淋巴瘤的分期课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,恶性淋巴瘤的,AJCC/UICC,分期,恶性淋巴瘤分类的繁杂系统,The Non-Hodgkins Lymphoma Classification Project,分类,-,续,NHL,的病种分布,Ann Arbor,临床分期（,1971,）,期：侵及一个淋巴结区（,），或侵及一个单一的结外,器官或部位（,E,）,期：在横膈的一侧，侵及二个式更多的淋巴结区（,）,或外加局限侵犯一个结外器官或部位（,E,）,期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（,）或外加局限,侵犯一个结外器官或部位（,E,）或脾（,S,）或,二者（,ES,）,期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时,伴有或不伴有淋巴结侵犯,统一分为,A,：无症状,B,：无原因的发热,38,连续,3,天以上,;,盗汗,;,6,个月内无原因的体重下降,10%,Cotswald,分期（,1989,）,期：侵犯单个淋巴结区或侵犯一个淋巴组织,（如脾脏、胸腺、韦氏环）,期：侵及二个或二个以上的淋巴结区，均位于,横膈的一侧（如纵隔为一个部位，一侧的,肺门淋巴结是一个部位），解剖部位的数,目，应详细标明，如写为,2,期：淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈两侧,1,：有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵,2,：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵,期：淋巴结以外的部位受侵犯,Cotswald,分期（,1989,）,A,：,无全身症状,B,：,不明原因的发热,38,连续三天以上,盗汗,在半年以内不明原因的体重下降,10%,X,：,大瘤块，大于胸廓宽度约,1/3,者，淋巴结融合包块的最大直,径,10cm,者,E:,单一结外部位受侵，病变侵犯到与淋巴结,/,淋巴组织直接相,连的器官,/,组织时,不记录为,IV,期,应在各期后记入 “,E”,字母,(,如病变浸润至与左颈部淋巴结相连结的皮肤,记录为 “,IE”),CS:,临床分期,PS:,病理分期,恶性淋巴瘤的分期,AJCC/UICC 2002,NHL,非霍奇金淋巴瘤,Ann Arbor,分期用于,NHL,时出现了许多问题,但,Ann Arbor,分期应用,30,多年，已被作为描述解剖学疾病范围的最好方法,AJCC,和,UICC,把,Ann Arbor,分期作为适用于描述,HL,和,NHL,的解剖学疾病范围的正式分期系统,推荐的淋巴瘤病人诊断检查,A.,必查项目,1.,活检，由一位有资格的病理学者做出诊断,2.,病史，特别要注意发热的出现和持续时间、盗汗、过去,6,个月内无法解释的体重下降超过,10,3.,体格检查,4.,实验室检查,a.,全血细胞计数和血小板计数,b.,血沉,c.,肝功能检查,推荐的淋巴瘤病人诊断检查,5.,影像学检查,a.,胸部,X,线平片,b.,胸部、腹部和盆腔,CT,c.,镓扫描,6.,骨髓活检,推荐的淋巴瘤病人诊断检查,B,补充项目,1,如果可能影响治疗决策，行剖腹探查术和脾切除术,2.,如果有明显的肝受侵临床指征，行肝活检（针吸）,3.,有骨痛的病人选择性地行放射性同位素骨扫描,4.,头颈部有结外或结内受侵表现的，行头颈部,CT,检查以确定疾病范围,5.,有胃肠道受侵表现的，行胃镜和或胃肠道系统检查,6.,可疑有脊椎受侵的，行脊椎,MRI,检查,7.,期病人和有骨髓、睾丸或脑膜受侵的病人，行脑脊液细胞学检查,非霍奇金淋巴瘤的分期检查,基本的分期检查包括：,体格检查、全血细胞计数、,LDH,、,肝功能检查、 