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第21章：儿科学50-55分第1节：绪论2分年龄分期和各期特点一、胎儿期孩子在妈妈肚子里的这段时期，受孕最初8周的孕体称为胚胎期还没有成形，8周后到出生前为胎儿期胎儿期是没有肺循环的。二、围生期围产期：死亡率最高胎龄满28周体重1000g到出生后7天。这个时间小儿开始接触外界，所以这个时间，小儿的发病率、死亡率最高。三、新生儿期死亡率第二高 自胎儿娩出脐带结扎至生后28天此期包含在婴儿期。这段时间小儿的发病率、死亡率仅次于围生期。注：早期新生儿第一周新生儿死亡率最高，有围生期首选，没有就选新生儿期四、婴儿期要妈妈抱着的这段时期从出生后至1周岁之前，这个时期是小儿生长发育第一次顶峰。五、幼儿期快上幼儿园了1周岁后至满3周岁之前，会跑会跳，这个时候最容易发生意外。六、学龄前期在幼儿园时期3周岁后至67周岁入小学前，此期重要特点为智力发育非常快，性格形成的关键时期。七、学龄期在小学这段时期从入小学起67到进入青春期前女性12岁、男性13岁。八、青春期这个时期形成第二性征青春期：女：12-18岁，男童13-20岁，这是体格发育的第二个顶峰，生殖系统发育成熟。记忆歌诀：孕2胎儿靠母体双7围产死亡高一年婴儿长得快6、7学前智力成青春发育第二峰第2节：生长发育7-9分，重要考点一、小儿生长发育的规律：一生长发育是连续的、有阶段性的过程二各系统、器官生长发育不平衡1.神经系统发育最早、先快后慢2.生殖系统发育最晚、先慢后快3.体格发育快、慢、快三生长发育的个体差异四生长发育的一般规律生长发育遵循一定的规律：由上到下小儿出生后先哭后尿、由近到远先动胳膊后动手指、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。二、体格生长一体格生长的常用指标重点在体重和身高，必须记住体格生长是小儿生长发育的一个重要方面，常用的形态指标有体重、身高长、头围、胸围等。1.体重：反映儿童体格发育与近期营养状况的指标反映远期营养状况的指标是身高1生理性体重下降：出生后34天体重下降3%9%，710天逐渐恢复至出生时体重。注：题目中出现“双十：体重下降超过10%或体重下降超过10天未恢复，就是病理性，否那么就为生理性。2小儿体重公式：必考点6月龄婴儿体重kg出生体重+月龄0.7712个月龄婴儿体重kg6+月龄0.252岁12岁体重kg年龄2+8注：记住7.5Kg：7.5Kg用公式1计算；7.5Kg用公式2计算。记住：出生时体重3kg六六大顺三个月体重6kg2倍1岁时体重10kg3倍2岁时体重12kg4倍一周岁以体重的增长速度不是平均分布：新生儿出生后前3个月每月增长700800g46个月每月增长500600g612个月每月增长300400g前3个月=后9个月不管身高、体重、头围都是这个规律如：出生时体重为3kg，到3个月为6kg，长了3kg，到1岁为9kg，也长了3kg2.身高长：3岁以前仰卧测量为身长，3岁后站立测量为身高记住：50、75、87一定要记住1出生时，身长为50cm半米=脐带长度21岁时，身长为75cm第一年平均每月长2cm1岁以没有计算公式注：前3个月=后9个月：出生身长50cm,到第3个月为62.5cm,长了12.5cm；到1岁为75cm，也长了12.5cm32岁时，身长为87cm第二年平均每月长1cm计算公式：212岁身高cm=年龄7+753.头围：经眉弓上方、枕后结节绕头一周的长度为头围。记住：出生时头围34cm记忆：长个不三不四的头，才容易出生1岁时头围46cm第一年平均每月长1cm2岁时头围48cm5岁时头围50cm记忆：3个50：出生时脐带50=身长50、5岁头围504.胸围：出生时：32cm胸围比头围小2cm1岁时：46cm胸围=头围212岁胸围=头围+年龄-1cm二骨骼发育1.头颅骨的发育1前囟：呈菱形，出生时为12cm，1岁1.5岁闭合。关闭早见于头小，过晚见于佝偻、甲状腺功能低下，前囟饱满见于颅压增高，前囟凹陷见于脱水。2后囟：呈三角形，出生后68周闭合。记忆歌诀：额顶前囟成，一年半载合，两月后囟闭2.脊柱的发育正常人有颈、胸、腰、骶四个生理弯曲3个月能抬头时出现颈椎生理弯曲第一个生理弯曲6个月后能坐，出现胸椎生理弯曲第二个生理弯曲1岁左右开始行走，出现腰椎生理弯曲第三个生理弯曲记忆歌诀：三抬四翻六会坐，七滚八爬周会走3.骨化中心用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现时间、数目、形态的变化，并将其标准化，即为骨龄。10岁出齐共10个，29岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数+1。三牙齿的发育乳牙：共有20个，出生后410个月开始萌出，2岁到2岁半出齐。恒牙：共有28个不包括4个智齿，恒牙骨化从新生儿开始，6岁萌出，12岁出齐。运动和语言发育一、运动发育运动功能发育的一般规律是：由上到下、由近到远、由不协调到协调，由粗到精细、准确、灵巧。跟生长发育一样记忆歌诀：三抬四翻六会坐，七滚八爬周会走抬头：3个月翻身：4个月坐：6个月能坐一会，但坐不稳，7个月就能坐稳常考滚：7个月爬：8个月走：1岁跳：2岁二、语言的发育：发音理解表达出生时会哭2个月能发出喉音34个月咿呀发音56个月发单音78个月能无意识的发出复音爸爸、妈妈2岁能简单的表达自己的需要，对人事有喜乐之分能说出词组：我饿、我渴3岁能流利地表达会背儿歌、讲故事第3节：儿童保健计划免疫与预防接种1至2分婴儿必须在1岁完成卡介苗，脊髓灰质炎三价混合疫苗，百日咳、白喉、破伤风类毒素混合制剂简称百白破三联针，麻疹减毒疫苗和乙型肝炎疫苗等五种疫苗接种的根底免疫简称五苗防七病。