内科学(二)问答题

08麻醉2班宋棋梁内科学（二）问答题第五篇 泌尿系统疾病第一章 总论1、肾脏疾病的临床表现有哪些特点？2、如何根据尿检查判断存在肾损伤？3、评价肾功能的各种检查方法的价值？4、肾脏疾病的防治原则。去除诱因，一般治疗，抑制免疫及炎症反应，防治并发症，延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗第二章肾小球病概述1.原发性肾小球疾病的病理分型及临床分型；病理分型：1、轻微性肾小球病变；2、局灶性节段性病变；3、弥漫性肾小球肾炎；4、未分类的肾小球肾炎临床分型：1、急性肾小球肾炎；2、急进性肾小球肾炎；3、慢性肾小球肾炎；4、无症状性血尿或（和）蛋白尿；5、肾病综合征2. 肾小球病的临床表现1、蛋白尿；2、血尿；3、水肿；4、高血压；5、肾功能损害3. 肾性高血压的发生机理；钠、水潴留：钠水潴留，血容量增加，引起容量依赖性高血压；肾素分泌增多：肾实质缺血刺激肾素-血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加，引起肾素依赖性高血压；肾实质损害后肾内降压物质分泌减少：肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前列腺素等生成减少4.血尿的定义和如何区分血尿的来源。血尿：离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1ml血即呈肉眼血尿。区分血尿来源：新鲜尿沉渣相差显微镜检查：变形红细胞血尿为肾小球源性，均一正常红细胞尿为非肾小球源性尿红细胞容积分布曲线：肾小球源性血尿呈非对称曲线，其峰红细胞窖小于静脉峰值红细胞容积；非肾小球源性血尿常呈对称性曲线，其峰值红细胞容积大于静脉峰值红细胞容积第三章肾小球肾炎第三节 慢性肾小球肾炎1.慢性肾小球肾炎与无症状性血尿或（和）蛋白尿的区别点。2.慢性肾小球肾炎的临床表现特点。可发生于任何年龄，以青中年为主，男性多见，起病缓慢、隐袭临床表现呈多样性，基本表现为：蛋白尿、血尿、高血压、水肿，可有不同程度肾功能减退，病情时轻时重、迁延，渐进性发展。3.慢性肾小球肾炎的治疗原则。以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，而不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标。1、积极控制高血压和减少尿蛋白2、限制食物中蛋白及磷入量3、应用抗血小板解聚药4、糖皮质激素和细胞毒药物5、避免加重肾脏损害的因素4.慢性肾小球肾炎的诊断标准是什么？凡尿化验异常（蛋白尿、管型尿、血尿），水肿及高血压病史达1年以上，无论有无肾功能损害，在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后，临床可诊断第五章 肾病综合征肾病综合征诊断标准？尿蛋白3.5g/g；血浆白蛋白30g/L；水肿；血脂升高。其中两项为诊断必需1.肾病综合征可发生哪些常见并发症？为什么？ 感染：与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关，常感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤血栓、栓塞并发症：1、血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏稠度增加；2、某些蛋白质从尿中丢失，及肝代偿性合成蛋白增加，引起机会凝血、抗凝和纤溶系统失衡；3、NS时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均进一步加重高凝状态。（肾静脉血栓最常见）急性肾衰竭：因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症。以微小病变型肾病者居多。蛋白质及脂肪代谢紊乱2.肾病综合征的主要病理类型的临床表现有何不同？为什么？3.肾病综合征的的诊断及鉴别诊断。4.肾病综合征糖皮质激素治疗的基本原则。起始足量：泼尼松1mg/kgd，口服8周；缓慢减药：足量治疗后每23周减原用量10%，当减至20mg/d左右时症状易反复，就更加缓慢减量；长期维持：最后以最小有效剂量10mg/d再维持半年左右。5.决定肾病综合征预后的因素有哪些?病理类型。微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳，预后差，较快进入慢性肾衰竭。影响局灶性节段性肾小球硬化预后的最主要因素是尿蛋白程度和对治疗的反应。临床因素。