造血系统(课时)课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,造血系统疾病,第一临床医学院儿科教研室,何岳林,2,正常小儿造血特点,胚胎期造血,1,2,3 4 5,6,7 8 9 10(,m),卵黄囊,造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,3,骨髓造血,红骨髓 婴幼儿期,黄骨髓 57,y,后 潜在造血功能,髓外造血,应激 感染 溶血、贫血、骨髓受抑,体征 肝脾淋巴结肿大,外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞,生后造血,4,正常小儿血象特点,血容量,多,新生儿 10% 儿童810% 成人68%,血细胞,WBC,两次交叉，七岁同成人,RBC,和,Hb,量变“质”变,BPC,基本同成人,5,正常小儿血象特点,WBC,数量变化,初生 1周 婴儿期 8岁,1520 12 10 410,(,x,10,9,/L,),4-6,天,1-4,岁,4-6,岁,7,岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋 巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,7,正常小儿血象特点,RBC,和,Hb,的量变,出生 10,d 23m 12y,(age),6 5 4 3 2 1,(180),(150),(120),(90),(60),(30),Hb,RBC,8,正常小儿血象特点,HbA,HbF,Gower1,Gower2,Portland,HbA2,胚胎期 胎儿期 出生时,1,y,2,y,成人,Hb,种类变化,血红蛋白的种类,正常成人红细胞中有,3,种血红蛋白：,成人血红蛋白：,HbA,（,2,2,),96%-98%,成人次要血红蛋白:,HbA,2,（,2,2,),1%-3.1%,胎儿血红蛋白:,HbF,（,2,2,),2%,以下,10,正常小儿血象特点,出生时偏低,正常: 1030,x 10,9,/L,BPC,变化,基本同成人,11,贫血概述,(,Anemia outline,),定义,外周血中单位容积内,RBC,或,Hb,低于正常,标准,(,g/L),6m,(我国,),新生儿145 14,m 90 46m 6,m,(,WHO),6,m6y 110 614y 120,海拔 1000,m Hb 4%,12,分度,( 6、9、12),( 3、6、9),Hb,(g/L),RBC,(10,12,/L),新生儿 小儿 小儿,轻度,12,0 145,9,0, 110/120 3 4,中度,90,120,6,0,90,23,重度,6,0,9,0,3,0,6,0,12,极重,60,30,1,13,生理性贫血,(,Physiologic Anemia),定义,特指生后,23月,且,无病理,性因素存在时,RBC 3.0 x 10,12,/L、Hb94 32 3238,巨幼细胞性贫血,正,细胞性,8094 2832 3238,再生障碍性贫血,单纯,小,细胞,80 28 3238,肾性贫血,小,细胞,低,色素,80 28 32,缺铁性贫血,19,贫血共同临床特征,一般表现,皮肤粘膜苍白,易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓,造血器官反应,肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞,20,非造血系统症状,呼吸循环系统,HR RR,心脏扩大 充血性心衰,消化系统：食欲不振、恶心、腹胀,神经系统： 注意力不集中、情绪激动,贫血共同临床特征,21,常用贫血实验室检查步骤,二系以上异常,仅,Hb,下降,血常规,骨髓涂片,再生障碍,性贫血,白血病,其它,网织红 + 粪,OB,溶血性,营养性,出血性,+,22,贫血诊断,(三部曲),外周血象,病 