病例讨论肾小管酸中毒ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,病例讨论肾小管酸中毒,*,病例讨论肾小管酸中毒,新医大一附院内分泌科 肖珊,2012-04-12,病例讨论肾小管酸中毒,1,病例讨论肾小管酸中毒新医大一附院内分泌科 肖珊病例讨论肾,病史,患者，女性，36岁，维族，农民，已婚,主诉,：反复四肢乏力11月，声音嘶哑、四肢无力15小时,现病史,：患者11个月前无明诱因出现四肢乏力，有便秘、口干，无食欲不振、恶心、呕吐，无精神不振、嗜睡、神志不清，无心悸、胸闷、多饮、多尿，就诊于乌鲁木齐市友谊医院，完善相关检查后，诊断为“肾小管酸中毒甲状腺功能减退症低钾血症”（仅能回忆完善甲功及甲状腺ECT）。给予补液、补钾、纠正酸中毒、补充甲状腺激素（优甲乐）等对症治疗（具体剂量不详）后好转出院。,病例讨论肾小管酸中毒,2,病史患者，女性，36岁，维族，农民，已婚病例讨论肾小管酸中毒,病史,现病史,：10个月前患者四肢乏力症状加重，伴间断性发热，就诊于我科，明确诊断为“肾小管酸中毒”，同时行肾脏B超、肾脏CT后诊断“左肾周围脓肿”，行“左肾周围脓肿开窗引流术”，并给予抗感染、补液、补钾、纠酸等对症处理。出院后长期口服枸橼酸钾10ml 3次/日，乏力症状明显好转。5天前，患者因感冒，自行停用枸橼酸钾，出现四肢乏力症状，并逐渐加重，于今晨出现声音嘶哑，四肢乏力明显加重，双上肢不能抬举，双下肢不能行走，门诊以“低钾待查肾小管酸中毒”收住我科。,病例讨论肾小管酸中毒,3,病史现病史：10个月前患者四肢乏力症状加重，伴间断性发热，就,病史,现病史：病程中，患者神志清，精神萎靡、倦怠，无恶心、呕吐、腹泻，无多饮、多尿，无夜尿增多。有光敏感、脱发、口腔溃疡，有眼干、口干、皮肤干燥1年半，,无反复的沙子进眼或沙磨感觉，,吞咽干性食物时需用水帮忙，腮腺偶有肿大，无皮疹及关节痛，无干咳，无重金属接触史。有食欲不振，睡眠差，大小便正常，体力下降，近期体重无明显变化。,病例讨论肾小管酸中毒,4,病史 现病史：病程中，患者神志清，精神萎靡、倦怠，无恶心,病史,既往史,：11个月前诊断甲状腺功能减退症，一直口服优甲乐50ug每日一次，近一月遵医嘱改为150ug每日一次口服。10个月前诊断慢性结石性胆囊炎，未行特殊处理。,个人史：,无特殊。,婚育史,：15岁结婚，育有1子1女。妊娠2次胎儿情况顺产2胎。,月经史,：初潮12岁，14/28天，末次月经日期：2012-03-06，经量一般，无痛经，经期规则。,家族史,：父已故（死于肺结核），母健在，家族中无同类病人，否认其他家族遗传病史。,病例讨论肾小管酸中毒,5,病史既往史：11个月前诊断甲状腺功能减退症，一直口服优甲乐5,查体,体温36.5，血压100/70mmHg，身高160cm，体重47kg，BMI18.36kg/m2，腹围74.5cm，营养不良，体型偏瘦，神志清，精神萎靡、倦怠，无深大呼吸，急性病容。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音正常，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，双下肢无浮肿。无牙齿脱落，无腮腺肿大，舌干、舌乳头萎缩而光滑，口腔溃疡，眼干涩、少泪，无皮疹，无关节痛、无干咳、气短，无腹泻。,病例讨论肾小管酸中毒,6,查体体温36.5，血压100/70mmHg，身高160cm,辅助检查-,入院急查,血常规,:白细胞 6.6*109/L，中性粒细胞百分比 72.4%，红细胞计数 3.6*1012/L，血红蛋白 98g/L，血小板计数 147*109/L。,血气分析,:pH 7.259，pCO2 21.1mmHg，pO2 59.6mmHg，sO2 90.6%，ABE,c-16.4 mmol/L，SBE,c-16.7mmol/L，阴离子间隙,c 6.5mmol/L。,手术前凝血功能监测,:纤维蛋白原 4.65 g/L，余正常。