记忆歌诀：出生乙肝卡介苗、234月脊髓好、345月百白破、8月麻疹2岁脑刚出生卡介苗，乙肝疫苗第1次出生乙肝卡介苗1个月乙肝疫苗第2次2个月脊髓灰质炎糖丸第1次 234月脊髓好3个月脊髓灰质炎糖丸第2次百白破第1次 345月百白破4个月脊髓灰质炎糖丸第3次百白破第2次5个月百白破第3次6个月乙肝疫苗第3次8个月麻疹疫苗 8月麻疹1.5-2岁百白破复种2岁乙脑疫苗 2岁乙脑3岁乙脑疫苗复种4岁脊髓灰质炎糖丸复种6-7岁麻疹疫苗复种，百白破复种乙脑疫苗*复种第4节：营养和营养障碍疾病68分一、小儿营养根底必须记住能量和水的需要量一、能量能量主要来源于糖类、脂类和蛋白质三大产能营养素：每克供能量分别为4kcal，9kcal，4kcal。1kcal=4.184KJ(1)1岁以婴儿所需能量：100kcal/kgd，每长3岁所需的能量减少10kcal/(kg.d)。(2)小儿能量需要分以下5个方面：1.根底代所需：1岁以婴儿根底代所需能量占总能量的50%，为50kcal/kg.d2.食物热力作用：在消化和吸收食物时所需要的能量，其中消化和吸收蛋白质所需要的能量最多。3.活动所需：4.排泄丢失：5.生长发育所需：这是小儿所特有，每增加体重1g=5kcal。二、营养物质和水的需要1、大三营养物质之间的比例为：蛋白质15%、脂类35%、糖类50%3个52、水：1婴儿期平均每的需要量为：150mlkg.d，每长3岁减少25mlkg.d212岁后与成人约为：50ml/kg.d，混合膳食约100kcal产生水12ml。3、维生素与矿物质：这两个不能提供能量。维生素分为脂溶性和水溶性的，记住水溶性的为维生素B和C，其它都是脂溶性的，如维生素A、D、E、K。二、婴儿喂养一、母乳喂养母乳是婴儿尤其是6个月以下的婴儿最适宜的食物1.优点：营养丰富，比例适当，易消化吸收。蛋白质总量虽较少，但其中白蛋白多而酪蛋白少，易被消化吸收含不饱和脂肪酸多，有助大脑发育牛乳里饱和脂肪酸多乳糖量多，可促进肠道乳酸杆菌生长牛乳里甲型乳糖多，引生成大肠杆菌富含sIgA，有抗感染、抗过敏作用(是否含有免疫因子，是人乳和牛乳最根本区别)钙磷比例适宜2:1，预防佝偻病富含消化酶，有助于食物消化2.缺点：母乳里缺少维生素K和D，所以小儿出生后都打一针维生素K来预防颅出血。初乳：一般指产后4天的乳汁，对新生儿生长发育和抗感染十分重要。断奶：一般于1岁左右可完全断奶，最长不超过2岁。二、人工喂养1.牛奶制品：8%的糖牛奶1全脂奶粉：按重量1：8或按重1：4加开量水调成，其成分和鲜奶差不多。2其它的还有蒸发乳、酸奶、婴儿配方奶粉3甜炼乳、麦乳精：由于含糖量太高不宜作为婴儿主食2.奶量计算法每年必考8%的糖牛奶100ml=100kcal婴儿每日需能量100kcal/kg、需水量150ml/kg如：一个小孩6kg一天需要牛奶600ml,需额外补充水300ml水：6150=900ml1全牛奶摄入量估计：每日婴儿所需的牛奶总量=体重100 6kg的婴儿每日所需的牛奶总量为6100=600ml2额外的补充水分量：婴儿每日需水分l50ml/kg6kg的婴儿每日所需水的总量为6150=900ml先前喝了600ml的牛奶，也算水分，900-600=300ml，所以需要额外的补充300ml的水分。3婴儿配方奶粉的摄入量估计：1g配方奶粉=5kcal1ml的配方奶(8%的糖牛奶)供能约为1kcal，所以100ml的配方奶=100kcal6kg的婴儿所需的配方奶就是婴儿所需能量数，6100=600kcal,6005=120g,所以婴儿每天需要配方奶粉120g.三、过度期食物添加月龄添加辅食13个月汁状食物：菜汤、水果汁46个月泥状食物：米汤、米糊、稀粥、蛋黄、鱼泥、菜泥79 个月末状食物：粥、烂面、碎菜、蛋、鱼、肝泥，肉朱、饼干1012个月碎状食物：粥、软饭、烂面条、豆制品、碎菜、碎肉等记忆：支离破碎汁3泥6破9碎12三、维生素D缺乏性佝偻病(必考1至2分)一病因1.维生素D摄入不足：母乳中含有的维生素D较少2.日光照射不足题干里出如现在冬季，就说明这个问题3.维生素D的需要量增加4.食物中钙、磷含量过低或比例不当5.疾病和药物的影响二临床表现考点临床上分：初期、激期、恢复期和后遗症期。1.初期早期：主要表现：神经兴奋性增高：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗与季节无关出现枕秃烦躁与头部多汗致婴儿常摇头擦枕2.活动期激期：主要表现：骨骼改变1岁以前出现：1颅骨软化乒乓球：最典型，最早出现，3-6个月2方颅机器人：骨样组织增生所致，7-8个月以上3手、足镯：方颅之后，6个月以上1岁以后出现：4前囟增大与闭合延迟正常前囟闭合1-1.5岁5出牙延迟6胸廓畸形：l岁左右小儿，表现：肋骨串珠、肋膈沟赫氏沟、鸡胸或漏斗胸。7下肢畸形：l岁左右站立行走后小儿，如“o形腿或“X形腿8血生化和X线表现：血生化典型特点：血清钙，血磷，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶。 X线典型表现：干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变激期的典型表现3.