《听神经瘤诊断》PPT课件.ppt

听神经瘤影像综述及鉴别诊断 听神经简介 第8对颅神经 又称 前庭耳蜗神经 神经干分为耳蜗神经与前庭神经两部分 耳蜗神经起自内耳螺旋神经节的双极细胞 周围突终止于内耳柯替器 前庭神经起源于内耳前庭神经节的双极细胞 周围突终止于囊斑及壶腹嵴 可用检查听力 观查眼球震颤和共济失调等来了解听神经的功能 概述 听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤 为良性肿瘤占颅内肿瘤的7 12 占桥小脑角肿瘤的80 95 多见于成年人 高峰在30 50岁 20岁以下者少见 儿童单发性听神经瘤非常罕见无明显性别差异单侧多见 偶见双侧 神经纤维瘤病 临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现 桥小脑角综合征cerebellarpontineanglesyndrome表现为 患侧耳鸣 听力减退呈神经性感音性耳聋 同侧三叉神经分布区内感觉减退 角膜反射减退或消失 同侧周围性面瘫伴舌部麻木 有时味觉减退 晚期有吞咽困难 饮食呛咳 由于 神经麻痹引起 有颅内压增高表现 同侧小脑体征 病因 听神经瘤源于第 脑神经内耳道段 亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底 听神经瘤极少真正发自听神经 而多来自前庭上神经 其次为前庭下神经 一般为单侧 两侧同时发生者较少 或多为神经纤维瘤病 合并皮下结节 皮肤色素沉着 临床表现 与肿瘤的起始部位 生长速度 发展方向 肿瘤大小 血供情况及有否囊性变等因素有关 1 早期耳部症状肿瘤体积小时 出现一侧耳鸣 听力减退及眩晕 少数患者时间稍长后出现耳聋 耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心 呕吐 2 中期面部症状肿瘤继续增大时 压迫同侧的面神经和三叉神经 出现面肌抽搐及泪腺分泌减少 或有轻度周围性面瘫 三叉神经损害表现为面部麻木 痛 触觉减退 角膜反射减弱 颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩 3 晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状肿瘤体积大时 压迫脑干 小脑及后组颅神经 引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍 小脑性共济失调 步态不稳 发音困难 声音嘶哑 吞咽困难 饮食呛咳等 发生脑脊液循环梗阻则有头痛 呕吐 视力减退 视乳头水肿或继发性视神经萎缩 病理 3 4起源于上前庭神经 少数起自蜗神经 起源于Schwann细胞 听神经鞘瘤有完整包膜 表面大多光滑 有时可略呈结节状 其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定 肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色 质硬而脆 病理组织学上有AntoniA型 细胞排列紧密 间质较少 及AntoniB型 细胞分布松散 间质占优势 两种类型 肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉 此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜 并分成若干小枝进入肿瘤组织 其他有基底动脉分出的脑桥动脉 小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤 听神经鞘瘤与其密切相关的血管则为小脑前下动脉 与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血 其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦 CT表现 CT表现 内耳道骨质受压 不同程度扩大 当肿瘤较大时 内耳道可明显扩大呈 喇叭口状 改变 肿瘤多为圆形或不规则形 呈等密度或低密度 少数呈高密度 由于肿瘤与脑组织密度相近 CT平扫软组织窗也不易显示 位于内听道口区 强化明显 在观察内耳道时不但要注意内耳道大小 还要观察形态改变 有时仅表现为形态改变 应结合横断面和冠状面图像 分别观察左右侧骨质是否对称 影像学检查 MRI表现 MRIT1加权像上呈略低或等信号 在T2加权像上呈高信号 脑干及小脑亦变形移位 第四脑室受压变形 脑积水表现 注射造影剂后瘤实质部分明显强化 囊变区不强化 鉴别诊断 1 胆脂瘤或脑膜瘤 胆脂瘤和脑膜瘤位于桥小脑角区 多不累及内耳道 偶尔可部分进入内耳道内 但CT上内耳道多无扩大 MRI上胆脂瘤呈长T1长T2信号 增强后扫描无明显强化 而脑膜瘤多呈半球形等T1等T2信号肿块 增强后扫描明显均匀强化 并伴有脑膜 尾征 脑膜瘤 胆脂瘤 面神经瘤面神经瘤位于内耳道的前上象限 内耳道前上壁骨质可见破坏 形成沟通内耳道 面神经管迷路段的肿块 薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内耳道内的起源神经 而听神经瘤多向内耳道口生长 较大时延伸至桥小脑角区形成内耳道 桥小脑角区肿块 但不累及面神经管迷路段 两者在MRI上的信号强度及强化方式无明显差别 面神经瘤 三叉神经瘤 比较 本院孟庆彬m47y 突发剧烈头痛5天 双颞侧为主 伴左面麻木 CT MRI半月神经节为中心实性肿块 长T1 长T2信号 包绕颈内动脉 血管无压迫表现 部分进入鞍内 病变强化 岩骨尖骨质破坏 跨颅窝明显强化肿块 F 62y 后颅窝中线旁左侧枕骨斜坡占位 枕骨部分压缩 中颅窝无明显受侵 两侧听神经不粗 诊断 手术病理证实 脊索瘤 后颅窝中线枕骨斜坡下部占位 寰枕关节骨质破坏 病变缓慢强化 典型的脊索瘤 治疗 听神经瘤首选 手术治疗 可以完全切除 彻底治愈 如果手术残留 可以考虑辅助伽马刀治疗