史,体格检查,有无贫血及程度,RBC,形态,Ret,计数,WBC+BPC,大致原因,23,营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学,Hb,分析,喂养史、生化,治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血,G-6-PD,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血,白血病,24,常见贫血症状鉴别,营养性贫血,缺铁性、巨幼细胞性贫血,溶血性贫血,新生儿溶血病、地中海贫血,再生不良性贫血,再生障碍性贫血,贫血喂养史生化检查治疗反应,贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞,三系网织红细胞降低无肝脾肿大,25,总论小结,造血,特点：,胚胎期、生后造血,血象,特点：,两次交叉、生理性贫血、,Hb,种类,病因,分类：,三大类,贫血,程度,及基本,临床,特征,贫血,诊断,三部曲,贫血护理,日常生活和饮食指导,指导正确用药观察疗效和副作用,注意预防感染,27,营养性缺铁性贫血,Nutritional Iron Deficiency Anemia,(NIDA),28,定义,由于体内,铁缺乏,，造成血红蛋白合成减少引起的一种,小,细胞,低,色素贫血，其血清铁蛋白减少、,铁剂,治疗有效,29,铁代谢,铁含量及分布,新生儿,高于,成人,Hb,储存铁 肌红蛋白 酶,65% 30% 5% 1%,2.,来源,外源性铁：食物 量少,(11.5,mg/d),内源性铁：衰老,RBC,释放 大部分,30,铁代谢,3.,吸收转运,吸收,12指肠及空肠上部,肠黏膜细胞调节作用,动物性优于植物性，母乳优于牛乳,VtC、,果酸促进铁吸收,31,铁代谢,3.,吸收转运,转运,Tf,与,TfR,血清铁,(,SI),：,Tf+,铁,总铁结合力,(,TIBC)=,SI+,未饱和铁结合力,转铁蛋白饱和度,(,TS)=SI/TIBC,32,铁代谢,4.,储存与利用,储存方式,铁蛋白 含铁血黄素,利用,Fe,2+,Fe,3+,TfR,造血组织,5.,需要量,婴幼儿 1,mg/kg.d,早产儿 2,mg/kg.d,儿童 铁摄入,吸收障碍,搭配不合理/慢性腹泻/反复感染,丢失过多,长期慢性失血 0.5,mg/ml,(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室),34,发病机制,缺铁对,血液系统,影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC,数量,小细胞,低色素贫血,35,发病机制,缺铁对,非造血,系统影响,肌红蛋白合成,含铁酶活性,体力,神经系统,消化道,免疫力,36,铁缺乏演变过程,红细胞生,成缺铁期,缺铁性,贫血期,铁减少期,储存铁 :,SF,骨髓外铁,肠道铁吸收,储存铁 :,SF SI TS,TIBC FEP,Hb,正常,临床贫血,亚,临,床,型,37,临床表现,婴幼儿,，起病,缓慢,血液系统,症状,贫血一般表现：,苍白、疲乏、头晕,髓外造血：,肝脾淋巴结肿大,38,3.,非造血,系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,心率增快、心脏扩大,食欲减退异食癖,呕吐腹泻口腔炎,免疫力、运动耐力下降,烦躁萎靡,记忆力智力,39,实验室检查,外周血象,小细胞低色素,RBC,大小不等，以小为主，中央淡染区扩大,MCV、MCH、MCHC,WBC、BPC,多正常,40,A.,正常外周血象,B. ID,期,C. IDE,期,D.,轻度,IDA,期,E.,中度,IDA,期,F.,重度,IDA,期,41,实验室检查,2. 骨髓象,增生活跃，胞,浆,发育,落后,于胞,核,粒系、巨核系正常,胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,42,A.,有核细胞增生明显活跃,B.,浆幼核老,43,实验室检查,3. 