腹膜后肿瘤诊断及鉴别诊断

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,腹膜后肿瘤诊断及鉴别诊断,2,内容,定义及一般情况,分类,各种肿瘤的影像学表现,诊断,定位,定性,小结,3,定义,腹膜后间隙,：上至膈，下达骨盆入口处的腹膜后潜在腔隙,腹膜后间隙病变,：非腹膜后器官的病变：肿瘤性,非肿瘤性,不包括来自腹膜后固有器官的病变,：胰腺、肾、肾上腺的肿瘤,腹膜后固有器官,如：肾、肾上腺、输尿管、胰腺、十二 指肠后水平段及升降结肠等,4,一般情况,腹膜后肿瘤少见,仅占全身恶性肿瘤中的,1%,以下,多为恶性肿瘤：,6090%,恶性,生长部位深,周围器官多 诊断困难,临床表现缺乏特异性,除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当大,5,诊断需要的解决问题,病变的部位,病变与其他器官的关系,定性诊断,定位诊断,是影像学要解决的主要问题,6,内容,定义及一般情况,分类,各种肿瘤的影像学表现,诊断,定位,定性,小结,7,分类,原发性肿瘤：占所有腹膜,后区,肿瘤的,0.2%,转移性肿瘤：来自它处的转移瘤,淋巴瘤,后两种肿瘤发病率明显高于其它组织来源的原发肿瘤，因此，诊断时,时刻记住,转移及原发淋巴瘤。,8,肿瘤分类,最多：间叶组织肿瘤，占,2060%,其次：神经源性肿瘤：占,1030%,淋巴组织,胚胎残留组织肿瘤：占,10%,来源不明性肿瘤,9,肿瘤分类,-,间叶组织来源,良性,脂肪,瘤,平滑肌,瘤,横纹肌,瘤,纤维,瘤,血管,瘤,淋巴管,瘤,巨淋巴结增生,恶性,：,72%,脂肪肉 瘤,平滑肌肉瘤,横纹肌肉瘤,纤维肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤,血管外皮细胞,瘤,淋巴瘤,脂肪,平滑肌,横纹肌,纤维组织,血管,淋巴,10,肿瘤分类,-,神经源性,良性：多见,神经纤维瘤,神经鞘瘤,节细胞神经瘤,异位嗜铬细胞瘤（,付神经节瘤,）,恶性,：,神经纤维肉瘤,恶性神经鞘瘤,神经母细胞,恶性异位嗜铬细胞瘤,神经纤维,神经鞘,节细胞,神经嵴细胞,等,11,肿瘤分类,-,生殖细胞性,畸胎类：畸胎瘤、恶性畸胎瘤,内胚窦瘤,绒毛膜上皮细胞癌,精原细胞瘤等,12,各种肿瘤的影像表现,脂肪瘤和脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤,神经鞘瘤和神经纤维瘤,节细胞神经瘤,神经母细胞瘤,副神经节瘤（异位嗜铬细胞）,恶性纤维组织细胞瘤,淋巴瘤,巨大淋巴结增生,淋巴管瘤,畸胎瘤,13,脂肪肉瘤：,腹膜后最常见的原发恶性肿瘤,常见于,50-60,岁,组织学上，脂肪肉瘤分为,分化性,（包括脂肪瘤样型、硬化型和炎症型）、,粘液性,、,多形性,、,圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤,5,个亚型，在同一病变内，脂肪肉瘤可以包含多种组织学亚型,CT,上分实体型，混合型，假囊肿型,肾周脂肪囊是脂肪肉瘤的好发部位,，,常见脂肪肉瘤包绕、挤压一侧肾脏和,(,或,),输尿管,脂肪肉瘤,14,分化性脂肪肉瘤,：也称脂肪性脂肪肉瘤，,主要由近乎成熟的脂肪细胞构成,，,并可有脂肪母细胞、梭形细胞及纤维组织混合存在,粘液性脂肪肉瘤：,是由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管和黏液样基质组成,多形性和圆形细胞性脂肪肉瘤,均为分化差的肿瘤，基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死。