大量蛋白尿、高血压和高血脂均可促进肾小球硬化，上述因素如长期得不到控制，则成为预后不良的重要因素。存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后。第六章 尿路感染1、引起尿路感染的易感因素有哪些？尿路梗阻；膀胱输尿管反流；机体免疫力低下；神经源性膀胱；妊娠；性别和性活动；医源性因素；泌尿系统结构异常；遗传因素2、尿感的感染途径和机体防御机制?感染途径：1、上行感染；2、血行感染；3、直接感染；4、淋巴道感染防御机制：1、排尿的冲刷作用；2、尿道和膀胱黏膜的抗菌能力；3、尿液中高浓度尿素、高渗透压和低pH值等；4、前列腺分泌物中含有的抗菌成分；5、感染出现后，白细胞很快进入膀胱上皮组织和尿液中，起清除细菌的作用；6、输尿管膀胱连接处的活瓣，具有防止尿液、细菌、进入输尿管的功能。 3、如何区别上尿路感染和下尿路感染？上尿路感染常有发热、寒战、甚至出现毒血症症状，伴明显腰痛，输尿管点和（或）肋脊点压痛、肾区叩击痛；下尿路感染常以膀胱刺激征为突出表现，一般少有发热、腰痛等。出现以下情况提示上尿路感染：膀胱冲洗后尿培养阳性；尿沉渣镜检有白细胞管型；尿NAG升高、尿2-MG升高；尿渗透压降低。4、尿感抗感染治疗的用药原则?选用致病菌敏感的抗生素，一般首选G-杆菌有效的抗生素；抗生素在尿和肾内的浓度要高选用肾毒性小，副 作用少的抗生素单一药物治疗失败、严重感染、混合感染、耐药菌株出现时应联合用药对不同类型的尿路感染给予不同治疗时间5、膀胱炎的临床表现？表现为尿频、尿急、尿痛、排尿不适、下腹部疼痛等，尿液混浊，并有异味，可有血尿一般无全身感染症状，体温不超过38度6、急性肾盂肾炎的临床表现？急性起病，育龄女性最多见全身症状：发热、寒战、头痛、全身酸痛、恶心、呕吐等，体温多在38度以上，多为弛张热泌尿系症状：尿频、尿急、尿痛、排尿困难、下腹部疼痛、腰痛等，多为钝痛或酸痛体格检查：除发热、心动过速和全身肌肉压痛外，还可有一侧或两侧肋脊角或输尿管点压痛和（或）肾区叩痛第七章 急性肾衰竭1、急性肾衰竭的诊断常用指标是什么？血肌酐、血尿素氮、尿蛋白、尿比重、尿渗透压2、如何判断急性肾衰竭的严重性？3、少尿期最容易出现什么并发症？多尿期又容易出现什么并发症？如何防治？少尿期并发症：1、全身并发症：消化系统症状：食欲减退、恶心呕吐、腹胀、腹泻等；呼吸系统症状：呼吸困难、咳嗽、憋气、胸痛等；循环系统症状：高血压、心力衰竭、肺水肿、各种心率失常及心肌病变；神经系统症状：意识障碍、躁动、谵妄、抽搐、昏迷等血液系统症状：出血倾向及轻度贫血；感染2、水、电解质和酸碱平衡紊乱：代酸、高钾、低钠、低钙、高磷多尿期并发症：先高钾后低钾，先低钠后高钠预防：积极治疗原发病，及时发现导致急性肾小管坏死的危险因素并加以去除，是防止发生ARF的关键。4、如何预防急性肾衰竭的发生？预防：积极治疗原发病，及时发现导致急性肾小管坏死的危险因素并加以去除，是防止发生ARF的关键。5、高钾血症的紧急处理？钙剂10%葡萄糖酸钙1020ml稀释后静脉推注11.2%乳酸钠或5%碳酸氢钠100200ml静脉滴注50%葡萄糖钙50ml加普通胰岛素10u缓慢静脉推注口服钾离子交换树脂透析治疗第八章 慢性肾衰竭1、K/DOQI慢性肾脏病的分期方法与慢性肾功能不全分期的异同点？2、尿毒症期必然出现的临床表现有哪些？3、为什么某些因素可导致慢性肾功能不全突然恶化？如何防治？4、慢性肾衰竭的心血管并发症有哪些？如何防治？高血压和左心室肥厚、心力衰竭、尿毒症性心肌病、心包病变（心包积液）、血管钙化和动脉粥样硬化5、防止尿毒症发生的基本对策和主要防治措施基本对策：坚持病因治疗；避免或消除CRF急剧恶化的危险因素；阻断或抑制肾单位损害渐进性发展的各种途径主要防治措施：及时、有效发控制高血压：血压120130/7580mmHg；ACEI和ARB的应用；严格控制血糖；控制蛋白尿：0.5g/hr；饮食治疗：应用低蛋低磷饮食其他：积极纠正贫血、减少尿毒症毒素蓄积、应用他汀类降脂药、戒烟等。6、慢性肾衰急性加重的危险因素主要有哪些？累及肾脏的疾病复发或加重；血容量不足；肾脏局部血供急剧减少；严重高血压未能控制；肾毒性药物；泌尿道梗阻；严重感染；其他：高钙血症、严重肝功不全等第六篇 血液系统疾病第二章 贫血概述一、试述贫血的临床表现？1、神经系统：头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等2、皮肤黏膜：皮肤黏膜苍白、粗糙、缺少光泽，溶血性贫血时可出现皮肤黏膜黄染3、呼吸循环系统：呼吸加快加深，心悸、心率加快，长期贫血可出现心律失常和心功能不全4、消化系统：消化功能减低、消化不良，腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状改变。