恢复期；4.后遗症期三诊断和鉴别诊断早期诊断最敏感的指标：1.25-OHD3正常值：l080ugL2.1,25-OH2D3正常0.030.06ugL水平明显降低。四治疗和预防1.预防：1胎儿期：多晒太阳、多吃富含维生素D与钙、磷的食物2新生儿期：足月儿生2周后：维生素D 400IU/日预防，一直到2岁；早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周： 补充维生素D 800IU/日治疗，3个月后改预防量。2.治疗：维生素D制剂口服法：每日给维生素D 0.20.4万IU，连服24周后改为预防量。有并发症-肌注，维生素D3 2030万IU，一般1次即可。四、维生素D缺乏性手足搐搦症本病是因VitD缺乏致血钙离子降低所致，表现：全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛三大临床表现等。一病因和发病机制本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起的。引起血清钙离子浓度降低的原因如下：1.甲状旁腺反响迟钝：主要因素。甲状旁腺的作用-调节钙磷代升钙降磷。2.PH值：PH值高-钙离子降低。酸中毒时，血钙虽低，但离子钙不低，但酸中毒补纠正后，离子钙就会降低，引起抽搐。二临床表现1、典型发作：血清钙1.75mmol/l时出现无热惊厥、喉痉挛和手足搐搦1惊厥：无热惊厥最典型表现2手足搐搦：多见于6个月以上的婴幼儿3喉痉挛：严重时可发生窒息，甚至死亡。2、隐匿型发作：血清钙在1.75mmol/l1.88mmol/l1面神经征Chvostek sigh2腓反射3瑟征Trousseau征：低钙引起记忆：菲克的弟弟菲面得了手足搐溺症三诊断和鉴别诊断临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛，无其他神经系统体征；血清钙低于1.751.88mmolL77.5mgdl，或离子钙低于1.0mmolL4mg/d1四治疗应立即控制惊厥解除喉痉挛，补充钙剂，惊厥反复发作的每日可重复使用钙剂2-3次，直至惊厥停止。五、蛋白质-热能营养不良临床上分：以能量供给不足为主的消瘦型，以蛋白质供给不足为主的水肿型，介于两者之间的消瘦水肿型。一病因：1.喂养或饮食不当2.疾病诱发：最常见的是消化系统疾病或畸形二临床表现1.临床表现：体重不增最早出现，最典型，继之体重下降皮下脂肪逐渐减少或消失。皮下脂肪减少：最先：腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后：面颊部。腹部皮下脂肪层厚度-判断营养不良程度的重要指标之一。2.分度： I度轻 II度中度重体重低于正常均值 15%-20%25%-40%40%以上腹部皮下脂肪厚度： 0.8-0.4cm0.4cm以下消失肤力： 根本正常减低、肌肉松弛低下，肌肉萎缩精神状态：稍不活泼萎靡或烦躁不安呆滞，反响低下抑制与烦躁交替三并发症1.营养性缺铁性贫血：最多见的并发症。2.各种维生素缺乏：最容易缺乏维生素A毕脱斑3.感染：因为非特异性与特异性免疫功能均低下4.自发性低血糖：常发生于清晨：突然出然面色苍白昏迷呼吸麻痹死亡四治疗调整饮食与补充营养物质1.轻度营养不良：热量从80-100kcal/kgd开始2.中度营养不良：热量从60-80kcal/kgd开始3.重度营养不良：热量从40-60kcal/kgd开始注意：越严重补得越少，越慢。促进消化：各种消化酶以助消化，维生素和微量元素，可肌注苯丙酸诺龙第5节：新生儿与新生儿疾病一、新生儿特点与护理一新生儿的分类方法1.按胎龄分类：1早产儿：指胎龄37周的新生儿，又称未成熟儿。2足月儿：指胎龄37周至42周的新生儿。3过期产儿：指胎龄42周的新生儿。2.按出生体重分类：正常出生体重儿：指出生体重为25004000g小于2500g低出生体重儿，高于4000g巨大儿二正常足月儿和早产儿的外观特点与生理特点1.外观特点早产儿足月儿皮肤绛红，水肿，毳毛多红润，皮下脂肪丰满，毳毛少头头更大，占且身的1/3头大，占全身的1/4头发细而乱，如绒线头分条清楚耳廓软，缺乏软骨，耳舟不清楚软骨发育良好，耳舟成形，直挺乳腺无结节或结节4mm，平匀7mm外生殖器男婴睾丸未降或未全降，阴囊少皱裂；妇婴大阴唇不发育，不能遮盖小阴唇男婴睾丸已降至阴囊，阴囊皱裂形成；女婴大阴唇发育，可覆盖小阴唇与阴蒂指趾甲未达指趾尖达到或超过指趾尖跖纹足底纹理少足纹遍与整个足底2.生理特点1呼吸系统：胎儿肺里充满液体，出生后口鼻挤出了1/3，其余的被毛细血管和淋巴管吸收。吸收延迟-湿肺。肺泡外表活性物质：维持肺力。妊娠28周：羊水出现；妊娠35周：羊水肺泡外表活性物质迅速增加。缺乏：肺透明膜病和肺不。正常成人呼吸频率：16-20次/分。刚出生的婴儿：60-80次/分，1小时后40-50次/分2消化系统：婴儿的胃呈水平位，吃多了溢奶；新生儿生后24小时排出胎便，34天排完。3泌尿系统：婴儿出生时肾小球滤过率低，排酸能力低，浓缩功能差不能迅速有效地处理过多的水和溶质，易造成水肿或脱水症状。4造血系统：有两个交叉：年龄高低出生时中性粒细胞淋巴细胞出生后6天淋巴细胞中性粒细胞4-6岁中性粒细胞淋巴细胞5神经系统：-发育最快最早。脊髓末端-第三四腰椎下缘，腰椎穿刺应在L4/5间隙进针成人腰穿一般在L3、4。6体温调节：产热棕色脂肪，散热靠体表。