疫:IgG和C3颗粒状系膜区和毛细血管壁沉积( 3) 电镜:系膜区和内皮下电子致密物( 4) 治疗困难,几乎都有血尿( 5 ) 青壮年男性,上感史(三) 诊断1. 是否肾病综合征2. 确认病因3. 判定有无并发症(四) 并发症1. 感染:呼吸道、皮肤、泌尿道2. 血栓栓塞并发症:( 1) 血液浓缩高脂血症( 2) 白蛋白低肝脏代偿合成大量凝血蛋白(3) 血小板激活,利尿剂和糖皮质激素加重高凝3. 急性肾损伤(有效血容量不足)4. 蛋白质和脂肪代谢紊乱(五)治疗1. 一般治疗:休息;给予优质蛋白d,热量充足126-147kj/dkg;水肿时低盐饮食2. 对症治疗:利尿消肿;减少尿蛋白(ACEI和ARB);降脂治疗3. 抑制免疫和炎症反应(1)糖皮质激素:起始足量,缓慢减药,长期维持(2)细胞毒性药物:协同激素治疗 环磷酰胺:代谢产物有较强免疫抑制作用。骨髓移植和中毒性肝损害( 3 ) 环孢素:选择性抑制 T 细胞(4)麦考酚吗乙酯(MMF):抑制鸟嘌吟核苷酸经典合成途径4. 中医药治疗5. 并发症防治五、IgA肾病1. 临床表现:最容易产生血尿的,最常见的症状也是血尿。起病前多有上呼吸道感染六、间质性肾炎1. 病因:( 1 )急性:多种药物(抗生素,磺胺,非甾体类抗炎药,抗惊厥要)(2)慢性:中药,西药(镇痛药和环抱素A),重金属,放射线,其他2. 病理:(1)急性:间质水肿,弥漫淋巴单核浸润,小管上皮空泡颗粒变性。免疫荧光多阴 性(2)慢性:肾脏猥琐,间质大片纤维化,小管大片萎缩,小球缺血硬化3. 临床:(1)急性:全身过敏现象,尿化验异常(无菌性白细胞尿,血尿和蛋白尿)肾功能 损害( 2) 慢性:隐匿。七、肾小管疾病分类:1. 低血钾性远端肾小管酸中毒:高氯性代谢性酸中毒,低钾血症,钙磷代谢障碍2. 近端肾小管酸中毒:碳酸氢根离子吸收障碍3. 高血钾性远端肾小管酸中毒: AG 正常高氯酸中毒和高钾血症尿路感染(一)掌握尿路感染的典型临床表现、诊断根据、鉴别诊断和治疗原则。(二)熟悉尿路感染的病因、传染途径、与感染有关因素,以及复发和再感染的区别。(三)熟悉尿路感染的主要实验室诊断方法。一概述(一)病因:最常见大肠埃希菌,而后克雷伯、变形杆菌、柠檬酸杆菌等(二)感染途径:1. 上行感染:大部分,从尿道上行(性生活,医源性操作,生殖器感染,尿路梗阻等)2. 血行感染:少见,多由于慢性疾病或者免疫抑制。金黄色葡萄球菌多见3. 直接感染:泌尿系统周围的器官和组织感染4. 淋巴道感染:盆腔和下腹部器官感染(三)感染相关因素1. 机体防御功能2. 易感因素:尿路梗阻;免疫低下;膀胱或输尿管反流;神经源性膀胱(长期尿储留); 妊娠;性别和性生活;医源性;泌尿系统结构异常;遗传因素3. 细菌的致病力二 临床表现(一)膀胱炎1. 尿频尿急与尿痛2. 感染中毒症状(体温不超过 38)3. 腹部不适(二)肾盂肾炎1. 急性(1)感染与中毒症状:通常弛张热超过38,寒战头痛全身酸痛恶心呕吐等(2)泌尿系统:尿频尿急尿痛排尿困难下腹部痛腰痛等(3)体格检查:除了发热、心动过速和全身肌肉压痛外,可有肋脊角压痛或输尿管压 痛,肾区叩击痛2. 慢性:复杂,不典型,有时仅表现为无症状性菌尿。可转为慢性肾衰或者急性发作(三)无症状细菌尿长期无症状,只有培养显示尿细菌阳性(四)导管相关性尿路感染 留置导尿管时或拔出四十八小时之内的尿路感染 三 实验诊断根据(一)尿检1. 