5、泌尿生殖内分泌系统：血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿，血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿，进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。长期贫血影响性激素。第二章 缺铁性贫血一、缺铁性贫血的临床表现1、贫血表现：乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸、气促、纳差等，伴苍白、心率增快2、组织缺铁表现：精神行为异常；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指甲缺乏光泽，重者出现勺状。3、缺铁原发病表现二、缺铁性贫血的诊断？1、贫血为小细胞低色素性2、有缺铁的依据：ID符合下列任一条即可诊断：1、血清铁蛋白12mol/L；2、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒糼细胞15%IDE：1、符合ID诊断标准；2、血清铁8.95mol/L，总铁结合力升高，大于64.44mol/L，转铁蛋白饱和度4.5g/g Hb3、存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效。第五章 再生障碍性贫血一、再生障碍性贫血的诊断标准？全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高；一般无肝、脾肿大；骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例墒，骨髓小粒空虚；除外引起全血细胞减少的其他疾病一般抗贫血治疗无效二、再障的治疗原则。（一）支持治疗1、保护措施：预防感染；避免出血，防止外伤及剧烈活动；不用对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物；必要的心理护理2、对症治疗：纠正贫血；控制出血；控制感染；护肝治疗（二）针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白；环孢素2、促造血治疗：雄激素；造血生长因子3、造血干细胞移植第六章 溶血性贫血（附PNH 和AIHA）一、溶血性贫血的临床表现？1、急性HA短期内在血管内大量溶血。起病急骤，表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸，严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭2、慢性HA临床表现有贫血、黄疸、脾大，可并发胆石症和肝功能损害，慢性重度HA黄髓可变成红髓，严重时骨骼腔可扩大，骨皮质变薄。3、髓外造血可致肝脾肿大。第九章 白血病一、急性白血病的FAB分类和临床表现及诊断标准。ALL：M0急性髓细胞白血病微分化型；M1急性粒细胞白血病未分化型；M2急性粒细胞白血病部分分化型； M3急性早幼粒细胞白血病；M4急性粒-单核细胞白血病；M5急性单核细胞白血病；M6红白血病； M7急性巨核细胞白血病ALL：L1原始和幼淋巴细胞以小细胞为主；L2以大细胞为主；L3 Burkitt型临床表现：（一）正常骨骼造血功能受抑制表现1、贫血；2、发热；3、出血（二）白血病细胞增殖浸润的表现1、淋巴结和肝脾肿大；2、骨骼和关节：胸骨压痛，关节、骨骼疼痛3、眼部：形成绿色瘤累及骨膜，以眼眶最常见，引起眼球突出、复视或失明4、口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节5、中枢神经系统白血病：头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直甚至抽搐6、睾丸：无痛性肿大 ，多为一侧性二、急性白血病完全缓解（CR）的标准是什么？完全缓解即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值1.5109/L，血小板100109/L，白细胞分类中无白血病细胞；骨骼中原始粒型+型5%，M3型原粒+早幼粒5%，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系统正常，无髓外白血病。第三节 慢性粒细胞性白血病1.慢粒的诊断标准和分期。2.慢粒的治疗新进展。第十章 淋巴瘤一、恶性淋巴瘤的临床表现？