生化检查,血清铁蛋白,(,SF), 500ug/dl,血清铁,(,SI),60ug/dl,转铁蛋白饱和度,(,TS), 350ug/dl,44,诊 断,喂养史,临床表现,外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,骨髓,Hb,电泳,初步,诊断,确定,诊断,证实,诊断,鉴别,诊断,45,预 防,提倡母乳喂养,及时添加辅食,早产儿2月后补铁,治疗慢性病,46,治疗,原则,祛除病因 补充铁剂,铁剂： 硫酸亚铁 速力菲,力蜚能,剂量：铁元素46,mg/kg.d,两餐之间,促进吸收：,VtC,疗程：,Hb,正常后68,w,47,治 疗,硫酸亚铁,含铁量20,0.3/片 1030,mg/kg.d,2.5%,合剂 1.2,ml/kg.d (,婴儿),速力菲,含铁量35,0.1/片,10,mg/kg.d,菲普利,40mg/10ml,48,治疗,治疗反应：,1224,h 3d1w 12w 34w,继用,68,w,2. 无效原因：,用药？病因？误诊？,Hb,正常,Hb,Ret,精神症状,增加铁储存,49,间隔补铁,WHO,定义,是指,q3d,或,qw,补铁一次,理论基础,小肠粘膜细胞更新周期为56,d,动物实验,铁生物利用率,q3d=2.6,倍,qd,临床研究,Hb,升高与胃肠道副反应,推荐,小,剂量(元素铁2,mg/kg.d),短,疗程(12,w),间隔,补铁(,qw),50,营养性巨幼细胞贫血,(,Nutritional Megaloblastic Anemia),51,定义,由于,VtB12,/,叶酸,缺乏所致的,大,细胞性贫血，其临床特点是,贫血,、,神经精神,症状、,RBC,胞体变大、骨髓出现,巨幼,细胞、,VtB12/,叶酸治疗有效,52,病 因,摄入不足,：,母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食,吸收障碍:,内因子,B12、,小肠病变、药物,需要增加：,生长发育快、慢性溶血,消耗,过多或代谢障碍：,感染、酶缺乏,53,发病机制,B12、,叶酸对,血细胞,发育影响,还原酶/,B12,叶酸 四氢叶酸 核苷酸/,DNA,合成,巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍,B12,参与,神经髓鞘,脂蛋白形成,54,临床表现,婴幼儿,多见，起病缓慢,贫血,：,一般表现，髓外造血,营养不良：,皮肤苍黄、虚胖,神经系统,：,反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,55,实验室检查,1. 外周血象,大细胞正色素,贫血,RBC：,大小不等、以大为主，嗜多色,/嗜点彩,中性粒细胞：变大、过分叶,(,早期,诊断,),Ret、BPC,减少,56,A.,巨幼细胞贫血血象,B.,嗜碱性点彩红细胞,57,实验室检查,2. 骨髓象,增生明显活跃，红系为主,粒红系,巨幼变,，巨核系过分叶,3.血清,B12/,叶酸浓度下降,58,A.,有核细胞增生明显活跃,B.,巨中幼红、巨晚幼粒细胞,C.Howell-Jolly,小体,D.,巨核细胞,59,诊断,贫血症状,血象,：,骨髓象,：,血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，髓外造血，,神经精神,症状,大,细胞正色素性贫血,巨幼,样变,B12/,叶酸浓度下降,60,治疗,一般治疗：,辅食、护理、防感染,补充：,B12,剂量：,5001000,ug im x 1,次,或,100,ug im biw x 2-4w,治疗反应：,6-7h,巨幼红细胞转为正常；,2-4,d Ret,增加、精神症状好转,2,w,后,Hb,上升,61,治疗,补充：,叶酸,剂量：叶酸 5,mg tid po,VtC,助吸收,治疗反应：,1-2d,巨幼红细胞转为正常；,2-4,d Ret,增加,2-6,w Hb,正常,62,儿童白血病,白血病是小儿时期最常见的恶性肿瘤,急性白血病占,90%,以上；,急性淋巴细胞白血病占,75%,以上；,63,白血病是可治愈的,。目前普遍认为，儿童白血病并非绝症，是少数十几种可治愈性恶性肿瘤中的一种；,目前可治愈的恶性肿瘤有：生殖细胞肿瘤、恶葡、小细胞肺癌、儿童白血病等，这些疾病的特点除小细胞肺癌外，多发生在生命的早期。,64,造血干细胞移植（,HSCT,）,按干细胞来源分,骨髓移植（,BMT,）,外周血造血干细胞移植（,PBSCT,）,脐血移植（,CBT,）,按供者来源分,自体移植,异基因移植（同胞、父母、非亲源）,65,