佝偻病、营养不良

维生素D缺乏性佝偻病 温州医学院附属儿童医院 留佩宁 ricketsofvitaminDdeficiency 历史 Rickets 16世纪 疾病分布的特征 主要特征 婴幼儿多见 占95 左右北方多于南方 冬天高于夏天 ComparisionofMorbidityofCongenitalandInfantRicketsinthe7Locales 流行现状 发病率逐年降低 病情趋于轻度 问题 1 是什么机理造成佝偻病的骨骼变形 2 佝偻病为什么有这么明显的年龄和地区分布特征 定义 由于维生素D不足 使机体内钙 磷代谢失常以致骨骼发育障碍 严重者骨骼发育畸形 称为维生素D缺乏性佝偻病 ricketsofvitaminDdeficiency 维生素D缺乏加之甲状旁腺反应迟钝 血清钙降低以致神经肌肉兴奋性增强 发生惊厥或手足搐搦等称为手足搐搦症 tetanyofvitaminDdeficiency 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 母乳1 g L牛奶0 5 1 g L婴儿配方奶5 10 g 100g 758ml 蛋1 75 g 100g黄油0 75 1 5 g 100g动物肝脏含15 50IU KG VitD1 g 40IU 食物VitD的含量 VitaminDMetabolism MineralHomeostasis CaP 1 25 OH 2D3的生理作用 促进钙 磷在肠内的吸收促进肾小管对钙 磷的重吸收 提高血钙 磷浓度促进旧骨质脱钙 增加血钙 磷浓度促进骨细胞形成骨样组织 钙沉积使骨胳不断生长 VitD营养的评价 正常含量25 OHD11ng ml 60ng ml1 25 OH 2D25 49pg ml 血清25 OHD 浓度较稳定 可反映体内维生素D营养状况 甲状旁腺素和降钙素的作用 甲状旁腺素 1 间接促进肠道对钙磷的吸收2 抑制肾近区小管对磷重吸收3 使破骨增强 成骨下降降钙素 1 间接抑制肠道对钙磷的吸收2 抑制肾近区小管对磷重吸收3 抑制骨盐溶解 使血钙降低 围产期缺乏日照不足生长过快其他 病因 维生素D的需要量400 800IU 骨骺 骨松质 骺板 骨膜 骨皮质 发病机理 发病机理 骨的生长 1 软骨细胞分裂增殖 肥大成熟2 成骨细胞和钙盐侵入软骨细胞形成骨样组织3 成骨细胞分泌骨基质和AKP使周围钙磷形成磷酸钙结晶沉积骨样组织形成新骨 发病机理 成骨细胞代偿增生 肥大软骨细胞凋亡 骨样组织堆积 Rickets 临床表现 主要是骨骼的改变 肌肉松弛和神经精神症状 临床可分为初期 活动期 恢复期及后遗症期 非特异性神经精神症状 参考依据 多为神经兴奋性增高的表现 如易激惹 烦闹 汗多刺激头皮而摇头等 血生化改变 X线 正常或钙化线稍模糊 血清25 OH D下降PTH升高血钙下降 血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高 初期 早期 活动期 激期 6月 以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes 乒乓感aping pong ballsensation 生长最快部位的骨骼改变 6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚 镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels 活动期 激期 鸡胸 pigeonbreastdeformity 赫氏沟 Harrison sgroove O X腿 bowlegs 萌牙迟 eruptionofteethdelayed 骨软化 全身肌肉松弛 肌张力 肌力下降 活动期 激期 肋骨串珠 手镯 脚镯 方颅 鸡胸 赫氏沟 O型腿 膝内翻 X型腿 膝外翻 血生化改变 血清25 OH D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高 活动期 激期 活动期 激期 X线 长骨钙化带消失 干骺端呈毛刷样 杯口状改变 骨骺软骨盘增宽 2mm 骨质稀疏 骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢复期 以上任何期经日光照射或治疗后 临床症状和体征逐渐减轻或消失 X线 治疗2 3周后出现不规则钙化线 骨骺软骨盘逐渐恢复正常 血生化改变 血钙 磷逐渐恢复正常 碱性磷酸酶约需1 2月降至正常水平 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线 骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形 血生化 完全恢复正常 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因 临床表现 血生化及骨骼X线检查 金标准 血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病 头大 头型异常 下肢畸形 脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良 头大 前额突出 脑积水 前囟进行性增大 颅锁骨发育不良 前囟晚闭 牙发育不良 低血磷抗生素D佝偻病 肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷 远端肾小管性酸中毒 为远曲小管泌氢不足 从尿中丢失大量钠 钾 钙 继发甲状旁腺功能亢进 维生素D依赖性佝偻病 型 肾脏1 羟化酶缺陷 型 靶器官1 25 OH 2D受体缺陷 其他病因导致的佝偻病 治疗 一 维生素D疗法 二 人工紫外线照射法 三 外科手术治疗 维生素D疗法 1 普通疗法服浓缩鱼肝油或单纯维生素D制剂和钙剂 1 活动早期 维生素D2000 4000IU 日口服 持续1个月改预防量 2 活动期 维生素D1 2万IU 日 口服 l个月后改为预防量 3 恢复期 一般用预防量维持 维生素D疗法 2 突击疗法适用于重症 有并发症或不能口服的病儿 一般同时口服钙剂 活动早期 维生素D30万IU肌注 一般注射1次即可活动期 维生素D20 30万IU肌注 每1 2周1次 连用2 3次 2 3个月后给预防量 治疗 注意 因鱼肝油中含有大量维生素A 每天应用剂量较大者 不宜用鱼肝油 而用单纯维生素D制剂 以免发生维生素A中毒 避免负重 预防 1 普及预防措施2 药物预防法 药物预防 足月儿2周给维生素D400IU 日早产儿第2周始800IU 日3个月后逐渐减量至每天400IU 日每月顿服胆维丁50000IU冬季肌注维生素D30万1U 蛋白质 能量营养障碍 温州医学院附属育英儿童医院儿保科留佩宁 营养不良 卫生部妇幼司2004年8月进行的一项 八省婴幼儿营养健康状况的调查 的结果显示5岁以下婴幼儿低体重 生长迟缓的发病率较2002年下降 分别为7 19 和7 78 我院体检人群中低体重和生长迟缓的发病率分别为6 98 和5 40 其中0 6岁组为8 26 和5 79 定义 protein energymalnutrition PEM 是指由于缺乏能量和 或 蛋白质所致的一种营养缺乏症 3岁以下的婴幼儿多见 除体重明显减轻 皮下脂肪减少和 或 皮下水肿外 常伴有各种器官的功能紊乱 消瘦型 以能量供应不足为主浮肿型 以蛋白质供应不足为主消瘦 浮肿型 病因 饮食和疾病因素长期摄入不足消化吸收障碍需要量增多消耗量过大 消化吸收障碍 消化系统解剖结构异常肠吸收不良综合症 intestinemalabsorptionsyndrome 指小肠消化吸收功能减退 使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利到达体内 从而从粪便中排出 造成患儿营养缺乏如 糖吸收不良 脂肪泻 蛋白质过敏等迁延性或慢性腹泻 病史询问 疾病情况 消化系统疾病 如慢性痢疾 慢性腹泻 肝胆疾病等 先天性畸形如幽门狭窄等急慢性传染病 如麻疹 肝炎 结核病等早产 双胎或多胎等先天不足 病史询问 其他 喂养情况 饮食及睡眠情况 活动过度以及精神因素均可影响食欲以上这些原因 均可引起蛋白质 热能营养不良 protein energymalnutrition 较重的病儿 往往是多种因素所致 PEM病理生理 营养物质摄入不足 机体消耗自身组织 各系统功能及全身代谢均受影响 器官功能受损 病理生理 新陈代谢异常 蛋白质 低蛋白血症脂肪 脂肪消耗 血清胆固醇等脂类浓度下降 肝脂肪变性碳水化合物 低血糖 出现昏迷甚至猝死水 盐代谢失常 脱水 电解质酸硷平衡紊乱体温调节障碍 病理生理 各系统功能低下 消化系统 消化功能低下循环系统 血压低 脉细弱泌尿系统 尿量增多而尿比重下降神经系统 反应迟钝 记忆力减退等免疫功能 特异性和非特异性免疫功减退 临床表现 体重不增皮下脂肪减少身高降低皮肤干燥苍白无弹性各个系统功能低下 精神萎靡 反应差 体温不升 脉细无力 感染等 并发症和实验室检查 并发症营养性小细胞性贫血各种维生素缺乏感染自发性低血糖实验室检查实验室 诊断 根据年龄 喂养情况 体重下降 皮下脂肪减少及各系统功能紊乱的症状和体征诊断 分型 低体重 underweight 生长迟缓 stunting 消瘦 wasting 分度低于平均值减2个标准差 度 在平均值减2SD 3SD之间 度 低于平均值减3SD PEM的分度标准 老 程度指标 度营养不良 度营养不良 度营养不良体重降低15 25 25 40 40 以上腹部皮下脂肪0 8 0 4cm 0 4cm几乎消失或完全消失身长正常低于正常明显低于正常消瘦不明显明显皮包骨样皮肤尚正常稍苍白 弹性苍白明显 干燥 减退形成皱折弹性消失肌张力基本正常肌肉松弛肌肉萎缩精神稍不活泼情绪不稳定 表情淡漠或烦躁睡眠不安 易哭 治疗 处理各种危急情况治疗合并症去除病因 调整饮食中医疗法其他 调整饮食 能量供应 根据病情的轻重 消化功能的强弱 以及病儿对食物的耐受能力 给予合理的饮食 度PEM病儿的消化能力尚好 热量从250 330KJ kg d 60 80kcal kg d 始渐增 度PEM病儿 因消化功能低下 热量从165 230kJ kg d 40 60kcal kg d 渐增 调整饮食 能量供应 若消化吸收较好可逐渐增加至500 727kJ kg d 120 140kcal kg d 待体重接近正常后 再恢复到正常生理需要的热量 药物疗法 予消化酶 胃蛋白酶 胰酶 多酶片 助消化维生素 口服或肌注 有增进食欲作用病情严重者 还可以少量多次输血浆或全血也可酌情选用葡萄糖 氨基酸 脂肪乳剂等高价营养液也可口服或静脉滴注水解蛋白 预防 合理喂养积极预防和治疗先天性畸形和感染性疾病等合理安排生活制度定期进行体格检查