无痛性进行性全身性多样性淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤的共同表现，常伴全身症状：发热、消瘦、盗汗，最后出现恶病质（一）HL1、多见于青年，2、首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋下淋巴结肿大，饮酒后引起淋巴结疼痛3、全身症状：发热、盗汗、瘙痒、消瘦（二）NHL1、随年龄增长而发病增多，男性多见，除惰性淋巴瘤外一般发展迅速2、NHL有远处扩散和结外侵犯倾向，无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较少。3、高热、咽淋巴环病变、胃肠道病变，骨骼损害。二、淋巴瘤的临床分期。期：病变仅限于1个淋巴结区（）或单个结外器官局部受累（E）期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（E）期：横膈上下均有淋巴结病变（），可伴脾累及（S）、结外器官局限受累（E），或脾与局限性结外器官受累（SE）期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨骼只要受到累及均属期。第十五章 出血性疾病概述一、出血性疾病的分类（一）血管壁异常：1、先天性或遗传性；2、获得性：感染；过敏；营养不良等（二）血小板异常：1、血小板数量异常：血小板生成减少、破坏过多 、消耗过度、分布异常；血小板增多；2、血小板质量异常（三）凝血异常（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常（五）复合性止血机制异常第十七章 血小板减少性紫癜一试述ITP的诊断标准1、广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；2、多次检验血小板计数减少；3、脾不大；4、骨骼巨核细胞增多或正常；5、泼尼松或脾切除治疗有效；6、排除其他继发性血小板减少症二、试述ITP急症的处理方法。适用于：血小板低于20109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者1、血小板输注；2、静脉注射免疫球蛋白；3、大剂量甲泼尼龙；4、血浆置换第七篇 内分泌系统疾病第二章 垂体瘤一、 垂体瘤的临床表现1、 占位病变的扩张作用：鞍膈-头痛；视神经交叉-视力减退、视野缺损；下丘脑-尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、性格改变等；脑神经-睑下垂、复视、神经麻痹、感觉异常2、 激素的异常分泌，或分泌过多，或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少，表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症和生长激素缺乏。二、 催乳素瘤的诊断。第九章 甲状腺机能亢进症一、 甲亢危象的治疗原则。二、 甲亢的治疗方法有哪些，每种方法的各自适应症和禁忌症有哪些？（一）抗甲状腺药物（ATD）：适应症:1、病情轻、中度患者；2、甲状腺轻、中度肿大；3、年龄20岁；4、孕妇、高龄或由于其他严重疾病不宜手术者；5、手术或放射性碘治疗前准备；6、手术后复发且不宜放射碘治疗者（二）131I治疗：适应症：1、成人Graves甲亢伴甲状腺肿大2度以上；2、ATD治疗失败或过敏；3、甲亢手术后复发；4、甲状腺毒症心脏病或甲亢伴其他病因的心脏病；5、甲亢合并白细胞和（或）血小板减少或全血细胞减少；6、老年甲亢；7、甲亢合并糖尿病；8、毒性多结节性甲状腺肿；9、自主功能性甲状腺结节合并甲亢 禁忌证：妊娠和哺乳期妇女，25y以下，甲亢危象（三）手术治疗：适应症：1、中、重度甲亢，长期服药无效，或停药后复发，或不能坚持服药者；2、甲状腺肿大显著，有压迫症状；3、胸骨后甲状腺肿；4、结节性甲状腺肿伴甲亢 禁忌症：1、伴严重浸润性突眼；2、合并较重心、肝、肾疾病，不能耐受手术；3、妊娠6个月以后三、 Graves病的临床表现甲状腺毒症、甲状腺肿、眼征、胫前粘液性水肿四、 Graves病是如何诊断的？1. 甲亢的诊断成立2. 甲状腺肿大呈弥漫性，少数病例可无3. 眼球突出和其他浸润性眼征4. 胫前粘液性水肿5. TRAb、TSAb、TPOAb、TgAb阳性具备项诊断可成立，其他进一步支持诊断第十三章 库欣综合症Cushing综合征的临床表现。