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低钾血症低钾血症概述概述钾是人体生命活动必需的矿物质,98%的钾在 细胞内平时测定的血钾是细胞外钾浓度正常血清钾浓度为3.5-5.5mmol/L，小于 3.5mmol/L为低钾血症低钾血症的发病因素低钾血症的发病因素 摄入不足 排出过多：消化道排泄，肾脏排泄，皮肤排泄（出汗、烧伤） 钾向细胞内转移低钾血症的原因低钾血症的原因 摄入不足 禁食、偏食、厌食 排出过多 胃肠道丢失过多 呕吐频繁 胃肠、胆道引流 腹泻 皮肤排泄过多（大量出汗、烧伤） 低钾血症的原因低钾血症的原因 肾脏排钾过多 利尿剂 渗透性利尿（糖尿、甘露醇等） 盐皮质激素作用增强 原发性醛固酮增多症 继发性醛固酮增多症（恶性高血压、 Bartter综合征、肾小球旁器细胞瘤） 使用甘草类药物 糖皮质激素增多（库欣综合征等） 低钾血症的原因低钾血症的原因 肾小管疾病 肾小管酸中毒 Liddle综合征 钾分布变化（钾向细胞内转移，总体钾不缺乏） 低钾性周期性麻痹 胰岛素的作用 碱中毒 肾脏失钾过多肾脏失钾过多 观察比较同一天的同步血钾和尿钾，是确定肾性失钾的重要依据 当血钾小于3.0mmol/L，而尿钾排量大于20mmol/d时，应考虑为肾性失钾 肾脏失钾过多肾脏失钾过多 低钾血症伴正常血压 低钾血症伴高血压肾性失钾（肾性失钾（低钾血症伴正常血压低钾血症伴正常血压）1、渗透性利尿 高血糖、甘露醇等，在近曲小管和髓袢升支K+、Na+、H2O重吸收减少，到远端肾单位液体增多，尿K+排泄增加，并可引起继发性醛固酮分泌增加2、利尿剂 噻嗪类、速尿等利尿剂都可使尿钾增多，引起低血钾3、肾小管酸中毒 I型远曲小管分泌氢离子减少 II型近曲小管碳酸氢盐重吸收障碍4、Bartter综合征 肾小球旁细胞增生，分泌大量肾素，AT-2增加而血管对AT-2反应下降，继发性ALD增多导致低血钾 肾性失钾（肾性失钾（低钾血症伴正常血压低钾血症伴正常血压）5、镁缺乏 6、高钙血症肾性失钾（肾性失钾（低钾血症伴正常血压低钾血症伴正常血压）7、棉酚中毒（多因食用棉籽油引起，导致肾小管受损） 8、应用大剂量青霉素或羟苄西林钠等抗生素肾性失钾（肾性失钾（低钾血症伴正常血压低钾血症伴正常血压）1. 肾素活性升高2. 肾素活性降低3. 肾素活性正常肾性失钾（肾性失钾（低钾血症伴高血压低钾血症伴高血压）恶性高血压肾素瘤肾动脉狭窄肾性失钾（肾性失钾（低血钾伴高血压、高肾素低血钾伴高血压、高肾素）原发性醛固酮增多症Liddle综合征17羟化酶缺陷综合征肾性失钾（肾性失钾（低血钾伴高血压、低肾素低血钾伴高血压、低肾素） 库欣综合征 使用甘草类药物 11-羟化酶缺陷肾性失钾（肾性失钾（低血钾伴高血压、正常肾素低血钾伴高血压、正常肾素） 低血钾的临床表现低血钾的临床表现 1.心脏 EKG异常、增加洋地黄毒性、心律失常甚至心搏骤停2. 骨骼肌 3. 平滑肌 低血钾的临床表现低血钾的临床表现4. 肾功能损害 长期低钾引起低钾性肾病，肾小管上皮细胞空泡变性，肾间质炎症、纤维化 临床表现：多尿、尿浓缩功能下降，尿渗透下降，可引起肾性尿崩症低血钾的临床表现低血钾的临床表现5. 代谢影响 （1）低血钾时伴有代谢性碱中毒 （2）长期低钾，影响胰岛素释放，可发生IGT，儿童还可影响其生长发育低钾血症的诊断和鉴别诊断低钾血症的诊断和鉴别诊断1. 确定有否低血钾，是发作性还是持续性低钾2. 确定低血钾是肾性或非肾性失钾3. 了解肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RASS）和酸碱平衡状态 低血钾症的治疗低血钾症的治疗 原发病治疗 对血钾低于3.0mmol/L或有心脏病史低血钾患者应积极补钾 一般口服补钾较安全，严重低钾血症则需静脉补钾，但需控制补钾的浓度和速度 补钾种类 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 简称原醛症，是一组肾上腺醛固酮瘤 44% (aldosterone-producing adenoma, APA)特发性醛固酮增多症 55% (idopathic hyperaldosteronism, IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 1% (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)原发性肾上腺皮质增生 1% (primary adrenal hyperplasia, PAH)产生醛固酮的肾上腺癌 1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) 产生醛固酮的异位肿瘤 罕见 (aldosterone-secreting ectopic tumor)原发性醛固酮增多症的类型1、高血压：主要的表现,早期出现 早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 第二期：高血压、轻度低钾 第三期：高血压、严重低钾肌麻痹2、低血钾：早期可没有低血钾临床表现1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 23mmol/L)2.高血钠：一般正常高限或略高于正常3.碱血症：血pH值和二氧化碳结合力为正常高限或略高于正常，提示轻度代谢性碱中毒4. 尿液: 可有少量蛋白质；尿比重偏低实验室和其他检查6.尿钾：提示肾性失钾7. 