,脂肪肉瘤,15,脂肪肉瘤,肿瘤巨大，边界清晰，,CT,和,MR,表现根据组织学亚型的不同而变化,密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂肪密度（,-20-40Hu,）较正常脂肪密度（,-80-120Hu,）高,增强扫描软组织部分可明显强化,分化差者影像学表现为质地不均的、非脂肪性的软组织肿块，不容易与其它肉瘤鉴别,少数病变内钙化,16,17,腹膜后粘液性脂肪肉瘤,18,脂肪肉瘤：见脂肪密度及索条状与结节状软组织密度影,19,MFH,（恶性纤维组织细胞瘤）与脂肪肉瘤并存,20,脂肪肉瘤：见脂肪密度及索条状与结节状软组织密度影,21,平滑肌肉瘤,(leiomysarcoma),原发性后腹膜肿瘤中第二位,好见于中年和老年人,病理由细长或轻度肥胖细胞组成；有时呈束状生长，排列类似纤维肉瘤。多形性平滑肌肉瘤，形态与恶性纤维组织细胞瘤相似。,肿瘤巨大，直径,5CM,，圆形或结节状，假包膜，边界清,易出血、坏死和囊变。,22,平滑肌肉瘤,巨大肿块，病变中央多见不规则广泛坏死，厚壁囊性肿块,富血供肿瘤,；,增强环形强化,较小平滑肌肉瘤均匀肌肉密度。,肝脏转移：典型牛眼征象,钙化少见,23,平滑肌肉瘤,特点,：,巨大肿块,广泛坏死,环形强化,肝内转移典型牛眼征象,24,平滑肌肉瘤,与其他腹膜后肿瘤的,不同只处在于,：,平滑肌肉瘤边缘较清楚，形态较规则，比其他恶性肿瘤更容易坏死、囊变。,25,平滑肌肉瘤：,见大片坏死,26,男性，,64,岁，腹膜后,平滑肌肉瘤,CT,扫描示：左侧腹膜后见一巨大囊实性肿块，中央坏死明显，可见壁结节，增强实性成分中度强化，病灶边缘清。,27,恶性纤维组织细胞瘤,（,malignant fibrous histiocytoma,，,MFH,）,为一组来源于间叶组织的恶性肿瘤，其成分多样，主要是组织细胞、成纤维细胞,根据,MFH,组织成分不同，可分为多形性型、粘液样型、巨细胞型和炎症型,4,个亚型,28,恶性纤维组织细胞瘤,主要由组织细胞和恶性成纤维细胞组成，,多见于中老年人，男性多于女性,位置深在，且周围组织间隙较大，肿瘤往往较大，直径常见为,510cm,临床常表现为腹部肿块和腹痛,恶性程度高，预后差，术后易局部复发,29,恶性纤维组织细胞瘤,肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚,软组织密度，类似或稍低于正常肌肉密度,易侵犯周围组织器官，浸润性生长,增强除坏死与钙化部分呈中高度强化,常伴,坏死及不定形钙化,，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致，可作为诊断本病的线索,肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构,:,轨道征,MRI,：成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，,MRI,表现复杂。