1、 向心性肥胖、满月脸、多血质2、 全身及神经系统：肌无力，下蹲后起立困难，不同程度的精神、情绪变化3、 皮肤表现：皮肤薄，微血管脆性增加，下腹两侧、大腿外侧外出现紫纹，皮肤色素沉着4、 心血管表现：高血压，伴动脉硬化和肾小球动脉硬化，易发生动静脉栓塞5、 对感染抵抗力减弱6、 性功能障碍：女性月经减少、不规则，痤疮，男性化；男性性欲减退等7、 代谢障碍：出现类固醇性糖尿病，低血钾性碱中毒，低血钾，潴钠性水肿，儿童生长发育抑制第十四章 原发性醛固酮增多症一、动态试验（立卧位试验）在鉴别醛固酮瘤和特醛症中的作用。上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化：隔夜卧床，8AM测血浆醛固酮，卧位至12AM再测醛固酮，也取立位至12AM测醛固酮正常人 卧位与ACTH、皮质醇浓度下降一致，立位则上升特醛症立位时上升明显，超出正常人醛固酮瘤立位时不升反而下降二、原发性醛固酮增多症临床表现？分三阶段：1、早期：仅有高血压，无低血钾症状2、高血压，轻度钾缺乏期；3、高血压，严重钾缺乏期1、 高血压：随病情逐渐升高2、 神经肌肉功能障碍：1、肌无力及周期性瘫痪；2、肢端麻木，手足搐搦3、 肾脏表现：1、浓缩功能减退，伴多尿，夜尿多，继发口渴，多饮；2、易并发尿路感染；3、尿蛋白增多，少数发生肾功能减退4、 心脏表现：1、心电图呈低血钾图形；2、心律失常5、 其他表现：儿童生长发育障碍；糖耐量减低。第八篇 代谢疾病第二章 糖尿病一、 糖尿病的诊断标准。糖尿病症状加任意时间血浆葡萄糖11.1mmol/l (200mg/dl)，或FPG7.0mmol/L（126mg/dl)，或OGTT2小时血糖11.1mmol/l （200mg/dl）。需重复一次确认，诊断才能成立二、 糖尿病肾病的分期。期：肾脏体积增大，肾小球入球小动脉扩张，肾血浆流量增加，肾小球内压增加，肾小球滤过率升高期：肾小球基底膜增厚，尿白蛋白排泄率多正常，可间歇性增高，GFR轻度增高期：早期肾病，微量白蛋白尿期（UAER20200ug/min)，GFR仍高于正常或正常期：临床蛋白尿期（UAER200ug/min)，即尿白蛋白排泄量0.3g/24 ，GFR下降，可伴有水肿和高血压，肾功能逐渐减退。期：肾功能不全期，多数肾单位闭锁，UAER降低，血肌酐升高，血压升高。三、 糖尿病酮症酸中毒DKA的临床表现及治疗原则？临床表现：三多一少症状加重；疲乏、食欲减退、恶心呕吐，多尿、口干、头痛、嗜睡，呼吸深快，呼气中有烂苹果味；后期严重失水，尿量减少、眼眶下陷、皮肤黏膜干燥，血压下降、心率加快，四肢厥冷；晚期不同程度意识障碍，反向迟钝、消失，昏迷。治疗原则：尽快补液以恢复血容量，纠正失水状态，降低血糖，纠正电解质及酸碱平衡失调，同时积极寻找和消除诱因，防治并发症，降低病死率。四、 口服降糖药物的分类及作用机制。五、 胰岛素应用的适应症。 T1DM；DKA、高血糖高渗状态和乳酸性酸中毒伴高血糖各种严重的糖尿病急性或慢性并发症手术、妊娠和分娩T2DM细胞功能明显减退者某些特殊类型糖尿病六、 61型糖尿病和2型糖尿病如何鉴别？第八章 高尿酸血症与痛风 1痛风的临床表现多见于40岁以上男性，女性多见于更年期后发病无症状期：仅持续性或波动性高尿酸血症急性关节炎期: 常午夜或清晨突然起病，剧痛，数小时内出现受累关节的红、肿、热、痛和功能障碍，最常见为拇趾及第一跖趾关节； 秋水仙碱治疗后，关节炎症可以迅速缓解，有特效； 发热；初次发作常呈自限性，数日内自行缓解，此时受累关节局部皮肤出现脱屑和瘙痒，为特有表现；可伴高尿酸血症；关节腔滑囊液偏振光显微镜检查可见双折光的针开明尿酸盐结晶，为确认依据痛风石及慢性关节炎期：多见于关节远端，表现为关节肿胀、僵硬、畸形及周围组织的纤维化和变性，严重时患处皮肤发亮、菲薄，破溃则有豆渣样的白色物质排出肾脏病变：痛风性肾病，尿酸性肾石病 2痛风急性发作期的治疗原则。控制高尿酸血症预防尿酸盐沉积；迅速终止急性关节炎的发作；防止尿酸结石形成和肾功能损害第八章 骨质疏松症 1原发性骨质疏松症的临床表现及并发症？1、骨痛和肌无力：骨痛常为弥漫性，无固定部位，无压痛点；乏力常于劳累或活动后加重，负重能力下降或不能负重2、骨折并发症：驼背和胸廓畸形者常伴胸闷、气短、呼吸困难，甚至发绀，易并发上呼吸道和肺部感染。 2骨质疏松症治疗的常用药物有哪些？雌激素补充治疗；选择性雌激素受体调节剂和选择性雄激素受体调节剂；二膦酸盐；降钙素；甲状旁腺素。第九篇 风湿免疫性疾病总论1、弥漫性结缔组织病的特点？1、属自身免疫病2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础3、病变个系统4、异质性5、对糖皮质激素的治疗有一定反应6、疾病多为慢性疾病，逐渐累及多个器官和系统2、风湿免疫病治疗药物的分类？每一类各有哪些常见药物？NSAID：消炎痛、双氯芬酸、美洛昔康糖皮质激素：可的松、泼尼松改变病情抗风湿药：柳氮磺吡啶、青霉胺、甲氨蝶呤系统性红斑狼疮一、SLE的诊断标准1.