热性惊厥癫痫区别讲解课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例,XXX,，男，,2,岁，因发热,1,天，抽搐,1,次入院。,患儿于昨日下午开始发热，体温最高达,39.5,，伴咳嗽，予口服美林后体温下降，昨晚患儿再出现发热，服上药体温无下降，至今天上午,8,时,30,分时体温约,39.8,，患儿突然出现四肢抽搐，表现为头后仰，双眼向右上方斜视，牙关紧闭，口吐少许白沫，颜面发绀，四肢强直，神志不清，持续约,2,分钟后自行缓解，缓解后患儿精神疲倦，家长视病重遂来我院就诊入院。,其胞兄,5,岁，,3,岁时有类似病史一次。父母非近亲结婚，幼时均有类似病史。,查体：,T38.3,，,P 110,次,/,分，,R24,次,/,分,神志清，体格、精神发育正常，全身皮肤无黄染及皮疹，无牛奶咖啡斑，无色素脱失斑，无血管瘤、血管痣，无皮脂腺瘤，浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官无畸形，前囟已闭，双瞳孔等圆等大，直径,2mm,，对光灵敏，口唇红，口腔粘膜光滑，咽充血明显，扁桃体,I,度，颈软无抵抗，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心率,110,次,/,分，节律整，未闻及杂音，腹平软，肝脾未触及，脊柱及四肢关节活动自如，肌力、肌张力正常，生理反射存在，未引出病理征。,辅助检查：,血常规,:WBC 5.9*10E9/L,，,NE%51.5%,，,LY%18.6%,，,MO%,28.2%,，,EO%1.5%,，,BA%0.20%,，,RBC,4.57*10E12/L,，,HGB 124g/L,，,PLT 123*10E9/L,；,血生化：钾,4.17mmol/L,，钠,140.7mmol/L,，氯,98.6mmol/L,，,钙,2.18mmol/L,，二氧化碳,22.6mmol/L,，葡萄糖,3.89mmol/L,，尿素氮,5.2mmol/L,EEG,：正常（,10,天后）,讨论,(Discuss),诊断,(Diagnosis),鉴别诊断,(,Differential Diagnosis,),分型,(Typing),治疗措施,(Measurements),痫样（癫痫样）发作,：,发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状,惊厥,：,伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作,癫痫,：,临床呈长期反复痫性发作的疾病过程,痫样发作、惊厥、癫痫,惊厥与癫痫,惊厥,（,convulsion),神经元异常放电,一个症状,发作特点：,突然意识丧失+抽搐,(局部或全身、强直或阵挛性）,急性发作过程,癫痫,（,Epilepsy),神经元异常放电,一种综合征,发作特点：多种形式,意识障碍+肌肉抽搐,（惊厥样发作）；,感觉、情感、行为或,自主神经功能异常,（非惊厥样发作）；,慢性、反复、刻板性发作过程,惊厥在小儿时期的年龄特征,发生率高：两岁以下尤多见，6岁以下是成人10-15倍,易有严重惊厥或惊厥持续状态,惊厥持续状态：,凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作,中间无意识好转超过30分钟,新生儿及幼婴（,39,),时突然出现的惊厥，排除颅内感染和其它导致惊厥的器质性或代谢性异常，是小儿时期最常见的惊厥性疾病。,FS are the most common cause of seizures in childhood,in the absence of intracranial infection or an,identifiable neurological disorder.,患病率,Prevalence,因国家、地区和年龄段、性别而不同。