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尤文肉瘤影像诊断,尤文肉瘤/Ewing肉瘤,定义:又称尤文氏瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞肉瘤、骨髓网织肉瘤是一种原发于骨的小圆细胞的肉瘤,占骨肿瘤的10%,过去曾认为来源于形成血管的组织,近年来,多数学者认为是原发于骨髓未成熟的网织细胞肉或间叶细胞。,病理:,切面上多呈灰白或灰红色,鱼肉样,常出血坏死。镜下:来自骨髓未成熟网状细胞,由紧密拥挤在一起的小细胞构成,核呈圆形,但无清楚的胞浆界线,部分肿瘤外围常见有纤维性假包膜。,临床表现:,1025岁好发,90%上见于30岁以下。局部疼痛性肿块和全身性症状,局部肿胀、红、热,全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增多、血沉加快,这一系列症状可致误诊为骨髓炎。,好发部位:长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好发部位,骨骺部位少见。恶性程度高,转移早且广泛。肿瘤细胞对放射线比较敏感。特例:骨外尤文肉瘤,影像学表现:,X线和CT:病变周围有大的软组织肿块。病灶边界不清楚,呈筛孔状或虫噬状破坏,但无大的骨块缺损,无膨胀性改变骨质破坏区蔓延范围广。有层状骨膜新生骨形成,呈洋葱皮样,有间断性,Codman三角。,病变区见针状新生骨形成,长短不一,纤细,有特征性,属于肿瘤的间质成骨,与骨膜无直接关系。骨内的致密性硬化,大理石样改变,髓腔及骨皮质不能分辨(少见)。特殊:膨胀性骨质破坏,形成菲薄的骨壳,MRI:确定骨内外侵及的范围,尤其骨骺板。T1低到中等信号;T2高信号,细胞成分少的区域和坏死区信号强度更低。增强后强化仅发生在细胞构成区,可以区别肿瘤与瘤周水肿。,尤文肉瘤MRI,SagT1,T2,确定骨内外侵及的范围,尤骨骺板。T1低到中等信号;T2高信号,细胞成分少的区域和坏死区信号更低。增强后强化仅发生在细胞构成区,可以区别肿瘤与瘤周水肿。,尤文肉瘤X,四个月后,骨旁尤文氏瘤,右耻骨尤文肉瘤颅骨转移,鉴别诊断:,急性骨髓炎、应力性骨折、骨干结核、网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽肿,网织细胞肉瘤:具有和尤文氏瘤一样的骨内蔓延破坏,但无针状骨,年龄较大,3040岁多见,临床症状较轻。骨肉瘤:针状骨表现为大小、形态、粗细不一,骨外软组织内常见肿瘤性新生骨。,尤文肉瘤与骨髓炎鉴别,Thanks,
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