颧部红斑 ；2.盘状红斑 ；3.光过敏 ；4.口腔溃疡；5.关节炎 ；6.浆膜炎 ；7.肾病变 8.神经系统病变 ；9.血液系统异常 ；10.免疫学异常；11.抗核抗体阳性符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后可确诊。二、SLE临床表现1、全身症状：出现各种热型的发热，以低中度热为常见，伴有疲倦、乏力、体重下降2、皮肤与黏膜：出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、面部及躯干皮疹等。3、浆膜炎：出现多发性浆膜炎4、肌肉骨骼：对称性多关节痛、肿，肌痛、肌无力5、肾：肾组织病理性变化，狼疮肾6、心血管：出现心包炎，心肌损害7、肺：胸腔积液，狼疮肺炎8、神经系统：神经精神狼疮，出现偏头痛、性格改变、记忆减退，重者出现脑血管意外、昏迷等9、消化系统：食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水10、血液系统表现：Hb、WBC、PTL减少，淋巴结肿大11、抗磷脂抗体综合征12、干燥综合征13、眼：眼底变化，如出血、视乳头水肿等。三、狼疮性肾炎的病理分型病理分型病理表现I 型正常或轻微病变型，光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积II 型系膜增殖性LN，单纯的系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积III 型局灶性LN（累及200mg/gl 微量白蛋白尿：24小时尿白蛋白排泄在30300mgl 选择性蛋白尿：肾小球病变较轻，仅有白蛋白滤过，称为P495l 非选择性蛋白尿：肾小球病变较重，更高分子量蛋白质（主要是IgG）无选择性发滤出。l 白蛋白尿：新鲜离心尿液每个高倍镜视野白细胞超过5个或1小时新鲜尿液白细胞数超过40万或12小时尿中超过100万者l 细菌尿：清洁外阴后无菌技术下采集的中段尿标本，如涂片每个高倍镜视野均可见细菌，或培养菌落计数超过105个/ml时，为l 肾病性水肿：由于长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿l 肾炎性水肿：由于肾小球滤过率下降，而肾不管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降、导致水钠潴留。l 肾小球病：指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要肾肾小球的疾病。P499l 肾病性水肿：长期大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿。l 肾炎性水肿：由于肾小球滤过率下降，而肾小管重吸引功能基本正常造成“球管失衡”和肾小球滤过分数下降。l 大量蛋白尿：尿蛋白量3.5g/d。l 急性肾小球肾炎：简称急性肾炎AGN，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病，其特点为急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症，多见于链球菌感染后。l 急进性肾小球肾炎RPGN：以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。l 慢性肾小球肾炎：简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同复试的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。P508l 无症状性血尿或（和）蛋白尿：又称隐匿型肾小球肾炎，指无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿的一组肾小球疾病。l IgA肾病：指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。l 尿路感染UTI：简称尿感，是指各种病原微生物在尿路中生长、繁殖而引起的尿路感染性疾病，多见于育龄期妇女、老年人、免疫力低下及尿路畸形者。l 复杂性尿感：指伴有尿路引流不畅、结石、畸形、膀胱输尿管反流等结构或功能的异常，或在慢性肾实质性疾病基础上发生的尿路感染。l 无症状细菌尿：指患者有真性细菌尿，而无尿路感染的症状，可由症状性尿感演变而来或无急性尿路感染病史。l 重新感染：尿感治疗后症状消失，尿菌阴性，但在停药6周后再次出现真性细菌尿，菌株与上次不同l 复发：尿感治疗后症状消失，尿菌阴转后在6周内再出现菌尿，菌种与上次相同（菌种相同且为同一血清型），为复发。