,5,岁以下,美国、南美、西欧：,2.2-5%,英国：,1.6-2.9%,日本、以色列：,3%,014,岁,中国：,3.9%,FS,患病率存在性别差异，男女之比为,1.5-2,：,1,病因和发病机制,Etiology,&,Pathogenesis,FS,的发病原因至今尚不清楚，但公认与遗传、年龄、发热、感染等因素有密切关系。,1,遗传,(Heredity),26-53.8%,的,FS,患者其父母或同胞有惊厥性疾病史。,幼年时患过,FS,的父母，子女患,FS,的机率是一般人群的,3.5-4.4,倍，男孩高达,8,倍。,FS,患儿的同胞中，有,FS,病史者占,14-31%,，而对照组为,6.2%,。,目前大多数人认为,FS,为多基因遗传,(polygenic inheritance),。,2.,年龄,(Age),FS,的发病与年龄有明显的依赖关系。,首次发作最多见于,6,个月,3,岁之间，,6,个月以下和,6,岁以上发病者甚少。,可能的原因：与脑在解剖,(anatomy),、生理,(physiology),、生化,(biochemistry),等方面的不成熟性有密切关系。,3.,发热,(Pyrexia),发热和惊厥可能有共同的生化基础。,4.,感染,(Infection),FS,的发病年龄恰好是小儿感染的多发年龄；,感染对,FS,的发生所起的作用是非特异性的；,86,%,的,FS,发生于病毒性感染性疾病中。,5.,胚胎期,(fetal period),和,围生期,(,perinatal,period),因素,调查发现，,FS,患儿比对照组有更多胚胎期和围生期异常，可能影响脑的早期发育。,6.,其它因素,FS,可能与脑脊液中,GABA,水平降低有关；,多巴胺能,(,Doparminergic,),神经活动增强可能是,FS,发病原因之一。,病理,Pathology,对死于惊厥持续状态的患儿的尸解发现,:,皮层各区均有,浅层神经元坏死,(neuronal necrosis),；,双侧海马,(hippocampus),急性坏死,;,小脑,(cerebellum),Purkinye,细胞丧失；,丘脑,(,thalamencephalon,),、基底节,(base ganglia),有散在性神经元丢失。,临床表现,Clinical Features,FS,发作多在原发疾病初期体温骤然升高时发生；,惊厥时体温多在,39,以上；,惊厥出现的时间多在发热开始后,12,小时之内；,同一次热病过程，多数只发作惊厥,1,次，,1/4-1/3,的患儿发作,2,次或,2,次以上；,Seizures usually occur when,boty,temperature rises rapidly.,惊厥形式多为全身性强直,阵挛性发作,(,generalized,tonic-clonic,seizures),，部分呈局限性发作,(focal seizures),；,惊厥持续时间短暂,(brief),，半数左右在,5,分钟以内；,FS,发作后，患儿常有数分钟对周围环境不应答，随后清醒，不遗留神经系统异常体征。,FS,的分类及基本临床特征,单纯性,FS,（,SFS,）,复杂性,FS,（,CFS,）,发病率,FS,中80%,FS,中20%,首发年龄,大多在6月3岁，6岁后罕见,任何年龄，可,6岁,发作时间、体温,大多于病初体温骤升时（39,o,C,),可为低热（,15分钟，尤其30分钟）。留异常神经征。,预后,好。继发癫痫少,继发癫痫发生率高,FS,的分类及基本临床特征,FS,复发率：3040%,FS,复发与首发年龄的关系：,初发年龄越小，复发率越高,(50%,in 3 years old),首次,FS1,岁，至少50%出现复发,首次,FS1,岁，有28%出现复发,首次,FS 3,岁，20%出现复发,关于,FS,的复发,（华中科技大学同济医学院协和医院）,关于,FS,的复发,复发次数：50%1次（多次复发）,复发时间：,距首发时间越近，复发率越高,（,再发的高峰时期为首次发作后,6-12,月内）,首次,FS,后6月内：50%首次,FS,后一年内：,75%,首次,FS,后两年内：90%,（延安大学医学院附属医院儿科，198例。