周围神经系统疾病知识讲义

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,周围神经系统疾病,神经病学教研室,概述,脑神经疾病,三叉神经痛,特发性面神经麻痹,脊神经疾病,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,其它：,桡、尺、正中神经麻痹,坐骨神经痛,及其它,下肢单神经病,周围神经系统疾病,概述,解剖及生理,周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。,发病机制,概述,病理变化(,见图,),华勒变性,(Wallerian degeneration),轴突变性,(Axonal degeneration),神经元变性,(Neuronal degeneration),节段性脱髓鞘,(Segmental degeneration),临床分类、症状学,三叉神经痛,三叉神经痛,概念,一种原因未明,三叉神经分布区,内的短暂而反复发作的剧痛,。(trigeminal neuralgia),病因病理,病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（,三叉神经解剖,）,三叉神经痛临床表现,多见于40岁以上,。,三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐。,病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落,。,病程呈周期性，一般无阳性体征。,诊断及鉴别诊断,诊断,根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征,。,鉴别诊断,牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。,治疗,原发性三叉神经痛首选药物治疗。,抗痫药：,卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。,大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。,氯苯氨丁酸,药物无效者：,封闭疗法,三叉N节射频电凝疗法；,微侵袭手术治疗。,特发性面神经麻痹,特发性面,神,神经麻痹,概念特发性面,神,神经麻痹,(idiopathicfacial palsy),又简称面,神,神经炎或,Bell,麻痹,(Bell palsy),，,，,是因茎乳,孔,孔内面神,经,经非特异,性,性炎症所,致,致的周围,性,性面瘫。,病因病理面神经炎,的,的病因未,完,完全阐明,受冷、病,毒,毒感染和,自,自主神经,不,不稳,局部神,经,经营养血,管,管痉挛,神,神经缺血,水,水肿压,迫,迫面神经(骨性的,面,面神经管,束,束缚）,面,面神经水,肿,肿和脱髓,鞘,鞘，严重,者,者有轴突,变,变性,特发性面,神,神经麻痹,临,临床表现,任何年龄,均,均可发病,，,，男性略,多,多,急性起病,，,，数小时,或,或1-3,天,天内达高,峰,峰,病初可有,患,患侧耳后,或,或下颌角,疼,疼痛,主要症状,为,为一侧面,部,部表情肌,瘫,瘫痪周,围,围性面瘫(,Bell,征),特发性面,神,神经麻痹,临,临床表现,伴随症状,：,：同侧舌,前,前,2/3,味觉减退,听觉过敏,Hunt,综合征,病程：,1-3,周后开始,恢,恢复，,1-2,个月内可,望,望明,显好转并,逐,逐渐痊愈,。,。,面神经传,导,导检查对,完,完全面瘫,患,患者的预,后,后判断是,一,一项有用,的,的方法。,诊断及鉴,别,别诊断,根据急性,起,起病的周,围,围性面瘫,即,即可诊断,。,。