胸部,X,片，腹部、盆腔,CT,和骨髓活检,通常颈部、胸部、腹部和盆腔都要做,CT,有结外受侵的淋巴瘤，需要做该区域的,CT,或,MRI,检查以确定局部的疾病范围,有中枢神经系统受侵危险的病人，要做脑脊液细胞学检查,镓扫描通常用于确定肿瘤范围和镓的亲肿瘤性,非霍奇金淋巴瘤的分期检查,最初的临床分期检查可以对任何可疑病灶进行活检，特别是当其可能改变分期结果时,骨髓活检是一项标准的临床分期检查,肝活检无需作为临床分期的一部分，除非肿瘤局限而出现肝功能异常,分期,（,I,期）,单一淋巴结区受侵（,I,）,单一结外器官或部位的局限受侵且无任何淋巴结受侵（,I,E,）,分期,（,II,期）,横膈同侧的两个或多个淋巴结区受侵（,II,）,横膈同侧的单一结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵，可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵（,II,E,）,受侵的区域数目可以用脚注标出，例如,II,3,分期,（,III,期）,横膈两侧的淋巴结区受侵（,III,）,可伴有受侵淋巴结邻近的结外侵犯（,III,E,）,或伴有脾脏受侵（,III,S,）,或两者均受侵（,III,E,S,）,分期,（,IV,期）,弥漫或播散性的一个或多个结外淋巴器官受侵，可伴有或不伴有相关淋巴结受侵,孤立的结外淋巴器官受侵而无邻近区域淋巴结受侵，但是伴有远处部位的侵犯,肝或骨髓的任何受侵，或肺的结节样受侵,IV,期的受侵部位可用前面所列的标记标出,淋巴结区的定义,1965,年在,Rye,会议上确定,该分区并不是基于任何生理学原则，而是由习惯而形成的共识,主要淋巴结区如下： 颈淋巴结区（包括颈、锁骨上、枕后和耳前淋巴结），左、右腋窝淋巴结，左、右锁骨下淋巴结，纵隔淋巴结，左、右肺门淋巴结，主动脉旁淋巴结，肠系膜淋巴结，盆腔淋巴结，左、右腹股沟淋巴结,还可以侵犯滑车上淋巴结，腘窝淋巴结，内乳淋巴结，枕部淋巴结，颏下淋巴结，耳前淋巴结，以及其它很多小淋巴结区,结外受侵的定义,有结外受侵的淋巴瘤分期时应使用“,E,”,作后缀,例如：甲状腺淋巴瘤伴有颈部淋巴结受侵的分期为,E,期，而淋巴瘤仅侵犯颈部淋巴结为,I,期,淋巴结受侵区域广泛的淋巴瘤常有结外侵犯，也可直接侵及其他器官，用“,E,”,后缀描述，而不计为,期,例如：纵隔淋巴结伴有肺侵犯为,E,期，原发肺淋巴瘤伴有肺门和纵隔淋巴结侵犯为,E,期,骨髓、肝、胸膜或脑脊液任何一处侵犯为,期,淋巴结受侵,（,a,）,临床发现淋巴结肿大，有合理原因可以不做病理学检查（如果可疑淋巴结的受侵与否决定了治疗策略，应当对其做活检）,（,b,）,X,线平片、,CT,或者淋巴管造影发现淋巴结肿大。淋巴结大于,1.5cm,则认为异常。,脾受侵,有明确的可触及的脾肿大,或触诊可疑的脾肿大并有影像学检查证实（超声或,CT,）,或既有脾肿大又有非囊性和血管性的多发病灶（仅有影像学的脾肿大不能确诊）,肝受侵,非囊性和血管性的多发病灶,无论有无肝功能检查异常，仅有临床上的肝肿大则不能确诊,肝功能检查异常或影像学可疑时，可行肝活检以确定是否肝受侵,肺受侵,有肺实质受侵的影像学证据（排除其它可能的原因，特别是感染）,可疑病例可行肺活检证实,骨受侵,采用适当的影像学检查证实,中枢神经系统受侵,（,a,）,脊髓硬膜内沉积物，或脊髓，或脑膜受侵，诊断依据临床病史和,X,平片、脑脊液、脊髓造影、,CT,和,/,或,MRI,检查的证据,（,b,）在有其它结外受侵部位时，如有颅内占位病灶就应该考虑到中枢神经系统受侵,骨髓受侵,采用骨髓穿刺和活检确诊,HL,霍奇金淋巴瘤,TNM,分期系统对于霍奇金淋巴瘤（,HL,）,不实用,Ann