,急诊生化全项,:钾 1.5mmol/L，钠 147.9mmol/L，氯 131.7 mmol/L，二氧化碳结合力 13.4mmol/L，钙 2.12 mmol/L，磷 0.23 mmol/L，尿素：6.57 ummol/L,肌酐 57.3 mol/L，白蛋白 26.9g/L，碱性磷酸酶 121.1 U/L。,病例讨论肾小管酸中毒,7,辅助检查-入院急查血常规:白细胞 6.6*109/L，中,辅助检查血电解质,日期,血钾,血钠,血氯,二氧化碳结合力,血钙,4-2,2.1,140.3,125.9,12.9,1.83,4-3,2.8,138.8,118.1,15.4,1.82,4-5,2.46,138.0,120.7,13.53,1.82,4-7,3.0,142.2,114.9,23.1,2.15,4-9,2.51,131.32,106.2,17.75,2.02,4-11,2.8,130.6,104.5,19.8,1.82,病例讨论肾小管酸中毒,8,辅助检查血电解质日期血钾血钠血氯二氧化碳结合力血钙4-22,尿电解质,2012-04-07：,24h尿量：2000ml,24h尿钾：54 mmol/24h;,24h尿钠：172.4 mmol/24h;,24h尿氯：161.2 mmol/24h;,24h尿钙：5.46 mmol/24h;,病例讨论肾小管酸中毒,9,尿电解质2012-04-07：病例讨论肾小管酸中毒9,辅助检查-血气分析,日期,PH,PCO2,ABE,SBE,阴离子间隙,4-1,7.259,21.1,-16.4,-16.7,6.5,4-9,7.439,24.8,-6.0,-6.0,6.9,病例讨论肾小管酸中毒,10,辅助检查-血气分析日期PHPCO2ABESBE阴离子间隙4-,辅助检查-骨代谢,2012-04-05,PTH,：40.52pg/ml。,2012-04-05,钙磷四项,：血钙1.8mmol/L、血镁0.92mmol/L、血磷0.64mmol/L、碱性磷酸酶142U/L。,骨密度,：左侧髋关节T值-2.1，腰椎-2.0。,骨盆正位片：,骨盆骨质形态结构及密度未见明显异常。,泌尿系B超,：双肾实质回声稍增强，双侧输尿管未见扩张，膀胱未见明显异常。,病例讨论肾小管酸中毒,11,辅助检查-骨代谢2012-04-05 PTH：40.52pg,辅助检查-甲功,日期,2011-06-28,2012-04-11,优甲乐用量,50ug/日,150ug/日,游离T3,1.84,2.82,T3,0.82,1.15,T4,5.88,10.43,游离T4,1.0,1.72,TSH,2.71,0.02,Anti-TG,257.2,207,Anti-TPO,600,600,病例讨论肾小管酸中毒,12,辅助检查-甲功日期2011-06-282012-04-11优,辅助检查-尿常规,日期,2011-06-28,2012-04-04,尿糖,阴性,阴性,酸碱度,7.0,7.0,尿蛋白,1+,1+,亚硝酸盐,阴性,阴性,白细胞,未见,22个/uL,尿比重,1.009,1.006,红细胞,未见,49个/uL,病例讨论肾小管酸中毒,13,辅助检查-尿常规日期2011-06-282012-04-04,辅助检查-结缔组织,日期,2011-06-30,本次住院结果未回,抗核抗体,1:1000斑点型,抗双链DNA抗体,阴性,抗Sm抗体,阴性,抗SSA抗体,阳性,抗SSB抗体,阳性,类风湿因子,166,血沉,140,抗Ro-52抗体,阳性,病例讨论肾小管酸中毒,14,辅助检查-结缔组织日期2011-06-30本次住院结果未回抗,骨盆平片,病例讨论肾小管酸中毒,15,骨盆平片病例讨论肾小管酸中毒15,唾液腺ECT,病例讨论肾小管酸中毒,16,唾液腺ECT病例讨论肾小管酸中毒16,辅助检查干燥综合征方面,眼干三项：,泪液分泌试验：右2mm，左0mm,泪膜破裂时间：右13s，左13s,左眼角膜上皮点状染色。,唾液腺ECT,：双侧唾液腺显像未见明显异常。,丙肝抗体：阴性。