白细胞排泄率:3小时尿液,正常V2*105/H,3为阳性,介于其中可疑2. 细菌学检查(清洁尿液)(1) 涂片计算十个视野细菌数,取平均值,大于一有意义(2) 细菌培养:两次同一菌种105/ml确诊,104T05可疑,以下为污染3. 硝酸盐还原实验:过筛实验,大肠杆菌4. 常规:尿液混浊,可有异味。白细胞、血、蛋白(微量)。5. 其他(三)血液检查1. 血常规:感染血象:白细胞升高,核左移,中性粒多,血沉快2. 肾功能:受损时可疑滤过率下降,血肌酐增高(四)影像学检查:急性期不宜造影四 鉴别诊断1. 尿道综合征:尿检无菌2. 肾结核:刺激征更明显,一般抗生素治疗无效,抗酸杆菌3. 慢性肾小球肾炎:双侧,小球功能更差,明确的肾炎综合征的病史五 诊断:结合临床表现,尿液改变和尿液细菌学检查 定位诊断:1. 临床表现:上全身重,下膀胱刺激征重2. 实验室检查:(上尿路)(1)膀胱冲洗后尿培养阳性(2)尿沉渣白细胞管型(3) 尿NAG升高,微球蛋白升高(4) 尿渗透压降低3. 慢性肾盂肾炎:结合影像和肾功六治疗1. 一般治疗:多休息多喝水,多排尿;注意发热者补充营养,碱化尿液。2. 抗感染治疗:选用敏感的抗生素,在药敏结果出来之前,首选对革兰阴性杆菌有用 的抗生素;选用肾毒性小的药物;单一药物治疗失败或者严重感染要联合用药;不 同类型的感染要注意不同治疗时间3. 再发和重新感染(1) 再发:六周后,同样的菌种(2) 重新:治疗后症状消失,阴性,停药六周后再次出现真性细菌尿,菌株和上次 不同急性肾功能衰竭(一)掌握其治疗原则(二)熟悉其临床表现特征,包括非少尿型一、概念:多种病因导致的肾功能短时间内快速下降而出现的临床综合征。二、病因1. 肾前性:多种原因导致的肾血流灌注不足:血容量减少,有效动脉血循环减少和肾 内血流动力学改变2. 肾性:肾实质损伤3. 肾后性:急性尿路梗阻三、临床表现1. 起始期:肾实质还未收到明显损伤,可没有明显的表现2. 维持期:亦称少尿期。患者少尿或者无尿,GFR持续低水平。部分患者不表现为少尿,预后较好。各系统皆可有表现:(1) 神经系统:尿毒症脑病。意识障碍,谵妄,昏迷,抽搐,躁动各种(2) 循环系统:高血压和心衰。亦可表现为心律失常(3) 消化系统:厌食,恶心,呕吐,腹胀腹泻甚至消化道出血。(4) 血液系统:轻度贫血、出血倾向(5) 呼吸系统:由于循环负荷过重导致急性肺水肿(6) 水、电解质酸碱平衡紊乱:代谢性酸中毒、高钾和低钠血症3. 恢复期:亦称多尿期。肾小管细胞再生修复直到完全恢复的时间短。此期少尿病人可以表现出多尿,每日尿量可达3000-5000ml以上。持续l-3w,逐渐恢复。四、检查1. 血液:血肌酐、尿素氮进行性升高,轻度贫血,血钾升高,血钠降低,PH降低2. 尿液:可有蛋白尿,小分子为主,有管型和少量红白细胞3. 影像学:超声可确定梗阻4. 肾穿:排出肾前和肾后因素之后,可明确肾性AKI的原因五、治疗1. 纠正导致急性肾衰的病因2. 纠正水电解质,酸碱平衡紊乱PS:高钾血症(l)的处理(1) 葡萄糖酸钙10%10-20ml稀释后静脉注射(2) 静脉点滴5%碳酸氢钠或者%乳酸钠100-200ml(3) 50%葡萄糖溶液50-100ml加6-12u胰岛素缓慢静脉注射(4) 口服聚磺苯乙烯(5) 以上措施无效者血液透析3. 营养支持4. 防治并发症5. 