其原因有：体外表积相对较大、容易散热。体温中枢调节不稳定。棕色脂肪少，产热量少。7能量和体液代：足月儿每日钠需要量1-2mmol/(kgd)早产儿每日钠需要量3-4mmol/(kgd)3%盐水12ml/kg可提高血钠10mmol/L三新生儿的护理1.保暖：1暖箱湿度：相对湿度50%60%2暖箱温度：1kg的婴儿出生10天以，需要温度35度2斤10天需351.5kg的婴儿出生10天以，需要温度34度3斤10天需342kg的婴儿出生2天以，需要温度34度4斤2天需34记忆：2斤小10需35，3斤小10需34，4斤小2也342.喂养：吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，每次进食前应抽吸胃容物，有残留奶上次喂的奶还有1/3残留在胃里那么减量，如持续仍有残留奶那么改用鼻空肠导管。3.新生儿生后应立即肌注维生素K11mg，早产儿连续用3天，以预防新生儿出血症。二、新生儿窒息新生儿窒息的本质：缺氧。一、临床表现新生儿窒息：Apgar评分是一种简易的、临床上评价刚出生婴儿状况和复是否有效的可靠指标。对生后1分钟婴儿的呼吸、心率、皮肤颜色、肌力与对刺激的反响等五项指标评分注意其与体温没有关系，五项指标每项2分，共10分评分越高，说明窒息程度越轻。评分：810分无窒息，47分为轻度窒息，03分为重度窒息。新生儿Apgar评分标准考点体征 出生后一分钟评分标准0分1分2分心跳次数0=100呼吸无呼吸浅表，哭声弱呼吸佳，哭声响肌力松弛四肢屈曲四肢活动好弹足底或导管插鼻反响无反响有些动作反响好皮肤颜色紫或白躯干红，四肢紫全身红注：Apgar评分与体温无关二、治疗1.ABCDE复方案：Aairway：尽量吸净呼吸道黏液。A是根本Bbreathing：建立呼吸，增加通气B是关键Ccirculation：维持正常循环，保证足够心搏出量Ddrug：药物治疗。Eevaluation；进展动态评价。E贯穿于整个复过程之中三、新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病HIE-新生儿窒息后的严重并发症。一临床表现：1.轻度：出生24小时症状最明显，出现神经系统兴奋性改变2.中度：出生24至72小时症状最明显，出现惊厥3.重度：72小时以上症状最明显，出现昏迷注：只要出现惊厥就是中度，只要出现昏迷就是重度。二治疗：只考中度1.供氧、纠正酸中毒2.抗惊厥治疗：新生儿：苯巴比妥首选，负荷量20mg/kg年长儿：地西泮首选3.脑水肿治疗：首选甘露醇； 4.肺水肿：速尿。四、新生儿黄疸血中未结合胆红素过高在新生儿可引起最严重并发症胆红素脑病核黄疸，常导致死亡和严重后遗症。一、新生儿胆红素代特点1.胆红素生成相对较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。新生儿8.8mgkg.d成人3.8mgkg.d原因如下：1红细胞数量过剩2红细胞寿命较短3旁路胆红素来源较多2.转运胆红素能力不足3.肝功能发育差4.胆红素肠肝循环增加：这里首选要明白胆红素的肠肝循环，胆红素在胆贮存，进食后分泌到肝，再通过门静脉进入到肠道，然后再返回到肝脏的循环。由于新生儿肠道正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的结合胆红素复原成胆原素，所以出现生理性的黄疸。二、新生儿生理性和病理性黄疸的鉴别生理性黄疸特点病理性黄疸特点一般情况良好不好黄疸出现时间生后23天生后24小时以消退时间57天后逐渐消退 2周血清胆红素足月儿221molL12.9mgdl早产儿257molL15mgdl足月儿221molL12.9mgdl早产儿257molL15mgdl每日血清胆红素升高85molL5mgdl每日85molL5mgdl总结：生理性：一般情况好；2-3日出现；出现晚，消退快1-2周；胆红素指标，小于221或12.9。病理性：一般情况差；于24小时出现；出现早，消退慢2周；胆红素大于221或12.9。新生儿引起黄疸的疾病有：新生儿溶血病、新生儿败血症五、新生儿溶血病新生儿溶血病系指母、子血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同族免疫反响而引起的溶血。ABO血型不合 最常见：母亲一定为O型， 子为A或B型Rh血型不合症状较重：只见于母亲为Rh阴性，子为Rh阳性。一、临床表现：溶血=黄疸+贫血1.黄疸：Rh溶血病多在24小时出现黄疸，而ABO溶血病者多在第23天出现黄疸。2.贫血：由于红细胞被破坏，血色素下降而引起。以前讲过只要出现黄疸+贫血，就是溶血性贫血3.肝脾大：肝脾大多见于Rh溶血病，ABO溶血病肝脾大较少。4.胆红素脑病核黄疸：为新生儿溶血病的最严重并发症，未结合胆红素游离胆红素、直接胆红素通过血脑屏障，与神经组织结合产生胆红素脑病核黄疸，主要表现为神经系统损害。如嗜睡、反减弱、肌力减低。二、实验室检查与诊断常规检测母、子血型，假设母为O型或Rh阴性时应检查父亲血型三、治疗1.光照疗法首选：蓝光照射波长420-470；是目前应用最多而安全有效的措施，可以预防核黄疸，但不能阻止溶血的开展，所以只用于症状轻的。2.换血疗法：用于症状重的。