Arbor,分期系统适用性良好，只做过小的修改,已很少应用剖腹探查,“,E”,是一个重要的概念,“巨大”病变的概念，尤其是纵隔病变的范围，影响预后和治疗选择,分期,分期的依据：病史、体格检查、血液分析、影像学检查、初步的活检报告以及其它所需的活检结果,结外病变（,E,）,韦氏环、胸腺和脾脏，虽在淋巴结外，仍属于淋巴系统，不是结外病变,在,Ann Arbor,分期系统中，对淋巴系统外病变与,期病变的一些区分不是十分清楚,修订的,AJCC,分期系统，将结外病变定义为邻近于受侵淋巴器官的淋巴系统外部位的侵犯，不必标明是直接侵及,结外病变举例,肺门或纵隔淋巴结蔓延至肺实质,大的纵隔包块蔓延至前胸壁和心包（两个淋巴系统外部位侵犯）,受侵髂淋巴结邻近的髂骨侵犯,主动脉旁淋巴结受侵合并腰椎体的受侵,内乳淋巴结蔓延至胸膜,邻近于受侵颈部淋巴结的甲状腺受侵,细胞学检查阴性或不明的胸膜腔积液或心包积液,不属于,结外病变,淋巴结受侵,诊断的依据可以是体检、影像学检查或活检,对,Ann Arbor,系统的修改,“,锁骨下”淋巴结区归为腋窝淋巴结区的一部分，因区分这两个区域的解剖学分界标志很难确定,其它淋巴结构：脾脏、阑尾、,Peyer,氏集结、韦氏环和胸腺,脾受侵,影像学发现脾脏内任何大小的一个或多个结节,经活检、脾切除由病理证实的侵犯,体检或影像检查发现的单纯脾肿大不足以支持脾受侵的诊断,脾受侵用字母“,S”,表示,肝受侵,影像学发现肝内任何大小的一个或多个结节,经活检由病理证实的侵犯,体检或影像检查发现的单纯肝肿大不足以支持肝受侵的诊断,肝受侵用字母“,L”,表示,肝受侵为播散性的淋巴系统外病变（,期）,骨髓受侵,疑有骨髓受侵时，必须进行活检证实,活检应选择临床或影像学认为未受侵的部位,骨髓受侵用字母“,M”,表示,骨髓侵犯为播散性的淋巴系统外病变（,期）,肺受侵,由邻近的纵隔或肺门淋巴结直接蔓延导致的一叶或多叶肺受侵为结外病变,任何数目的肺内结节性病灶为播散性的淋巴系统外病变（,期）,肺受侵用字母“,L”,表示,侵犯部位的标示,侵犯部位用字母以下标的方式表示,侵犯部位已由活检证实，下标字母后加（）,活检结果没有侵犯，下标字母后加（）,临床认为有组织或器官的侵犯，但没有活检证实，不用加任何符号,侵犯部位的标示,脾,- S,肺,-,L,骨髓,- M,肝,- H,心包,-,Pcard,胸膜,- P,韦氏环,- W,骨,- O,胃肠道,- GI,皮肤,-,D,软组织,-,Softis,甲状腺,- Thy,分期,（,期）,单一淋巴结区受侵（,）,不伴有任何淋巴结侵犯的单一淋巴系统外器官或部位的局限性受侵（,E,）（霍奇金淋巴瘤很少见）,分期,（,期,）,横膈同侧的两个或更多淋巴结区受侵（,）,单一淋巴系统外器官或部位的局限性受侵伴有区域淋巴结受侵，伴有或不伴有横膈同侧其它淋巴结区受侵（,E,）,受侵部位的数目可用下标表示，如,3,分期,（,期,）,受侵的淋巴结区位于横膈两侧（,）,可伴有受侵淋巴结邻近的淋巴系统外部位的侵犯（,E,）,或者有脾受侵（,S,）,或两者兼有（,E,S,）,分期,（,期,）,一个或更多淋巴系统外器官的弥漫性或播散性受侵， 伴有或不伴有淋巴结受侵,孤立的淋巴系统外器官的侵犯而没有邻近区域淋巴结受侵，但是存在远处部位受侵,肝脏或骨髓的任何侵犯，或肺的结节性侵犯,期病变的部位按以上列出的标识表示,大纵隔病变,纵隔病变的范围定义为立位时后前位胸片上纵隔肿块的最大横径与最大胸廓内径的比值,比值,1/3,时，称为大纵隔肿块,大纵隔肿块用下标字母“,X”,表示,其它部位的大肿块还没有确切的表示方法,A,和,B,分类（症状）,各期还应根据有无特定的全身症状而分为,A,或,B,这些症状是：,发热,无法解释的发热，体温超过,38,盗汗,需要更换床单或被罩的大汗,体重减轻,诊断前,6,个月内无法解释的体重,减轻超过平时体重的,10%,注意：,单纯搔痒、不能耐受饮酒、疲乏或与可疑感,染有关的短暂发热不能视