肾脏替代治疗 透析指征:(1) 高血钾以上(2) 严重代谢性酸中毒ph(3) 容量负荷过重对利尿剂无效(4) 心包炎和眼中尿毒症脑病慢性肾衰竭(一)掌握尿毒症的临床症状,并熟悉其产生原理.(二) 掌握肾功能不全的分期标准,尿毒症的诊断依据和治疗原则。(三) 熟悉透析疗法(包括血液透析、血液滤过和腹膜透析)及肾脏移植的原理、疗效和 适应证。一、概述:1. 定义:各种原因导致的肾脏结构或功能损害,或者不明原因的GFR下降超过三个月, 即为慢性肾损伤。2. 分期:1期:gfr90。缓解症状,保护肾功2期:gfr60-89.延缓进展,降低心血管病风险3a:45-593b: 30-44延缓进展,评估和治疗并发症4:15-29重度降低综合治疗,透析前准备5:15或透析如尿毒症需替代治疗二、病因1. 病因1)糖尿病肾病2)高血压肾动脉硬化3)原发性与继发性肾小球肾炎4)肾间质疾病5)肾血管性疾病6)遗传性肾病2. 危险因素(1) 渐进发展:高血压,高血糖,蛋白尿,低蛋白血症和吸烟(2) 急性加重: 累及肾脏的疾病复发或加重 有效血容量不足 肾脏局部血液供应减少 严重高血压未控制 肾毒性药物 泌尿系统梗阻 其他:如感染、高钙血症、肝衰竭心衰等三、发病机制1. 慢性肾衰竭进展机制(1) 残余肾单位高滤过状态(2) 肾单位高代谢(3)肾组织上皮细胞表型转化(4)细胞因子和生长因子的作用(5)其他:如细胞凋亡和醛固酮也有一定作用2. 尿毒症症状的发生机制(1) 肾脏排泄功能障碍导致内环境紊乱(2) 尿毒症毒素毒性作用(3) 肾脏内分泌功能障碍四、临床表现1. 酸碱平衡紊乱和水电解质失衡:(1) 代谢性酸中毒:轻中度肾衰时为肾小管性代谢性酸中毒;重度肾衰时高氯性代 谢性酸中毒(尿毒症酸中毒)(2) 高钾血症(3)低钠血症(4)低钙血症和高磷血症:一般在后期才会出现(5)高镁血症:常为轻度,无明显症状2. 神经系统和肌肉系统:早期有疲乏,失眠,注意力不集中。晚期有谵妄,昏迷等意 识障碍表现。可出现各种感觉异常,并可有肌肉兴奋性增强。3. 消化系统:厌食、恶心呕吐,腹胀腹泻甚至胃肠道出血4. 循环系统:常可因为水钠储留而导致高血压,左心衰以及其他继发改变5. 呼吸系统:因为尿毒症毒性物质可以造成肺水肿6. 血液系统:出血倾向和贫血7. 骨骼系统:可有肾性骨营养不良8. 代谢紊乱:(1) 糖代谢:糖耐量减低和低血糖(2) 高脂血症:多轻到中度高甘油三脂(3)维生素代谢紊乱(4)蛋白质:常有氮质血症五、鉴别诊断1. 肾前性氮质血症:有效血容量补足48-72 小时后即可恢复2. 急性肾损伤:根据病史和影像学表现鉴别。六、治疗1. 早期慢性肾脏病对策:坚持病因治疗;避免和消除会损伤肾脏的因素;阻断或抑制 肾损害的发展途径;保护健存肾单位。2. 慢性肾衰竭的药物治疗:纠正水电解质紊乱和酸中毒;治疗高血压;治疗贫血;纠 正低钙、高鳞和肾性骨营养不良;防止感染;控制高脂血症;其他七、透析1. 血液透析(1) 原理:半透膜。(2) 适应症:急性肾损伤和慢性肾衰竭。药物或毒物中毒。难治性充血性心衰和急 性肺水肿急救。眼中水电解质酸碱平衡紊乱。2. 治疗:注意抗凝(肝素),透析充分 KT/V 腹膜透析(1) 原理:自身腹膜作为半透膜(2) 急慢性肾衰竭;心血管状态不稳定,明显出血倾向者;血管条件不佳或其他原 因不能血透3. 肾移植
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