换血疗法的指征：产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68molL4mgdl，血红蛋白低于120gL，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者只要题干里出现了合并症，就要采用换血足月儿：血清胆红素20mgdl；早产儿：体重1500g者，血清胆红素15mgdl；体重1200g者，血清胆红素12mgdl换血量：一般为患儿血量的2倍约150180mlkg考点ABO血型溶血病换和患儿血型一样的血Rh溶血病应采用与母亲同型的血Rh阴性血六、新生儿败血症一、病因1.病原菌：新生儿败血症以葡萄球菌最为常见，其次是大肠埃希菌等G-杆菌。2.感染途径1产前感染母孕期感染，血有细菌时可经胎盘血行感染胎儿，又称宫感染。2产时感染细菌上行污染羊水，或胎儿能过产道时吸入引起感染3出生后感染是最常见的感染途径，细菌由脐部进入引起感染，也可以由呼吸道、消化道等侵入血液。二、临床表现：溶血=黄疸+出血1.黄疸：有时是败血症的惟一表现，表现为生理性黄疸迅速加重、或退而复现。2.出血倾向：皮肤黏膜淤点、淤斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等注意新生儿溶血是没有出血的3.休克、皮肤呈石样花纹4.肝脾大：出现较晚，一般为轻至中度大实验室检查：首选血培养。三、治疗抗菌疗法用药原那么：早用药。静脉给药。联合给药。疗程要足。一般12周，重症23周。葡萄球菌宜选用选青霉素，第一代头孢或万古老霉素。革兰阴性杆菌宜用氨苄青霉素或第三代头孢如果效果不好，可以根据血培养进展调整。七、新生儿寒冷损伤综合征新生儿寒冷损伤综合征又称新生儿硬肿症就是冷损伤引起的新生儿皮肤硬肿。一、临床表现：新生儿硬肿症=低体温+皮肤硬肿不吃、不哭也不动、体温不升，体重不增、“五不一低下1.低体温：常降至35轻症为3035；重症302.皮肤硬肿：发生的顺序：小腿大腿外侧整个下肢臀部面颊上肢全身记忆歌诀：小腿大腿都是下肢，臀面上肢都是全身硬肿围可按：头颈部20%，双上肢18%，前胸与腹部14%，背与腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%计算。注：该围和烧伤没有任何关系记忆歌诀：头颈20，双9上，臀8下肢为26，胸腹背骶各14 3.分度：程度 硬肿围 体温肛温轻度50% 3035重度50%30二、治疗1.复温是治疗新生儿低体温的关键，1轻度肛温30置于3034暖箱，力争使患儿612小时体温恢复正常2重度肛温30那么先以高于患儿体温12的暖箱温度开始复温复温不能快，每小时提高箱测温1不34，使患儿体温在1224小时恢复正常。2.控制感染：根据血培养和药敏结果选用抗生素3.纠正器官功能紊乱：如果心率低者可用多巴胺。4.热量和液体补充第6节：遗传性疾病23分一、21-三体综合征21-三体综合征又称先天愚型或Down综合征属常染色体畸变一、临床表现21-三体综合征患儿的主要特征为智能低下，体格发育缓慢，特殊面容。1.智能低下2.生长发育缓慢3.特殊面容:眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻根低平，外耳小，硬腭窄小，舌常伸口外，流涎多。4.皮肤纹理特征：通贯手/掌5.常伴先天性心脏病因为第21对染色体是管心脏发育的21-三体综合征傻子+通贯手傻子+皮肤细腻 注：傻子+皮肤粗糙=先天性甲减傻子+先心病二、细胞遗传学诊断考点、难点正常人的核型：46，#或XY按染色体核型分析可将21-三体综合征患儿分为三型：1.标准型：最多见，核型为47，#或XY，+21。也就是在第21对染色体上多出了一条染色体成为了三条。父母多为正常人，基因突变导致。2.易位型1D/G易位：核型为46，XY，或#，-14，+t14q21q就是D组中的14染色体的一局部跑到G组的21号染色体上去了，所以染色体的总数没有变，为46条。这种易位为遗传性，其父母中有人染色体少了一条，核型为45，#或XY，-14，-21，+t14q21q。如果是母亲再生小孩的发病几率是10%，如果是D/G易位患者的下一代发病率是50%。2G/G易位：核型为46，XY或#，-21，+t21q21q，就是21对染色体前面的一条染色体的一局部跑到第二条上去了自体易位。父母大多正常，但G/G易位的下一代患病机率为100%。3.嵌合体型：常见的嵌合体核型为46，#或XY47，#或XY，+21。三、诊断与鉴别诊断做染色体核型分析可以确诊。预防主要是做产前三联筛查：甲胎蛋白AFP、游离雌三醇FE3、绒毛膜促性腺激素hCG。鉴别主要是与先天性甲减相鉴别，只要记住先天性甲减的皮肤是粗糙的。二、苯丙酮尿症苯丙酮尿症PKU是苯丙氨酸代途径中酶缺陷不能转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸与其酮酸蓄积并从尿液量排出。本病属于常染色体隐性遗传病。这个病也是傻子病，但和21三体综合征不一样，这个刚生下来不是傻子，而是慢慢变傻的一、发病机制1.典型的机制：是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶PAH，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在体蓄积，并通过血脑屏障，损害神经细胞。所以就慢慢变傻了。由于不能转化为酪氨酸，酪氨酸的作用合成是甲状腺素、肾上腺素和黑色素，所以苯丙酮尿症的患儿甲状腺素、肾上腺素和黑色素都会减少，导致毛发变黄变白。苯丙氨酸与其酮酸从尿液量排出，所以尿液有一种特殊鼠尿臭味。