为,B,症状,举例,纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块的比值为,0.25,，体重减轻,15,磅（正常体重为,125,磅），骨髓活检证实有骨髓侵犯, ,3BM,期,纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块的比值为,0.4,，临床检查发现有前胸壁和心包受侵，没有全身症状,3XEAPcard,Softis,期,举例,只有右侧扁桃体和右侧颈部,/,锁骨上区淋巴结受侵，没有全身症状,2A,期,右颈部,/,锁骨上区淋巴结、主动脉旁淋巴结和脾脏受侵，无法解释的发热，体温达,39,，骨髓活检显示受侵,3BM+,期,举例,右侧锁骨上区、纵隔（比值,=0.3,）、右侧肺门淋巴结受侵并蔓延至右肺实质，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵,3EAL,M-,期,右侧锁骨上区、纵隔（比值,=0.3,）、右侧肺门淋巴结受侵并在右肺中叶有一个肺内结节，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵,3AL,M-,期,双侧锁骨上区、纵隔淋巴结（比值,=0.42,）和脾脏侵犯，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵,3XAS,M-,期,原发胃肠淋巴瘤,Musshoffs,修正的,Ann-Arbor,分期,IE,病变局限于胃,IIE1,病变累及胃和邻近淋巴结,IIE2,病变累及胃和非邻近纵膈下淋巴结,III,病变累及胃及纵膈两侧淋巴结,IV,病变经血液播散，包括胃及其它一处或多处非淋巴器官和组织的受累,注：,病变侵及邻近的组织和器官不影响分期,一个结外器官的多中心受累定为,IE,期而不是,IV,期,两处或多处的独立的，不连续的胃肠道受累定为,IV,期,弥漫性的或更多的结外器官受累为,IV,期,胃肠道原发淋巴瘤分期系统的比较,Ann Arbor,Rao,Musshoff,Blackledg,受侵范围,I,E,I,E,I,E,I,肿瘤局限在胃肠道,II,E,II,E,II,E1,II,肿瘤伴有区域淋巴结侵犯,III,肿瘤穿孔,II,E,III,E,II,E2,IV,肿瘤伴有区域以外淋巴结侵犯，,如主动脉旁、髂窝等,III,E,IV,IV,E,III,E,IV,V,肿瘤伴有腹内脏器的侵犯，,如肝、脾或腹外如胸腔、骨髓等,Musshoff,改良的,Ann Arbor,结外淋巴瘤分期,Musshoff K. Strahlentherapie 1977;153:21821,Lugano,分期,Rohatiner,A,DAmore,F,Coifer,B, et al. Ann,Oncol,1994;5:397400.,原发胃肠淋巴瘤的,Paris,分期,Ruskone, -,Fourmestraux,A,Dragosics,B,Morgner,A, et al. Gut 2003;52:9123.,原发胃肠淋巴瘤的,Paris,分期,原发胃肠淋巴瘤的,Paris,分期,适用于自胃食管结合处至肛管的淋巴瘤,如果胃肠道同时出现,1,个以上的可见病灶，描述更晚期病灶的特征,局部淋巴结的定义：,胃：胃周淋巴结以及腹腔动脉分支（胃左、肝总、脾动脉）周围淋巴结，即胃的第一站和第二站淋巴结,十二指肠：胰十二指肠、幽门、肝、肠系膜上淋巴结,空回肠：肠系膜淋巴结，（仅对回肠末段）回结肠、盲肠后淋巴结,结直肠：结肠周、直肠周淋巴结、以及回结肠动脉、直肠左、中、右动脉、肠系膜中动脉、直肠上动脉、髂内动脉周围的淋巴结,儿童淋巴系统恶性肿瘤,Murphy,描述了,St.Jude,分期系统,充分考虑了儿童,NHL,的特点：,如跳跃性播散，易有结外侵犯、中枢神经系统