,T2WI,“,水果盘征,”为恶性纤维组织细胞瘤的特征性改变。,30,恶性纤维组织细胞瘤,果盘征,31,左侧腹膜后恶性纤维组织细胞瘤,CT,扫描显示“,轨道征,”,32,恶性纤维组织细胞瘤,特点,：,巨大肿块,中心坏死,伴钙化，果盘征，轨道征,33,神经鞘起源肿瘤,（,神经鞘瘤、,神经纤维瘤,）,占腹膜后肿瘤约,6%16.7%,一般无明显临床症状,神经鞘瘤常有包膜，并可伴有出血、囊变,34,神经鞘起源肿瘤,镜下一般包括富细胞的,Antoni,A,区和少细胞、含较多粘液样成分的,Antoni,B,区。,Antoni,A,、,B,区是,MRI,上形成靶征的原因。,AntoniA,区呈实性信号,Antoni,B,区接近囊性信号,增强扫描时,Antoni,A,区强化常较,Antoni,B,区明显。当,AntoniA,区主要位于病变中心,而,Antoni,B,区位于周边时, T2W I,可表现为“靶征”。,神经纤维瘤也可显示“靶征,”,反映组织中心为致密神经组织,周围为粘液变性,神经鞘瘤更多表现为含薄层高信号环,35,神经鞘瘤,Antoni A,Antoni B,36,神经鞘瘤（神经纤维瘤）,特点,靶征,神经鞘瘤常有包膜，纤维瘤常无包膜,神经鞘瘤高信号环薄，神经纤维瘤高信号环相对较厚。,37,神经节细胞,起源的肿瘤,分类：,神经节细胞瘤（良性）,神经母细胞瘤（恶性）,神经节母细胞瘤（中度恶性）,部位：,肾上腺,沿椎旁及椎前交感链的任何部位,38,神经节细胞,起源的肿瘤,神经母细胞瘤，神经节母细胞瘤：最常见于婴儿及儿童,神经节瘤：常发生于青少年及较年轻的成人，仅有,10,左右发生于儿童,39,神经节细胞瘤,圆形、卵圆形、新月形或分叶状肿块,边界清楚,平扫较均匀的低密度，低于肌肉，有时易误为囊肿（含有大量的粘液基质）,约,20%,有,钙化,，,分散的或针尖样钙化；,而神经母细胞瘤中的钙化为无定形或粗糙钙化,肿瘤倾向于部分或完全包绕大血管生长，但无管腔受压或轻度受压：类似于神经母细胞瘤,40,神经节细胞瘤,6,、,增强可轻度,-,中度,-,重度强化,但增强,的一个重要特点是出现,不均匀性延迟强化,?,肿瘤内含有较多的,粘液基质,从而出现在细胞外间隙对比剂的延迟逐渐聚集,同时也是平扫为较低密度的原因,41,神经节细胞瘤,T,1,WI,：较均匀的低信号，低于肝脏,T,2,WI,：中高信号，依赖于所含基质和细胞数之比及所含胶原纤维的量，其特点之一是,T,2,WI,上,曲线样低信号带,，,代表了肿瘤内纵横交错的不规则排列的,Schwann,细胞和胶原纤维,-,漩涡征,增强后，同样表现为延迟强化,42,M,20,左侧肾上腺节细胞瘤,43,M,，,24,，左侧腹膜后节细胞瘤,T1WI,低信号，,T2WI,高信号，内见低信号分隔，呈车轮状,强化不明显，中心见小片状强化,44,腹膜后椎体前方节细胞瘤,突入椎管内,45,平扫,CT,值,30hu,肾上腺神经节细胞瘤,46,增强,CT,值,33hu,47,延迟,CT,值,38hu,48,神经节细胞瘤,特点：,肿瘤内分散的或针尖样钙化；,T2WI,肿瘤内可见低信号分隔影，典型 呈“车轮状”或“漩涡状”改变。,平扫一般密度偏低，增强后轻,-,中度强化并出现延迟强化,49,副神经节瘤,副神经节瘤是发生在副神经节的肿瘤，一般分布与副神经节的分布相当,副神经节瘤可分为,交感神经副神经节瘤,和,副交感神经副神经节瘤,两大类。