2.非典型的机制：主要是由于缺乏四氢生物喋呤，它是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤复原酶缺乏所致。二、临床表现：苯丙酮尿症=智能低下+毛发变黄变白1.神经系统：以智能发育落后最为突出，也是苯丙酮尿症最突出的症状。2.外观毛发、皮肤和虹膜色泽变浅3.尿和汗液有特殊鼠尿臭味三、诊断1.新生儿期筛查：采用Guthrie细菌生长抑制试验2.年长儿初筛：尿三氯化铁试验和2，4-二硝基苯肼试验3.尿蝶呤分析：可以鉴别三种非典型PKU。四、治疗主要是通过饮食治疗：低苯丙氨酸饮食。第7节：免疫与风湿性疾病一、小儿免疫系统特点一、小儿特异性细胞免疫1.胸腺是淋巴样干细胞分化发育为T细胞的场所。如果胸腺发育不好，那么就容易感染，到3-4岁胸腺影在X线上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。2.T细胞足月儿出生时血中T细胞即达成人水平。其靶细胞为CD4细胞CD4见于艾滋、结核。3.细胞因子小儿T细胞分泌的IL-4与LFN-约在3岁以后达成人水平。二、小儿特异性体液免疫1.骨髓和淋巴结：骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟场所。2.B细胞：小儿特异性体液免疫就是由B细胞介导的。它比T细胞发育较晚。3.免疫球蛋白：是B细胞的产物，分为：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。1IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别IgG通过胎盘可以导致新生儿溶血生出后3月开始下降，6个月完全消失，8-10岁又达成人水平。2如果出生时血清IgM0.3g/L，说明胎儿在宫受过非己抗原的刺激。3分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。4IgE能引起I型变态反响。三、小儿非特异性免疫特点1.吞噬作用：胎龄34周时，中性粒细胞的吞噬功能己成熟了，新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改变。2.补休系统一般在生后612个月时，各种补体成分的浓度与溶血性达到成人水平。四、原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病不是一个病，而是一大堆病，它们共同的表现为反复感染最易出现，易患肿瘤和自身免疫性疾病。二、风湿热由于A组乙型溶血性链球菌感染后的全身免疫性炎症。溶血性链球菌感染会引起：风湿热、猩红热、急性肾小球肾炎，都选择青霉素治疗一、病因和发病机制1.变态反响：有些抗性链球菌的抗体可以导致II型变态反响性组织损伤主要。也可以导致III型变态反响性组织损伤局部2.自身免疫二、诊断标准考点，必背主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热热ASO和或其他抗链球菌抗体阳性多关节炎关节痛痛咽拭培养或快速链球抗原试验阳性舞蹈病血沉增快增环形红斑C反响蛋白阳性白皮下小结P-R间期延长常记忆歌诀1：五环星光下五(舞蹈病)环环形红斑星心脏炎光多关节炎下皮下小结记忆歌诀2：增白常热痛三、治疗1.绝对卧床休息1急性期，卧床休息2周2有心脏炎无心衰，卧床休息4周3心脏炎伴心衰，卧床休息8周4心脏炎伴严重心衰，卧床休息12周2.去除链球菌感染:首选青霉素3.没有心脏炎的可以用阿司匹林，疗程4-8周4.如果合并心脏炎时加用糖皮质激素，疗程8-12周五、预防预防风湿热复发可以应用长效青霉素120万U深部肌注。三、川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。一、临床表现1.发热：一般持续5天以上，抗生素治疗无效2.黏膜：口腔黏膜充血、舌乳头突起、充血呈草莓舌。3.手足症状：指趾尖出现膜状脱皮4.球结合膜充血：无脓性分泌物。5.淋巴结肿大6.皮肤表现：多形性皮疹或猩红热样皮疹，呈弥漫性红斑。7.心脏表现：如心包炎、心肌炎、心膜炎等8.高热5天以上，并伴有其中四项排除其他疾病后，就可以诊断川崎病。记忆歌诀：发热5天伴四项，淋巴黏膜眼手足，皮疹舌头似猩红，排外诊断川崎病，丙球糖皮血小板二、治疗1.静脉注射丙种球蛋白(首选)，发病10天以应用。2.如果没有丙种球蛋白，选用糖皮质激素合并有心病表现+阿司匹林3.抗血小板聚集第8节：感染性疾病一、小儿常见发疹性疾病一、麻疹1.潜伏期：大多为618天。2.前驱期：麻疹黏膜斑Koplik斑：出现在下磨牙相对的口腔颊黏膜上，为早期诊断的重要依据。3.出疹期：多在发热34天后出现皮疹热盛疹出，出疹时体温最高，持续34天。麻疹的出疹顺序：先见于耳后、发际，渐与额部、面部、颈部，然后自上而下延至躯干和四肢，最后达手掌和足底，一般3日出齐。把出疹部位按顺序连线，就是一个“？。4.并发症：肺炎是麻疹最常见的并发症，也是导致小儿死亡的主要原因、喉、气管、支气管炎、心肌炎、麻疹脑炎5.治疗：一般治疗：注意休息，加强护理对症治疗：麻疹时应给予维生素A6.预防：一般患者隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至出疹后10天，接触麻疹的易感者3周，如果承受过疫苗的延长至4周。7.