卧立位试验RAAS检测：低肾素、高醛固酮测定测定RAAS注意事项注意事项 纠正低钾血症 不要限制盐摄入 停用下列药物4周以上：安体舒通、安苯蝶啶、排钾类利尿剂 停用下列药物2周以上：B受体阻滞剂、中枢性a阻滞剂（可乐定等）、ACEI、ARB、二氢吡啶类CCB（氨氯地平、非洛地平、硝苯地平） 抽血时间：上午，起床后活动（坐、站、行走）至少2小时，抽血前坐515分钟 原醛症诊断路径大致分三步原醛症诊断路径大致分三步 筛查试验：醛固酮/肾素比值（ARR）是最常用的筛查指标（大多数学者建议（大多数学者建议ARRARR的切点为的切点为3030） 确诊试验：口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验、卡托普利试验 分型诊断：肾上腺静脉取血（AVS）测定醛固酮是原醛分型的金标准。肾上腺CT鉴别亚型分类及定位，并除外肾上腺皮质癌。 Normal adrenal glands（CT）Conns syndrome due to an adrenocortical adenomaConns syndrome due to bilateral nodular adrenal hyperplasia(一)手术治疗 醛固酮腺瘤和单侧原发性肾上腺增生者手术治疗为首选方案。目前推荐腹腔镜下单侧肾上腺切除术。术前低盐饮食，补钾治疗，螺内酯40-60mg，日服3-4次。术后血钾在几乎100%恢复正常。多数患者的血压可以恢复正常；术后部分患者血压仍偏高，降压药可控制治 疗(二二) 药物治疗药物治疗药物治疗指征：不能手术或拒绝手术的醛固酮瘤；特发性醛固酮增多症；双侧腺瘤AVS提示均等分泌；糖皮质激素可抑制性原醛症。给予低钠饮食（ 80mmol/d)是药物治疗的辅助治疗措施（1）安体舒通为药物治疗之首选，螺内酯可竞争性与肾小管细胞浆以及核内盐皮质激素受体结合，为醛固酮拮抗剂，起始剂量可大，200400mg/24h, 血钾于12周、血压48周内恢复正常，待血压控制后，可降至维持量，40 60mg/d。副作用：上腹不适、阳痿、男性乳房发育和月经不调（2）以普利酮（3）阿米洛利（4）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及平滑肌收缩（5）ACEI（6）糖皮质激素：对GRA有效 皮质醇增多症皮质醇增多症 皮质醇增多症（库欣综合征） 是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、多血质外貌、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状为表现的临床综合征 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 脂代谢障碍 脂肪动员和合成都加快 脂肪重新分布 向心性肥胖(truncal obesity) 满月脸(moon face, facial fullness) 水牛背 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强 皮肤菲薄，淤斑 紫纹 糖代谢异常糖代谢异常 促进糖异生、拮抗胰岛素 糖耐量减退、糖尿病 电解质紊乱电解质紊乱 潴钠、排钾 浮肿、低血钾 高血压高血压 抗感染能力下降抗感染能力下降 病理生理和临床表现病理生理和临床表现 造血系统改变造血系统改变 刺激骨髓 多血质外貌 性功能障碍性功能障碍 雄激素过多，促性腺激素下降 女性：月经不规则，多毛，男性化表现 男性：性功能减退、阳痿、阴茎及睾丸缩小 神经、精神障碍神经、精神障碍 皮肤色素沉着皮肤色素沉着 病因病因 Cushing病-垂体ACTH微腺瘤 垂体分泌ACTH过多 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 Cushing综合症-原发性肾上腺皮质肿瘤 (腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 病因病因 异位ACTH综合征 垂体外的肿瘤产生ACTH-刺激肾上腺皮质增生 - 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见 异位CRH综合征（罕见） 其他部位的肿瘤产生CRH-刺激垂体分泌大量 ACTH-肾上腺皮质分泌大量皮质激素 Normal pituitary gland.Pituitary microadenoma in a patient with Cushings diseaseBilateral adrenal hyperplasia (arrows) in a patient with Cushings disease.(CT)Cushings syndrome due to adrenocortical adenoma. (A) Contrast enhanced CT, (B) T1-weighted spin-echo and (C) T2-weighted fast spin-echo images all showing a 3 cm adenoma (arrows) in the left adrenal gland. 治 疗 库欣病库欣病经蝶窦显微手术切除垂体瘤或微腺瘤为首选经蝶窦显微手术切除垂体瘤或微腺瘤为首选放射治疗放射治疗 肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤 手术手术 肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌 手术、放疗、化疗手术、放疗、化疗 异位异位ACTHACTH综合征综合征 手术、放疗、化疗手术、放疗、化疗 药 物 治 疗 5-5-羟色胺拮抗剂羟色胺拮抗剂 肾上腺皮质激素合成抑制剂肾上腺皮质激素合成抑制剂 周期性麻痹 以亚洲青年男性发病为主，常合并有甲亢 常表现四肢发作性软瘫，发作时血钾偏低 高糖摄入、饮食过饱、运动等可为诱因 周期性麻痹 钾向细胞内转移，总体钾不缺乏 治疗甲亢，避免诱因，对症治疗
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