,50,副神经节瘤,副交感神经副神经节瘤,（化学感受器瘤）,罕见，颈动脉体瘤、颈静脉鼓室副神经节瘤、迷走神经副神经节瘤、喉副神经节瘤和主动脉,-,肺副神经节瘤等,交感神经副神经节瘤：,嗜铬细胞瘤（,肾上腺髓质发生），肾上腺外副神经节瘤,51,副神经节瘤,副交感神经副神经节瘤,交感神经副神经节瘤,嗜铬细胞瘤,异位嗜铬细胞瘤,化学感受器瘤,52,副神经节瘤,副交感神经副神经节瘤：,3040,岁，仅,1,有功能,交感神经副神经节瘤：,20,50,岁；约,25, ,70, 儿茶酚胺分泌过多,53,交感神经副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）,好发肾门附近及主动脉旁,发生年龄：常见于,20-50,岁，男性略优势,大于,10%,发生于肾上腺外，,10%,恶性,恶性：一定的侵袭性，生长迅速，肿块,5cm,以上，密度或信号不均，可见出血、囊变、坏死，可见钙化；增强后,明显不均匀性强化,良性：信号或密度均匀，边缘光整的类圆形块影，直径,2,4cm,，对周围结构无侵犯，,明显强化,54,右侧肾上腺副节细胞瘤,55,肾门旁嗜铬细胞瘤,术后一年腹膜后淋巴结转移,56,畸胎瘤,多见于婴儿和儿童。,常位于腹膜后上部的脊柱中线，临床有腹部包块及腹痛，背痛等症状。,肿瘤由三个胚层来源的成熟组织构成，为多房或单房，表面光滑。可见毛发，牙齿和骨组织等。,少数腹膜后囊性畸胎瘤可发生恶变，恶变成分多为上皮成分：如鳞状细胞癌，腺癌等，并可发生转移。,57,畸胎瘤,肿瘤大小差别较大，边缘清楚，有完整包膜。,T1WI,、,T2WI,均呈混杂信号，,T1WI,以低信号为主，,T2WI,以高信号为主，脂肪压抑成像对诊断有帮助。,CT,可见液性、脂肪性、软组织、牙齿骨化或钙化影。有时可见脂液平,周围境界不清或病灶内见气体影提示合并感染可能,良性畸胎瘤与腹膜后其他肿瘤容易鉴别。但恶性畸胎瘤须与其他间叶组织肿瘤鉴别。,58,59,内容,定义及一般情况,分类,各种肿瘤的影像学表现,诊断,定位,定性,小结,60,定位诊断,腹膜后肿瘤的准确定位,：,对解剖知识的要求,多个层面、多个断面综合观察,直接征象和间接征象：起源、推移,61,定位,腹膜后器官向前移位,腹膜后粘液囊腺瘤、脂肪肉瘤：升结肠前移,62,定位,腹膜后器官旋转移位,肾脏顺、逆时针,横纹肌肉瘤,脂肪瘤,63,定位,腹膜后主要血管和分支的移位、,包埋,淋巴瘤：,腹主动脉前移，主动脉与脊柱间隙增大,肝后下腔静脉、肾静脉、,腹主动脉、,SMV,及,SMA,等前移,64,定位,腰大肌情况模糊,腰大肌情况模糊，周围脂肪、受侵犯,65,定位,排除器官起源,鸟嘴征,鸟嘴征（,+,）,肿瘤起源于器官,鸟嘴征（,-,）,肿瘤不起源于器官,66,定位,排除器官起源,胰腺粘液性囊腺癌,鸟嘴征（,+,）,肿瘤起源于器官,67,定位,排除器官起源,鸟嘴征（,-,）,肿瘤不起源于器官,68,定位,排除器官起源,器官嵌入征：当肿瘤对邻近可塑形器官（如胃肠道、下腔静脉）压迫形成新月形，说明起源于器官外；当邻近器官看来部分嵌入肿瘤内，说明肿瘤起源于受累的器官,十二指肠胃肠道间质瘤,69,定性诊断,临床情况，患者年龄,肿瘤的生长部位与方式,肿瘤的大小、形态,肿