保护易感人群：被动免疫：接触麻疹后5天立即肌注免疫血清球蛋白0.25mlkg主动免疫：采用麻疹减毒活疫苗是预防麻疹的重要措施二、风疹：3后枕后、耳后、颈后+孕妇得了易致畸1.概述病原为风疹病毒，其临床特征：全身症状轻，持续3日的斑丘疹、枕后、耳后和颈后淋巴结肿大与压痛。如果妊娠早期发生风疹可引起小儿先天性风疹婴儿畸形。2.临床表现：发热第2天出疹并于一天出齐，出疹顺序：面部颈部躯干四肢，疹退时体温恢复正常。先天性风疹综合征：母孕期感染风疹病毒经胎盘至胎儿，可引起流产、死胎；活产儿可表现永久性器官畸形和组织损伤。三、幼儿急疹幼儿急疹又称婴儿玫瑰疹，病原菌为人类疱疹病毒6型。重要的临床特征是：热退疹出，一天出齐。出果出现这个，马上想到幼儿急疹。出疹期：发热35天体温骤退，同时出现皮疹热退疹出四、水痘1.概述由水痘-带状疱疹病毒感染引起，临床特征是：皮肤黏膜相继出现和同时存在瘙痒性斑疹、丘疹、水疱疹和结痂等各类皮疹，而全身症状轻微。2.临床表现发热1天以后就出现水痘。皮疹的特点：1斑疹-丘疹-水疱疹-结痂疹，各种疹可同时出现四世同堂；2皮肤奇痒难忍；3水痘抓破后容易感染最常见的并发症：皮肤感染；4容易留疤痕。五、猩红热1.概述：猩红热是由A组溶血性链球菌引起的急性出疹性传染病和急性肾炎、风湿热为同一病原体。2.临床表现1前驱期可出现高热，咽痛、头痛和腹痛。发病初期舌乳头为白色，呈白草莓舌，45天后，舌乳头红肿，呈红草莓舌梅舌。2出疹期可有口唇周围发白，形成口周苍白圈。猩红热全身没有正常的皮肤，全身皮肤弥漫性充血发红，上面有红色细小丘疹。皮肤皱折处如腋窝、肘窝与腹股沟等处，皮疹密集，其间有出血点，形成明显的横纹线，称为帕氏Pastia线。3恢复期3.治疗：首选青霉素各种小儿皮疹鉴别表皮疹类型出疹时间出疹特点特征表现麻诊发热34天后出现皮疹，出疹时体温最高呈“？的顺序出疹麻疹黏膜斑Koplik斑风疹发热第2天出疹并于一天出齐出疹顺序：面部颈部躯干四肢耳后和颈后淋巴结肿大与压痛妊娠早期发生风疹可引起小儿先天性风疹幼儿急疹热退疹出，一天出齐发热35天体温骤退，同时出现皮疹水痘发热1天以后就出现水痘斑疹-丘疹-水疱疹-结痂疹，分批出现呈四世同堂。最常见的并发症：皮肤感染猩红热于发病1天迅速出现全身没有正常的皮肤，全身皮肤弥漫性充血发红，上面有红色细小丘疹白草莓舌、红草莓舌口周苍白圈帕氏Pastia线二、中毒型细菌性痢疾常考点 细菌性痢疾，简称菌痢，好发于夏季，中毒型细菌性痢疾，多见于27岁健壮儿童2岁以小儿腹泻的叫秋季腹泻，病死率高，必须积极抢救。注：只要疾病发生在夏秋季节，27岁小孩，不明原因发热，一定考菌痢。一、病因病原为志贺菌属革兰阴性杆菌，简称痢疾杆菌，在我国以B群福氏志贺菌多见。二、临床表现和分型1.临床表现起病急骤，突起高热，高热可40，可伴头痛、畏寒。迅速出现反复惊厥，迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷。2.分型出现什么症状就是什么型1休克型：主要表现为感染性休克，如精神萎靡、血压下降、少尿等2脑型：反复惊厥、意识障碍，如烦躁、谵妄、昏睡、昏迷。颅压增高，甚至脑疝形成。与脑膜炎不同的是没有脑膜刺激征3.肺型：又称呼吸窘迫综合。4混合型上述两三个类型同时出现。病死率很高。严重病例常合并DIC，肾衰竭三、诊断和鉴别诊断夏秋季节发病、急性高热，反复惊厥，并有呼吸微弱，浅昏迷等，一时不到原因，就要考虑菌痢。大便常规与病原菌培养，查到病原菌就可以确诊。四、治疗降温止惊、抗休克和抗菌治疗第9节：结核病一、结核病概述结核病是结核杆菌引起的慢性感染性疾病，以肺结核最常见。一、病因对人类致病的是人型和牛型结核菌。其中人型是主要的病原体。其靶细胞为CD4淋巴细胞，属于细胞免疫。二、结核菌素试验小儿受结核感染48周后，做结核菌素试验即呈阳性反响。4-8周一般是看不到阳性反响的1.试验方法：常用0.1ml 1：2000PPD稀释液5个单位在左前臂掌侧面中下l3交接处作皮注射，4872小时测皮肤硬结的直径周围红晕不算。59mm 阳性+1019mm 中度阳性+20mm 强阳性+如有水疱、破溃、淋巴管炎与双圈反响等极强阳性反响+2.临床意义阳性反响阴性反响曾接种过卡介苗未感染过结核年长儿无明显临床症状，仅呈一般阳性反响，表示曾感染过结核杆菌结核迟发型变态反响前期初次感染后48周1岁以下或未接种卡介苗者，阳性反响多表示体有活动的结核病灶假阴性反响，由于机体免疫功能低下或受抑制所致特别危重的病人强阳性反响者，表示体有活动性结核病技术误差或所用结核菌素已失由阴性转为阳性反响，或反响强度从原来小于l0mm增至大于l0mm，且增加的幅度大于6mm时，表示新近有结核感染二、原发型肺结核就是首次感染结核杆菌，在肺形成结核病灶。是小儿肺结核的主要类型，原发型肺结核包括原发综合征和支气管淋巴结结核。一、病理典型的原发综合征呈双极影或哑铃状影。二、临床表现症状：低热、盗汗结核特征性词语小儿对结核杆菌处于高敏状态：出现眼疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑和或多发性一过性关节炎。淋巴结肿大时：压迫气管分叉处出现类似百日咳样的痉挛性咳嗽。 压迫喉返神经出现声嘶压迫气管出现喘鸣 压迫静脉出现静脉怒三、诊断原发综合征：肺原发灶大小不一。典型“双极影，可以看到肿大淋巴结。