,病例讨论肾小管酸中毒,17,辅助检查干燥综合征方面眼干三项：病例讨论肾小管酸中毒17,辅助检查-血尿蛋白电泳,总蛋白（Fractions%）:ALBUMIN:35.6,Alpha1:4,Alpha2:8.5,Beta1:4.3,Beta2:4.7，Gamma42.9.,病例讨论肾小管酸中毒,18,辅助检查-血尿蛋白电泳总蛋白（Fractions%）:ALB,辅助检查,2012-04-07：血常规：白细胞 3.26*109/L，中性粒细胞百分比 48.8%，淋巴细胞百分比 43.3%，红细胞计数 3.58*1012/L，血红蛋白 97g/L。,2012-04-08：白细胞 4.04*109/L，中性粒细胞百分比 57.9%，淋巴细胞百分比 28.7%，红细胞计数 3.55*1012/L，血红蛋白 97g/L。,粪常规：未见明显异常。,心电图：窦性心律，ST压低改变。,胸片：心肺膈未见明确异常。,腹部B超：慢性胆囊炎并胆囊多发结石，双肾弥漫性病变，肝脏、脾脏、胰腺未见明显异常。,病例讨论肾小管酸中毒,19,辅助检查2012-04-07：血常规：白细胞 3.26*10,诊断,目前诊断：肾小管酸中毒,低钾血症,干燥综合征,原发性甲状腺功能减退症,桥本甲状腺炎,慢性结石性胆囊炎,病例讨论肾小管酸中毒,20,诊断目前诊断：肾小管酸中毒病例讨论肾小管酸中毒20,诊断：,1、,型（远端）,肾小管酸中毒。（病因考虑自身免疫性疾病继发引起：干燥综合征，甲减）,依据：,阴离子间隙正常的,高氯性代谢性酸中毒，低钾血症。,尿中滴定酸或NH4减少，尿PH5.5.,低血钙、低血磷，,病例讨论肾小管酸中毒,21,诊断：1、型（远端）肾小管酸中毒。（病因考虑自身免疫性疾,诊断,肾小管酸中毒分型：,型（近端）肾小管酸中毒：,阴离子间隙正常的,高氯性代谢性酸中毒，低钾血症。尿中HCO3-增多。,型（高血钾型远端）肾小管酸中毒：轻中度肾功能不全患者，出现,阴离子间隙正常的,高氯性代谢性酸中毒，高钾血症。化验尿NH4+减少，血醛固酮正常或下降。,病例讨论肾小管酸中毒,22,诊断肾小管酸中毒分型：病例讨论肾小管酸中毒22,诊断,2、干燥综合征,2002年干燥综合征国际诊断标准,、口腔症状：3项中有1项及以上。,1、每月感口干，持续三个月以上。,2、成年后腮腺反复或持续性肿大。,3、吞咽干性食物时需用水帮忙。,、眼部症状：3项中有1项及以上。,1、每月感不能忍受的眼干持续3月以上。,2、有反复的沙子进眼或沙磨感觉。,3、每月需用人工泪液3次及以上。,病例讨论肾小管酸中毒,23,诊断2、干燥综合征病例讨论肾小管酸中毒23,诊断,、眼部体征：下述,有1项及以上。,1、Schirmer试验（泪液分泌试验）,（+）（,5mm/5min,）。,2、角膜染色（+）（,4van Bijsterveld 计分法）,、组织学检查：下唇腺病理示：淋巴细胞灶1,病例讨论肾小管酸中毒,24,诊断、眼部体征：下述有1项及以上。病例讨论肾小管酸中毒24,诊断,、唾液腺受损：下述,有1项及以上。,1、唾液流速,（+）（,1.5ml/15min,）,2、腮腺造影（+）,3、唾液腺放射性核素检查（+）,、自身抗体：抗SSA或抗SSB,（+）（双扩散法）,病例讨论肾小管酸中毒,25,诊断、唾液腺受损：下述有1项及以上。病例讨论肾小管酸中毒2,诊断,1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条之一可诊断。,a、符合上述诊断标准中4条及4条以上，但必须含有条目（组织血检查）和（或）条目（自身抗体）。,b、条目、，4条中任3条阳性。,病例讨论肾小管酸中毒,26,诊断1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条,讨论目的,指导治疗。,病例讨论肾小管酸中毒,27,讨论目的指导治疗。病例讨论肾小管酸中毒27,The end！,病例讨论肾小管酸中毒,28,The end！病例讨论肾小管酸中毒28,