瘤的血供：动态增强,肿瘤的质地、组织成分与影像特征,具特征性的影像表现：特异征象,良恶性鉴别,70,年龄,儿童：横纹肌肉瘤，畸胎瘤,青少年：横纹肌肉瘤，节细胞神经瘤,成年人：神经鞘瘤，节细胞神经瘤,中年和老年人：转移瘤，其它,71,脂肪类肿瘤常生长在肾周间隙,神经类肿瘤好发于脊柱旁,节细胞神经瘤、副神经节瘤发生在腹主动脉前肠系膜动脉后下方,畸胎瘤多在腹膜后间隙上部、肾脏上方,淋巴瘤及转移瘤多围绕大血管生长,形成“包埋”征象,侵袭性纤维瘤向周围组织浸润性生长，淋巴管瘤有沿缝隙生长的特性,生长部位与方式,72,肿瘤的大小,无特异性,多数恶性间叶组织肿瘤较大，发现时直径常达,10cm,以上。,良性神经鞘瘤及嗜铬细胞瘤较小，一般直径不超过,5cm,畸胎瘤直径多在,10cm,左右,73,肿瘤的形态,圆形、类圆形多见于间叶组织的肉瘤、神经源性肿瘤和畸胎瘤,不规则形的有淋巴管瘤、脉管源性肿瘤、侵袭性纤维瘤及部分肉瘤、淋巴瘤、转移瘤,74,肿瘤的血供,-,动态增强模式,模式一：无强化，见于良性肿块，如脂肪瘤、淋巴管瘤、囊肿和血肿,模式二：早期强化，快速流出，常见于多数恶性肿块,模式三：早期强化，缓慢流出（或无明显流出），见于良性肿块，血管肌脂瘤、巨大淋巴结增生症,模式四：延迟强化，常见于良性肿块，如神经原性肿瘤、硬纤维瘤、血管瘤、平滑肌瘤和少数恶性肿块，如一些粘液样脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性淋巴瘤,75,肿瘤的质地与影像特征,实性,囊性,囊实性,脂肪肉瘤、纤维类肿瘤,神经纤维瘤,肌纤维母细胞瘤,精原细胞瘤及淋巴瘤,等,CT:,软组织密度，不同程度强化,MR,：,T1,多低少等，,T2,高或稍高,不规则强化,单纯囊肿,囊性淋巴管瘤,囊性畸胎瘤,等,CT,MR,表现为,一般囊性,的特点,多见，多为肿瘤内,不同程度的出血、囊变所致,平滑肌类肿瘤、嗜铬细胞瘤,神经鞘瘤、畸胎瘤,CT:,软组织密度中不规则,低密度,MR,：,T1,低中更低或高，,T2,稍高中更高，均为实性强化，,囊性不强化,76,组织成分,钙化,多见,：,神经母细胞瘤,7580%,、畸胎瘤、恶性纤维组织细胞瘤,25%,，神经节细胞瘤，血管类肿瘤,少见：脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤,T1WI,、,T2WI,均为低信号,77,组织成分,钙化,MFH,与脂肪肉瘤并存,78,组织成分,脂肪,多见：,脂肪瘤、分化良好的脂肪肉瘤，畸胎瘤等,起源实质性脏器：髓脂肪瘤，,血管平滑肌脂肪瘤（,AML,）,T1WI,明显高信号，,T2WI,中度高信号，脂肪抑制图像上为低信号,79,组织成分,脂肪,脂肪瘤,80,分化好的脂肪肉瘤,81,成熟畸胎瘤,82,In-phase,同位相,Out-phase,+c,CT,MR,髓脂肪瘤：,一种由成熟的脂肪细胞和造血组织组成的不常见的良性肿瘤，典型发生在肾上腺,83,髓脂肪瘤,84,血管平滑肌脂肪瘤（,AML,）,AML,是由脂肪、平滑肌和厚壁血管组成的良性肿瘤，通常以脂肪成分为主，绝大多数起自肾皮质。