PM和DM(多发性肌炎和皮肌炎)

多发性肌炎皮肌炎,兰州军区总医院魏爱玲,概述多发性肌炎PM和皮肌炎DM是一组以特发性炎症性疾病为特征的自身免疫性结缔组织病。前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具有特征性皮肤损害，又称为皮肤异色性皮肌炎。,病因尚不清楚，可能与下有关。1.免疫学异常：MSAs.大多数是直接针对胞浆抗体，而其中最常见的是jo-1抗体。2.病毒感染:特别是小核糖核酸病毒3.遗传因素:4.其他:恶性肿瘤、肌肉过度劳累、精神压力及药物可称为诱因。,病理1.肌肉改变主要发生在横纹肌，有时也可见于平滑肌和心肌。2.皮肤改变,临床表现1.皮肤损害通常在面部2.肌肉症状常呈对称性。四肢肌肉手早累及，近端比远端更易受损。3.其它可有不规则发热，发热可为本病的初发症状。部分可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形很运动受阻。本病可与SLE和硬皮病重叠。,检查、化验1.免疫学检测（1）肌浆球蛋白抗体阳性率90%。（2）抗核抗体和胞浆抗体（3）其他约1/3的C4轻度至中度降低，C3偶尔减少。2.血清肌浆酶测定血清肌酸激酶（CK95%的增高）反映疾病的活动性。3.尿计算测定肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。,4.肌电图90%显示肌源性改变病变肌肉呈肌源性萎缩相。5.其它肌红蛋白。可作为衡量疾病活动程度的指标。4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。5.心电图：异常率可达40左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。,治疗1.糖皮质皮质激素或免疫抑制剂2.对症和支持治疗，防治各种感染3.血浆交换疗法4.大剂量丙种球蛋白治疗5.顽固、重症者全身放疗。6.体疗:对预防肢体挛缩作用好,饮食1.合理安排，保证充分的维生素和蛋白摄入。2.临床药膳疗法通常以补益为主。3.多食新鲜水果、蔬菜、粗粮.4.少吃精制糖、油腻、尽可能不进食海产品；忌食辛辣刺激食物；勿饱食；不吃或少吃增强光敏感或促进免疫功能的食物。,生活1.急性期应卧床休息。2.体疗活动期可做关节被动活动。恢复期酌情进行主动运动。3.按摩、推拿、水疗、透热疗法4.中老年详细检查有无肿瘤伴发。5.要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。6.防止呼吸道感染。7.育龄期者不宜妊娠。,谢谢大家！,