《系统性红斑狼疮》PPT课件.ppt

崔惠敏根据我们多年的临床经验 结缔组织疾病一般有下列临床特征 不明原因的长期发热 多发性关节痛 皮肤损害 多器官多系统损害 有自发性缓解和加重的倾向 激素和细胞毒药物常有效 血蛋白电泳发现 球蛋白增高 血沉加快 系统性红斑狼疮 病理 其病理表现复杂多样 可分为以下风个类型 正常肾小球 WHO 型 系膜病性肾小球肾炎型 WHO 型 局灶性节段性增生性肾小球肾炎 WHO 型 弥漫性增生性肾小球肾炎型 WHO 型 膜型狼疮性肾炎 WHO 型 肾小球硬化型 WHO 型 血管异常及肾小管间质炎症 诊断和鉴别诊断 1982年美国风湿性病学会SLE诊断标准的敏感性和特异性敏感性特异性蝶形皮疹5796盘状皮疹1896光敏感4396口腔溃疡2796多发性关节炎8637浆膜炎5686肾损害5194癫痫或精神病2098血液系统病变5989免疫学异常8593抗核抗体阳性9949 以上四项9696 典型病例诊断多不难 但由于临床表现多种多样 本病误诊率较高 国内资料为31 5 临床上必须与以下疾病相鉴别 1 原发性肾小球疾病2 慢性活动性肝炎3 发热应与并发感染鉴别4 痛风5 感染性心内膜炎6 特发性血小板减少性紫癜 癫痫 混合性结缔组织病 1 无肾累及的临床表现者 表现为肾外症状 可作症状性治疗 如抗疟药 乙酰水杨酸加用小剂量强的松隔日顿服 对肾外症状明显 大剂量激素 CTX 治疗 2 轻至中度肾累及表现者 轻者 可隔日口服强的松30 40mg 轻重者 可用标准激素疗程 CTX 3 膜型狼疮性肾炎表现为肾病综合征 用标准激素疗程加CTX冲击治疗4 弥漫性增生性肾小球肾炎型 为最常见 表现为肾病综合征 慢性肾炎综合征伴氮质血症 高血压 急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 可用激素标准疗程 CTX 狼疮活动的指标 临床上有发热 皮疹 红斑 紫癜 关节痛 脱发及新近发生的高血压等 尿液检查示蛋白 血尿加重 尿FDP增高 肾功能恶化 血抗dsDNA抗体滴度增高 补体降低 尤其是C3降低 肾活检显示活动性病变 LN可逆指标 肾功能迅速进展到肾功能衰竭者影像学显示肾脏仍未有缩小者LN病史未超过2年者透析中的LN患者 有SLE活动的表现者 在有条件的单位 可根据肾活检的结果 如果病变仅为中等度慢性化而有活动性表现者