四、治疗抗结核无症状：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺等疗程9-12个月活动性：常用方案2HRZ/4HR三、结核性脑膜炎结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的一型，多见于3岁以婴幼儿。一、病理：感染了脑膜，损害了脑神经1.脑膜病变：软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出，并形成许多结核结节。2.神经系统损害：常见第3、4、6、7、12对脑神经障碍。二、临床表现结核的症状+脑膜刺激征1.早期前驱期：性格的改变，易激惹2.中期脑膜刺激期：出现嗜睡或惊厥，脑膜刺激征：如Kernig征、Brudzinski征、颈强直等3.晚期昏迷期：昏迷频繁发作三、诊断与鉴别诊断脑脊液检查外观白细胞106/L蛋白质mg/d糖mg/d氯化物 mg/d正常清亮01015455090680750慢性化脓性脑膜炎混浊脓样数百至数万中性高501000明显降低或O正常或稍低600结核性脑膜炎毛玻璃样50100或更多淋巴细胞多451000增高减少300减低600病毒性脑膜炎清亮正常或略增正常或略增正常或略增正常结核脑脑脊液的典型特点：外观呈毛玻璃样，糖、氯下降，蛋白增多。四、治疗抗结核治疗和降低颅高压第10节：消化系统疾病一、解剖生理特点一、解剖特点1.婴幼儿的胃呈水平位，贲门括约肌发育不成熟，幽门紧度高，所以很容易吐奶。2.口腔黏膜嫩，血管丰富。3.唾液腺不完善，唾液分泌少，黏膜枯燥，易胺损伤和细菌感染。二、生理特点新生儿唾液分泌少，3-4个月开始增加，5-6个月明显增多。婴儿胃排空水为1.5-2小时母乳为2-3小时牛乳为3-4小时二、先天性肥厚性幽门狭窄由于幽门环肌肥厚，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。一、临床表现1.呕吐无胆汁的喷射性呕吐由于幽门梗阻，胆汁上不来，呕吐物为凝块的奶汁。2.胃蠕动波3.右上腹肿块特有体征：呈橄榄形、光滑、质较硬的肿块还可以有黄疸、消瘦、脱水以与酸碱平衡电解质紊乱表现二、辅助检查1.腹部B型超声检查：可发现幽门肌厚度4mm，前后径13mm,管长17mm.2.X线钡餐检查,幽门胃窦呈典型的鸟嘴状改变,还有一个病也是呈鸟嘴状改变：贲门失弛缓症管腔狭窄如线状。三、治疗幽门环肌切开术三、先天性巨结肠又称为先天性无神经节细胞症。也就是小肠远端无神经调节，持续痉挛，粪便在近端出不去，使这一段结肠肥厚扩。一、临床表现1.胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀：患儿出生后3天不排便，以后形成不灌肠不排便的情况。2.呕吐、营养不良、发育缓慢。3.直肠指检：直肠壶腹部空虚。二、辅助检查腹部立位平片、镜三、诊断和鉴别诊断1.先天性肠闭锁：完全不通气了，腹部直立位平片可见整个下腹部无气2.新生儿坏死性小肠结肠炎：X线平片示肠壁有气囊肿和或门静脉积气。四、小儿腹泻病小儿腹泻病是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，好发于6个月-2岁婴幼儿。6个月以前的多为生理性腹泻，6个月-2岁，好发秋季腹泻；2-7岁以后好发菌痢一、病因1.易感因素 婴幼儿的各个系统发育还不完善。2.感染因素注意这个是外在因素：轮状病毒是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原，其它还有如细菌、寄生虫。3.非感染因素：包括饮食气候等因素。几种常见类型肠炎的临床特点1.轮状病毒肠炎：轮状病毒是秋、冬季婴幼儿腹泻最常见的病原，故曾被称为“秋季腹泻。好发于6-24个月的婴幼儿。症状轻，大便蛋花汤样，量多，次数多，水分多，无腥臭味，但大便中有大量的脂肪球特征性表现，出现这个就是考的轮状病毒肠炎。2.大肠杆菌肠炎：多发生在气温较高的夏季1致病性大肠杆菌肠炎 黄绿色或蛋把戏便，有霉臭味2产毒性大肠杆菌肠炎起病急，临床表现与致病性大肠杆菌相似3侵袭性大肠杆菌肠炎起病急，大便黏冻带脓血。4出血性大肠杆菌肠炎5黏附性大肠杆菌肠炎3.空肠弯曲菌肠炎、4.耶尔森菌小肠结肠炎5.鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎6.抗生素诱发的肠炎：这里记住两个1.金黄色葡萄球菌肠炎：继发于使用大量抗生素之后。大便呈暗绿色海水样便，有腥臭味2.真菌性肠炎：白色念珠菌反致，可以见到豆腐渣样细块。二、临床表现：脱水+低钾+代酸一急性腹泻的共同临床表现1.轻型腹泻 只有局部症状而无全身症状。2.重型腹泻 除了局部症状还有全身症状，如脱水、电解质紊乱等二水、电解质紊乱与酸碱平衡紊乱1.脱水程度重中之中脱水分度每kg脱水量丢失量临床表现轻度30-50ml/kg占体重的3%-5%精神稍差、皮肤稍枯燥、囟门稍凹陷、吕唇略干、尿量稍减少。注意“稍和“尚中度50-100ml/kg占体重的5%-10%皮肤枯燥、弹性较差、囟门明显凹陷、四肢稍凉、尿量明显减少又有“稍又有“明显，但注意没有循环障碍重度100-120ml/kg占体重10%以上外周循环衰竭：休克、尿极少、血压下降、四肢厥冷、皮肤弹性极差、表情淡漠、昏迷只要出现循环障碍就是重度脱水量体重=每kg脱水量 如5kg婴儿脱水量为150ml：1505=30ml/kg 为
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