,大的,外生性,AML,与肾周脂肪肉瘤,相鉴别：,肾实质缺损、,内部增粗的血管,支持诊断前者，并常并发出血,85,外生性,AML,86,肾血管平滑肌脂肪瘤伴出血,87,组织成分,粘液基质,病理上是富含酸性粘多糖的粘液基质,CT,上低或稍低密度，,MR,上呈稍长,T1,长,T2,信号,含粘液基质的肿瘤包括,神经源性肿瘤、粘液性脂肪肉瘤、粘液性,MFH,88,神经鞘瘤,神经节瘤,89,组织成分,胶原纤维,T1WI,、,T2WI,均为低信号,增强延迟强化,硬纤维瘤,90,组织成分,坏死,最常见于平滑肌肉瘤，其次恶纤组、横纹肌肉瘤,+C,T2WI,91,组织成分,坏死,血供极丰富的肿瘤有时含出血性坏死，显示液液平面,92,组织成分,小圆细胞,在,T2WI,上常表现为相对低信号，代表致密堆积的小圆形细胞，淋巴瘤是最常见的由小圆形细胞构成的肿瘤,淋巴瘤,93,特异征象,靶征,由,T2WI,中心低或中等信号强度，周围环绕高信号环组成，组织病理学这种表现与中心纤维组织和周围粘液样组织相对应，常见于,神经纤维瘤和神经鞘瘤,94,特异征象,靶征,明显高信号位于周边，中等信号位于中心，增强后中心强化明显,95,特异征象,靶征,96,特异征象,水果盘征,是实性成分、囊性变、出血、粘液基质和纤维组织混合的结果，表现为在,T2WI,上低、等、高信号混合镶嵌，通常见于,恶性,MFH,、滑膜肉瘤和尤文肉瘤（,PNET,）,MFH,97,特异征象,漩涡征,表现为,T2WI,肿块内,直线或曲线样低信号结构,，与组织病理学肿块内雪旺细胞束和胶原纤维束相对应，常见于,神经节瘤和神经纤维瘤,神经节瘤,98,特异征象,流空,MRI,上流空效应，有明显粗大的血管影，提示血管性肿瘤,常见于血管外皮瘤和动静脉性血管瘤,血管外皮瘤,99,特异征象,合并淋巴结肿大,常见于恶性肿瘤：如恶性淋巴瘤、成神经细胞瘤、,MFH,和横纹肌肉瘤,100,特异征象,伸入椎间孔,提示神经源性肿瘤,神经鞘瘤：,T1WI,增强内部明显囊变，肿瘤起源于左侧骶孔,101,神经鞘瘤：肿瘤局部呈鸟嘴样伸入椎间孔,102,特异征象,钻孔样生长,伸入各器官间：脂肪肉瘤，淋巴血管瘤,伸入椎管内：神经源性肿瘤,103,特异征象,“CT,血管造影征” 或“主动脉漂浮征”,淋巴瘤在正常结构间生长，包绕邻近血管,腹膜后病变诊断步骤,第一步：是否是腹膜后？,第二步：是否是脏器源的？,第三步：寻找特殊征象，可能提示？,第四步：血供情况？,105,肿瘤的良恶性鉴别,单从肿瘤的大小及外观上有时候很难辨认其,良恶性，需结合肿块与周围的关系、淋巴结,增大等综合表现,约,85%,间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多,106,肿瘤的良恶性鉴别,实质性肿瘤,较大的实性肿瘤多为恶性,可呈不规则分叶或多结节融合状，与周围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大,107,肿瘤的良恶性鉴别,囊性肿瘤：,常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚,108,小结,明确是否为,腹膜后肿瘤,什么性质,的肿瘤,定位,生长部位及方式,大小与形态,质地与血供,脂肪,钙化,血管,等综合信息,来源,良恶性,影像诊断结果,直接征象,间接征象,定,性,CT,MR,影像诊断结论非最终确诊,结果，我们应尽可能准确,给出肿瘤部位、范围及与,邻近组织关系，特别是与,血管的关系，便于手术,109,谢谢！,