和骨髓受累等,I,和,II,期为局限期疾病，,III,和,IV,期则为晚期疾病,儿童,NHL,的,St.Jude,分期系统,I,期：单一瘤灶（结外）或单一解剖学区域（淋巴结区）受侵，,但纵隔和腹部除外,II,期：,a,）单一瘤灶（结外）并侵及区域淋巴结,b,）横膈同侧,2,个或,2,个以上淋巴结区受侵,c,）横膈同侧,2,个单一瘤灶（结外）伴或不伴区域淋巴结受侵,d,）,1,个胃肠道原发瘤灶（通常在回盲部）伴或不伴相应肠系,膜淋巴结受侵*,*胃肠道的局限性病变须与腹腔广泛性病变区别，两者的生存情况相差甚远,II,期病变局限在消化道某段，伴或不伴相应肠系膜淋巴结受侵，原发病灶可完整切除,III,期病变表现为对肠系膜或腹膜的浸润而播散到主动脉旁或腹后腔淋巴结，,或原发病灶邻近结构的直接侵犯，可以出现腹水，已不可能完整切除肿瘤,儿童,NHL,的,St.Jude,分期系统,III,期：,a,）,横膈两侧的,2,个单一瘤灶（结外）,b,）,横膈两侧有,2,个或,2,个以上淋巴结区受累,c,）,所有胸腔内原发肿瘤（纵隔、胸膜、胸腺）,d,）,所有原发腹腔的广泛病变,e,）,所有脊柱旁或硬膜外病变，无论其它肿瘤部位,IV,期：上述各期最初即有中枢神经系统和,/,或骨髓受侵*,* 如果初诊时即有骨髓受累，瘤细胞应,25%,。在正常骨髓穿刺的情况下异常细胞应,25%,，同时外周血像应正常,分期仅是预后判断的一部分,The International Non-Hodgkins Lymphoma Prognostic Factors Project,，,1993,国际预后指数分组及预后,(n=2031),风险组,评分,患者,比例,(%),CR,率,(%),2,年,RFS (%),5,年,RFS (%),2,年,OS (%),5,年,OS (%),低危组,0-1,35,87,79,70,84,73,低中危组,2,27,67,66,50,66,51,高中危组,3,22,55,59,49,54,43,高危组,4-5,16,44,58,40,34,26,年龄调整的国际预后指数分组及预后,(,年龄,60,岁，,n=1274),风险组,评分,患者,比例,(%),CR,率,(%),2,年,RFS (%),5,年,RFS (%),2,年,OS (%),5,年,OS (%),低危组,0,22,92,88,86,90,83,低中危组,1,32,78,74,66,79,69,高中危组,2,32,57,62,53,59,46,高危组,3,14,46,61,58,37,32,FLIPI,与,IPI,的比较,FLIPI,IPI,Uniform Regimens?,Emerging New Standard,And New Criteria:Revised IPI Criteria for DLBCL Patients Receiving R-CHOP,Characteristic,No. Factors,Patients, %,4-Year PFS, %,4-Year OS, %,Standard IPI risk group,Low,0-1,28,84,83,Low intermediate,2,27,84,79,High intermediate,3,21,59,50,High,4-5,24,54,61,Revised IPI risk group,Very good,0,10,94,93,Good,1-2,45,82,79,Poor,3-5,45,45,57,Separation between 2 low-risk and 2 high-risk groups not possible with IPI,Revised system designates 3 risk groups,Sehn L,et al. ASH 2005. Abstract 492.,谢谢大家!,