疑难病案讨论ppt课件

疑难病案讨论 1 Case1 病例号0003778776 2 病史 男性 12岁 因 左鼻塞10 天 入院 10 天前 患者感冒后出现左侧鼻塞 伴流脓涕 无明显头痛 无恶心呕吐 无畏寒发热 一周后鼻塞无缓解 渐渐加重 嗅觉下降 左眼流泪 无视力下降 自患病以来 精神食欲差 3 PE T36 8 P88次 分 R20次 分 BP105 57mmHg 专科检查 左鼻腔见新生物 表面不光滑 易出血 左眼球突出 流泪 4 请各位老师分析讨论 5 病理诊断 鼻腔穿刺活检 左鼻腔 横纹肌肉瘤 6 讨论 横纹肌肉瘤 rhabdomyosarcoma RMS 是具有高度恶性的肿瘤 占肉瘤的15 20 多发生于下肢肌肉 发生于鼻腔 鼻窦的罕见 组织来源尚未明确 多数认为由胚胎性残余发生 也可由原始胚胎间叶组织分化成成肌细胞而来 或由混合瘤及畸胎瘤的成分恶性而来 7 组织学分型 胚胎性横纹肌肉瘤 多见于10岁以下儿童 好发于头颈部 腺泡状横纹肌肉瘤 多见于10 20岁 好发于四肢 多形性横纹肌肉瘤 多见于40岁左右 好发于四肢 躯干 混合性或葡萄状横纹肌肉瘤 8 鼻部及鼻窦部RMS临床特点 主要来源于鼻腔 鼻副窦或眼眶内肌群 组织学上以胚胎性和混合性横纹肌肉瘤为主 常发生于儿童和青少年 肿瘤发展迅速 易发生血行转移到肺 骨骼和脑内 淋巴结转移发生率也较高 其恶性度高 呈侵袭性生长 累及范围广泛 常累及多个窦腔和鼻腔 伴广泛骨质破坏 对放疗敏感 预后不良 症状因肿瘤发生部位而不同 早期多出现鼻塞 呼吸困难 疼痛 眼球突出 上睑下垂等症状 9 表现 肿瘤形态不规则 密度不均匀 边界不清楚 平扫病变密度与肌肉相似 肿块内可见钙化 液化坏死 囊变及出血 增强后由于肿瘤血供丰富而强化明显 肿瘤呈侵袭性生长 累及范围广泛 多累及单侧鼻腔及同侧多个鼻窦 并可侵犯窦壁骨质及邻近结构如眼眶翼腭窝 颞下窝及颅底等 并可向颅内侵犯 骨质破坏 大多数可伴有邻近骨质受累 而出现侵袭性骨质破坏 提示恶性度较高 也有少部分无明显骨质破坏 10 MRI表现 T1WI上表现为等或稍低信号 T2WI为等或稍高信号 信号欠均匀 增强扫描病变中度强化 强化程度近似或略高于肌肉组织 强化不均匀 病变发生囊变出血时可见短T1长T2信号 肿瘤呈侵袭性生长 累及范围广泛 病变最常累及颅内及眼眶 颅内受累表现为颅底脑膜增厚 强化 海绵窦增宽等 11 鉴别诊断 需与内翻乳头状瘤 血管瘤 鼻窦癌 嗅神经母细胞瘤 淋巴瘤 息肉等良恶性病变鉴别 12 嗅神经母细胞瘤 起源于鼻腔上部的嗅神经上皮 为筛板区最常见的肿瘤 常破坏前颅底 而累及眼眶相对较轻 侵犯前颅窝底可呈典型的 哑铃状 表现 可见出血 囊变及钙化 内翻乳头状瘤 多见于40岁以上患者 好发于中鼻道附近的鼻腔外侧壁 对周围骨质可有压迫 侵蚀 但程度较轻 T2WI呈中等信号 T2WI或增强T1WI上 肿瘤多呈卷曲脑回状 淋巴瘤 患者病史较长 病变多位于鼻腔前部 常累及鼻前庭周围软组织 无明显骨质破坏或者骨质破坏较轻 常伴咽旁 咽后及颈深部淋巴结肿大 融合 13 鼻窦癌 一般发病年龄较大 病变T2WI信号较低 纤维血管瘤 好发于青年男性 原发于蝶骨体 枕骨基部和鼻后孔的骨膜 上颌窦呈受压变形改变 窦周间隙增宽 表现为与肌肉呈等密度的肿块 增强后明显均匀强化 骨质受压变形 无骨质破坏 息肉 是鼻腔及鼻旁窦的常见病 发生于鼻窦者多与鼻腔同时受累 表现为无增强的软组织影 受累范围广泛 可经自然窦口伸展至后鼻孔 鼻咽部 窦口开大并有骨质吸收改变 