32%复发，6%转为癫痫，3%后遗智力低下）,FS,复发与首发体温升高程度的关系：,呈反比,（40,0,C,，,0.5%/76%,）,FS,的病程：,大多数5年以内，最长8年,关于,FS,的复发,（广州医学院湛江中心医院，85例）,FS,复发的危险因素,(,risk,factors,RF,),首次发病年龄15个月；,一级亲属中,FS,史或癫痫患者；,复杂性,FS:,局限性发作、长时程发作（1520分钟）、丛集式发作（24小时内反复发作2 次）,无任何,RF,者，仅10%以下。,具有以上12项,RF,者，18个月内复发机率2550%；,具3项,RF,者,复发机率为75100%；,FS,复发的危险因素(,risk,factors,RF,),日本学者福山辛夫强调两项,RFs,:,生后6个月内发病；,双亲中一方有,FS,史。,只要具有其中一项，复发机率即达50%。,FS,是否引起脑损伤,临床研究:,(,Suruki,等，,Epilepsia,2001;42:504-507),：,1、对象：53例,FS,2、方法：测定,CSF,、,血清中神经元特异性烯醇化酶（,NSE,）,浓度、计算,CSF/,血清,NSE,比值,性别（男/女）,年龄（月）,发作持续,时间（分）,全身性（36）,17：19,4-84,1-90（1419）,局限性（17）,4：13,12-84,2-60,（23 17）,3、结果：,（1）部分性发作组,CSF,中,NSE,浓度、,CSF/,血清,NSE,比值均高于全身性发作，但未达显著性差异。,（2）全身性发作中，发作持续时间与,NSE,水平之间并无相关性。,（3）部分性发作中，,CSF,中,NSE,浓度、,CSF/,血清,NSE,比值与发作持续时间存在明显正相关。,FS,是否引起脑损伤？,4、提示：,（1）全身性,FS,发作较部分性发作的预后好，,较少产生脑损伤。,（2）部分性发作的预后与惊厥持续时间有关。,长程的部分性发作容易导致脑损伤,（被认为是继发癫痫的高危人群）。,目前对,FS,后脑损伤的认识,严重惊厥的预后更多地取决于患儿,内在病因,而较少地受惊厥发作本身影响。,FS,后癫痫的危险性,7岁时随访：,普通儿童癫痫患病率：0.5%,单纯性,FS,儿童癫痫患病率：1.5%,复杂性,FS,儿童癫痫患病率：4%,复杂性,FS,后儿童癫痫,：,长时程,FS,儿童癫痫患病率：6%,热惊后并发局灶体征者患病率：29%,复杂性,FS,次数与癫痫患病率：,一次复杂性,FS 6.8%,二次复杂性,FS 17%-22%,三次复杂性,FS 49%,FS,后癫痫的危险性,FS,继发癫痫的,RFs,:,复杂性,FS;,FS,前已有神经系统,异常；,一级亲属中癫痫史,（不是,FS,史！）,七岁时随访：,(1)无任何,RF,者，癫痫发生率,1%（约占,FS,总数的60%）;,(2)具上述一项,RF,者，发生率,2%（约占,FS,总数的34%）,(3)具上述23项者，发生率,10%（约占,FS,总数的6%）,FS,后癫痫的发生,FS,后发生癫痫的时间：,FS,发作后1年内：40%-70%（平均50%）,FS,发作后3年内：37%-77%,FS,发作后4年内：85%,FS,后癫痫的发作形式,全部性发作：,大发作、失神发作、肌阵挛-起立不能发作、少年,肌阵挛及其他特发性癫痫综合症。,（以一级亲属中癫痫史和复发3次以上者多见）,部分性发作：,良性中央-颞区放电癫痫、良性枕区放电癫痫或难,治性颞叶癫痫（,temporal lobe epi1epsy,，,TLE,）,（多见于复杂性,FS,。,难治性颞叶癫痫患者中，40,以上有复杂性,FS,病史）,辅助检查,Investigation,1,.,脑电图,(EEG),FS,发作后,1,周内，约,1/5-1/3,的患儿脑电图背景活动中可见非特异性慢波活动增多，通常,7-10,天消失。,脑电图一般按排在发作后,10-14,天以后进行。,脑电图检查目的：鉴别或证实可疑中枢神经系统异常,。,2.,脑脊液,(CSF),FS,行脑脊液检查的目的是与颅内感染或颅内其它疾病鉴别。,3.,血生化,部分患儿有高糖、低钠。,诊断,Diagno