,鉴别：,格林-巴,利,利综合征,各种耳源,性,性面神经,麻,麻痹,颅后窝的,肿,肿瘤或脑,膜,膜炎引起,的,的周围性,面,面瘫,治疗,改善局部,血,血液循环,，,，减轻面,神,神经水肿,，,，促进功,能,能恢复,。尽早用1个疗程,泼,泼尼松或,地,地塞米松,。,。,促进神经,髓,髓鞘恢复,：,：维生素,B1、B12,氯苯氨丁,酸,酸,理疗、康,复,复治疗,手术疗法,及,及预防眼,合,合并症,急性炎症,性,性脱髓鞘,性,性多发性,神,神经病(,AIDP,),概念及流,行,行病学,急性炎症,性,性脱髓鞘,性,性多发性,神,神经病(acute inflammatorydemyelinating polyneuropathies,AIDP),又称格林-巴利综,合,合症(,Guillain-Barre syndrome,GBS)，以周,围,围神经和,神,神经根的,脱,脱髓鞘及,小,小血管周,围,围淋巴细,胞,胞及巨噬,细,细胞浸润,的,的自身免,疫,疫病。,年发病率,为,为0.61.9/10万,，,，男略多,于,于女,1625岁，4560,岁,岁为两个,高,高峰。,GBS病,因,因及发病,机,机制,GBS的,病,病因还不,清,清楚。,但GBS,患,患者病前,多,多有非特,异,异性病毒,感,感染或疫,苗,苗接种史,，,，空肠弯曲,杆,杆菌(CJ)最常见。,分子模拟,机,机制,实验性自,身,身免疫性,神,神经炎(EAN),GBS临,床,床表现,前驱感染,史,史：,病前,14,周左右。,急性或亚,急,急性起病,，,，,数日至2,周,周达高峰,。,。,弛缓性瘫,痪,痪：,四肢对称,性,性，少数,可,可不对称,，,，重,者呼吸肌,麻,麻痹,。,感觉障碍,：,：,感觉异常,多,多见，烧,灼,灼感、麻,木,木等。,感觉缺失,，,，“手套,袜,袜套”样,改,改变,GBS临,床,床表现,颅神经麻,痹,痹,：双侧面,瘫,瘫最常见,，,，其次延,髓,髓麻痹,自主神经,症,症状,：皮肤潮,红,红，多汗,，,，窦性心,动,动过,速，体位,性,性低血压,，,，暂时尿,潴,潴留,。,单相病程,：可短暂,波,波动，但,无,无复发-,缓,缓解，多,于,于,4周时肌,力,力开始恢,复,复。,GBS临,床,床分型,格林-巴,利,利综合症(,AIDP,),急性运动,轴,轴索性神,经,经病,(,AMAN,),急性运动,感,感觉轴索,性,性神经病(,AMSAN,),Fisher,综合征,不能分类,的,的,GBS,GBS辅,助,助检查,脑脊液：,典型改变,为,为,蛋白-细,胞,胞分离,，,病后第,三周最明,显,显。,神经传导,速,速度,(NCV),减慢，远,端,端潜伏期,延,延长，,F,波或,H反射延,迟,迟或消失,。,。,心电图可,异,异常,腓肠神经,活,活检：,脱髓鞘及,炎,炎性细胞,浸,浸润,GBS诊,断,断,病前14周感染,史,史,急性或亚,急,急性起病,四肢对称,性,性迟缓瘫,可有感觉,异,异常、末,梢,梢型感觉,障,障碍,脑神经受,累,累,脑脊液蛋,白,白-细胞,分,分离,神经传导,速,速度减慢,、,、F波延,迟,迟。,GBS鉴,别,别诊断,急性脊髓,灰,灰质炎,周期性麻,痹,痹,急性重症,全,全身型重,症,症肌无力,GBS治,疗,疗,辅助呼吸,及,及支持治,疗,疗,保持呼吸,道,道通畅，,对,对呼吸麻,痹,痹者，必,要,要时及早,气,气管切开,，,，人工辅,助,助呼吸，,防,防治肺感,染,染,。,对症治疗,预防并发,症,症,延髓麻痹,者,者宜及早,鼻,鼻饲；尿,潴,潴留者先,腹,腹部加压,无效时可,导,导尿；肢,瘫,瘫者保持,肢,肢体于功,能,能位；抗,炎治疗预,防,防肺炎；,结,结合体疗,等,等及早功,能,能锻炼。,GBS治,疗,疗,病因治疗,抑制炎症,反,反应，消,除,除致病因,子,子，促进,神,神经再生,。,。,1.血浆,交,交换,2.静注,免,免疫球蛋,白,白：,0.4g/kg.d,3.,皮质类固,醇,醇激素：,有大宗试,验,验认为无,效,效,康复治疗,谢谢!,演讲完毕,，,，谢谢观,看,看！,