若有出血 坏死 呈混杂密度或信号 14 Case2 病例号0003789310 15 病史 病史 女性 11岁 因 发现生长发育迟缓1 年 头痛呕吐10 天 入院 1 年前家属发现患儿生长发育迟缓 消瘦 当地医院体检未发现异常 10 天前 出现头痛 恶心 呕吐 食欲差 近3日加重 无视物模糊和四肢抽搐 16 PE T36 8 P84次 分 R20次 分 BP94 62mmHg 营养发育不良 毛发稀少 余 CT检查 鞍上区肿块 考虑肿瘤 17 请分析讨论 18 手术 病变位于三脑室 凸左侧脑室 完全栓塞Monros孔及中脑导水管 侵犯左侧丘脑组织 包裹大脑内静脉 大脑大静脉 大小约4 4 6 5 3 7cm 淡黄色 血供丰富 有较完整包膜 凸向侧脑室部分质地较软 三脑室及侵及下丘脑 鞍区部分质韧 病变内部见软骨 毛发及少量脂肪组织 19 病理诊断 第三脑室占位 混合性生殖细胞肿瘤 卵黄囊瘤 胚胎性癌 畸胎瘤 20 讨论 颅内混合性生殖细胞瘤 mixedgermcelltumor MGCT 是中枢神经系统生殖细胞肿瘤的一种 临床上相对少见 是指由两种或两种以上不同的生殖细胞成分构成的一类肿瘤 中枢神经系统MGCT的发病率约占颅内生殖细胞肿瘤的20 左右 仅次于生殖细胞瘤和成熟性畸胎瘤 21 颅内生殖细胞肿瘤约占颅内肿瘤的1 病理学上分为生殖细胞瘤 畸胎瘤 胚胎癌 卵黄囊瘤 内胚窦瘤 绒毛膜癌 混合性生殖细胞瘤等 除生殖细胞瘤外 其余的又统称为非生殖细胞性生殖细胞瘤 生殖细胞瘤约占61 成熟和不成熟的畸胎瘤分别占10 和23 其它类型少见 22 原发性颅内混合性生殖细胞瘤可能由于生殖细胞错位而形成 其生殖细胞可发展为多功能性的肿瘤 如同时向胚内 胚外发展则形成混合性生殖细胞瘤 23 MGCT临床病理特点 与其他生殖细胞肿瘤基本相同 多见于儿童和青年人 发病年龄高峰在10 12岁 主要发生在颅脑中线部位 最常见于松果体区 鞍上和下丘脑 临床表现缺乏特异性 主要与发生的部位相关 症状取决于肿瘤的位置 生长速度 患病年龄 多有头痛 呕吐等颅内高压症状 恶性程度很高 预后很差 血清和脑脊液AFP HCG PLAP蛋白检查 对术前诊断和术后疗效监测有积极意义 24 影像学特征 影像学表现大多无特异性 根据其不同的肿瘤成分而不同 肿瘤多圆形或类圆形 肿瘤较大时可呈分叶状 边界或清楚或不清楚 密度或信号多混杂 不均匀 增强扫描多明显强化 瘤周可有轻度脑水肿 其内可见囊变 出血 坏死 钙化 脂肪 软组织等多种成分 常伴有不同程度的侧脑室 第三脑室扩张 积水 25 影像学特征 含畸胎瘤成分时 可见脂肪组织 软组织和钙化 牙齿等成分 MRI显示脂肪清楚 CT显示钙化明显 含绒毛膜癌成分时 见于女性 出血更易见 含内胚窦瘤成分时 形态多不规则 灶内和灶周可见较多流空血管影 含胚胎癌成分时 可伴钙化 出血及坏死 诊断需结合血清学及脑脊液指标进行综合分析 确诊需病理学检查 26 鉴别诊断 生殖细胞瘤 是生殖细胞肿瘤中最常见的一种 多为实性 常常不含脂肪 多无囊变或小囊变 少有钙化 沿脑脊液播散更多见 颅咽管瘤 多位于鞍上 好发于8 16岁 另一个发病高峰为40 60岁 瘤体边界清楚 呈分叶状 多有囊变 钙化 钙化为蛋壳状或斑片状 增强扫描多不规则明显强化 胶质瘤 占位效应和瘤周水肿明显 增强后多成不均匀结节样或花环样强化 瘤体内部坏死或囊变区较大 而钙化少见 一般无室管膜或基底节的扩散 27 其他还需与淋巴瘤 室管膜瘤 松果体细胞瘤 脑膜瘤等鉴别 28 谢谢 29