l 尿道综合征：患者虽有尿频、尿急、尿痛，但多次检查均无真性细菌尿。l 急性肾衰竭ARF：由各种原因引起的肾功能在短时间内（几小时至几周）突然下降而出现的氮质废物滞留和尿量减少综合征。主要表现为氮质废物血肌酐Cr和尿素氮BUN升高，水、电解质和酸碱平衡紊乱及全身各系统并发症。l 慢性肾脏病CKD：各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍（肾脏损伤病史3m），或不明原因的GFR下降（GFR60ml/min）超过3个月，称为P549l 慢性肾衰竭CRF：指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合症l 尿毒症性酸中毒：肾衰时代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生高氯血症性（或正氯血症性）高阴离子间隙性代谢性酸中毒。l 肾小管性酸中毒：由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管HCO3-的重吸收能力下降，因而发生正常阴离子间隙的高氯血症性代谢性酸中毒。l 透析失衡综合征：指透析时血尿素氮等物质降低过快，导致细胞内、外液间渗透压失衡，引起颅内压增加和脑水肿所致，出现恶心、呕吐、头痛，重者可出现惊厥。l 慢性肾衰急性加重：慢性肾衰本身已相对较重，或其病程加重过程未能反映急性肾衰演变特点，称为P554l 慢性肾衰合并急性肾衰：慢性肾衰较轻，而急性肾衰相对突出，且其病程发展符合急性肾衰演变过程，称为血液系统l 造血干细胞：是一种多能干细胞，是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞，它作为一种成体干细胞，主要保留在骨髓中。l 血液系统疾病：指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。l 贫血：指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。临床上常以血红蛋白浓度（Hb）来代替：成年男性Hb120g/L，成年女性Hb110g/L，孕妇100g/L。l 纯红细胞再生障碍贫血PRCA：是指骨髓红系造血干细胞受到损害，进而引起贫血。l 先天性红细胞生成异常性贫血CDA：是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。l 缺铁性贫血IDA：指体内贮存铁缺少，导致血红蛋白合成不足，红细胞生成障碍，引起的小细胞低色素性贫血及相差的缺铁异常，是血红素合成异常性贫血的一种。l 铁粒幼细胞性贫血：是遗传或不明原因导致的红细胞利用障碍性贫血，表现为小细胞性贫血，血清铁蛋白深度增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多、铁粒幼细胞增多，并出现环形铁粒幼细胞，血清铁和铁饱和度增高，总铁结合力不低。l 慢性病贫血：指慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血，为小细胞性贫血，贮铁增多，血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力减低。l 再生障碍性贫血AA：指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制治疗有效。l 溶血：红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程l 溶血性贫血HA：红细胞遭到破坏，寿命缩短，超过骨髓的代偿能力，引起的贫血为HAl 溶血性疾病：溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称不溶血性疾病。l 无效性红细胞生成/原位溶血：巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏，称为l 自身免疫性溶血性贫血AIHA：为免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA。l 阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH：一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病，由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活实体异常敏感，临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。l 白血病：一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。l 急性白血病：是造血干细胞和恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。l 白血病复发：是指CR后身体任何部位出现可检出的白血病细胞，多在CR后两年内发生，以骨骼复发最多见。l 淋巴瘤：是免疫系统的恶性肿瘤，起源于淋巴结和淋巴组织，发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。l 出血性疾病：是因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。l 特发性血小板减少性紫癜：是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短、抗血小板自身抗体出现等为特征。内分泌系统l 垂体卒中：在垂体瘤发展的基础上可发生垂体瘤内出血，引起严重头痛、神力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高。l 甲状腺毒症：指血循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。l 甲状腺功能亢进症：简称甲亢，是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起的高代谢和基础代谢增加与交感神经系统兴奋性增高的一组临床综合征。l 甲亢危象：是甲状腺毒症急性加重的一个综合征，与循环内甲状腺激素水平增高有关，表现为高热、大汗、心动过速、烦躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻，严重者有心衰、休克及昏迷。l 破坏性甲状腺毒症：由于甲状腺滤泡被炎症破坏，滤泡内储存的甲状腺激素过量进入循环引起的甲状腺毒证。l Graves病：一种甲状腺激素分泌增多的器官特异性自身免疫性疾病，临床表现除甲状腺肿大和高代谢症群外，尚有突眼、胫前黏液性水肿以及指端粗厚等。l 库欣综合征：为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病。l 原发性醛固酮增多症：是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。l 糖尿病：是一组以慢性血葡萄糖水平增高为特征的代谢性疾病，是由用胰岛素分泌和（或）作用缺陷所引起。l 胰岛素抵抗：指胰岛素作用为靶器官对胰岛素作用的敏感性降低。l 代谢综合征：临床上肥胖症、血脂异常、脂肪肝、高血压、冠心病、IGT或T2DM等疾病常同时或先后发生，并伴有高胰岛素血症，称为l 黎明现象：夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明短时间内出现高血糖，可能由于清晨皮质醇、生长激素等胰岛素拮抗素激素分泌增多所致。l 索莫基（Somogyi）现象：在夜间曾有低血糖，在睡眠中未被察觉，但导致体内胰岛素拮抗素激素分泌增加，继而发生低血糖后的反跳性高血糖。l 糖尿病酮症酸中毒DKA：是糖尿病严重的急性并发症，一旦发生应积极治疗。酮体包括 -羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮。l 痛风：嘌呤代谢紊乱和（或）尿酸排泄障碍所致血尿酸增高的一组异质性疾病。临床特点为高尿酸血症、痛风性急性关节炎反复发作、痛风石沉积、特征性慢性关节炎和关节畸形，常累及肾引起慢性间质性肾炎和肾尿酸结石形成。l 骨质疏松症（OP）：是一种以骨量降低，骨微结构破坏，导致骨脆性增加和易于骨折的代谢性骨病。风湿性心脏病l 风湿性疾病：是泛指影响骨、关节及其周围软组织和内脏血管及结缔组织成分的一组疾病。l 风湿：是指关节，关节周围软组织，肌肉，骨出现的慢性疼痛。l 类风湿性关节炎RA：以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。l 晨僵：病变的关节在夜间或日间静止不动后出现较长时间（至少1小时）的僵硬，如胶黏着样感觉。l Felty综合征：指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至有贫血和血小板减少。l 系统性红斑狼疮：一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。14